আমরা কি LAM (লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস) নিয়ে কথা বলব, যা বিশেষভাবে মহিলাদেরকে প্রভাবিত করে এমন একটি রোগ?

আপনার কি মাঝে মাঝে শ্বাসকষ্ট, ক্লান্তি বা বুকে ব্যথা হয়? আমরা প্রায়শই এগুলোকে হাঁপানির মতো সাধারণ অসুস্থতার লক্ষণ বলে মনে করি। তবে, এমন একটি অত্যন্ত বিরল ফুসফুসের রোগ আছে যা এই উপসর্গগুলো সৃষ্টি করে, বিশেষ করে মহিলাদের মধ্যে। একে বলা হয় লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস। নামটি কিছুটা দীর্ঘ, তাই আমরা সংক্ষেপে একে "ল্যাম" (LAM) বলব। যদি আপনার কাছে এই নামটি উচ্চারণ করা কঠিন মনে হয়, তবে এটিকে এভাবে ভাবুন: "লিম্ফ-অ্যাং-জি-ও-লাই-ও-মায়ো-মা-টো-সিস"। যদিও এটি কিছুটা জটিল, সহজ ভাষায় এই রোগটি বোঝা আপনার জন্য খুবই গুরুত্বপূর্ণ হতে পারে।

সহজ কথায়, LAM কী?

ল্যাম (LAM) একটি বিরল রোগ, যেখানে ফুসফুসের ভেতরে অস্বাভাবিক কোষ জন্মে ছোট ছোট সিস্ট তৈরি করে। জিনগত পরিবর্তনের কারণে এটি হয়, যার ফলে শরীরের মসৃণ পেশী কোষগুলো অনিয়ন্ত্রিতভাবে বাড়তে থাকে। এর ফলে আপনার ফুসফুস ক্ষতিগ্রস্ত হতে পারে। শুধু ফুসফুসই নয়, কখনও কখনও কিডনি এবং লসিকা তন্ত্রেও এই ধরনের বৃদ্ধি দেখা দিতে পারে।

এই রোগটি সাধারণত ২০ থেকে ৪০ বছর বয়সী মহিলাদের মধ্যে নির্ণয় করা হয়। অর্থাৎ, বয়ঃসন্ধিকালের পরে এবং রজোনিবৃত্তির আগে। তাই, ডাক্তাররা মনে করেন যে এই রোগটির বিকাশে নারী হরমোন ইস্ট্রোজেনের ভূমিকা রয়েছে।

ল্যাম রোগের দুটি প্রধান প্রকারভেদ রয়েছে।

ল্যাম রোগকে দুটি প্রধান ভাগে ভাগ করা যায়, এবং এই দুইয়ের মধ্যে সামান্য পার্থক্য রয়েছে।

ল্যাম রোগের লক্ষণগুলো কী কী?

LAM-এর লক্ষণগুলো অ্যাজমা এবং ব্রঙ্কাইটিসের মতো অন্যান্য ফুসফুসের রোগের লক্ষণের সাথে খুবই সাদৃশ্যপূর্ণ। এটি নির্ণয় করতে কখনও কখনও কিছুটা সময় লাগতে পারে। এই বিষয়ে সচেতন থাকা জরুরি।

• শ্বাসকষ্ট (ডিস্পনিয়া): এটিই প্রধান এবং সবচেয়ে সাধারণ উপসর্গ। যদিও প্রাথমিকভাবে এটি কেবল সামান্য পরিশ্রমে অনুভূত হতে পারে, সময়ের সাথে সাথে এই অবস্থা আরও খারাপ হতে পারে।
• হুইজিং: শ্বাস নেওয়ার সময় শিস দেওয়ার মতো শব্দ , যা হাঁপানি রোগীদের শ্বাস-প্রশ্বাসের শব্দের মতো।
• বুকে ব্যথা: এই ব্যথা বিশেষ করে গভীর শ্বাস নেওয়ার সময় অনুভূত হতে পারে।
• কাশি: একটানা শুকনো কাশি থাকতে পারে।
• কাশির সাথে রক্ত ​​আসা বা 'কাইল': কাইল হলো এক প্রকার শ্লেষ্মাজাতীয় তরল যা আমাদের পরিপাকতন্ত্র থেকে নির্গত হয়। এর রঙ দুধের মতো সাদা। এমন কিছু ঘটলে, একদম দেরি না করাই ভালো।

এই LAM কেন ঘটে? এর কারণ কী?

সহজ কথায়, এর প্রধান কারণ হলো আমাদের শরীরে TSC1 এবং TSC2 নামক দুটি জিনে ঘটা পরিবর্তন (মিউটেশন)। এই দুটি জিন আমাদের শরীরের রক্ষীর মতো। এদের প্রধান কাজ হলো কিছু কোষকে নিয়ন্ত্রণহীনভাবে অপ্রয়োজনীয়ভাবে বিভাজিত ও সংখ্যাবৃদ্ধি করা থেকে বিরত রাখা। আমরা এই জিনগুলোকে টিউমার সাপ্রেসর জিন বলি।

ভাবুন তো, যদি এই দুটি প্রতিরক্ষামূলক জিনের কোনো একটিতে ত্রুটি থাকতো। এর ফলে যা হয় তা হলো, মসৃণ পেশী কোষগুলো ‘ঠিক আছে, যথেষ্ট হয়েছে, বিভাজন বন্ধ করো’—এই সংকেতটি পায় না। তাই কোষগুলো অনিয়ন্ত্রিতভাবে বিভাজিত হতে শুরু করে। এর ফলাফল হলো:

• ফুসফুসে সিস্ট তৈরি হয়।
• কিডনিতে টিউমার (অ্যাঞ্জিওমায়োলাইপোমা) তৈরি হয়।
• লসিকা তন্ত্রে সিস্ট তৈরি হয়।

আপনি এই ত্রুটিপূর্ণ জিনটি আপনার পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকার সূত্রে পেতে পারেন (যা টিউবারাস স্ক্লেরোসিস সৃষ্টি করে), অথবা আপনার জীবদ্দশায় কোনো আপাত কারণ ছাড়াই দৈবক্রমে এই জিনগুলিতে পরিবর্তন ঘটতে পারে (যা স্পোরাডিক ল্যাম সৃষ্টি করে)।

ল্যাম রোগের জটিলতা এবং ঝুঁকি

LAM-এর সবচেয়ে সাধারণ জটিলতা হলো ফুসফুস চুপসে যাওয়া , যা চিকিৎসাগতভাবে নিউমোথোরাক্স নামে পরিচিত।LAM-এ আক্রান্ত অর্ধেকেরও বেশি মহিলা তাদের জীবনে অন্তত একবার এই অবস্থার সম্মুখীন হবেন। কখনও কখনও এটি পুনরায় দেখা দিতে পারে। প্রকৃতপক্ষে, ফুসফুসে ফোঁড়া হয়ে হাসপাতালে ভর্তি হওয়ার পরেই অনেক মহিলার মধ্যে প্রথম LAM রোগটি শনাক্ত হয়।

এছাড়াও, অন্যান্য জটিলতা দেখা দিতে পারে।

LAM রোগ কীভাবে নির্ণয় করা হয়?

আপনার উপসর্গগুলো শোনার পর ডাক্তার যদি এই রোগটি সন্দেহ করেন, তবে তা নিশ্চিত করার জন্য তিনি বেশ কিছু পরীক্ষা করাবেন।

ডাক্তার যে পরীক্ষাগুলো করেন

• ফুসফুসের কার্যকারিতা পরীক্ষা: এই পরীক্ষায় একটি মেশিনের সাথে সংযুক্ত নলের মাধ্যমে আপনাকে শ্বাস নিতে ও ছাড়তে হয়। এর মাধ্যমে পরিমাপ করা যায় আপনার ফুসফুস কতটা ভালোভাবে কাজ করছে এবং এটি কতটা বাতাস ধারণ করতে পারে।
• পালস অক্সিমেট্রি: ক্লিপের মতো দেখতে একটি ছোট যন্ত্র আপনার আঙুলে লাগানো হয় এবং এটি আপনার রক্তে অক্সিজেনের পরিমাণ পরিমাপ করে। এটি একটি খুব সহজ এবং ব্যথাহীন পরীক্ষা।
• ইমেজিং স্ক্যান:
• সিটি স্ক্যান (কম্পিউটেড টমোগ্রাফি):এর মাধ্যমে আপনার ফুসফুসের বিস্তারিত ত্রিমাত্রিক (3D) ছবি তোলা যায়। এর ফলে LAM-এর জন্য নির্দিষ্ট কোনো সিস্ট আছে কিনা, তা স্পষ্টভাবে দেখা সম্ভব হয়।
• এইচআরসিটি স্ক্যান (হাই-রেজোলিউশন কম্পিউটেড টমোগ্রাফি): এটি সিটি স্ক্যানের একটি উন্নত সংস্করণ। এর মাধ্যমে ফুসফুসের খুব ছোট একটি অংশেরও অত্যন্ত স্পষ্ট ছবি তোলা যায়। ল্যাম (LAM) রোগ নির্ণয়ের জন্য এটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।
• VEGF-D রক্ত ​​পরীক্ষা: VEGF-D হলো আমাদের রক্তে পাওয়া যায় এমন একটি প্রোটিন। LAM-এ আক্রান্ত অনেক মানুষের রক্তে এই প্রোটিনের মাত্রা স্বাভাবিকের চেয়ে অনেক বেশি থাকে। তাই এই রোগ নির্ণয়ে এই রক্ত ​​পরীক্ষাটি খুবই সহায়ক।
• ফুসফুসের বায়োপসি: কখনও কখনও, যদি অন্যান্য পরীক্ষা শতভাগ নিশ্চিত না করে, তবে আপনার ডাক্তার পরীক্ষার জন্য আপনার ফুসফুস থেকে খুব ছোট একটি টিস্যুর টুকরো নেওয়ার সিদ্ধান্ত নিতে পারেন। এটি ব্রঙ্কোস্কোপি (শ্বাসনালীতে ক্যামেরা সহ একটি পাতলা নল প্রবেশ করানো) বা VATS (ভিডিও-অ্যাসিস্টেড থোরাসিক সার্জারি) নামক পদ্ধতির মাধ্যমে করা যেতে পারে।

LAM রোগের চিকিৎসাগুলো কী কী?

প্রথমত, LAM-এর এখনও কোনো নিরাময় নেই। কিন্তু চিন্তা করবেন না। এখন খুব কার্যকর চিকিৎসা পদ্ধতি রয়েছে যা রোগটিকে নিয়ন্ত্রণ করতে, উপসর্গ কমাতে এবং এর অগ্রগতি ধীর করতে পারে।

এর প্রধান চিকিৎসা হলো সিরোলিমাস নামক একটি ঔষধ। একে র‍্যাপামাইসিনও বলা হয়। এই ঔষধটি অনিয়ন্ত্রিতভাবে বেড়ে ওঠা কোষের বৃদ্ধি থামিয়ে কাজ করে। এটি রোগের আরও অবনতি অনেকাংশে নিয়ন্ত্রণে রাখতে সাহায্য করতে পারে। এটি কিডনি এবং লসিকা তন্ত্রের টিউমার সঙ্কুচিত করতে এবং উপসর্গ কমাতেও সাহায্য করতে পারে।

এছাড়াও, আপনার অবস্থার ওপর নির্ভর করে ডাক্তার অন্যান্য চিকিৎসার পরামর্শ দিতে পারেন।

• অক্সিজেন থেরাপি: রক্তে অক্সিজেনের মাত্রা কম থাকলে, বাড়িতে ব্যবহারের জন্য অক্সিজেন ট্যাঙ্ক সরবরাহ করা হয়।
• ইনহেলার ব্রঙ্কোডাইলেটর: এই ওষুধগুলো ইনহেলারের মাধ্যমে দেওয়া হয় এবং এগুলো শ্বাসকষ্ট কমাতে পারে।
• ফুসফুসীয় পুনর্বাসন: এটি ফুসফুসের জন্য একটি বিশেষ ব্যায়াম কর্মসূচির মতো। এটি শ্বাস-প্রশ্বাস ও শরীর-বান্ধব ব্যায়ামের মাধ্যমে আপনার জীবনযাত্রার মান উন্নত করতে সাহায্য করে।
• ফুসফুস প্রতিস্থাপন:যখন রোগটি খুব গুরুতর পর্যায়ে পৌঁছে যায় এবং অন্য কোনো চিকিৎসায় তা নিয়ন্ত্রণ করা যায় না, তখন ফুসফুস প্রতিস্থাপনই শেষ উপায় হতে পারে।

রোগটি কত দ্রুত অগ্রসর হয়?

এটি ব্যক্তিভেদে ভিন্ন হয়। LAM কত দ্রুত অগ্রসর হবে তা বিভিন্ন কারণের উপর নির্ভর করে।

• আপনার যে ধরনের LAM আছে: স্পোরাডিক LAM-এ আক্রান্ত ব্যক্তিদের ফুসফুসের কার্যকারিতা TSC-LAM-এ আক্রান্তদের তুলনায় কিছুটা কম হতে পারে।
• আপনার বয়স: কিছু মহিলার ক্ষেত্রে, মেনোপজের পরে শরীরে ইস্ট্রোজেনের মাত্রা কমে যাওয়ায় রোগটির অগ্রগতি থেমে যায় বা ধীর হয়ে যায়।
• চিকিৎসায় আপনার প্রতিক্রিয়া: অনেকেই সিরোলিমাসের মতো ওষুধের মাধ্যমে রোগটি ভালোভাবে নিয়ন্ত্রণে রাখতে পারেন।

অতীতের তুলনায় এখন পরিস্থিতি অনেক ভালো। আধুনিক চিকিৎসার মাধ্যমে, LAM-এ আক্রান্ত ৯০%-এরও বেশি মানুষ রোগ নির্ণয়ের ১০ বছর পরেও জীবিত থাকেন। অনেকেই (প্রায় ৬৪%) ফুসফুস প্রতিস্থাপন ছাড়াই ২০ বছর বা তার বেশি সময় বাঁচতে পারেন।

কখন আপনার ডাক্তারের সাথে দেখা করবেন এবং ইটিইউ-তে যাবেন

LAM নিয়ে জীবনযাপন করার সময়, কখন চিকিৎসকের পরামর্শ নিতে হবে এবং কখন জরুরি বিভাগে (ETU) যেতে হবে, তা জানা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।

অনেকে জিজ্ঞাসা করেন যে LAM ক্যান্সার কিনা। সাধারণত LAM-কে ক্যান্সার হিসেবে গণ্য করা হয় না। তবে, কিছু দিক থেকে, যেমন কোষগুলো অন্য কোনো স্থান থেকে ফুসফুসে আসার পদ্ধতিতে, এগুলোর মধ্যে ক্যান্সারের মতো বৈশিষ্ট্য থাকে। কিন্তু, অণুবীক্ষণ যন্ত্রের নিচে দেখলে এই কোষগুলোকে ক্যান্সার কোষের মতো দেখায় না।

যখন আপনি জানতে পারেন যে আপনার এমন একটি জীবনঘাতী অসুস্থতা হয়েছে, তখন হতবাক ও ভীত হওয়া স্বাভাবিক। কিন্তু মনে রাখবেন, আপনি একা নন। আপনার ডাক্তার, পরিবার এবং বন্ধুদের সমর্থনে, আপনি এই প্রতিকূলতার মোকাবিলা করার শক্তি খুঁজে পাবেন।