আপনার শরীরে কি কোনো অজানা পিণ্ড বা ফোলা আছে? এটি শোয়ানোমাটোসিস হতে পারে!

আপনি কি মাঝে মাঝে আপনার শরীরে একটানা, ব্যাখ্যাতীত ব্যথা অনুভব করেন? অথবা আপনার ত্বকের নিচে কি কখনো ছোট ছোট পিণ্ড অনুভব করেন? যদিও আমরা এই বিষয়গুলিতে খুব একটা মনোযোগ দিই না, তবে কখনও কখনও এগুলি কোনো শারীরিক অসুস্থতার লক্ষণ হতে পারে। আজ আমরা এমন একটি শারীরিক অসুস্থতা নিয়ে কথা বলব, যার কথা খুব কমই শোনা যায়, কিন্তু এ সম্পর্কে জানাটা জরুরি। এই অসুস্থতাটির নাম ‘শোয়ানোমাটোসিস’।

‘শোয়ানোমাটোসিস’ কী? চলুন, বিষয়টি সহজভাবে বুঝে নেওয়া যাক!

সহজ কথায়, শোয়ানোমাটোসিস হলো আমাদের জিনের কিছু নির্দিষ্ট পরিবর্তনের কারণে সৃষ্ট একটি অবস্থা। এক্ষেত্রে আমাদের শরীরের স্নায়ুতন্ত্রে, অর্থাৎ স্নায়ুতে টিউমার (টিউমার) তৈরি হয় । এই টিউমারগুলোকে আমরা ‘শোয়ানোমা’ বলি। এই ‘শোয়ানোমা’গুলো এক বিশেষ ধরনের কোষ থেকে তৈরি হয়, যা আমাদের স্নায়ুগুলোকে ঘিরে রাখে এবং অন্তরক হিসেবে কাজ করে। এই কোষগুলোকে ‘শোয়ান কোষ’ বলা হয়। এগুলো প্রধানত আমাদের প্রান্তীয় স্নায়ুতন্ত্রে —অর্থাৎ মস্তিষ্ক ও মেরুদণ্ড থেকে প্রসারিত স্নায়ুগুলোতে, স্নায়ুমূলে এবং যেখানে স্নায়ুগুলো পেশীর সাথে সংযুক্ত হয়, সেখানে পাওয়া যায়।

শোয়ানোমাটোসিস এমন একটি অবস্থা যা সাধারণত ২০ থেকে ৪০ বছর বয়সী তরুণদের মধ্যে দীর্ঘস্থায়ী ব্যথার উপসর্গ হিসেবে দেখা দেয়। এটি নিউরোফাইব্রোমাটোসিসের আরেকটি প্রকার, যা স্নায়ুতন্ত্রে সৃষ্ট একদল টিউমার।

শোয়ানোমাটোসিসের কি কোনো প্রকারভেদ আছে?

হ্যাঁ, শোয়ানোমাটোসিসের বেশ কয়েকটি প্রধান প্রকার রয়েছে। যে জিনগত বৈচিত্র্যের কারণে প্রতিটি প্রকার ঘটে, তার উপর ভিত্তি করে এগুলোকে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। এই প্রকারগুলো হলো:

• `NF2` - সম্পর্কিত `schwannomatosis` (পূর্বে `neurofibromatosis type 2` নামে পরিচিত ছিল)।
• `SMARCB1` - `schwannomatosis`-এর সাথে সম্পর্কিত।
• `LZTR1` - `schwannomatosis`-এর সাথে সম্পর্কিত।
• `22q` - সম্পর্কিত `শোয়ান্নোমাটোসিস` (এটি ২২ নং ক্রোমোজোমের একটি অংশের পরিবর্তনের কারণে ঘটে)।
• শোয়ানোমাটোসিস অনির্দিষ্ট (NOS)।
• অন্যত্র শ্রেণীবদ্ধ নয় এমন শোয়ানোমাটোসিস (NEC)।

যদিও এই নামগুলো কিছুটা জটিল মনে হতে পারে, কিন্তু এভাবে শ্রেণীবদ্ধ করা থাকলে তা ডাক্তারদের রোগটি সঠিকভাবে নির্ণয় করতে এবং যথাযথ পরামর্শ দিতে অনেক সাহায্য করে।

‘শোয়ানোমাটোসিস’ নামক এই অবস্থাটি কতটা বিরল?

শোয়ানোমাটোসিস হলো নিউরোফাইব্রোমাটোসিস গোষ্ঠীর সবচেয়ে বিরল রূপ । কতজন মানুষ এতে আক্রান্ত, তার সঠিক হিসাব ভিন্ন ভিন্ন হয়। কিছু গবেষণা থেকে জানা যায় যে, এনএফ২-সম্পর্কিত শোয়ানোমাটোসিস প্রতি ৩০,০০০ জনে প্রায় একজনকে আক্রান্ত করতে পারে। অন্যান্য প্রকারগুলো একত্রিত করলে, এটি প্রতি ৭০,০০০ জনে প্রায় একজনকে আক্রান্ত করে।

যাদের শোয়ানোমা হয়, তাদের সবারই শোয়ানোমাটোসিস হয় না। শোয়ানোমাটোসিসে একাধিক শোয়ানোমা তৈরি হয়। সাধারণত, একাধিক শোয়ানোমাটোসিসের চেয়ে একটি শোয়ানোমা হওয়া বেশি সাধারণ। এর মানে হলো, এটি খুব বেশি মানুষের ক্ষেত্রে ঘটে না।

শোয়ানোমাটোসিসের লক্ষণগুলো কী কী?

এই অবস্থায় দেখা যাওয়া প্রধান এবং সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণ হলো ব্যথা । শোয়ানোমা টিউমারগুলো স্নায়ু এবং আশেপাশের টিস্যুগুলোর উপর চাপ সৃষ্টি করার কারণে এই ব্যথা হয়। এই ব্যথা কেমন হতে পারে?

• এটি দীর্ঘস্থায়ী ব্যথা হতে পারে, অর্থাৎ এটি মাস এমনকি বছর ধরেও চলতে পারে।
• ব্যথার তীব্রতা হালকা থেকে তীব্র পর্যন্ত হতে পারে।
• এই ব্যথা শরীরের যেকোনো জায়গায় অনুভূত হতে পারে, শুধু টিউমার যেখানে অবস্থিত সেখানেই নয়। কখনও কখনও, এই ব্যথা এমন কোনো জায়গায়ও হতে পারে যার সাথে টিউমারের অবস্থানের কোনো সম্পর্ক নেই।
• সময়ের সাথে সাথে ব্যথা বাড়তে পারে ।

ধরুন, আপনার পায়ে একটানা ব্যথা হচ্ছে এবং সাথে অসাড়তাও রয়েছে। ওষুধ খাওয়ার পরেও ব্যথাটা কমছে না। আপনি হয়তো ভাবছেন এটা সাধারণ সর্দি-কাশি। কিন্তু এই ব্যথাটি শোয়ানোমাটোসিস (Schwannomatosis) নামক রোগের কারণেও হতে পারে।

ব্যথা ছাড়াও, টিউমারের অবস্থানের ওপর নির্ভর করে অন্যান্য উপসর্গও দেখা দিতে পারে। উদাহরণস্বরূপ:

• ঝিনঝিন করা অনুভূতি অথবা বিদ্যুৎস্পৃষ্ট হওয়ার মতো অনুভূতি ।
• পেশীর দুর্বলতা বা পেশীর কার্যকারিতা হ্রাস।
• হাতে ত্বকের নিচে (যেখানে টিউমার তৈরি হয়েছে) পিণ্ড বা ফোলাভাব অনুভব করা যেতে পারে।

যদিও এই লক্ষণগুলো সাধারণত ২০ বছর বয়সের পরে এবং ৪০ বছর বয়সের আগে শুরু হয়, গবেষণায় দেখা গেছে যে এগুলো আসলে যেকোনো বয়সেই দেখা দিতে পারে।

শোয়ানোমাটোসিস কী কারণে হয়?

শোয়ানোমাটোসিসের প্রধান কারণ হলো একটি জিনগত বৈচিত্র্য (মিউটেশন)। এটি বিশেষত NF2, SMARCB1, বা LZTR1 নামক জিনগুলোর ক্ষেত্রে প্রযোজ্য। এই জিনগুলো ২২ নং ক্রোমোজোমে অবস্থিত।

এই জিনগুলো ‘টিউমার সাপ্রেসার’ হিসেবে কাজ করে, যা আমাদের শরীরে টিউমার গঠন নিয়ন্ত্রণ করে । অর্থাৎ, এই জিনগুলো নিয়ন্ত্রণ করে যে কোষগুলো কতবার বৃদ্ধি পাবে এবং বিভাজিত হবে। তাই, এই ধরনের কোনো ‘টিউমার সাপ্রেসার’ জিনে যদি কোনো ‘মিউটেশন’ ঘটে, তাহলে আমাদের কোষগুলো কোষের বৃদ্ধি নিয়ন্ত্রণের জন্য প্রয়োজনীয় নির্দেশনা পায় না। ফলে, কোষগুলো অনিয়ন্ত্রিতভাবে খুব দ্রুত বাড়তে ও বিভাজিত হতে শুরু করে। এভাবেই এই ‘টিউমার’গুলো তৈরি হয়।

শোয়ানোমাটোসিসের কিছু ক্ষেত্রে, এর সঠিক কারণ জানা নাও যেতে পারে। এর মানে হলো, বর্তমানে শনাক্তকৃত কোনো জিনগত পরিবর্তন ছাড়াও এই অবস্থাটি দেখা দিতে পারে।

এটা কি বংশগত? (`শ্বানোমাটোসিস কি বংশগত?`)

শোয়ানোমাটোসিসের কিছু ক্ষেত্রেএটি বংশগত হতে পারে । মোটামুটিভাবে, শোয়ানোমাটোসিসে আক্রান্ত ১৫% থেকে ২৫% মানুষের পরিবারে এই রোগের ইতিহাস থাকে। এটি অটোজোমাল ডমিন্যান্ট পদ্ধতিতে সঞ্চারিত হয়। সহজ কথায়, যদি বাবা বা মায়ের মধ্যে কেউ জিনগত পরিবর্তন বহনকারী জিনের একটি অনুলিপি উত্তরাধিকার সূত্রে পান, তাহলে সন্তানের এই রোগে আক্রান্ত হওয়ার সম্ভাবনা থাকে।

তবে, সোয়ানোমাটোসিসের বেশিরভাগ ঘটনাই আকস্মিকভাবে ঘটে । এর অর্থ হলো, পরিবারের কারও আগে এই রোগটি না থাকলেও, এই জিনগত পরিবর্তনের ফলে যে কেউ সোয়ানোমাটোসিসে আক্রান্ত হতে পারে।

শোয়ানোমাটোসিসের সম্ভাব্য জটিলতাগুলো কী কী?

বেশিরভাগ শোয়ানোমা টিউমারই ক্যান্সারবিহীন, নিরীহ টিউমার (বিনাইন টিউমার)। অর্থাৎ, এগুলো ক্যান্সার নয়। তবে, খুব বিরল ক্ষেত্রে, কিছু টিউমার ক্যান্সারে পরিণত হতে পারে। একারণেই ডাক্তাররা এই বিষয়েও মনোযোগ দিচ্ছেন।

আরেকটি বড় সমস্যা হলো দীর্ঘস্থায়ী ব্যথা । এই ক্রমাগত ব্যথা একজন ব্যক্তির মানসিক স্বাস্থ্যের উপর উল্লেখযোগ্য প্রভাব ফেলতে পারে। যখন দৈনন্দিন কাজকর্ম করা কঠিন হয়ে পড়ে এবং মানুষ স্বাভাবিক থাকতে পারে না, তখন বিষণ্ণতা ও উদ্বেগের মতো অবস্থা দেখা দিতে পারে। তাই, এই ধরনের পরিস্থিতিতে অনেকেই একজন মানসিক স্বাস্থ্য পরামর্শকের সাথে কথা বলে উপকৃত হন।

শোয়ানোমাটোসিস কীভাবে নির্ণয় করা হয়?

একজন ডাক্তার শারীরিক পরীক্ষা ও বিভিন্ন পরীক্ষার মাধ্যমে এই অবস্থাটি নির্ণয় করবেন। পরীক্ষার সময়, ডাক্তার আপনাকে আপনার উপসর্গগুলো, সেগুলো কতদিন ধরে আছে এবং আপনার পরিবারের কারও একই ধরনের অবস্থা হয়েছিল কিনা, সে সম্পর্কে জিজ্ঞাসা করবেন।

যেহেতু শোয়ানোমাটোসিসের লক্ষণগুলো অন্যান্য রোগের লক্ষণের মতো এবং ব্যথা ঠিক কোথা থেকে আসছে তা নির্দিষ্ট করে বলা কঠিন হতে পারে, তাই অনেক সময় সঙ্গে সঙ্গে রোগ নির্ণয় করা কঠিন হয়ে পড়ে। তবে, যেহেতু ডাক্তাররা এখন রোগ নির্ণয়ের জন্য উন্নত মানদণ্ড ব্যবহার করেন, তাই শোয়ানোমাটোসিসের প্রকারভেদগুলো শনাক্ত করা সহজ হয়েছে। উদাহরণস্বরূপ, SMARCB1-সম্পর্কিত শোয়ানোমাটোসিস হিসেবে নির্ণীত হতে হলে, আপনার নিম্নলিখিতগুলির মধ্যে অন্তত একটি অবশ্যই থাকতে হবে:

• কমপক্ষে একটি শোয়ানোমা থাকতে হবে এবং রক্ত ​​বা লালা ব্যবহার করে করা একটি জিনগত পরীক্ষার মাধ্যমে SMARCB1 জিনে একটি মিউটেশন রয়েছে তা নিশ্চিত করতে হবে।
• কমপক্ষে দুটি শোয়ানোমা থাকতে হবে এবং টিউমারগুলোর মধ্যে একটির বায়োপসিতে এটি যে SMARCB1 জিনগত মিউটেশন ধারণ করে, তা নিশ্চিত করতে হবে।

শোয়ানোমাটোসিস নির্ণয়ের জন্য কী কী পরীক্ষা করা হয়?

এমআরআই (ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স ইমেজিং)-এর মতো ইমেজিং পরীক্ষা আপনার ডাক্তারকে শোয়ানোমা শনাক্ত করতে সাহায্য করতে পারে। এই পরীক্ষায় কোনো টিউমার শনাক্ত হলে, আপনার ডাক্তার পরীক্ষার জন্য টিউমারটির একটি ছোট নমুনা (বায়োপসি) নিতে পারেন।আপনি এটি অর্ডার করতে পারেন। তারপর, মাইক্রোস্কোপের নিচে কোষগুলো দেখে আপনি সঠিকভাবে জানতে পারবেন যে এটি কোন ধরনের টিউমার। এছাড়াও, একটি জেনেটিক রক্ত ​​পরীক্ষার মাধ্যমে এটাও শনাক্ত করা যায় যে, প্রতিটি ধরনের টিউমারের জন্য দায়ী জেনেটিক পরিবর্তনটি আপনার মধ্যে আছে কি না।

শোয়ানোমাটোসিসের চিকিৎসা কীভাবে করা হয়?

সত্যি বলতে, বর্তমানে শোয়ানোমাটোসিসের কোনো নিরাময় নেই , তাই চিকিৎসার প্রধান লক্ষ্য হলো উপসর্গগুলো নিয়ন্ত্রণ করা ।

আপনার ব্যথা উপশম করতে ডাক্তার বিভিন্ন ওষুধ লিখে দিতে পারেন। এই ওষুধগুলো আপনার ব্যথার স্থান এবং তীব্রতার মতো বিভিন্ন বিষয়ের উপর নির্ভর করবে।

যদি ওষুধে ব্যথা নিয়ন্ত্রণে না আসে, অথবা ব্যথা খুব তীব্র হয়, তবে আপনার ডাক্তার সোয়ানোমাটি অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে অপসারণ করার কথা অথবা ক্লিনিক্যাল ট্রায়ালে অংশগ্রহণের জন্য আপনাকে পাঠাতে পারেন। তবে, এই বিকল্পগুলো আপনার জন্য নিরাপদ কিনা, সেই সিদ্ধান্ত আপনার ডাক্তারই নেবেন। অস্ত্রোপচারের কারণে স্নায়ু ক্ষতিগ্রস্ত হতে পারে এবং অপসারণের পর টিউমারটি পুনরায় বেড়ে ওঠার সম্ভাবনা থাকে।

শোয়ানোমাটোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তির রোগনির্ণয়ের ফলাফল কী?

এটা ব্যক্তিভেদে সত্যিই ভিন্ন হয় । এটি আপনার শরীরে থাকা সোয়ানোমা টিউমারগুলোর আকার, সংখ্যা এবং অবস্থানের উপর নির্ভর করে। কারো কারো কয়েকটি থাকতে পারে, আবার অন্যদের অনেকগুলো থাকতে পারে। এগুলো শরীরের কেবল একটি জায়গায় থাকতে পারে, অথবা বিভিন্ন জায়গায় ছড়িয়ে থাকতে পারে। তাই এর লক্ষণগুলো সবার জন্য একই রকম হয় না।

শোয়ানোমাটোসিসের সবচেয়ে কষ্টদায়ক উপসর্গ হলো দীর্ঘস্থায়ী ব্যথা । ব্যথা নিয়ে জীবনযাপন করা, বিশেষ করে যদি তা তীব্র হয়, তবে তা এক বিরাট চ্যালেঞ্জ হতে পারে। এই ব্যথা আপনার মানসিক ও শারীরিক স্বাস্থ্যের ওপর প্রভাব ফেলতে পারে। যদি শোয়ানোমাটোসিসের উপসর্গগুলোর কারণে আপনি বিষণ্ণ বোধ করেন অথবা আপনার ব্যক্তিগত বা সামাজিক জীবনে স্বাভাবিকভাবে কাজ করতে অক্ষম হয়ে পড়েন, তবে অবশ্যই একজন ডাক্তারের সাথে কথা বলুন। একজন মানসিক স্বাস্থ্য পরামর্শকের সাথে কথা বলাও সহায়ক হতে পারে।

উপসর্গগুলো নিয়ন্ত্রণে রাখার জন্য চিকিৎসা রয়েছে। অনেকেই ওষুধের মাধ্যমে উপসর্গ থেকে উপশম পান। অন্যদের সিস্টটি অপসারণের জন্য অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হতে পারে। কিন্তু মনে রাখবেন, অপসারণের পরেও সিস্টটি পুনরায় বেড়ে ওঠার সম্ভাবনা থাকে।

শোয়ানোমাটোসিস কি আয়ুষ্কালকে প্রভাবিত করে?

শোয়ানোমাটোসিস সরাসরি আয়ুষ্কালকে প্রভাবিত করে না । তবে, এর কারণে সৃষ্ট দীর্ঘস্থায়ী ব্যথা এবং অন্যান্য উপসর্গ জীবনযাত্রার মানকে প্রভাবিত করতে পারে। এ বিষয়ে আপনার কোনো উদ্বেগ থাকলে, সরাসরি আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলাই সবচেয়ে ভালো। যেহেতু প্রত্যেকের পরিস্থিতি ভিন্ন, তাই একমাত্র তিনিই আপনার অবস্থা সম্পর্কে সবচেয়ে হালনাগাদ তথ্য দিতে পারবেন।

আমার কখন ডাক্তারের কাছে যাওয়া উচিত?

এমন এক যন্ত্রণা যার কোনো কারণ খুঁজে পাওয়া যায় না।আপনার যদি পেশী দুর্বলতার মতো উপসর্গ থাকে, তাহলে অবশ্যই ডাক্তারের কাছে যান। এছাড়াও, আপনার শরীরের কোথাও যদি নতুন কোনো পিণ্ড বা টিউমার লক্ষ্য করেন, তবে তা ডাক্তারকে দেখানো জরুরি।

আপনার যদি আগে থেকেই শোয়ানোমাটোসিস থাকে, তবে আপনার উপসর্গের কোনো পরিবর্তন, যেমন ব্যথা বেড়ে যাওয়া, লক্ষ্য করলে আপনার ডাক্তারকে জানান।

আমার ডাক্তারকে কী কী প্রশ্ন করা উচিত?

ডাক্তারের সাথে দেখা করার সময় এই ধরনের প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করা সহায়ক হতে পারে:

• ব্যথা সামলাতে আমি কী করতে পারি?
• ব্যথানাশক ছাড়া অন্য কোনো বিকল্প আছে কি?
• আমার কি অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হবে?
• এই চিকিৎসার পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলো কী কী?
• ভবিষ্যতে আমার সন্তানরা কি এই অবস্থাটি উত্তরাধিকারসূত্রে পেতে পারে?

পরিশেষে, মনে রাখার মতো বিষয়গুলো (মূল বার্তা)

শোয়ানোমাটোসিসের সাথে আসা দীর্ঘস্থায়ী ব্যথা নিয়ে জীবনযাপন করা সত্যিই খুব কঠিন হতে পারে। কিছু দিন অন্য দিনের চেয়ে সহজ হয়। আপনার কোনো পরিকল্পনা থাকলেও, ব্যথার কারণে আপনাকে তা স্থগিত করে বাড়িতে বিশ্রাম নিতে হতে পারে। এটি আপনার ব্যক্তিগত এবং সামাজিক কর্মকাণ্ডে ব্যাঘাত ঘটাতে পারে। কিন্তু শোয়ানোমাটোসিসকে আপনার জীবন নিয়ন্ত্রণ করতে দেবেন না।

একজন ডাক্তার আপনার উপসর্গগুলো সামলানোর জন্য সেরা চিকিৎসা পরিকল্পনা খুঁজে পেতে সাহায্য করতে পারেন । যদি দীর্ঘস্থায়ী ব্যথা আপনার মানসিক স্বাস্থ্যের উপর প্রভাব ফেলে, তবে একজন মানসিক স্বাস্থ্য পরামর্শকের সাথে দেখা করাও আপনার জন্য উপকারী হতে পারে। অস্ত্রোপচার এবং ক্লিনিক্যাল ট্রায়ালও বিকল্প হতে পারে। তাই, শোয়ানোমাটোসিসের উপসর্গগুলো নিয়ন্ত্রণে রাখতে কী কী উপায় আছে, তা আপনার ডাক্তারকে জিজ্ঞাসা করুন। মনে রাখবেন যে আপনি একা নন, এবং এই যাত্রাপথে আপনাকে সাহায্য করার জন্য ডাক্তার ও সহায়তা গোষ্ঠী রয়েছে।

শোয়ানোমাটোসিস , নিউরোফাইব্রোমাটোসিস, দীর্ঘস্থায়ী ব্যথা, বংশগত রোগ, এনএফ২, এসএমএআরসিবি১, এলজেডটিআর১, স্নায়বিক রোগ