ডায়মন্ড-ব্ল্যাকফ্যান অ্যানিমিয়া - আসুন এই বিরল রক্তের রোগটি সম্পর্কে সহজ ভাষায় জেনে নিই।

আপনি কি কখনো লক্ষ্য করেছেন যে আপনার সন্তান সবসময় ক্লান্ত এবং খুব ফ্যাকাশে থাকে? কখনও কখনও আমরা মনে করি ছোট বাচ্চাদের ক্ষেত্রে এমনটাই হয়, কিন্তু এর পেছনে এমন কোনো কারণ থাকতে পারে যা আমরা জানি না। আজ আমরা এমনই একটি বিরল, কিন্তু জানা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ রক্তের অবস্থা নিয়ে কথা বলতে যাচ্ছি। একে ডায়মন্ড-ব্ল্যাকফ্যান অ্যানিমিয়া (ডিবিএ) বলা হয়।

সহজ কথায়, ডায়মন্ড-ব্ল্যাকফ্যান অ্যানিমিয়া (ডিবিএ) কী?

এটি একটি অত্যন্ত বিরল রক্তের রোগ। সহজ কথায় বলতে গেলে, যা ঘটে তা হলো আমাদের অস্থিমজ্জা পর্যাপ্ত পরিমাণে লোহিত রক্তকণিকা তৈরি করতে পারে না। এই লোহিত রক্তকণিকাই আমাদের সারা শরীরে অক্সিজেন বহন করে। তাই যখন এগুলোর সংখ্যা যথেষ্ট থাকে না, তখন তা শরীরের স্বাভাবিক কার্যকলাপের উপর বড় ধরনের প্রভাব ফেলে।

ডিবিএ একটি জিনগত রোগ । এর মানে হলো, জিনের পরিবর্তনের কারণে এই অবস্থাটি সৃষ্টি হয়। এই জিনগত পরিবর্তনগুলোই নির্ধারণ করে দেয় যে উপসর্গগুলো কতটা গুরুতর হবে। বিশ্বজুড়ে প্রতি ৫ লক্ষ শিশুর মধ্যে প্রায় একজন এতে আক্রান্ত হয়। যদিও এটি একটি আজীবনের সমস্যা, সঠিক চিকিৎসার মাধ্যমে এর উপসর্গগুলো নিয়ন্ত্রণ করা যায় এবং একটি সুন্দর জীবনযাপন করা সম্ভব ।

এই রোগের লক্ষণগুলো কী কী?

ডিবিএ আক্রান্ত প্রায় প্রত্যেকেরই অ্যানিমিয়া থাকে। এর মানে হলো রক্তের অভাব। কারও কারও ক্ষেত্রে লক্ষণগুলো খুব হালকা হতে পারে, আবার অন্যদের ক্ষেত্রে বেশ গুরুতর হতে পারে। চলুন, এর প্রধান লক্ষণগুলো দেখে নেওয়া যাক।

এমনটা কেন হচ্ছে?

কল্পনা করুন, এমন একটি বই আছে যা আমাদের শরীরের প্রতিটি জিনিসের জন্য নির্দেশাবলী দেয়, যাকে আমাদের জিন বলা হয়। এক ধরনের জিন আছে যা লোহিত রক্তকণিকা তৈরির জন্য নির্দেশাবলী দেয়, যাকে ‘রাইবোসোমাল প্রোটিন জিন’ বলা হয়। যখন সেই জিনগুলিতে কোনো বৈচিত্র্য দেখা দেয়, তখন ডিবিএ (DBA) হয়। তখন লোহিত রক্তকণিকা তৈরির প্রক্রিয়াটি সঠিকভাবে সম্পন্ন হয় না।

ডিবিএ আক্রান্তদের মধ্যে ১০% থেকে ২৫% তাদের পিতামাতার কাছ থেকে এটি উত্তরাধিকারসূত্রে পেয়ে থাকেন। তবে, বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই এটি একটি নতুন রোগ, যা পরিবারের আর কারো আগে ছিল না ।

এর ফলে কি অন্য কোনো জটিলতা দেখা দিতে পারে?

হ্যাঁ, ডিবিএ-এর কারণে আরও বেশ কিছু স্বাস্থ্য সমস্যার ঝুঁকি থাকে।

ডাক্তাররা এটা কীভাবে খুঁজে পান?

আপনার ডাক্তার যদি এই রোগটি সন্দেহ করেন, তবে তা নিশ্চিত করার জন্য তিনি বেশ কয়েকটি পরীক্ষা করবেন।

• কমপ্লিট ব্লাড কাউন্ট (সিবিসি): এর মাধ্যমে রক্তে লোহিত রক্তকণিকা, শ্বেত রক্তকণিকা, প্লেটলেট এবং হিমোগ্লোবিনের সংখ্যা পরীক্ষা করা হয়। ডিবিএ-তে লোহিত রক্তকণিকা এবং হিমোগ্লোবিনের মাত্রা খুব কম থাকে।
• রেটিকিউলোসাইট গণনা: রেটিকিউলোসাইট হলো নতুন গঠিত, অপরিণত লোহিত রক্তকণিকা। এর সংখ্যা কম হওয়ার অর্থ হলো অস্থিমজ্জার লোহিত রক্তকণিকা তৈরিতে কোনো সমস্যা আছে।
• অস্থিমজ্জা অ্যাসপিরেশন ও বায়োপসি: এক্ষেত্রে অস্থিমজ্জার একটি ছোট নমুনা নিয়ে মাইক্রোস্কোপের নিচে পরীক্ষা করা হয়। এর মাধ্যমে লোহিত রক্তকণিকার উৎপাদন কমে গেছে কিনা তা নির্ণয় করা যায়।

চিকিৎসাগুলো কী কী?

ডিবিএ-এর চিকিৎসার জন্য বেশ কয়েকটি উপায় রয়েছে। ডাক্তার রোগীর অবস্থার ওপর ভিত্তি করে সবচেয়ে উপযুক্ত চিকিৎসা নির্ধারণ করবেন।

১. কর্টিকোস্টেরয়েড: এগুলো স্টেরয়েড-জাতীয় ঔষধ। এই ঔষধগুলো অস্থিমজ্জাকে উদ্দীপিত করে এবং লোহিত রক্তকণিকার উৎপাদন বাড়িয়ে দেয়। সাধারণত দুই থেকে চার সপ্তাহের মধ্যে এর ফলাফল দেখা যায়।

২. রক্ত ​​সঞ্চালন: সহজ কথায়, রক্ত ​​সঞ্চালন। দাতার কাছ থেকে রোগীকে লোহিত রক্তকণিকা দেওয়ার মাধ্যমে শরীরের লোহিত রক্তকণিকার সংখ্যা দ্রুত পুনরুদ্ধার করা যায়। এটি এমন একটি চিকিৎসা যা সাধারণত রোগ নির্ণয়ের সাথে সাথেই শুরু করা হয়।

৩. স্টেম সেল প্রতিস্থাপন: এই রোগটি সম্পূর্ণরূপে নিরাময়ের এটিই একমাত্র উপায় । তবে, এটি একটি কিছুটা জটিল, ঝুঁকিপূর্ণ এবং সম্ভাব্য জীবনঘাতী চিকিৎসা। তাই, ডাক্তাররা প্রতিটি রোগীকে আলাদাভাবে বিবেচনা করেন এবং কেবল একান্ত প্রয়োজন হলেই এই চিকিৎসার আশ্রয় নেন।

ভবিষ্যতে কী হবে? গড় আয়ু কেমন হবে?

সঠিক চিকিৎসা এবং নিয়মিত চিকিৎসকের তত্ত্বাবধানে ডিবিএ রোগীরা একটি ভালো জীবনযাপন করতে পারেন। তবে, এটি এমন একটি অবস্থা যার জন্য আজীবন পরিচর্যা প্রয়োজন। ২৫ বছর বয়সের পর গুরুতর জটিলতার ঝুঁকি সামান্য বেড়ে যেতে পারে।

আয়ুষ্কাল ব্যক্তিভেদে ভিন্ন হয়। এটি উপসর্গের তীব্রতা এবং চিকিৎসার প্রতিক্রিয়ার উপর নির্ভর করে। গবেষণায় দেখা গেছে যে , চিকিৎসার মাধ্যমে প্রায় ৭৫% রোগী ৫০ বছর বয়স পর্যন্ত বেঁচে থাকেন । তবে, যেহেতু এটি একটি অত্যন্ত বিরল রোগ, তাই এ সংক্রান্ত তথ্য সীমিত। শুধুমাত্র আপনার ডাক্তারই আপনার অবস্থা সম্পর্কে সবচেয়ে সঠিক তথ্য দিতে পারেন।

আমার কখন ডাক্তারের কাছে যাওয়া উচিত?

আপনার বা আপনার সন্তানের যদি ডিবিএ (DBA) থাকে, তবে ডাক্তারের সাথে নিয়মিত যোগাযোগ রাখা অপরিহার্য। আপনার নির্ধারিত ক্লিনিক অ্যাপয়েন্টমেন্ট কখনোই বাদ দেবেন না।

এছাড়াও, যদি আপনার মনে হয় উপসর্গগুলো আরও খারাপ হচ্ছে, যেমন— যদি আপনি হঠাৎ বেশি ক্লান্ত বোধ করেন বা আপনার ঘন ঘন সংক্রমণ হয়, তাহলে অবিলম্বে আপনার ডাক্তারকে জানান।

জরুরি অবস্থায় কী করতে হবে?

নিম্নলিখিত উপসর্গগুলির মধ্যে কোনোটি দেখা দিলে, অবিলম্বে নিকটস্থ হাসপাতালের জরুরি বিভাগে (ETU) যান।

• বুকে ব্যথা
• তীব্র পেটে ব্যথা
• হঠাৎ তীব্র মাথাব্যথা অথবা জ্ঞান হারানো (স্ট্রোকের লক্ষণ হতে পারে)
• অনিয়ন্ত্রিত রক্তপাত

ডিবিএ-র মতো একটি আজীবন অসুস্থতা নিয়ে বেঁচে থাকা সহজ নয়, যার নাম অনেকেই হয়তো শোনেননি। এটি আরও বেশি কষ্টকর হয়ে ওঠে যখন তা আপনার সন্তানকে আক্রান্ত করে। আপনার নিজেকে একা মনে হতে পারে। কিন্তু মনে রাখবেন, আপনি একা নন। আপনার ডাক্তার এবং চিকিৎসা দল আপনাকে প্রয়োজনীয় সহায়তা, পরামর্শ এবং চিকিৎসা পরিকল্পনা প্রদান করবে।