Yala farikolo yɔrɔ dɔw bɛ bonya cogo la min tɛ bɛn wa? An ka kuma Proteus Syndrome kan

Yala i delila ka mɔgɔ ye walima k’a mɛn min farikolo yɔrɔw – a fɔ, a bolo walima a sen – bɛ bonya kosɛbɛ ani ka bonya ka tɛmɛ tɔw kan cogo bɛnbali la wa? Walima yɔrɔ dɔw fari bɛ bonya ka kɛ i n’a fɔ kuru kabakomaw? Nin ye bana ye min man ca kosɛbɛ. Bi an bɛna kuma bana dɔ kan min ka gɛlɛn dɔɔnin, nka a nafa ka bon kosɛbɛ bɛɛ k’a janto a la. A bɛ wele ko Protéus Syndrome.

Protéus Syndrome ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Proteus Syndrome ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ . A bɛ kɛ sababu ye ka i farikolo kolo, fari, kɔnɔna yɔrɔw walima farikolo yɔrɔw bonya kojugu . Nafa min b’a la, o ye ko a ka c’a la, o bonya in tɛ kelen ye . O kɔrɔ ye ko farikolo kininbolo ni numanbolow bɛ bana kɛ cogo wɛrɛ la. Fɛn kelen bɛ se ka bonya, ka sɔrɔ fan tɔ bɛ se ka kɛ cogo la min bɛ kɛ cogo la.

O bɛ Weele ko "Proteus", Gɛrɛki ala kɔrɔ dɔ tùn bɛ yen min tɔgɔ ye ko "Proteus", min tùn bɛ Se ka Yɛlɛma ka Kɛ cogo o cogo. Nin bana in fana bɛ farikolo cogoya Changé, o de y’a to a y’a tɔgɔ sɔrɔ.

A ka ca a la den bangenen kura tɛ nin bana in taamasiɲɛ si jira. o yiriwali jugu in bɛ daminɛ kalo 6 ni kalo 18 cɛ . O kɔfɛ, a bɛ taa ɲɛ joona a si san 10 fɔlɔ kɔnɔ, wa a bɛ se ka juguya ka taa a fɛ ni u bɛ kɔrɔbaya. Ka fara farikolo cogoya caman yeli kan, mɔgɔ dɔw bɛ se ka hakiliɲagami banaw sɔrɔ. Proteus syndrome bɛ mɔgɔ minnu na , olu fana ka joli kuruw ni kuru minnu tɛ kansɛri ye , olu farati ka bon .

Jɔn bɛ se ka nin sɔrɔ? A ka ca cogo di?

Protéus syndrome bɛ se ka mɔgɔ bɛɛ minɛ, nka sɛgɛsɛgɛli dɔw y’a jira ko a ka ca dɔɔni cɛw la ka tɛmɛ musow kan.

nin ye bana ye min man ca kosɛbɛ . A tɛ se ka mɔgɔ kelen sɔrɔ mɔgɔ miliyɔn kelen o miliyɔn kelen na diɲɛ kɔnɔ. Ikomi a man ca kosɛbɛ, ani ka da a kan bana wɛrɛw bɛ yen minnu fana bɛ bonya asimɛtiri jira, a ka gɛlɛn ka a sɛgɛsɛgɛ ka ɲɛ. O la sa, a ka gɛlɛn k’a fɔ a bɛ mɔgɔ joli la tiɲɛ na. Dɔgɔtɔrɔw dalen b’a la ko mɔgɔ dɔw ka bana ma sɔrɔ, dɔw fana ma sɛgɛsɛgɛ ka ɲɛ. Nka, a bɛ fɔ ko nin bana in bɛ mɔgɔ kɛmɛ ɲɔgɔn na diɲɛ kɔnɔ.

A taamasiɲɛw ye mun ye? I b’a dɔn cogo di?

a ka ca a la , protéus syndrome taamasiɲɛ fɔlɔw bɛ ye kalo 6 ni kalo 18 cɛ . O waati de la, bonya cogoya asimɛtiri min kofɔra ka tɛmɛ, o bɛ daminɛ. O bonya in kɛcogo n’a juguya bɛ se ka ɲɔgɔn ta kosɛbɛ mɔgɔ ni mɔgɔ cɛ. A bɛ se ka farikolo yɔrɔ bɛɛ minɛ, i n’a fɔ kolo, fari, farikolo yɔrɔw ani farikolo yɔrɔw. O bana bɛ taa ɲɛ joona a si san tan fɔlɔ kɔnɔ.

### Yɛlɛma donna kolo la:

Aw bolokɔniw, aw senw, aw kungolo ani aw kɔkolo kolo bɛ se ka bonya cogo la min tɛ bɛn.

• bolow ni senw bɛ se ka bonya fo ka se u janya ma min tɛ kelen ye kosɛbɛ . Miiri k’a filɛ, i bolo kelen janya ka bon ni tɔ kelen ye, walima i senw janya tɛ kelen ye.
• Kɔkolo kurulen jugumanba (skoliose) bɛ se ka kɛ.
• Waati tɛmɛnen kɔfɛ, o bonya jugu in bɛ se ka kɛ sababu ye ka kolotugudaw bali ka baara kɛ ka ɲɛ.

### Fari bɛ fɛn caman Changer:

Protéus syndrome bɛ se ka kɛ sababu ye ka farikolo falencogo jugumanw bila fari la.

• Yɔrɔ dɔw la, fari bɛ bonya ka wuli, ka kɛ kurukurulen ye min bɛ i n’a fɔ kunsɛmɛ sanfɛla. o bɛ wele ko cerebriform connective tissue nevus .
• A ka ca a la ninnu bɛ ye senkɔniw na , nka u bɛ se ka bɔ bolow la tuma dɔw la.

Nin farilaji suguya in ɲɔgɔn tɛ yen fo a tɛ ye furakɛlicogo wɛrɛ la.

### Joli siraw ni tulumafɛnw :

• A bɛ se ka kɛ aw ka joli siraw falencogo tɛ kelen ye, n’o ye joli siraw ni jolisiraw ye.
• Fasa bɛ se ka bonya kojugu, o bɛ kɛ sababu ye ka tulu tɛmɛnenw lajɛ yɔrɔw la i n’a fɔ kɔnɔbara, bolokɔniw ani senw.
• A ka ca a la, tulumafɛnw (lipomas) minnu tɛ kansɛri ye, olu bɛ se ka sɔrɔ.

### Farikoloɲɛnajɛ gɛlɛyaw:

Proteus syndrome bɛ mɔgɔ dɔw fana sɔrɔ gɛlɛyaw bɛ u farikolo la.

• Hakilila-dɛsɛw.
• Kɔnɔboli banaw `(Kɔnɔboli)`.
• Yeli bɔnɛni.

### Yɛlɛma donna ɲɛda cogoya la:

Protéus syndrome bɛ se ka ɲɛda cogoya danfaralen dɔw lase mɔgɔ ma.

• Ɲɛda janyalen dɔ.
• Ɲɛw kɛnɛma yɔrɔw bɛ i n’a fɔ u bɛ jigin.
• Numugu dawolo fla ani nugu dawolo ka bon.
• A bɛ iko i da wulilen don.

Gɛlɛya faratilen jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ o sababu la?

Proteus syndrome gɛlɛya min bɛ mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila faratiba la, o ye jolisira jugumanba (DVT) ye, o ye joli kurulen ye jolisira jugumanw na . A ka ca a la DVT bɛ senw walima bolokɔniw jolisira jugumanw de minɛ, ka dimi ni funu bila mɔgɔ la.

Ni nin `DVT` in tɛmɛna joli fɛ ka taa fogonfogon la, a bɛ se ka farati dɔ lase mɔgɔ ma min bɛ wele ko `Pulmonaire Embolisme`. Fogonfogonlabana ye saya sababu ye min ka teli ka kɛ Proteus syndrome bɛ mɔgɔ minnu na.

Protéus Syndrome bɛ sɔrɔ cogo di? Yala a bɛ sɔrɔ jamu fɛ wa?

O sababu ye fɛn dɔ Changement (mutation) ye jɛnɛya la min bɛ wele ko `AKT1`.. `AKT1` jamu bɛ dɛmɛ ka farikolokisɛw falenni ni u tilacogo kɔlɔsi. Ni o jɛnɛya in jiginna, selilu dɔ tɛ se k’a ka bonya kunbɛn. O bɛ kɛ sababu ye ka selilɛri bonya ani ka tila cogo la min tɛ bɛn. O de bɛ kɛ sababu ye ka bonya kojugu min bɛ ye Proteus syndrome la.

Min nafa ka bon, o ye ko Proteus syndrome tɛ bana ye min bɛ sɔrɔ cɛya la. O jɛnɛya jiginni bɛ kɛ den kɔnɔta kɔfɛ, o min bɛ wele ko somatic mutation . O fɛn falen in bɛ kɛ a danma kɔnɔ den min bɛ ka bonya, o ka selilɛri kelen kɔnɔ kɔnɔmaya daminɛ na. Ni nin farikolokisɛ fɛnɲɛnamafagalan in bɛ ka bonya ka tila, o fɛn falen in bɛ selilu dɔw la, dɔw tɛ. o bɛ wele ko mozayika jamu caman cili . A bɛ iko ja min dilannen don ni fɛnw ye minnu ɲɛw tɛ kelen ye. Ikomi `AKT1` jamu jiginni bɛ farikolo yɔrɔ dɔw dɔrɔn de minɛ, bana in fana bɛ farikolo yɔrɔ dɔ dɔrɔn de minɛ.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ o sɛgɛsɛgɛ cogo di?

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna farikolo sɛgɛsɛgɛli kɛ walasa ka Proteus syndrome sɔrɔ. U bɛna baara kɛ ni taamasiɲɛ kɛrɛnkɛrɛnnenw fana ye minnu bɛ kɛ ni bana in kɛrɛnkɛrɛnnen ye. Walasa dɔgɔtɔrɔ ka se ka nin sɛgɛsɛgɛli in jateminɛ, taamasiɲɛ saba minnu ka teli ka kɛ, olu ka kan ka kɛ a la. U ye:

• Mozayika jɛnsɛnni : O kɔrɔ ye ko falenfɛnw bɛ jɛnsɛn farikolo yɔrɔba dɔ la. Farikolo yɔrɔ dɔw la, falenfɛnw bɛ yen, dɔw fana tɛ.
• A bɛ kɛ tuma dɔw la : O kɔrɔ ye ko nin taamasiɲɛ ninnu tɛ mɔgɔ wɛrɛ la aw ka denbaya kɔnɔ.
• Taabolo taabolo : O kɔrɔ ye ko waati tɛmɛnen kɔfɛ, farikolo yɔrɔ minnu bananen don, olu cogoya yeli caman kɛra ka da o bonya kojugu kan.

Ka fara o kan, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna taamasiɲɛ kɛrɛnkɛrɛnnen wɛrɛw ɲini. Walasa ka a dɔn ko Proteus syndrome bɛ aw la, aw ka kan ka taamasiɲɛ kɛrɛnkɛrɛnnenw sɔrɔ ka bɔ kulu kelen-kelen bɛɛ la minnu bɛ dɔgɔtɔrɔ ka jateminɛ sɛbɛn kɔnɔ.

### Kɔrɔbɔli sugu jumɛnw bɛ kɛ?

Jɛnkulu caman cili min bɛ Proteus syndrome bila mɔgɔ la, o tɛ farikolo kɔnɔ farikolokisɛ bɛɛ la. O la, jamu sɛgɛsɛgɛli bɛ se ka gɛlɛya dɔɔni. O bɛ kɛ barisa fɛn falen bɛ se ka kɛ joli la, walima a bɛ se ka kɛ a hakɛ fitinin dɔrɔn de la.

Nka, dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka o jɛnɛya fɛn caman sɛgɛsɛgɛ ni u ye aw farikolo yɔrɔ dɔ ta min bananen don (biopsie) ani ka ADN sɛgɛsɛgɛli kɛ . ADN min bɛ bɔ o sɛgɛsɛgɛli la, o bɛ kɛ ka jamu fɛn caman sɛgɛsɛgɛ.

Yala fura bɛ o la wa? Yala a bɛ se ka furakɛ wa?

A fɔ man di nka, fura tɛ Proteus syndrome . Furakɛli sinsinnen bɛ aw ka taamasiɲɛ kɛrɛnkɛrɛnnenw ɲɛnabɔli kan. Aw bɛna a ɲini ka baara kɛ ni dɔgɔtɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnenw ka kulu ye walasa k’aw dɛmɛ aw kelen-kelen bɛɛ ka furakɛli magow la.

• Kolotugudaw operelikɛlaA bɛ gɛlɛyaw furakɛ i kolo la. Furakɛli suguya caman bɛ yen walasa ka dɔ bɔ kolo falenni kojugu bolow, senw ani bolokɔniw na. U bɛ se fana ka gɛlɛyaw latilen kɔkolo ni kolotugudaw la. Sani opereli o opereli ka kɛ, jolidɔgɔtɔrɔ dɔ bɛna aw jateminɛ walasa ka aw ka joli kuruli farati jateminɛ.
• A bɛ se ka kɛ aw ka kan ka taa farikolodɔgɔtɔrɔ dɔ fɛ ni tulumafɛnw caya kojugu ani fari caman yeli. Gɛlɛya dɔw bɛ se ka kɛ sababu ye ka furakɛli kɛ joona ani ka to ka furakɛ. Gɛlɛya wɛrɛw kama, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka "a jira ka a lajɛ" fɛɛrɛ ta. O kɔrɔ ye ko u bɛna aw ka bana kɔlɔsi sani u ka furakɛli kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ fɔ.

Kɛnɛyabaarakɛla wɛrɛ minnu bɛ se ka kɛ i ka ladonni na, olu ye:

• Dɔgɔtɔrɔso kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ min bɛ kɛnɛya sabatili furakɛli la (Physiatrist) .
• Dɔgɔtɔrɔ min ka baara ɲɛsinnen bɛ ninakilibanaw ma (Pulmonologist) .
• Farikoloɲɛnajɛla
• Baarakɛlaw ka furakɛlikɛla
• Mɔgɔ min bɛ sennasanbara ni sennasanbara kɛrɛnkɛrɛnnenw dilan (Pedorthist) .

Kɔsa in na dɔrɔn, dɔnnikɛlaw ye jɛnɛya sɔrɔ min bɛ Proteus syndrome (banakisɛ min bɛ wele ko Proteus syndrome) bila mɔgɔ la, o min bɛ se ka kɛ sababu ye ka ɲɛtaabaw kɛ fura kuraw ni fura wɛrɛw dilanni na.

Yala fɛɛrɛ bɛ yen min bɛ se ka o bali wa?

Ayi, Proteus syndrome tɛ se ka bali. O bɛ kɛ bawo a ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ. Jɛnɛya caman cili min bɛ kɛ sababu ye k’a sɔrɔ, o ye ko ye min bɛ kɛ k’a sɔrɔ a ma kɛ den kɔnɔbara falen waati. A tɛ sɔrɔ fɛn dɔ fɛ min kɛra ka kɔn kɔnɔmaya ɲɛ walima kɔnɔmaya waati. O la sa, kana hami o la.

Siya hakɛ bɛ cogo di?

Proteus syndrome bɛ mɔgɔ min na, o tigi ka ɲɛnamaya bɛ bɔ farikolo yɔrɔw la minnu bananen don ani a bana juguya. Gɛlɛyaw bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la , wa u ka teli ka mɔgɔ faga ka tɛmɛ bana yɛrɛ kan. O gɛlɛyaw bɛ se ka kɛ jolisira jugumanba (DVT), fogonfogonlabana ani kansɛri ye. Fogonfogonlabana ye saya sababu ye min ka teli ka kɛ Proteus syndrome bɛ mɔgɔ minnu na.

Kuma bɛɛ la, Proteus syndrome bɛ mɔgɔ minnu na, olu 25% ɲɔgɔn bɛ sa sani u ka se san 22. Nka, a ka ca a la, bana taamasiɲɛ nɔgɔmanw bɛ mɔgɔ minnu na, olu ka ɲɛnamaya bɛ kɛ cogo ɲuman na ni furakɛli ɲuman kɛra.

Cogo di ka ɲɛnamaya kɛ ni Proteus Syndrome ye?

Ka ɲɛnamaya kɛ ni farikolo yeli ye min bɛ sɔrɔ Proteus syndrome fɛ, o bɛ se ka mɔgɔ dusu tiɲɛ kosɛbɛ ani ka gɛlɛya. A nafa ka bon aw ni aw ka denbaya ka fɛn caman dɔn nin bana in kan.Ni aw bɛ kuma mɔgɔ wɛrɛw fɛ minnu bɛ nin bana in kunbɛn ani ka u ka ko kɛlenw lamɛn, o bɛ se ka aw dɛmɛ ka a ye ko aw tɛ aw kelen na ani ko mɔgɔ dɔw bɛ yen minnu bɛ aw faamu. Aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ɲininka nafolomafɛnw na minnu bɛ se ka aw dɛmɛ ka aw ka bana kunbɛn ani ka a kunbɛn.

Ni aw y’a dɔn ko bana dɔ bɛ aw walima aw den na, o min man teli ka kɛ, o bɛ se ka kɛ siranfɛn ye ani ko ye min bɛ mɔgɔ dusu tiɲɛ. A bɛ se ka gɛlɛya kɛrɛnkɛrɛnnenya la ni bana in bɛ fɛn caman Changements significatifs la farikolo la. O la, a nafa ka bon ka dɔgɔtɔrɔ dɔ sɔrɔ min bɛ se ka Proteus syndrome sɛgɛsɛgɛ ka ɲɛ ani ka dɔgɔtɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnenw kulu dɔ lajɛ. Ni furakɛli bɛnnen kɛra, mɔgɔ fanba bɛ ɲɛnamaya kɛ cogo ɲuman na. A nafa ka bon fana ka mɔgɔw kulu dɔ sɔrɔ minnu bɛ se ka aw dɛmɛ ni aw bɛ nin bana sɛgɛsɛgɛli gɛlɛn in kunbɛn.

Aw ye aw hakili to fɛn nafamaba la (Take-Home Message) .

• Proteus syndrome ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ , a bɛ sɔrɔ farikolo yɔrɔ dɔw falenni fɛ cogo la min tɛ bɛn ɲɔgɔn ma, ka tɛmɛ a dan kan.
• nin tɛ fɛn ye min bɛ sɔrɔ ciyɛn na . A bɛ sɔrɔ jamu caman cili fɛ min bɛ kɛ denso kɔnɔ.
• A taamasiɲɛw bɛ se ka ɲɔgɔn ta kosɛbɛ mɔgɔ ni mɔgɔ cɛ.
• Hali ni fura dafalen tɛ yen , furakɛli suguya caman bɛ yen walasa ka bana taamasiɲɛw kunbɛn.
• A nafa ka bon kosɛbɛ ka dɛmɛ ɲini dɔgɔtɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnenw ka jɛkulu dɔ fɛ ani ka kunnafoni sɔrɔ kosɛbɛ bana in kan.
• A nafa ka bon ka gɛlɛyaw dɔn i n’a fɔ jolisira jugumanba (DVT) ani fogonfogonlabana (Pulmonary Embolisme) walasa ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya lakana.
• Ni aw walima aw ka mɔgɔ kanulen dɔ bɛ nin bana in na, aw kana ɲinɛ fanga kɔ min bɛ bɔ hakili dɛmɛni ni dɛmɛjɛkuluw la .

N jigi b’a kan ko nin kunnafoni in bɛna aw dɛmɛ. Ni haminanko dɔ bɛ aw la, aw kana ɲinɛ ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini.

` Protéus Syndrome, Bana minnu bɛ sɔrɔ jamu fɛ, Ɲɛnamaya kɛcogo jugu, AKT1 Jɛnɛya, DVT, Fogonfogon la sɔgɔsɔgɔninjɛ, Faribanaw, Kolow falenni, Bana minnu man teli ka sɔrɔ