Yala PKU bɛ aw den na wa? (Phenylketonuria) - An ka kuma nin kan ka ɲɛ !

Yala i ye den bangenen kura ba ye wa? Walima i y’a mɛn ko nin bana in bɛ i ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ la walima i teri dɔ den na wa? N’o don, nin barokun nafa ka bon kosɛbɛ i bolo. Bi an bɛna kuma Phenylketonuria , walima PKU kan ka surunya, bana min bɛ mɔgɔ caman mɛn, wa u ma deli a la, nka a nafa ka bon kosɛbɛ ka a dɔn. Aw kana aw hakili ɲagami, an bɛna kuma nin kan cogo nɔgɔman na, cogo la min bɛ se ka faamuya.

PKU (Phenylketonuria) ye mun ye? An k’a faamu cogo nɔgɔman na!

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, PKU ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ . O kɔrɔ ye ko a bɛ sɔrɔ fɛn fitinin dɔ yeli fɛ an ka jeninida la. o bɛ kɛ sababu ye an farikolo tɛ fɛn dɔ minɛ ka ɲɛ min bɛ wele ko fenilalanini .

Sisan, n’a sɔrɔ aw bɛ aw yɛrɛ ɲininka fenilalanini ye mun ye. O ye asidi aminiki ye . Asidi aminiki bɛ i n’a fɔ jɔlifɛn misɛnninw minnu bɛ dɛmɛ ka farikolojɔli dumuniw dilan. Fenilalanini bɛ sɔrɔ an bɛ dumuni minnu dun, olu caman na, kɛrɛnkɛrɛnnenya la farikolojɔli dumuni minnu ka ca. A bɛ sɔrɔ fana dumuni duman dilannen dɔw la, i n’a fɔ aspartame .

A ka ca a la, mɔgɔ kɛnɛman na, o fenilalanini bɛ tila ka se hakɛ wajibiyalen ma, ka baara kɛ ni a ye cogo la min farikolo bɛ se k’a minɛ. Nka, PKU bɛ mɔgɔ min na, o kɛcogo tɛ kɛ ka ɲɛ. O kɔ, nin fenilalanini in bɛ daminɛ ka dalajɛ farikolo la. A bɛ iko jibolisira datugulen min bɛ jibɔlan kɔnɔ min bɛ fa ji la. O dalajɛ in de bɛ gɛlɛyaw lase mɔgɔ ma. Kɛrɛnkɛrɛnnenya la, a bɛ se ka nɔ bila hakili yiriwali la . Ni a ma furakɛ, bana dɔw bɛ se ka sɔrɔ i n’a fɔ `hakilila-dɛsɛ`.

Yala PKU suguya wɛrɛw bɛ yen wa?

Ɔwɔ, PKU suguya caman bɛ yen, ka kɛɲɛ ni a juguya ye. A taamasiɲɛw fana bɛ ɲɔgɔn ta ka kɛɲɛ ni a suguya ye, kɛrɛnkɛrɛnnenya la mɔgɔ minnu tɛ furakɛli kɛ.

Suguba saba bɛ se ka dɔn:

• PKU klasiki: Nin ye a suguya ye min ka jugu kosɛbɛ .
• PKU hakɛ dantɛmɛnen walima a man jugu: Nin man jugu dɔɔni.
• Fenilalaninimiya jugumanba: Nin ye bana in jugumanba ye . Hali ni furakɛli ma kɛ, o mɔgɔw ka hakiliɲagami farati ka dɔgɔn kosɛbɛ.

Nin PKU bana in bɛ jɔn de tɔɔrɔ kosɛbɛ?

Ikomi PKU ye jamu ye, mɔgɔ o mɔgɔ bɛ PAH jamu kopi fila bɛɛ la, o tigi bɛ se ka o bana sɔrɔ. Kalan dɔw y’a jira ko Ameriki jamanadenw walima Erɔpu bɔnsɔnw ka farati ka bon dɔɔni.

Fɛn wɛrɛ min nafa ka bon, o ye ko denba kɔnɔma min ka PKU tɛ se ka kunbɛn, o kɔrɔ ye ko fenilalanini hakɛ ka ca a joli la, o bɛ se ka den sɔrɔ min tɛ PKU sɔrɔ.A bɛ se ka nɔ bila den hakili la, ka bangekɔlɔsi fɛɛrɛw lase a ma, ka gɛlɛya wɛrɛw lase a ma. O la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka PKU kunbɛn kɔnɔmaya waati.

PKU ka ca cogo di?

Jamana minnu bɛ i n’a fɔ Ameriki, olu ka jatebɔw b’a jira ko PKU bɛ den kura 10 000 fo 15 000 o kelen ɲɔgɔn minɛ. Hali n’a ka gɛlɛn ka jatebɔ tigitigiw sɔrɔ o ko la Sri Lanka, o cogoya in bɛ se ka ye diɲɛ yɔrɔ bɛɛ la.

PKU taamasiɲɛw ye jumɛnw ye? Aw kana siran, aw ka nin dɔn!

Jamana caman na, hali Sri Lanka dɔgɔtɔrɔso dɔw, den kuraw sɛgɛsɛgɛli bɛ kɛ kaban den kuraw kan walasa ka a dɔn ni PKU bɛ u la, o bɛ kɛ sababu ye ka bana in dɔn sani a taamasiɲɛw ka bɔ kɛnɛ kan. O la, bana taamasiɲɛw sɔrɔli ka dɔgɔn kosɛbɛ sisan.

Nka, ni nin bana in ma dɔn cogo dɔ la walima ni a ma furakɛ, a taamasiɲɛ dɔw bɛ se ka ye. Olu ye:

• faritanabanaw i n' a fɔ ŋɛɲɛ .
• Fari ni/walima kunsigi kulɛri yeli ( fari ni kunsigi bɛ kɛ nɛrɛmuguma ye ka tɛmɛ denbaya kɔnɔmɔgɔ tɔw kan).
• Kungolo bonya ka dɔgɔn ka tɛmɛ a cogo kɔrɔ kan (microcephalie) .
• Kasa min bɛ bɔ ninakili, fari walima sugunɛ na. A kasa bɛ i n’a fɔ fɛn kɔrɔ dɔ.

Taamasiɲɛ juguman minnu bɛ se ka sɔrɔ ni u ma furakɛ, olu ye:

• Taamacogo gɛlɛyaw .
• Kɛnɛya latɛmɛni - O kɔrɔ ye ko den ka yiriwali taamasiɲɛw, i n’a fɔ nisɔndiya, a kunkolo kɔrɔta, ani taama, olu bɛ to kɔfɛ.
• Hakilila-jɔ-baaraw .
• A man teli, kirinni i n’a fɔ kɔnɔboli bɛ se ka kɛ.

Nafama: Aw ye aw hakili to a la ko nin taamasiɲɛ caman bɛ sɔrɔ dɔrɔn ni u ma furakɛ. Bi bi in na, den kuraw sɛgɛsɛgɛli bɛ se k’o dɔn joona, o la, hami foyi tɛ yen.

PKU sababu yɛrɛ ye mun ye?

PKU sababuba ye fɛn caman cili ye PAH jamu kopi fila bɛɛ la an farikolo la. nin PAH jamu in bɛ ci bila an farikolo ma a ka anzimu dɔ dilan min bɛ wele ko fenilalanini hidroksilazi . O anzimu in bɛ asidi aminiki fenilalanini, an bɛ min dun, o fɛn caman tigɛli ka kɛ farikolojɔli dumuniw ye farikolo bɛ se ka baara kɛ ni minnu ye.

O la, ni nin PAH jamu in tɛ baara kɛ ka ɲɛ, anzimu tɛ bɔ, walima a tɛ baara kɛ ka ɲɛ. O kɔ, fenilalanini min bɛ bɔ dumuni na, o bɛ lajɛ farikolo la. An farikolo, kɛrɛnkɛrɛnnenya la, kunsɛmɛ, bɛ a dɔn kosɛbɛ fenilalanini tɛmɛnen na. O de y’a to hakili bɛ se ka tiɲɛ.

PKU bɛ sɔrɔ cogo di jamu fɛ?

PKU ye mun ye?Jamu bana min bɛ sɔrɔ bangebagaw fɛ ka taa denw na otosomali kɔsegincogo la. Nin bɛ se ka kɛ i n’a fɔ dɔnniya kumasen dɔɔnin, nka daɲɛ nɔgɔmanw na, o ye:

Miiri k'a filɛ, jɛnɛya min bɛ PKU bila mɔgɔ la, o bɛ wele ko "p". Jɛnɛya kɛnɛman in bɛ wele ko "P".

Walasa ka PKU sɔrɔ, den ka kan ka "p" jamu sɔrɔ ba ni fa fila bɛɛ fɛ (o kɔrɔ ye ko a ka kan ka kɛ "pp" ye).

A ka ca a la, bangebagaw bɛ se ka kɛ nin PKU jamu in tabaga ye . O kɔrɔ ye ko u bɛ se ka jamu sɔrɔ i n'a fɔ "Pp". PKU taamasiɲɛw tɛ u la, barisa "P" jamu kɛnɛman bɛ baara kɛ. Nka, u bɛ Se k'o "p" jɛnɛya in Tɛmɛ u denw ma.

O la, ni bangebaga fila bɛɛ ye tabaga ye (Pp x Pp), ni den bɛ u bolo:

• A bɛ se ka kɛ 25% ye ko den bɛna PKU (pp) sɔrɔ.
• A bɛ se ka kɛ 50% ye ko den bɛna kɛ tabaga ye (Pp) - taamasiɲɛ tɛ a la.
• A bɛ se ka kɛ 25% ye ko den bɛna kɛnɛyaji (PP) fila bɛɛ sɔrɔ - PKU tɛ a la, wa a tɛ a tabaga ye.

O de y'a To a ye fɛn ye min ka kan ka Bɔ bangebaga fla bɛɛ la.

Aw bɛ a dɔn cogo di ni PKU bɛ aw la?

A ka ca a la, PKU bɛ sɔrɔ den bangenenw ka sɛgɛsɛgɛli fɛ, o bɛ kɛ lɛri 24 ni lɛri 72 cɛ den bangenen kɔfɛ . O ye ka den senkɔni sɔgɔ ni pikirijikɛlan fitinin ye ani ka joli dɔɔni ta . O bɛ fenilalanini hakɛ lajɛ den joli la.

• Ni fenilalanini hakɛ ka ca den joli la, dɔgɔtɔrɔw bɛna sɛgɛsɛgɛli wɛrɛw kɛ (joli walima sugunɛ sɛgɛsɛgɛli) walasa ka PKU cogoya dɔn, ka fara a kan k’a dɔn PKU suguya min don.
• Ikomi PKU ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, jamu sɛgɛsɛgɛli bɛ se ka kɛ walasa ka jamu caman cili tigitigi dɔn min bɛ kɛ sababu ye ka bana taamasiɲɛw sɔrɔ.

Ni den kuraw sɛgɛsɛgɛli sɛgɛsɛgɛliw ma kɛ, PKU bɛ se ka dɔn u si hakɛ bɛɛ la, nka ni a sɔrɔli ka kɔn, o ka fisa.

Furakɛli jumɛnw bɛ se ka kɛ PKU la?

PKU furakɛli ye ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ . Nka aw kana aw hakili ɲagami, ni a ɲɛnabɔra ka ɲɛ, aw bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ kɛnɛya la. Furakɛli bɛ se ka kɛ ninnu ye:

1. Dumuni kɛrɛnkɛrɛnnenw: O de ye fɛn ye min nafa ka bon kosɛbɛ. aw ka kan ka dumuni dun min kɔnɔ fenilalanini ka dɔgɔn nka balofɛn wɛrɛw ka ca .

2. Witamini, jolisegindumuniw ani balodɛsɛ furaw : Olu ka kan walasa ka balofɛnw sɔrɔ aw mago bɛ minnu na, barisa dumunikɛcogo bɛ se ka kɛ sababu ye ka balofɛn dɔw bɔ aw la.

3. Fura : Fura dɔ bɛ se ka di mɔgɔ dɔw ma i n’a fɔ saporotɛrini dihidrokloridi (Kuvan®) . O bɛ farikolo dɛmɛ ka fenilalanini tiɲɛ.

4. Fura min bɛ wele ko Pegvaliase (Palynziq®):Mɔgɔ minnu bɛ nin fura in ta, olu bɛ se ka dumuni kɛ ka ɲɛ ni dumuni kɛrɛnkɛrɛnnenw dantigɛli tɛ. O bɛ anzimu bila a nɔ na min bɛ fenilalanini tiɲɛ, o min tɛ baara kɛ ka ɲɛ PKU bɛ mɔgɔ minnu farikolo la.

Ni PKU bɛ aw walima aw den na, aw ka kan ka baara kɛ ni aw ka dɔgɔtɔrɔ ni dumunikɛla dɔ ye walasa ka furakɛlicogo ɲuman labɛn.

Fenilalanini bɛ dumuni jumɛnw na? An k’an janto ninnu na!

PKU bɛ mɔgɔ minnu na (fo ni u bɛ fura dɔ ta min bɛ wele ko `Pegvaliase`) olu ka kan ka dan sigi dumuniw na minnu ka ca ni fenilalanini ye. Olu bɛ sɔrɔ farikolojɔli dumuniw na. I n'a fo:

• Nɔnɔ ni nɔnɔmafɛnw (foromazi, nɔnɔmugu) .
• Kɔnɔw
• Numukɛw (i n’a fɔ manje, kafe) .
• Jɛgɛ
• Sisɛ
• Misisogo
• Shɔ i n’a fɔ shɛfan ni lenburuba
• Aspartame, o ye dumuni duman dilannen ye (a bɛ se ka sɔrɔ minfɛn ni dumuni dɔw la minnu tɛ sukaro sɔrɔ) .

Yala dumuni kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ bɛ yen PKU bɛ mɔgɔ min na wa?

Ɔwɔ, tiɲɛ yɛrɛ la. PKU bɛ mɔgɔ min na (a tɛ fura `Pegvaliase` ta) ka kan ka dumuni kɛ min farikolojɔli dumuni ka dɔgɔn . Farikoloɲɛnajɛ caman bɛ dumuni minnu na i n’a fɔ sogo, jɛgɛ, kɔnɔw, ani nɔnɔmafɛnw, olu ka kan ka dɔgɔya ni a bɛ se ka kɛ, walima ka u dabila pewu.

Nka o man nɔgɔ i n’a fɔ a bɛ iko a bɛ cogo min na. Sabula farikolojɔli dumuniw nafa ka bon farikolo ma. O la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka kuma dɔgɔtɔrɔ walima dumunikɛla dɔ fɛ ani ka dumuni dafalen dɔ da min bɛ farikolo magoɲɛfɛn tɔw bɛɛ di a ma. PKU bɛ den minnu na, olu furakɛcogo kɛrɛnkɛrɛnnenw bɛ yen, fenilalanini ka dɔgɔn minnu na, nka hali bi balofɛn wajibiyalen wɛrɛw bɛ u la.

Miiri k’a filɛ, den fitinin dɔ b’i bolo so kɔnɔ ni PKU ye. I bɛ dumuni min di a ma, i ka kan k’i janto o la cogo di? Aw ka kan ka dumunikɛminɛn kelen-kelen bɛɛ lajɛ ka a dɔn fenilalanini hakɛ min bɛ a la. O ye sarakaba ye, nka a nafa ka bon den ka siniɲɛsigi kama.

Yala PKU bɛ se ka bali wa?

Ikomi PKU ye jamu ye, fɛɛrɛ si tɛ yen min bɛ se ka nin bana in bali.

Nka, n’aw b’a fɛ ka kɔnɔ ta, aw bɛ se ka jamu ladilikan ni tabaga sɛgɛsɛgɛli kɛ walasa k’a dɔn ni aw ni aw jɛɲɔgɔn bɛ PKU jamu ta. O bɛna aw dɛmɛ ka aw ka farati faamu den sɔrɔli la min bɛ ni PKU ye.

PKU bɛ mɔgɔ min na, o bɛ se ka siniɲɛsigi sugu jumɛn makɔnɔ?

O ye gɛlɛya ye min bɛ mɔgɔ caman kan. Hali ni PKU ye bana ye min bɛ mɔgɔ si bɛɛ la, ni a ɲɛnabɔra ka ɲɛ, mɔgɔ fanba bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min bɛ kɛnɛya la, min bɛ kɛ cogo la.

• Sɛgɛsɛgɛli kɔfɛ, joli sɛgɛsɛgɛli ka kan ka kɛ tuma bɛɛ walasa ka fenilalanini hakɛ lajɛ joli la . O cogo de la aw bɛ se k’a dɔn ni dumunikɛcogo bɛ labato ka ɲɛ ani ni fura bɛ baara kɛ ka ɲɛ.
• Minnu bɛ dumunikɛcogo la, dumunikɛcogo dɔnbaga dɔA bɛ mɔgɔ dɛmɛ kosɛbɛ ka baara kɛ ɲɔgɔn fɛ n’u ye. U b’a fɔ aw ye tigitigi aw ka kan ka dumuni minnu dun, aw ka kan ka minnu dun, ani aw farikolo mago bɛ balo minnu na, aw bɛ se ka olu sɔrɔ cogo min na.
• Ni PKU bɛ muso min na, o kɔnɔma don, a ka dɔgɔtɔrɔ ni balodɛsɛbagatɔ bɛna jɛ ka dumunikɛcogo kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ labɛn min bɛna a to ba ka balo sɔrɔ a mago bɛ min na, ka sɔrɔ ka tiɲɛni fɛn o fɛn bɛ se ka kɛ den na, o dɔgɔya.

Ne bɛ se ka ne yɛrɛ/ne den tanga cogo di PKU ma?

PKU sɛgɛsɛgɛli ye bana ye min bɛ kɛ i ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ, o la a nafa ka bon ka to ka taa dɔgɔtɔrɔso la tuma bɛɛ ani ka fenilalanini hakɛ kɔlɔsi i joli la.

• Ni aw bɛ dumunikɛcogo la, aw bɛ witamini ni dumuni dafalanw ta minnu ka kan walasa ka farikolojɔli dumuniw dɛsɛ kunbɛn.
• Aw bɛ nin dumuni in labato aw si bɛɛ la. N’o tɛ, a taamasiɲɛw bɛ se ka segin ka kɛ ani ka kɛ farati ye aw ka kɛnɛya ma.
• Ni aw bɛ miiri denbaya daminɛ na, aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ jamu sɛgɛsɛgɛli kan , o bɛ se ka aw dɛmɛ ka aw ka farati faamu den sɔrɔli la min bɛ ni PKU ye.

Aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la tuma jumɛn?

• Ni aw walima aw den ye taamasiɲɛw sɔrɔ minnu bɛ tali kɛ PKU la (an ye baro kɛ minnu kan ka tɛmɛ), aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la joona walasa ka sɛgɛsɛgɛli dafalen kɛ.
• Sani aw ka kɔnɔ ta, walima aw ka kɔnɔmaya daminɛ na, aw bɛ se ka dɔgɔtɔrɔ ɲininka tabaga sɛgɛsɛgɛli ko la , o bɛ se ka aw ni aw jɛɲɔgɔn dɛmɛ ka a dɔn ni farati bɛ aw la ka den sɔrɔ min bɛ ni PKU ye.
• Ni PKU bɛ aw la, aw bɛ to ka taa dɔgɔtɔrɔso la walasa ka joli sɛgɛsɛgɛli kɛ ani ka a kɔlɔsi.

Ne ka kan ka ɲininkali jumɛnw kɛ n ka dɔgɔtɔrɔ la?

Ni ɲininkali bɛ aw fɛ PKU kan walima aw den ka PKU cogoya kan, aw kana siran ka ɲininkali kɛ. Misali dɔw filɛ nin ye:

• " Ne bɛ se ka a lajɛ cogo di ko ne den bɛ balo ɲuman sɔrɔ walasa a ka to kɛnɛya la?"
• "Yala ne/ne den ka kan ka witamini walima balodɛsɛ fura wɛrɛw ta wa?"
• "Yala dumuni nafama dunni bɛ se ka dɔ bɔ ne/ne den ka fenilalanini hakɛ la wa, walima ne ka kan ka fura ta fana wa?"
• "Ne ka kan ka n janto fɛn jumɛnw na ni n bɛ nin dumuni kɛrɛnkɛrɛnnen in labɛn?"
• "Ni denmisɛn dɔ bɛ taa lakɔli la, lakɔli ka kan ka ladɔnniya cogo di u ka dumuni ni minfɛnko la?"

A daminɛ na, dumuni minnu tɛ fenilalanini ye, olu sugandili bɛ se ka gɛlɛya dɔɔni, nka ni aw ni aw ka dɔgɔtɔrɔ ni balodɛsɛbagatɔ bɛ baara kɛ ɲɔgɔn fɛ, aw bɛna dege o la.

A laban na, fɛn nafama dɔw ka kan ka to an hakili la (Take-Home Message) .

Hali ni PKU ye bana ye min bɛ mɔgɔ si bɛɛ la, a bɛ se ka ɲɛnabɔ ka ɲɛ. O kun ye k’a dɔn joona ani k’a ɲɛnabɔ ka ɲɛ.

• Den kuraw sɛgɛsɛgɛli nafa ka bon kosɛbɛ. A bɛ se ka bana wɛrɛw dɔn joona i n’a fɔ PKU.
• Ni aw y’a dɔn dɔrɔn ko PKU bɛ aw la, aw ye aw jija ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini ani ka balodɛsɛbagatɔ dɔ ka bilasiralikan ɲini .
• Dumuni duntaw matarafa kosɛbɛ ani ni a mago bɛ a la, fura tali ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ, o nafa ka bon walasa aw walima aw den hakili ka yiriwa kɛnɛya la.
• aw bɛ aw ka fenilalanini hakɛ kɔlɔsi ni joli sɛgɛsɛgɛli ye tuma bɛɛ .
• I kelen tɛ. ka jɛɲɔgɔnya kɛ ni PKU bɛ mɔgɔ wɛrɛw ye ani u ka denbayaw , o bɛ se ka kɛ fanga ni dusudonba ye aw bolo dɛmɛjɛkuluw kɔnɔ .
• Ni aw ye den bangebaga ye min bɛ ni PKU ye, aw bɛ aw den kalan a ka ɲɛnamaya kɛ ni nin bana in ye ni muɲuli ni kanuya ye .

N jigi b’a kan ko nin kunnafoniw ye aw dɛmɛ ka PKU (Phenylketonuria) faamuyali ɲuman sɔrɔ. Aw k’aw hakili to a la ko lafaamuyali ye marifa ɲuman ye kɛnɛyako gɛlɛya bɛɛ kɛlɛli la!

` PKU, Fenylketonuria, phenylalanine, bana minnu bɛ sɔrɔ jamu fɛ, den kuraw, dumuni, farikolojɔli dumuni minnu ka dɔgɔn, den kuraw sɛgɛsɛgɛli