অব্যক্ত তীব্র পেটে ব্যথা ও পেশী দুর্বলতা: এটি কি এই বিরল রোগটি হতে পারে? (অ্যাকিউট হেপাটিক পোরফাইরিয়া)

ভাবুন তো, কোনো আপাত কারণ ছাড়াই হঠাৎ পেটে অসহ্য যন্ত্রণা হচ্ছে, সাথে হাত-পায়ে ঝিনঝিন বা অসাড়তা, মাংসপেশীর দুর্বলতা এবং বমি বমি ভাব। বেশ কয়েকজন ডাক্তার দেখানোর এবং একাধিক পরীক্ষা করানোর পরেও এর মূল কারণটি অধরাই থেকে যায়। আপনি বা আপনার পরিচিত কেউ কি কখনো এমন অভিজ্ঞতার সম্মুখীন হয়েছেন? এটি একটি বিরল জিনগত রোগ হতে পারে যা প্রায়শই উপেক্ষা করা হয়। আজ আমরা এই রোগটি নিয়েই আলোচনা করব: অ্যাকিউট হেপাটিক পোরফাইরিয়া , বা এএইচপি।

অ্যাকিউট হেপাটিক পোরফাইরিয়া (AHP) আসলে কী?

এএইচপি বলতে বিরল, বংশগত জিনগত রোগের একটি পরিবারকে বোঝায় যা আপনার স্নায়ুতন্ত্র এবং মাঝে মাঝে আপনার ত্বককে প্রভাবিত করে। এটি অত্যন্ত বিরল, প্রতি ১,০০,০০০ জনে প্রায় পাঁচজন এতে আক্রান্ত হন। এই অবস্থাটি হঠাৎ, গুরুতর এবং সম্ভাব্য জীবন-হুমকির স্বাস্থ্য সংকট সৃষ্টি করতে পারে।

এর কারণ বুঝতে হলে, চলুন আপনার রক্তের দিকে তাকাই। আমাদের লোহিত রক্তকণিকায় হিমোগ্লোবিন নামক একটি প্রোটিন থাকে। এর প্রধান কাজ হলো আপনার ফুসফুস থেকে অক্সিজেন গ্রহণ করে তা আপনার অঙ্গপ্রত্যঙ্গ ও কলাগুলোতে পৌঁছে দেওয়া—যেন এটি একটি বিশেষ অক্সিজেন সরবরাহকারী পরিষেবা।

এই প্রোটিনটি তৈরি করতে আপনার শরীরের হিম নামক একটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ উপাদানের প্রয়োজন হয়।

এএইচপি আক্রান্ত ব্যক্তিদের ক্ষেত্রে, হিম উৎপাদনের জন্য প্রয়োজনীয় একটি নির্দিষ্ট এনজাইমের ঘাটতি থাকে বা তা অনুপস্থিত থাকে। বিষয়টিকে এমনভাবে ভাবুন, যেন আপনি কোনো একটি রেসিপি অনুযায়ী কিছু বানাতে গিয়ে একটি প্রধান উপাদান খুঁজে পাচ্ছেন না; ফলে চূড়ান্ত খাবারটি সঠিকভাবে তৈরি করা যায় না।

এই এনজাইমের ঘাটতি প্রধানত যকৃতে ঘটে, যা হেপাটিক সিস্টেম নামেও পরিচিত। ঠিক এই কারণেই এই অবস্থার নামকরণ করা হয়েছে অ্যাকিউট হেপাটিক পোরফাইরিয়া ।

যখন আপনার শরীর হিম (Heme) তৈরি করতে পারে না, তখন এর রাসায়নিক গঠন উপাদান—বিশেষ করে পোরফোবিলিনোজেন (PBG) এবং অ্যামিনোলেভুলিনিক অ্যাসিড (ALA)-এর মতো বিষাক্ত পূর্বসূরিগুলো—লিভারে জমা হতে শুরু করে। এই বিষাক্ত পদার্থগুলো রক্তপ্রবাহে প্রবেশ করে এবং সারা শরীরে ছড়িয়ে পড়তে পারে, বিশেষ করে আপনার স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি করে। এই স্নায়ুক্ষতির কারণেই তীব্র ব্যথা , অসাড়তা এবং বমি বমি ভাবের মতো উপসর্গ দেখা দেয়।

AHP-এর প্রধান প্রকারভেদগুলো কী কী?

এএইচপি-র চারটি প্রধান ধরন রয়েছে। যদিও প্রত্যেকটিতে হিম উৎপাদন প্রক্রিয়ার ভিন্ন ভিন্ন এনজাইমের ঘাটতি জড়িত, তবে এই চারটিই প্রধানত যকৃত এবং স্নায়ুতন্ত্রকে প্রভাবিত করে।

তীব্র বিরতিহীন পরফাইরিয়া (এআইপি)

এটি সবচেয়ে সাধারণ ধরন, যা ৮০% এএইচপি রোগীকে প্রভাবিত করে। HMBS জিনের মিউটেশনের ফলে হাইড্রোক্সিমিথাইলবিলেন সিন্থেস (HMBS) এনজাইমের ঘাটতির কারণে এটি ঘটে। এটি পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যেতে পারে, অথবা কোনো পূর্ববর্তী পারিবারিক ইতিহাস ছাড়াই একটি দৈব জিনগত পরিবর্তন হিসেবেও ঘটতে পারে।

এএইচপি কেমন অনুভব করছেন?

এএইচপি-র লক্ষণগুলো একেকজনের ক্ষেত্রে একেকরকম হয়। কারো কারো ক্ষেত্রে হয়তো কখনোই কোনো উপসর্গ দেখা যায় না, আবার অন্যরা ঘন ঘন ও তীব্র আক্রমণের শিকার হতে পারেন। এই লক্ষণগুলো শনাক্ত করা অত্যন্ত জরুরি।

কীসের কারণে আক্রমণ শুরু হয়?

এএইচপি-তে আক্রান্ত অনেকেই স্বাভাবিক জীবনযাপন করেন, কিন্তু কিছু নির্দিষ্ট উদ্দীপকের কারণে হঠাৎ এর আক্রমণ হতে পারে। এই বিষয়গুলো সম্পর্কে সচেতনতা অত্যন্ত জরুরি:

• কিছু নির্দিষ্ট ঔষধ: বিশেষ করে বারবিটুরেট এবং সালফোনামাইড অ্যান্টিবায়োটিক । আপনার যদি এএইচপি (AHP) থাকে, তবে যেকোনো নতুন ঔষধ শুরু করার আগে সর্বদা আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন।
• অ্যালকোহল: এএইচপি আক্রমণের একটি প্রধান কারণ।
• ক্যালোরি নিয়ন্ত্রণ/উপবাস: খুব কম ক্যালোরি এবং কার্বোহাইড্রেটযুক্ত খাবার উপসর্গগুলোকে বাড়িয়ে তুলতে পারে।
• হরমোনগত পরিবর্তন: বিশেষত নারীদের মাসিক চক্র-সম্পর্কিত পরিবর্তনসমূহ।
• মানসিক চাপ ও সংক্রমণ: শারীরিক চাপ, জ্বর বা ফ্লুর মতো সাধারণ অসুস্থতা এই রোগের প্রকোপ বাড়িয়ে দিতে পারে।

কখন ডাক্তারের কাছে যাওয়া উচিত?

যদি আপনি নিম্নলিখিত উপসর্গগুলো অনুভব করেন, তবে সেগুলোকে উপেক্ষা করবেন না। নিম্নলিখিত ক্ষেত্রে চিকিৎসকের পরামর্শ নিন:

• আপনার বারবার কোনো কারণ ছাড়াই তীব্র পেটে ব্যথা হয়।
• আপনি ঝিনঝিন করা বা অঙ্গ-প্রত্যঙ্গের দুর্বলতার মতো স্নায়ু-সম্পর্কিত উপসর্গ অনুভব করেন।
• আপনার পরিবারে পোরফাইরিয়ার ইতিহাস রয়েছে বলে জানা যায়।
• আপনি লক্ষ্য করেছেন যে আপনার প্রস্রাবের রঙ গাঢ় লাল বা বাদামী হয়ে গেছে।

যদি আপনি কোনো জরুরি অবস্থার সম্মুখীন হন, যেমন অসহ্য ব্যথা, শ্বাসকষ্ট, হঠাৎ বিভ্রান্তি, বা হাত-পা নাড়াতে অক্ষমতা, তাহলে অবিলম্বে আপনার নিকটস্থ জরুরি বিভাগে চিকিৎসা নিন অথবা ৯১১ নম্বরে ফোন করুন।

AHP-র কি কোনো চিকিৎসা আছে?

যদিও এই জিনগত অবস্থার কোনো নিরাময় নেই, তবে এর আক্রমণ নিয়ন্ত্রণ ও প্রতিরোধের জন্য অত্যন্ত কার্যকর চিকিৎসা পদ্ধতি রয়েছে।

গুরুতর ক্ষেত্রে অবস্থা স্থিতিশীল করার জন্য হাসপাতালে ভর্তি করা প্রয়োজন।

• মূল পদ্ধতি হলো উদ্দীপকটি শনাক্ত করা এবং তা অপসারণ করা।
• তীব্র অস্বস্তি নিয়ন্ত্রণে শক্তিশালী ব্যথা নিরাময় পদ্ধতি ব্যবহার করা হয়।
• বমি বমি ভাব এবং বমি নিয়ন্ত্রণের জন্য ঔষধ দেওয়া হয়।
• শিরাপথে গ্লুকোজ প্রয়োগ যকৃতে বিষাক্ত পূর্বসূরী পদার্থের উৎপাদন দমন করতে সাহায্য করতে পারে।
• নির্দিষ্ট চিকিৎসা: হেমিন ইনফিউশন সরাসরি প্রতিস্থাপন হিসেবে কাজ করে, যা লিভারকে ক্ষতিকর হিম পূর্বসূরীর অতিরিক্ত উৎপাদন বন্ধ করার সংকেত দেয়।
• এছাড়াও, যাঁরা ঘন ঘন আক্রমণের শিকার হন, তাঁদের জন্য এখন উন্নত জিন-নিষ্ক্রিয়করণ চিকিৎসা উপলব্ধ রয়েছে।

আপনার ডাক্তার আপনার নির্দিষ্ট প্রয়োজন অনুসারে সবচেয়ে উপযুক্ত চিকিৎসা পরিকল্পনা নির্ধারণ করবেন।

এএইচপি, অ্যাকিউট হেপাটিক পোরফাইরিয়া, পোরফাইরিয়া, পেটে ব্যথা, স্নায়বিক ব্যাধি, বংশগত রোগ, হিম, হিমোগ্লোবিন, পোরফাইরিন, বিরল রোগ