পেটে তীব্র ব্যথা এবং কোনো কারণ ছাড়াই জ্ঞান হারানো... চলুন এই বিরল রোগটি সম্পর্কে জেনে নিই? (অ্যাকিউট হেপাটিক পোরফাইরিয়া)

ভাবুন তো, কোনো আপাত কারণ ছাড়াই হঠাৎ আপনার পেটে অসহ্য ব্যথা শুরু হলো। এর সাথে আপনার হাত-পা অবশ হয়ে যায়, মনে হয় যেন আপনি জ্ঞান হারাবেন, এবং আপনার বমি বমি ভাব হয়। অনেক ডাক্তার দেখানোর পরেও এবং বহু পরীক্ষা করানোর পরেও, এই অসুস্থতার সঠিক কারণ খুঁজে পাওয়া যায় না। আপনার বা আপনার পরিচিত কারো কি এমন অভিজ্ঞতা হয়েছে? সম্ভবত এর কারণ হলো একটি অত্যন্ত বিরল জিনগত রোগ, যার নাম আমাদের দেশের অনেকেই শোনেননি। আজ আমরা এমনই একটি রোগ, অ্যাকিউট হেপাটিক পোরফাইরিয়া বা এএইচপি (AHP) নিয়ে কথা বলব।

সহজ কথায়, অ্যাকিউট হেপাটিক পোরফাইরিয়া (AHP) কী?

এএইচপি একটি বিরল বংশগত রোগ যা আমাদের স্নায়ুতন্ত্র এবং কখনও কখনও ত্বককে প্রভাবিত করে। এটি এতটাই বিরল যে প্রতি ১,০০,০০০ জনে প্রায় ৫ জন এতে আক্রান্ত হন। এর কারণে হঠাৎ করে তীব্র ও যন্ত্রণাদায়ক উপসর্গ দেখা দিতে পারে। কখনও কখনও, এগুলো প্রাণঘাতীও হতে পারে।

এটা বোঝার জন্য, আসুন আমাদের শরীরের রক্ত ​​নিয়ে কিছুটা আলোচনা করা যাক। আমাদের লোহিত রক্তকণিকায় ‘ হিমোগ্লোবিন ’ নামক একটি প্রোটিন থাকে। এর প্রধান কাজ হলো শ্বাস নেওয়ার সময় ফুসফুসে আসা অক্সিজেন গ্রহণ করে শরীরের অন্যান্য সমস্ত অঙ্গ ও কলায় তা পৌঁছে দেওয়া। এটি অক্সিজেন বহনকারী একটি ‘ডেলিভারি সার্ভিসের’ মতো।

হিমোগ্লোবিন নামক এই প্রোটিনটি তৈরির জন্য আরও একটি উপাদান অপরিহার্য, এবং আমরা একে হিম বলি।

এএইচপি রোগে আক্রান্ত ব্যক্তির শরীরে ‘হিম’ নামক উপাদানটি তৈরির প্রক্রিয়ার কোনো এক পর্যায়ে প্রয়োজনীয় একটি এনজাইমের পরিমাণ কমে যায় বা লোপ পায়। ব্যাপারটা অনেকটা রান্নার মতো, যেখানে একটি উপাদান অনুপস্থিত থাকলে খাবারটি সঠিকভাবে তৈরি করা যায় না।

এই এনজাইমের অভাব প্রধানত আমাদের যকৃতে ঘটে। আমরা যকৃতকে ‘(হেপাটিক)’-ও বলি। এই কারণেই এই রোগটির নামকরণ করা হয়েছে ‘অ্যাকিউট হেপাটিক পোরফাইরিয়া ’।

এখন, যখন আমরা ‘হিম’ তৈরি করতে পারি না, তখন কী হয়? এর জন্য ব্যবহৃত কাঁচামাল , অর্থাৎ ‘পোরফোবিলিনোজেন – পিবিজি’ এবং ‘অ্যামিনোলেভুলিনিক অ্যাসিড – এএলএ’, যকৃতে জমা হতে শুরু করে। এই বিষাক্ত পদার্থগুলো রক্তে জমা হয়ে সারা শরীরে ছড়িয়ে পড়ে এবং বিশেষ করে আমাদের স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি করে। এই স্নায়ুক্ষতির কারণেই তীব্র ব্যথা , অসাড়তা এবং বমি বমি ভাবের মতো উপসর্গগুলো দেখা দেয়।

এএইচপি রোগের প্রধান প্রকারগুলো কী কী?

এএইচপি-র চারটি প্রধান প্রকার রয়েছে। প্রতিটি প্রকার ‘হিম’ তৈরির প্রক্রিয়ায় ভিন্ন ভিন্ন এনজাইমের ঘাটতির কারণে হয়ে থাকে। কিন্তু এই চারটিই প্রধানত যকৃত এবং স্নায়ুতন্ত্রকে প্রভাবিত করে।

তীব্র বিরতিহীন পরফাইরিয়া (এআইপি)

এই ধরনটি ৮০% এএইচপি (AHP) রোগীদের, অর্থাৎ সংখ্যাগরিষ্ঠকে, প্রভাবিত করে। এতে `(হাইড্রোক্সিমিথাইলবিলেন সিন্থেস – এইচএমবিএস)` নামক এনজাইমের ঘাটতি দেখা যায়। এর কারণ হলো `(এইচএমবিএস)` জিনের একটি পরিবর্তন। চিকিৎসাবিজ্ঞানে আমরা একে `(মিউটেশন)` জিন বলি। এটি কখনও কখনও পিতামাতা থেকে সন্তানের মধ্যে উত্তরাধিকারসূত্রে আসতে পারে। আবার কখনও কখনও কোনো পারিবারিক ইতিহাস ছাড়াই এটি কোনো ব্যক্তির মধ্যে দৈবক্রমে ঘটতে পারে।

এএইচপি-এর লক্ষণগুলো কেমন অনুভূত হয়?

এএইচপি আক্রান্ত সবার উপসর্গ একই রকম হয় না। কারও কারও সারা জীবনে কোনো উপসর্গই নাও থাকতে পারে। কিন্তু কারও কারও ঘন ঘন এবং তীব্র আক্রমণ হতে পারে। এই উপসর্গগুলো শনাক্ত করা জরুরি।

কোন কোন কারণে রোগটি আরও গুরুতর হয়ে ওঠে?

এএইচপি আক্রান্ত একজন ব্যক্তি স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারেন। তবে, কিছু বিষয় এই রোগটিকে বাড়িয়ে তুলতে পারে। এই বিষয়গুলো সম্পর্কে সচেতন থাকা অত্যন্ত জরুরি।

• কিছু নির্দিষ্ট ঔষধ: বিশেষ করে বারবিটুরেট এবং সালফা যুক্ত অ্যান্টিবায়োটিকের মতো কিছু নির্দিষ্ট ঔষধ। আপনার যদি এএইচপি (AHP) থাকে, তবে যেকোনো ঔষধ গ্রহণের আগে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলা অপরিহার্য।
• মদ্যপান: এই রোগের তীব্রতা বৃদ্ধির প্রধান কারণ হলো অ্যালকোহল।
• কঠোর ডায়েট বা উপবাস: কম ক্যালোরি এবং কার্বোহাইড্রেট (স্টার্চ) যুক্ত খাবার খেলে রোগটি আরও বেড়ে যেতে পারে।
• হরমোনগত পরিবর্তন: হরমোনের মাত্রার পরিবর্তন, বিশেষ করে নারীদের ক্ষেত্রে, যা তাদের মাসিক চক্রের সাথে সম্পর্কিত।
• মানসিক চাপ ও সংক্রমণ: শরীরের ওপর যেকোনো ধরনের চাপ, এমনকি জ্বর বা সর্দির মতো সংক্রামক অবস্থাও রোগটিকে আরও গুরুতর করে তুলতে পারে।

কখন আপনার ডাক্তারের কাছে যাওয়া উচিত?

আপনার যদি এই উপসর্গগুলো থাকে, তবে সেগুলোকে স্বাভাবিক বলে উপেক্ষা করবেন না। চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া অত্যন্ত জরুরি, বিশেষ করে নিম্নলিখিত ক্ষেত্রে:

• যদি আপনার কোনো কারণ ছাড়াই বারবার তীব্র পেটে ব্যথা হয়।
• যদি অসাড়তা এবং দুর্বলতার মতো স্নায়বিক উপসর্গ একই সাথে দেখা দেয়।
• যদি আপনি জানেন যে আপনার পরিবারের কারো `(পোরফাইরিয়া)` রোগটি আছে।
• যদি আপনি লক্ষ্য করেন যে আপনার প্রস্রাবের রঙ গাঢ় লাল বা বাদামী হয়ে যাচ্ছে।

যদি আপনি অসহ্য ব্যথা, শ্বাসকষ্ট, মানসিক বিভ্রান্তি বা অঙ্গহানির মতো গুরুতর লক্ষণ অনুভব করেন, তাহলে অবিলম্বে হাসপাতালের জরুরি চিকিৎসা কেন্দ্রে (ETU) যান।

AHP-র কি কোনো চিকিৎসা আছে?

যেহেতু এটি একটি বংশগত রোগ, তাই এর কোনো প্রতিকার এখনো নেই। তবে, রোগটির তীব্রতা নিয়ন্ত্রণ ও প্রতিরোধের জন্য অত্যন্ত কার্যকর চিকিৎসা রয়েছে।

গুরুতর ক্ষেত্রে হাসপাতালে ভর্তি এবং চিকিৎসার প্রয়োজন হয়।

• মূল বিষয় হলো, যে কারণে রোগটি বেড়ে গেল, সেই কারণটি শনাক্ত করে তা বন্ধ করা।
• তীব্র ব্যথা নিয়ন্ত্রণে শক্তিশালী ব্যথানাশক দেওয়া হয়।
• বমি বমি ভাব এবং বমি নিয়ন্ত্রণের জন্য ওষুধ দেওয়া হয়।
• শিরাপথে স্যালাইনের সাথে গ্লুকোজ (চিনি) দেওয়ার মাধ্যমে যকৃতে বিষাক্ত পদার্থের উৎপাদন কমানো যায়।
• একটি নির্দিষ্ট চিকিৎসা হিসেবে, ‘(হিম)’ ইনজেকশন বা ‘(হিমিন ইনফিউশন)’ দেওয়া হয়। এটি বাইরে থেকে ‘(হিম)’ প্রয়োগের মাধ্যমে করা হয়, যা যকৃতকে এই সংকেত পাঠায় যে, "তোমার কাছে ‘(হিম)’ আছে, তোমার আর এটি তৈরি করার প্রয়োজন নেই," এবং বিষাক্ত পদার্থের উৎপাদন বন্ধ করে দেয়।
• এছাড়াও, যাদের ঘন ঘন রোগের প্রকোপ দেখা দেয়, তাদের ক্ষেত্রে রোগটির পুনরাবৃত্তি রোধ করার জন্য এখন জিনগত প্রযুক্তির মাধ্যমে উৎপাদিত আধুনিক ওষুধ রয়েছে।

যে ডাক্তার আপনাকে পরীক্ষা করবেন, তিনিই আপনার জন্য সবচেয়ে উপযুক্ত চিকিৎসা নির্ধারণ করবেন।

এএইচপি, অ্যাকিউট হেপাটিক পোরফাইরিয়া, পোরফাইরিয়া, পেট ব্যথা, স্নায়বিক রোগ, বংশগত রোগ, হিম, হিমোগ্লোবিন, পোরফাইরিন, বিরল রোগ