Yala joli kurulenw fana bɛ aw fari la kun tɛ wa? An ka kunnafoni sɔrɔ nin TTP faratilen in kan (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)!

Yala aw delila ka Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, walima TTP kuma surun mɛn wa? Nin ye jolilabana ye min man teli ka sɔrɔ nka a ka jugu kosɛbɛ. O ye bana ye min na joli kuruw (thrombi) bɛ sɔrɔ joli sira misɛnniw na aw fari la. A bɛ i n’a fɔ jibolisira dɔ datugulen. O bɛ se ka joli bɔli tigɛ ka taa aw farikolo yɔrɔ nafamabaw la, i n’a fɔ kunsɛmɛ, sugunɛ, ani dusukun. O bɛ se ka na ni gɛlɛyabaw ye. O de kama a nafa ka bon ka TTP dɔn.

TTP ye mun ye? An ka tɔgɔ in kɔrɔ faamuya dɔrɔn.

Nin bana in tɔgɔ bɛ se ka kɛ i n’a fɔ a janyalen don dɔɔni. Nka nin tɔgɔ in yɔrɔ saba bɛ hakilina ɲuman di an ma bana in cogoya kan. An k’a lajɛ a bɛ cogo min na?

1. Thrombotique : O bɛ tali kɛ joli kurulenw (thrombie) la minnu bɛ sɔrɔ joli siraw kɔnɔ, i n’a fɔ n y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ. O joli kurulen ninnu de ye gɛlɛya kunba ju ye.

2. Trombocytopenic (Trombocytopénic): O kɔrɔ ye ko joli segin furakisɛw ka dɔgɔn aw joli la. Plaquettes bɛ i n’a fɔ sɔrɔdasi fitininw minnu bɛ dɛmɛ don ka joli dabila ni an joginna. Nka ni TTP kɛra, o joli segin furakisɛw bɛ kɛ kun tɛ min na walasa ka joli kuruw kɛ. O kɔ, joli seginni ka kan ka jɔ yɔrɔ minnu na tiɲɛ na, joli segin furakisɛw man ca.

3. Kurukuru : O kɔrɔ ye ko nɔ misɛnniw bɛ bɔ i fari la, minnu ɲɛ ye bulama ye walima kurukuruw. A bɛ se ka kɛ i n’a fɔ kurukuru. Tiɲɛ na, ninnu ye joli misɛnniw taamasiɲɛw ye fari kɔrɔ. O ka teli ka kɛ TTP bɛ mɔgɔ minnu na.

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, TTP ye bana jugu ye min na joli kurulenw bɛ kɛ an farikolo joli sira misɛnniw na, o bɛ kɛ sababu ye ka joli segin furakisɛw hakɛ dɔgɔya ani ka joli taamasiɲɛw jira fari la. Tuma caman na, o bɛ kɛ yɔrɔnin kelen, o la furakɛli kɔrɔtɔlen de ka kan . Mɔgɔ dɔw bɛ se ka nin bana in sɔrɔ tuguni hali furakɛli kɔfɛ. Nka, a ka ca a la, a taamasiɲɛw bɛ jɛya ni bana in bɛ baara la. Tuma dɔw la, a bɛ se ka sɔrɔ fɛnw fɛ i n’a fɔ banakisɛ, opereli, walima kɔnɔmaya. Ni a ma furakɛ, TTP bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la.

TTP taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

A ka c’a la, TTP bɛ na joona kosɛbɛ. Mɔgɔ dɔw bɛ kɛnɛya ka sɔrɔ ka kɔsegin, nka a taamasiɲɛw tɛ na ka taa. U bɛ kɛ tuma bɛɛ ani u bɛ ye. A tɛ ban a yɛrɛ ma, wa a mago bɛ furakɛli la siga t’a la.

TTP bɛ kɛ sababu ye ka joli kuruw kɛ joli sira misɛnniw na farikolo fan bɛɛ la. Nin kurukuru ninnu bɛ se ka farikolo yɔrɔ bɛɛ minɛ, nka a taamasiɲɛw ka teli ka fɔlɔ ka bɔ kunsɛmɛ na.

Miiri k’a filɛ, ni o joli kurulen ninnu kɛra dusukun na, u bɛ se ka nɔba bila dusukun baara la, a bɛ se ka kɛ saya yɛrɛ ye. TTP bɛ jolidɛsɛ bila mɔgɔ la (joli hakɛ dɔgɔyali) ani joli segin furakisɛw hakɛ dɔgɔyali (trombocytopénie). Mɔgɔ dɔw fana bɛ se ka joli bɔ, nka o man teli ka kɛ.

TTP taamasiɲɛ minnu ka teli ka kɛ, olu dɔw filɛ nin ye:

• Hakilila cogoya caman caman cili: Yɛlɛma donna yɔrɔnin kelen, ka hakili ɲagami, walima ka a hakili bɔ.
• Jatigɛ: I t’a dɔn min bɛ ka kɛ walima i bɛ yɔrɔ min na.
• Sɛgɛn kojugu: Ka a ye ko i sɛgɛnnen don fo i tɛ se ka foyi kɛ.
• Kungolodimi : Kungolodimi min ka jugu ni kungolodimi gansan ye.
• Dusukunnata ni fɔɔnɔ: Kɔnɔdimi, fɔɔnɔ.
• Fari jɛman walima jɛman (Jaundice): Fari bɛ se ka jɛ ka a sababu kɛ joli dɛsɛ ye farikolo la, ani fana a bɛ se ka kɛ jɛman ye ka a sababu kɛ a nɔ bɛ sugunɛ na.
• Ninakili gɛlɛya (Dyspnea): A bɛ kɛ i n’a fɔ ninakili ka gɛlɛn.
• Nɔgɔ bilenman walima bulama misɛnniw bɛ fari jukɔrɔ (Petechiae): Joli nɔ misɛnniw bɛ bɔ fari la, i n’a fɔ u sɔgɔra ni pini ye.
• Jolilabana: Joli bɛ sɔrɔ sugunɛ na .
• Yeli bɛ Changer : Yeli bɛ kɛ ka ɲɛ, tuma dɔw la a bɛ fɛn fila ye siɲɛ kelen (diplopie).

Ni aw barila ka nin taamasiɲɛ kelen walima caman sɔrɔ, aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la k’a sɔrɔ aw ma waati tiɲɛ.

Mun na nin TTP in bɛ kɛ? O sababu ye mun ye?

Joli kurukuru minnu bɛ gɛlɛyaw lase TTP ma, olu bɛ sɔrɔ ni farikolo ma ni farikolojɔlifɛn dɔ ye min bɛ wele ko ADAMTS13. Nin ADAMTS13 anzimu in bɛ min kɛ, o ye ka joli segin furakisɛw bali ka ɲɔgɔn dalajɛ ani ka joli kuruw dilan ni an mago tɛ u la. Miiri k’a filɛ i n’a fɔ sirako polisikɛla, min bɛ sirako gɛlɛya kunntanw bali. O la, ni nin ADAMTS13 in dɔgɔyara, joli kuruw bɛ daminɛ ka kɛ joli sira misɛnniw na farikolo fan bɛɛ la. Ni o joli kurulen ninnu ye ɲɔgɔn gosi, hali joli kuru bilenmanw bɛ se ka kari ka kari.

Ikomi joli segin furakisɛ caman bɛ kɛ ka joli kuruw kɛ minnu tɛ mako ɲɛ, ni an mago bɛ joli bɔli dabila tiɲɛ na joginda dɔ fɛ, joli segin furakisɛ damadɔ dɔrɔn de tora ka baara kɛ ni u ye. Ni aw ka joli segin hakɛ dɔgɔyara kojugu, aw bɛ se ka kurukuru nɔgɔya la ani ka joli bɔ ka tɛmɛ a cogo kɔrɔ kan.

TTP bɛ se ka kɛ cogoba fila la:

1. TTP sɔrɔlen (o de ka teli ka kɛ): O ye waati ye ni i farikolo yɛrɛ ka farikolo tangalanw filila ka farikolo tangalanw dilan minnu bɛ ADAMTS13 anzimu bali ka baara kɛ ka ɲɛ. A bɛ iko i yɛrɛ ka sɔrɔdasiw bɛ bin u yɛrɛ kan.

2. TTP ciyɛntalen (a man teli): O bɛ kɛ ni den ye nafa dɔ ciyɛn ta a ka jamu la min bɛ ADAMTS13 anzimu dilan ka bɔ bangebaga fila bɛɛ la. Tuma caman na, bana taamasiɲɛw bɛ daminɛ kɔnɔmaya waati walima degunba waatiw la.

Yala fɛn kɛrɛnkɛrɛnnen dɔw bɛ yen minnu bɛ se ka kɛ sababu ye ka TTP kɛ wa?

Hali bi, dɔnnikɛlaw t’a dɔn tigitigi fɛn min bɛ joli segin furakisɛw taamasiɲɛw bila mɔgɔ la. Nka, mɔgɔ dɔw ka teli ka bana in sɔrɔ ni u:

• Sidabanakisɛ sɔrɔli
• Bana minnu bɛ sɔrɔ farikolo tangalanw fɛ i n’a fɔ lupus
• Kɔnɔmaya
• Fura dɔw, misali la, chimiothérapie furaw, sikɔlɔsporini A , ani kinini .

Gɛlɛya jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ TTP fɛ?

Trombotic thrombocytopenic purpura ye bana ye min bɛ mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la ni a ma furakɛ. Joli kurulenw bɛ se ka joli bɔli bali ani ka gɛlɛyabaw lase mɔgɔ ma, i n’a fɔ:

• Sugunɛ tiɲɛni
• Dusukun tantanni
• Sugunɛbilenni
• Kɔnɔtiɲɛ (Kɔnɔmaya bɔnɛ) .
• Kɔnɔboli
• Kuru bɔ

O de kama an b’a fɔ ko a nafa ka bon kosɛbɛ ka furakɛli ɲini joona ni TTP taamasiɲɛw bɛ aw la.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ TTP sɛgɛsɛgɛ cogo di?

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna aw sɛgɛsɛgɛ fɔlɔ ka aw ɲininka aw ka bana taamasiɲɛw ni aw ka kɛnɛyako la. Ni siga bɛ TTP la, u bɛ se ka yamaruya di ka sɛgɛsɛgɛli caman kɛ, i n’a fɔ:

• ADAMTS13 sɛgɛsɛgɛli : Nin sɛgɛsɛgɛli in bɛ ADAMTS13 anzimu baara suman. Ni a hakɛ dɔgɔyara, a bɛ se ka TTP sɔrɔli dafa.
• Joli jate dafalen (CBC): CBC bɛ farikolokisɛ suguya minnu jate i joli la. TTP bɛ mɔgɔ minnu na, joli kuru bilenmanw ni joli segin furakisɛw hakɛ ka dɔgɔn.
• Joli lamini na (PBS): O ye ka aw joli ta ka a sɛgɛsɛgɛ ni mikroskɔpu ye. Ni TTP bɛ aw la, aw ka joli kuru bilenmanw bɛ se ka kari ani ka tigɛ (a bɛ fɔ fana ko schistocytes ).
• Bilirubini sɛgɛsɛgɛli : Bilirubini ye fɛnɲɛnamafagalan ye min bɛ bɔ joli kuru bilenman tiɲɛnenw fɛ. Bilirubini hakɛ caman sɔrɔli ye taamasiɲɛ dɔ ye min b’a jira ko TTP bɛ se ka kɛ i la.
• Sugunɛ baara sɛgɛsɛgɛliw : Nin sɛgɛsɛgɛli ninnu bɛ se ka dɔgɔtɔrɔ dɛmɛ k’a dɔn ni aw ka sugunɛ bɛ baara kɛ ka ɲɛ. Ni TTP bɛ aw la, a bɛ se ka kɛ joli kuruw walima farikolojɔli dumuniw bɛ aw ka sugunɛ na.
• Lactate dehydrogenase test (LDH): Lactate dehydrogenase (LDH) ye anzimu ye min bɛ bɔ ni aw farikolo yɔrɔw tiɲɛna. TTP bɛ LDH hakɛ caya joli la.

TTP furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

A ka ca a la, dɔgɔtɔrɔw bɛ joli segin furakɛli kɛ walasa ka TTP furakɛ. Ka fara o kan, fura furakɛcogo dɔw bɛ yen.

Plasma furakɛli minnu bɛ kɛ

Furakɛli minnu ka teli ka kɛ olu ye:

• Joli falen-falen : O ye ka i ka joli-sira-funu (joli yɔrɔ jilama) bɔ a nɔ na, ​​ka joli-sira-funu bila a nɔ na min bɛ bɔ mɔgɔ kɛnɛman dɔ la. Nin ye furakɛli ye min bɛ mɔgɔ kisi TTP sɔrɔlen bɛ mɔgɔ minnu na.
• Kɔritikositɛriw : Nin fura ninnu bɛ dɛmɛ ka TTP jugumanba kunbɛn, ka bana taamasiɲɛw dɔgɔya, ani ka funu dɔgɔya.

Plasma furakɛli bɛ kɛ dɔgɔtɔrɔso la, wa a bɛ se ka to senna tile walima dɔgɔkun caman fo ka se aw ka bana taamasiɲɛw nɔgɔyali ma.

Furakɛcogo

Fura dɔw bɛ yen minnu bɛ se ka ADAMTS13 enzyme (anti-ADAMTS13 anticorps) banakisɛfagalanw sɔrɔli dɔgɔya walima ka u jɔ. Dɔgɔtɔrɔw bɛ fura minnu kɛ ka TTP furakɛ, olu dɔw ye:

• Glucocorticoïdes : Nin furakɛli in bɛ aw farikolo tangacogo bali. O bɛ se ka kɛ dɛmɛ ye TTP ma.
• Kaplasizumabi : Nin fura in bɛ TTP jugumanba furakɛ. A bɛ dɔ fara joli segin hakɛ kan joona ka tɛmɛ joli segin ɲɔgɔn kan dɔrɔn, o bɛ dɛmɛ ka bana in kɔsegin joona.
• Rituximab : Nin furakɛli in bɛ dɛmɛ ka bana in bali ka segin kɔritikositɛriw ni joli segin furakɛli kɔfɛ.
• ADAMTS13 faralen ɲɔgɔn kan : Nin furakɛli in bɛ ADAMTS13 anzimu segin a cogo kɔrɔ la. A sɔnna U.S. Food and Drug Administration (FDA) fɛ walasa ka a kɛ kɔrɔtɔko la TTP ciyɛntalen bɛ mɔgɔ minnu na. Tuma dɔw la, dɔgɔtɔrɔw fana bɛ baara kɛ n’a ye walasa ka joli bɔli damatɛmɛ. Sɛgɛsɛgɛli bɛ senna walasa k’a dɔn a nafa ka bon cogo min na farikolo tangalanw ka TTP la.

Operelikɛyɔrɔ

A man teli kosɛbɛ, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka a fɔ ko aw ka kan ka aw ka ɲɛgɛnɛsira bɔ opereli fɛ (splenectomy). O bɛ kɛ dɔrɔn ni TTP jugumanba bɛ aw la min tɛ furakɛli jaabi ka ɲɛ walima ni a bɛ to ka segin a kan.

A bɛ waati joli ta walasa ka kɛnɛya TTP furakɛli la?

A kɛnɛyali waati bɛ bɔ fɛn caman na. Aw ka bana juguya ni aw bɛ furakɛli suguya min kɛ, o bɛ se ka nɔ bila o la. Mɔgɔ minnu bɛ joli la furakɛli kɛ TTP la, olu fanba bɛ tile damadɔ fo dɔgɔkun damadɔw ta walasa u ka kɛnɛya. Mɔgɔ minnu ye ɲɛgɛnɛsira tigɛ, a ka ca a la, olu bɛ dɔgɔkun naani fo dɔgɔkun wɔɔrɔ ɲɔgɔn ta ka sɔrɔ ka kɛnɛya.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la ni ne bɛ sigasiga ko TTP bɛ ne la?

A ka ca a la TTP taamasiɲɛw ka jugu fo u bɛ taa kɛnɛyaso la. Ni aw bɛ sigasiga ko TTP bɛ aw la, aw kana kɔnɔni kɛ ka taa dɔgɔtɔrɔso la min bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la tuma bɛɛ – furakɛli teliya nafa ka bon!Jolilabanaw ni furakɛli gɛlɛn kɛrɛnkɛrɛnnenw ka dɔnniya nafa ka bon walasa ka TTP jugumanba furakɛ.

Aw bɛ se ka mun makɔnɔ ni aw bɛ balo ni TTP ye? Kɛnɛyako ɲɛfɔli ye mun ye?

TTP tun ye bana ye min bɛ mɔgɔ faga. Nka ni furakɛli kɛra joona, mɔgɔ sataw hakɛ jigira sisan ka se 10% ɲɔgɔn ma. Ikomi bana bɛ se ka segin ka na, a nafa ka bon ka to ka kuma aw ka jolidɔgɔtɔrɔ fɛ hali furakɛli kɔfɛ. Ni aw bɛ to ka aw ka ADAMTS13 hakɛw lajɛ, o bɛ se ka dɛmɛ don ka fɛn o fɛn sɛgɛsɛgɛ joona. Ni ADAMTS13 hakɛ dɔgɔyara sani bana taamasiɲɛw ka segin, bana kunbɛnfura minnu bɛ kɛ i n’a fɔ Rituximab, olu bɛ se ka bana in bali ka segin a kan sani a yɛrɛ ka daminɛ.

TTP ka ɲɛnamaya hakɛ ye mun ye?

Ni furakɛli ma kɛ, TTP bɛ mɔgɔ tan o tan na, kelen dɔrɔn de bɛ kisi. Nka ni a furakɛra ka ɲɛ, mɔgɔ tan o tan, mɔgɔ 8 fo mɔgɔ kɔnɔntɔn bɛ se ka kisi.

O de kama a nafa ka bon ka fura ɲini ni bana taamasiɲɛw bɛ aw la. A nafa ka bon fana aw ka dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw labato aw yɛrɛ ladoncogo kan aw ka bana sɔrɔlen kɔfɛ.

Ni furakɛli kɛra ka ɲɛ, Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) bɛ mɔgɔ minnu na, olu fanba bɛ ɲɛnamaya kɛcogo ɲuman na. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna a ɲɛfɔ aw ka kan ka sɛgɛsɛgɛli kɛ siɲɛ joli walasa ka aw ka bana kɔlɔsi. A bɛna a fɔ aw ye fana ni aw mago bɛ furakɛli la tuma bɛɛ walasa ka dɔ bɔ aw ka joli bɔli ni joli kurulenw na.

O waati kɔnɔ, ni TTP taamasiɲɛw bɛ aw la, aw bɛ furakɛli ɲini joona. TTP ye furakɛli kɔrɔtɔlen ye. Nka furakɛli joona bɛ se ka i ka ɲɛnamaya kisi.

O la sa, an ye kuma min kan, an ka kan ka an hakili to fɛn jumɛn na?

O bɛ ɲɛ, an ye kuma caman fɔ TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) kan. Fɛn minnu nafa ka bon kosɛbɛ, an ka kan ka minnu to an hakili la, olu ye ninnu ye:

• TTP ye jolilabana ye min man teli ka sɔrɔ nka a ka jugu kosɛbɛ, joli kurulenw bɛ kɛ farikolo joli sira misɛnniw na.
• Ni aw ye taamasiɲɛw ye i n’a fɔ hakili ɲagami barikama, kungolodimi juguman, nɔ jɛmanw bɛ aw fari la, walima ka ɲɛ, o bɛ se ka kɛ TTP ye. O la, aw kana waati tiɲɛ ka taa dɔgɔtɔrɔso la o yɔrɔnin bɛɛ.
• O tɛna kɛnɛya a yɛrɛ ma. Furakɛli kɔrɔtɔlen de ka kan kosɛbɛ.
• TTP bɛ se ka kɛnɛya ni a sɔrɔla joona ani ni a furakɛra ka ɲɛ. Ni furakɛlicogo kɔrɔlenw bɛ yen bi, mɔgɔ minnu bɛ se ka kisi, olu ka ca kosɛbɛ.
• Hali furakɛli kɔfɛ, aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw labato ka sɔrɔ ka sɛgɛsɛgɛli kɛ. O bɛna dɛmɛ ka bana in bali ka segin.

Ni aw walima aw dɔnbaga dɔ bɛ sigasiga nin ɲɔgɔnna fɛn na, aw kana siran. Nka, i ka teliya ka wale kɛ. Dɔgɔtɔrɔso laadilikan ɲinini de ka fisa. Aw ka to kɛnɛya la!

` Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP, jolilabana, joli kurulenw, joli segin furakisɛw, taamasiɲɛw, furakɛli