Yala a bɛ i n’a fɔ aw denmisɛnnin kunkolo ka bon ka tɛmɛ den tɔw kan wa? An ka kuma (Megalencephalie) kan!

N’a sɔrɔ i y’a kɔlɔsi ko i denmisɛnnin kunkolo ka bon dɔɔni ka tɛmɛ a si hakɛ den tɔw kan, tiɲɛ tɛ? N’a sɔrɔ i den bɛ finiw ni kungolodilan minnu don, olu ka dɔgɔn fo a ka gɛlɛn ka u hakɛ bɛnnen sɔrɔ a si hakɛ la. Yala nin ye ko ye min kɛra dɔrɔn wa, walima an ka kan ka hami dɔɔnin o la wa? Bi an bɛ kuma bana dɔ kan min bɛ wele ko ``Megalencephaly'', n'a bɛ fɔ fana ko ``Macencephaly'', o bɛ se ka kɛ ko a nafa ka bon i bolo nin waati in ɲɔgɔn na.

O la, nin ``Megalencephalie'' ye mun ye?

N’an y’a fɔ a nɔgɔya la, ``Megalencephaly`` ye bana ye min na i den kunkolo bɛ bonya cogo la min tɛ a cogo la . A ka c’a la, o bɛ kɛ bange waati. Min bɛ Kɛ yan, o ye ko hakili yɛrɛ bɛ girinya kojugu. O kɔrɔ ye ko kunsɛmɛ girinya bɛ tɛmɛ den si hakɛ ni a farikolo bonya kan.

O taamasiɲɛ fɔlɔ dɔ bɛ se ka kɛ kunkolo belebeleba ye min tɛ deli ka kɛ. A bɛ se ka kɛ ko aw den tɛ se ka finiw walima kunsigiw don minnu bɛ bɛn a si hakɛ ma barisa u ka dɔgɔ kojugu.

Ni kunkolo ka bon, o bɛ se ka nɔ bila den ka yiriwali la tuma dɔw la. O kɔrɔ ye ko u bɛ se ka yiriwali kɔtigɛlen dɔw sɔrɔ. Misali la, u bɛ se ka teliya ka tɛmɛ u tun bɛ miiri min na k’u ka kuma fɔlɔ fɔ, ka wuluwulu walima ka taama.

A ka ca a la, nin bana in min bɛ wele ko ``Megalencephaly``, o bɛ sɔrɔ ni furakɛli bana wɛrɛw ye. O sababuba ye jamu caman ɲɔgɔnna ye.

`(Megalencephaly)` suguya kunbabaw ye jumɛnw ye?

Nin bana in suguya saba de bɛ yen:

1. Megalencephalie primaire : O bɛ wele fana ko Benign Family Megalencephaly walima Idiopathic Megalencephaly. O cogo la, den kunkolo ka bon, nka a taamasiɲɛ wɛrɛ tɛ a la walima a hakili gɛlɛyaw tɛ a la. A ka c’a la, bangebaga kelen walima u fila bɛɛ kunkolo fana bɛ se ka bonya. Aw den kunkolo bonya bɛ se ka bonya dɔɔni dɔɔni fo ka se kalo 18 ɲɔgɔn ma, o kɔfɛ a bɛ se ka sabati.

2. Megalensèphalie métabolique : O bɛ sɔrɔ farikoloɲɛnajɛ filiw fɛ minnu bɛ sɔrɔ farikolo la, o ye jamu banaw kulu ye minnu bɛ nɔ bila an farikolo ka dumuni kɛcogo la.

3. Anatomic Megalencephaly : Nin suguya in bɛ sɔrɔ jɛnɛya caman cili fɛ min bɛ nɔ bila den ka farikoloɲɛnajɛ yiriwali la. O bɛ jate farikolo-ɲɛnajɛ-bana ye. A ka ca a la, bana min bɛ wele ko Megalencephalie, o bɛ ye i n’a fɔ bana basigilen dɔ taamasiɲɛ min bɛ nin suguya in na.

Dɔgɔtɔrɔ min bɛ aw den furakɛ, n’a sɔrɔla o bɛna megalencephalie suguya dɔn ka da a kan a kunkolo fan min (hemisphère) ka bon ka tɛmɛ a tun bɛ miiri min na:

• Megalencephalie unique (Hémimegalencephalie / Megalencephalie unique): Ɲɛgɛnɛsiraw ani mɔgɔ dogoyɔrɔw :Min bɛ Kɛ o la, o ye ko kunkolo fan kelen dɔrɔn de bɛ bonya ka Tɛmɛ tɔ kelen kan.
• Megalencephaly bilateral : O bɛ kɛ sababu ye ka kunsɛmɛ fan fila bɛɛ minɛ. Bilateral kɔrɔ ye "fàn fla bɛɛ".

Nin bana in taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

Megalencephalie taamasiɲɛw bɛ se ka ɲɔgɔn ta. A bɛ se ka kɛ denmisɛn dɔw ka bana taamasiɲɛ tɛ u la ani u kunkolo bɛ bonya dɔrɔn. Nka, denmisɛn dɔw bɛ se ka bana taamasiɲɛw sɔrɔ i n’a fɔ:

• Yiriwali latɛmɛni : Fɛn minnu bɛ mɛn i n’a fɔ kuma ni taama, i n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ.
• Kɔnɔboli (`Kɔnɔboli` / `Kɔnɔboli`): O kɔrɔ ye ko kirinni i n’a fɔ bana.
• Farikoloɲɛnajɛ gɛlɛyaw : Sugunɛ ni kɔkolo baarakɛcogo tɛ kelen ye.

Tuma dɔw la, megalencephalie bɛ se ka kɛ a yɛrɛ ma ka sɔrɔ taamasiɲɛ foyi tɛ a la. Tuma wɛrɛw la, a bɛ se ka kɛ ni hakiliɲagami gɛlɛya wɛrɛw ye ani bangekɔlɔsi fɛɛrɛw. O cogo la, megalencephalie bɛ sɔrɔ o bana walima o cogoya wɛrɛ fɛ.

Taamasiɲɛ wɛrɛ minnu bɛ se ka ye, olu ye:

• Kungolo min ka bon walima min tɛ kelen ye.
• Hakilila-dɛsɛ.
• Gɛlɛya bɛ lamaga-lamagali ni balansi la.
• Farikolo gɛlɛya walima fanga dɔgɔyali.
• Yɛlɛma donna yeli la.

O la sa, mun de bɛ o kɛ?

Megalencephalie bɛ sɔrɔ den ka kunsɛmɛnasumaya kɛcogo nafama dɔ fɛ. a bɛ miiri ko a bɛ sɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnenya la jamu caman ɲɔgɔnna dɔ fɛ .

Senfagabana kura, walima nɛrɛmuguma, bɛ Sɔrɔ cogo min na an farikolo la, o bɛ Weele ko `(Neuron proliferation)`. A ka c’a la, an farikolo bɛ o kɛcogo in labɛn, ka farikolokisɛw dilan hakɛ bɛnnen na tigitigi, waati bɛnnen na tigitigi. Nka den min bɛ ni `(Megalencephaly) ye,` o farikolokisɛw bɛ bɔ ka tɛmɛ, walima u tɛ taa yɔrɔ bɛnnenw na. O bɛ se ka kɛ ni den bɛ ka yiriwa kɔnɔbara la walima ka kɛ furakɛli bana wɛrɛ dɔ ye.

Bana wɛrɛ jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ ni nin bana in ye?

Megalencephalie bɛ se ka kɛ ni bana ni sindimɛ caman wɛrɛw ye, ka kɛɲɛ ni a suguya ni a bɔyɔrɔ ye.

Bana minnu bɛ sɔrɔ Anatomic Megalencephaly fɛ:

A ka ca a la nin suguya in bɛ ye i n’a fɔ nin bana ninnu taamasiɲɛ:

• `(Akondroplasie)`
• `(Bannayan-Riley-Ruvalcaba ka bana)`
• `(Greig ka sefalo-polisindaktili ka bana)`
• `(Opitz–Kaveggia ka bana)`
• `(Syndrome de Pretzel)`
• `(Simpson-Golabi-Behmel ka bana)`
• `(Syndrome de Sotos)`
• `(Sindrome de weaver)`

Bana minnu bɛ sɔrɔ farikolojidɛsɛbanakisɛ fɛ:

Megalencephalie bɛ se ka kɛ aw den na ka fara farikoloɲɛnajɛ filiw kan minnu bangenen don. Olu ye gɛlɛyaw ye farikolo bɛ dumuni tiɲɛ cogo min na ani ka fanga kɛ. Olu bɛ se ka kɛ cogoyaw ye i n’a fɔ:

• Asidi organique (`Acide organique`) ka baarakɛcogo juguw.
• Ɲɛgɛnɛsiraw ka kunsɛmɛnasumaya, i n’a fɔ Kanavan bana ani Alɛkisandiri ka bana.
• Lizozomu marali banaw, i n’a fɔ Tay-Sachs bana ani Sandhoff bana.

Jɔn de bɛ faratiba la o ko la?

Bana min bɛ wele ko ``Megalencephalie'', o bɛ se ka denmisɛn bɛɛ minɛ. Nka a ka ca cɛdenw de la . Tuma dɔw la, a bɛ se ka ciyɛn sɔrɔ i ka denbaya fɛ jamu fɛ, walima a bɛ se ka kɛ ``tuma dɔw la'' kun ɲɛnama tɛ.

Nin bana in bɛ dɔn cogo di? (`Sɛgɛsɛgɛli`)

Aw den ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka siga megalencephale la den sɛgɛsɛgɛli kɔfɛ ani ka sɛgɛsɛgɛli damadɔ kɛ. Ni aw bɛ den sɛgɛsɛgɛ, dɔgɔtɔrɔ bɛna aw den kunkolo lamini suman ni sumanikɛlan ye. O kɔfɛ, u bɛna o sumanikɛlan suma ni den si hakɛ, a cɛya ni musoya ani a janya hakɛ bɛnnenw ye.

Ka fara o kan, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka yamaruya di fana ko u ka ja sɛgɛsɛgɛli kɛ, i n’a fɔ MRI, walasa ka den kunkolo lajɛ ani ka a dɔn ni fɛn o fɛn tɛ a la.

Miiri o la nin cogo la: MRI bɛ i n’a fɔ ka kunsɛmɛ kɔnɔna ja ta. A b’a to dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka a cogoya, a bonya ani fɛn o fɛn bɛ fɛn o fɛn na, o ye ka jɛya.

Ni aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ sigasiga bana wɛrɛ la ka fara megalencephalie kan, a bɛ se ka kɛ a ka kan ka sɛgɛsɛgɛli wɛrɛw kɛ walasa ka bana in sɛgɛsɛgɛ. O sɛgɛsɛgɛli wɛrɛw bɛ se ka kɛ ninnu ye:

• Joli sɛgɛsɛgɛliw.
• Sugunɛ sɛgɛsɛgɛliw.
• Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛliw.

A ka ca a la nin bana in bɛ sɔrɔ tuma jumɛn?

Tuma dɔw la, bangebagaw ni dɔgɔtɔrɔw b’a kɔlɔsi ko den kunkolo ka bon a bangenen kɔ dɔrɔn walima kalo fɔlɔw kɔnɔ. Nin bana in (megalencephalie) fana bɛ se ka sɔrɔ den bonyatɔ, a ka ca a la denmisɛnya ni denmisɛnya waati.

Tuma dɔw la, hali ni ultrasound scan bɛ kɛ kɔnɔmaya waati, megalencephalie fan kelen (sɔgɔsɔgɔninjɛ fan kelen dɔrɔn bonya) bɛ se ka ye.

O furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

Sisan, fura tɛ yen min bɛ wele ko megalencephalie. Nka, furakɛli dɔw bɛ yen minnu bɛ se ka den dɛmɛ a ka bana taamasiɲɛw kunbɛn. Ka kɛɲɛ ni den ka bana taamasiɲɛw ye, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka ninnu fɔ:

• Ni kirinni bɛ yen, kirinni furaw bɛ di a ma walima ni a mago bɛ a la , aw bɛ kirinni opereli kɛ.
• Ka i sen don furakɛli la i n’a fɔ ɲɛnayeli furakɛli, farikoloɲɛnajɛ furakɛli, baarakɛcogo furakɛli, walima kuma furakɛli.
• Ka i tɔgɔ sɛbɛn furakɛli daminɛ porogaramuw la walima kalan kɛrɛnkɛrɛnnenw na lakɔliso la.

Jɔn bɛna kɛ aw den ladonni jɛkulu kɔnɔ?

Ladonni jɛkulu barikama dɔ bɛna sigi sen kan walasa ka aw den dɛmɛ a ka megalencephalie taamasiɲɛw kunbɛn. Nin ekipu in bɛ se ka kɛ ninnu ye:

• Denmisɛnw ka dɔgɔtɔrɔw.
• Hakilila-dɔgɔtɔrɔsow.
• Ɲɛgɛnɛsiraw ka operelikɛlaw.
• Yiriwali kɛrɛnkɛrɛnnenw.
• Kuma, baara ani farikoloɲɛnajɛ furakɛlikɛlaw.

Den ka siniɲɛsigi bɛna kɛ cogo di ni nin ko in ye?

Aw den ka miiriya bɛ bɔ fɛn caman na. Misali la, a taamasiɲɛw ka jugu cogo min na ani a sababu jɔnjɔn ye mun ye. A bɛ se ka kɛ ko taamasiɲɛ wɛrɛ tɛ aw den na ni a kunkolo bonya dɔɔni tɛ. Walima, a taamasiɲɛw bɛ se ka nɔ bila aw den ka yiriwali la. Misali la, u mago bɛ dɛmɛ wɛrɛ la don o don baaraw la walima u mago bɛ dɛmɛ na kalanko la lakɔliso la.

Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ko den kelen-kelen bɛɛ tɛ kelen ye. O la, dɔgɔtɔrɔ min bɛ aw den furakɛ, o dɔrɔn de bɛ se ka kunnafoni tiɲɛnenw di aw ma den ka cogoya n’a ka siniɲɛsigi kan.

Ni `(Megalencephaly)` ye ɲɛnamaya kɛ cogo di?

Ni bana in man jugu, o kɔrɔ ye ko ni a man jugu, a bɛ se ka kɛ a tɛ nɔba bila den ka ɲɛnamaya kɔnɔ. Nka, ka kɛɲɛ ni a sababu jɔnjɔn ye, misali la, ni bana in bɛ taa ni furakɛli bana jugu wɛrɛ ye, den si bɛ se ka surunya dɔɔni. A taamasiɲɛ jugumanw, i n’a fɔ kunfilanitu, olu fana bɛ se ka nɔ bila den ka siniɲɛsigi la. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka kunnafoni di aw ma den ka bana kan ani aw bɛ se ka min makɔnɔ ni a bɛ ka bonya.

Yala fɛɛrɛ bɛ yen min bɛ se ka nin ko in bali wa?

Sisan, fɛɛrɛ dɔnnen tɛ yen min bɛ se ka kɛ ka megalencephalie kunbɛn. Nka, n’i b’a dɔn ko bana in bɛ i ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ la walima n’i bɛ sigasiga cogo bɛnnen na, i bɛ se ka kuma jamu ladilikɛla dɔ fɛ. U bɛ se ka aw dɛmɛ ka aw ka farati jateminɛ den sɔrɔli la min bɛ ni megalencephalie ye.

Aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la tuma jumɛn?

Ni megalencephalie taamasiɲɛ kura bɛ den na walima ni a bɛ ka juguya, aw bɛ o fɔ aw den ka dɔgɔtɔrɔ ye. A nafa ka bon fana ka aw den ka yiriwali sɛbɛn ani ka dɔgɔtɔrɔ ladɔnniya ni aw den tɛ ka yiriwali taamasiɲɛw dafa (misali la, ka sigi ka wuli, ka kuma fɔlɔw fɔ) ka kɛɲɛ ni a si hakɛ ye.

Ni kirinni kɛra aw den na a siɲɛ fɔlɔ la, aw bɛ kɔrɔtɔko baarakɛlaw wele joona.

Danfara jumɛn bɛ `(Macrocephaly)` ni `(Megalencephaly)` cɛ?

`(Macrocephaly)` bɛ wele fana ko `(Megacephaly)` walima `(Megalocephaly)`, barisa kunkolo bonya ka bon. `(Macrocephaly)` la, den kunkolo bɛ se ka bonya, nka a man kan ka kɛ gɛlɛya bɛ a kunkolo jɔcogo la.

`(Megalencephaly)` (kunkolo belebele) bɛ se ka kɛ sababu ye ka `(Macrocephaly)` (kunkolo belebele) bila mɔgɔ la. Nka, `(Macrocephalie)` fana bɛ se ka sɔrɔ `(hydrocephalus)` walima `(hydrocephalus)` fɛ. N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, `(Megalencephaly)` ye `(Macrocephaly)` sababu kelen dɔrɔn de ye.

Nin ye mun ye `(Megalencephalie-capillaire malformation - MCAP)`?

Megalencephaly-capillaire malformation (MCAP) ye bana ye min man teli ka kɛ, fari, joli siraw, jɛɲɔgɔnya yɔrɔw ani kunsɛmɛnasumaya bɛ bonya kojugu.

A ka ca a la dɔgɔtɔrɔw bɛ bana in `(MCAP)` sɛgɛsɛgɛ bange waati. Denmisɛn minnu bangera ni `(MCAP)` ye, olu taamasiɲɛw bɛ u la:

• Sugunɛ min bonyalen don (`Megalencephalie`).
• Kungolo belebele dɔ (`Macrocephalie`).
• Kapilɛriw (capillaire malformations) - Olu ye joli sira misɛnniw ka dɛsɛ ye.

Nin ye mun ye `(Megalencephalie-polymicrogyria-polydactyly-hydrocephalus - MPPH)` ye?

Megalencephalie-polymicrogyria-polydactyly-hydrocephalus (MPPH) ye bana ye min bɛ nɔ bila den kunsɛmɛ yiriwali cogo la. A bɛ se ka kɛ u kunkolo ka bon (megalencephalie), wa a bɛ se ka bonya joona u si san fila fɔlɔ kɔnɔ. O bɛ se ka nɔ bila den ka bonya, a lamagacogo ani a hakili la.

A laban na, fɛn min nafa ka bon kosɛbɛ! (Take-Home Message)

Ni den kunkolo ka bon kosɛbɛ ka tɛmɛ a farikolo tɔ kan, a ka ca a la aw ka hami. A bɛ se ka waati dɔ ta walasa den ka se k’a kun kɔrɔta a yɛrɛ ma walima ka fanga sɔrɔ ka sigi ka ɲɛ. Aw den ladonni jɛkulu bɛna sɛgɛsɛgɛliw kɛ walasa ka a dɔn mun na aw den kunkolo ka bon ka tɛmɛ a tun bɛ miiri min na.

I hakili to a la ko kunkoloba kɔrɔ tɛ gɛlɛyaba ye tuma bɛɛ. Tuma dɔw la, megalencephalie man jugu, wa a tɛ hami foyi la. Faan wɛrɛ fɛ, denmisɛn dɔw mago bɛ dɛmɛ ni dɛmɛ na u si bɛɛ la walasa ka u ka bana taamasiɲɛw kunbɛn. Nin bana in tɛ den bɛɛ minɛ cogo kelen na. Aw ye fɛn caman dɔn aw den ka bana sɛgɛsɛgɛli kan ani a bɛ se ka min makɔnɔ don nataw la.Aw bɛ se ka kunnafoni tiɲɛnen minnu sɔrɔ, olu bɛ bɔ dɔgɔtɔrɔ la min bɛ aw den furakɛ. Aw kana siran ka ɲininkaliw kɛ u la ani ka kuma fɛn o fɛn kan min bɛ aw hakili la.

` Megalencephaly, Macrencephaly, kunkolo belebele, den kunkolo ka bon, kunkolo bonya, denmisɛnw ka banaw, jamu banaw, yiriwali kɔtigɛlen