ছোটখাটো কাটাছেঁড়া থেকেও কি আপনার অনেক রক্তপাত হয়? চলুন হিমোফিলিয়া নিয়ে কথা বলা যাক।

আপনার বা আপনার পরিবারের কারো সামান্য কেটে গেলে কি কখনো মনে হয়েছে যে অনিয়ন্ত্রিতভাবে রক্তপাত হয়? অথবা সামান্য আঘাতেও কি আপনার শরীরে বড় বড় নীল দাগ দেখা যায়? এই বিষয়গুলোকে স্বাভাবিক বলে উড়িয়ে দেবেন না। কারণ, এটি হিমোফিলিয়া নামক একটি রোগের লক্ষণ হতে পারে। চিন্তা করবেন না, আজ আমরা সবকিছু সহজ ভাষায় আলোচনা করব।

সহজ কথায়, হিমোফিলিয়া কী?

হিমোফিলিয়া একটি বংশগত রোগ যা আমাদের রক্ত ​​জমাট বাঁধার প্রক্রিয়াকে প্রভাবিত করে। সাধারণত, আঘাত পেলে কিছুক্ষণ পর রক্তপাত বন্ধ হয়ে যায়। এর কারণ হলো, আমাদের রক্তের বিশেষ প্রোটিন (যাকে ক্লটিং ফ্যাক্টর বলা হয়) একসাথে কাজ করে রক্ত ​​জমাট বাঁধায়। কিন্তু, হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের রক্ত ​​জমাট বাঁধতে সাহায্যকারী এই প্রোটিনগুলোর একটির অভাব থাকে। একারণেই আঘাত পেলে রক্তপাত সহজে বন্ধ হয় না।

হিমোফিলিয়া প্রধানত দুই প্রকারের হয়।

এছাড়াও, হিমোফিলিয়া সি নামে একটি অত্যন্ত বিরল প্রকার রয়েছে। এটি ফ্যাক্টর XI-এর ঘাটতির কারণে হয়ে থাকে।

হিমোফিলিয়ার লক্ষণগুলো কী কী?

অবস্থার তীব্রতার ওপর নির্ভর করে লক্ষণগুলো ভিন্ন ভিন্ন হয়। কখনও কখনও কোনো আপাত কারণ ছাড়াই রক্তপাত হতে পারে। এই লক্ষণগুলো সহজেই চেনা যায়, বিশেষ করে ছোট শিশুদের ক্ষেত্রে।

ছোট শিশু ও বাচ্চাদের মধ্যে দেখা যায় এমন লক্ষণসমূহ:

• জন্মের সময় মাথায় রক্তক্ষরণ: কিছু শিশুর জন্মের সময় মাথার ভিতরে রক্তক্ষরণ হতে পারে।
• হাঁটা শুরু করার সময় অস্থিসন্ধি ফুলে যাওয়া: আপনার শিশু যখনই হাঁটতে বা হামাগুড়ি দিতে শুরু করে, তখনই যদি তার হাঁটু এবং কনুইয়ের মতো অস্থিসন্ধিগুলো ফুলে যায় এবং নীল হয়ে যায়, তবে আপনার উদ্বিগ্ন হওয়া উচিত।
• সামান্য আঘাতেও বড় নীল দাগ: এমনকি একটি ছোট ধাক্কার কারণেও শরীরে বড়, গাঢ় নীল দাগ দেখা দিতে পারে।
• ঘন ঘন নাক দিয়ে রক্ত ​​পড়া এবং মাড়ি থেকে রক্তপাত: দাঁত ওঠার সময় বা দাঁত ব্রাশ করার সময় মাড়ি থেকে ঘন ঘন রক্তপাত।
• প্রস্রাব বা মলের সাথে রক্ত ।

মৃদু হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত কোনো ব্যক্তির প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্ত কোনো লক্ষণ প্রকাশ নাও পেতে পারে। দাঁত তোলার মতো ছোটখাটো কোনো প্রক্রিয়ার সময় অতিরিক্ত রক্তপাতের ফলে কখনও কখনও এই রোগটি শনাক্ত হয়।

এই রোগটি কীভাবে হয়?

বিষয়টি কিছুটা জটিল মনে হতে পারে, কিন্তু এটি বোঝা খুবই সহজ। হিমোফিলিয়া একটি বংশগত রোগ । এর মানে হলো, এটি মা অথবা বাবার কাছ থেকে আসা জিনের কোনো ত্রুটির কারণে হয়ে থাকে।

• মা থেকে ছেলের মধ্যে: হিমোফিলিয়া সৃষ্টিকারী ত্রুটিপূর্ণ জিনটি এক্স ক্রোমোজোমে থাকে। একজন পুরুষ শিশু (ছেলে) মায়ের কাছ থেকে একটি এক্স ক্রোমোজোম এবং বাবার কাছ থেকে একটি ওয়াই ক্রোমোজোম পায়। তাই যদি মা এই রোগের বাহক হন, অর্থাৎ তার একটি এক্স ক্রোমোজোমে এই ত্রুটি থাকে, তাহলে ৫০% সম্ভাবনা থাকে যে তার ছেলে মায়ের কাছ থেকে ত্রুটিপূর্ণ এক্স ক্রোমোজোমটি পাবে। এমনটা হলে, ছেলেটির হিমোফিলিয়া হবে।
• মেয়েরা বাহক হয়: একজন মেয়ে শিশু দুটি এক্স ক্রোমোজোম পায় (একটি তার মায়ের কাছ থেকে, একটি তার বাবার কাছ থেকে)। যদিও সে তার মায়ের কাছ থেকে ত্রুটিপূর্ণ এক্স ক্রোমোজোমটি পায়, কিন্তু বাবার কাছ থেকে পাওয়া সুস্থ এক্স ক্রোমোজোমটির কারণে সাধারণত তার মধ্যে রোগটি দেখা দেয় না। তবে, তারা রোগটির বাহক হয়ে ওঠে। এর অর্থ হলো, তারা রোগটি তাদের সন্তানদের মধ্যে ছড়িয়ে দিতে পারে।
• যদি বাবার হিমোফিলিয়া থাকে: হিমোফিলিয়া আক্রান্ত বাবা কখনোই তার ছেলেদের মধ্যে এই রোগটি ছড়াতে পারবেন না, কারণ ছেলেরা তাদের বাবার কাছ থেকে শুধুমাত্র Y ক্রোমোজোম উত্তরাধিকার সূত্রে পায়। তবে, যেহেতু তার সব মেয়েরা তার কাছ থেকে ত্রুটিপূর্ণ X ক্রোমোজোমটি উত্তরাধিকার সূত্রে পায়, তাই সেই সব মেয়েরাই এই রোগের বাহক হবে।

কখনও কখনও, পরিবারের কারও হিমোফিলিয়া না থাকলেও, একটি শিশুর স্বতঃস্ফূর্ত মিউটেশনের মাধ্যমে এই রোগটি হতে পারে।

কীভাবে রোগটি নির্ণয় করা হয়? (রোগনির্ণয়)

এই অবস্থাটি সাধারণত জন্মের পরপরই নির্ণয় করা হয়। পারিবারিক ইতিহাস দেখে, অথবা শিশুর অস্বাভাবিক রক্তপাত হলে এটি নির্ণয় করা যেতে পারে। এমনকি শিশুর জন্মের পর নাভিরজ্জু থেকে রক্তের নমুনা নিয়েও এর পরীক্ষা করা যায়।

আপনার বা আপনার সন্তানের মধ্যে এই লক্ষণগুলো দেখা দিলে, অবিলম্বে ডাক্তারের কাছে যান। ডাক্তার প্রথমে জিজ্ঞাসা করবেন যে আপনার পরিবারের কারও এই রোগটি আছে কি না। তারপর তিনি কিছু রক্ত ​​পরীক্ষা করবেন।

• রক্ত জমাট বাঁধার পরীক্ষা: এর মাধ্যমে যাচাই করা হয় আপনার রক্ত ​​কতটা দ্রুত এবং ভালোভাবে জমাট বাঁধে।
• ফ্যাক্টর অ্যাসে: কোনো সমস্যা ধরা পড়লে, এই পরীক্ষার মাধ্যমে সঠিকভাবে নির্ণয় করা যায় আপনার কোন ধরনের হিমোফিলিয়া (এ বা বি) রয়েছে এবং এর তীব্রতা কতটা।

চিকিৎসাগুলো কী কী?

ভয় পাওয়ার কিছু নেই, বর্তমানে হিমোফিলিয়ার খুব কার্যকর চিকিৎসা রয়েছে। এর প্রধান লক্ষ্য হলো শরীরে ঘাটতি থাকা রক্ত ​​জমাট বাঁধার উপাদানটি পুনরুদ্ধার করা।

• ক্লটিং ফ্যাক্টর রিপ্লেসমেন্ট: এটিই প্রধান চিকিৎসা। হিমোফিলিয়া এ-এর জন্য শিরায় ফ্যাক্টর VIII এবং হিমোফিলিয়া বি-এর জন্য শিরায় ফ্যাক্টর IX দেওয়া হয়। এটি হাসপাতালে করা যেতে পারে, অথবা আপনি বাড়িতে এটি করার জন্য প্রশিক্ষণ নিতে পারেন।
• হরমোন থেরাপি:ডেস্মোপ্রেসিন হলো মৃদু হিমোফিলিয়া এ-র চিকিৎসার জন্য ব্যবহৃত একটি ঔষধ। এটি শরীরকে ফ্যাক্টর VIII নিঃসরণে উদ্দীপিত করার মাধ্যমে কাজ করে। এটি ইনজেকশন বা নাকের স্প্রে হিসেবে পাওয়া যায়।
• অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট: এই ওষুধগুলো রক্ত ​​জমাটকে খুব দ্রুত দ্রবীভূত হতে বাধা দিয়ে কাজ করে। দাঁত তোলার মতো পরিস্থিতিতে এগুলো ব্যবহার করা হয়।
• ফিজিওথেরাপি: অস্থিসন্ধিতে ঘন ঘন রক্তক্ষরণের ফলে সেগুলোর সচলতা কমে যেতে পারে। ফিজিওথেরাপি সেই অস্থিসন্ধিগুলোর কার্যকারিতা পুনরুদ্ধার করতে সাহায্য করতে পারে।

হিমোফিলিয়ার কারণে যে জটিলতাগুলো দেখা দিতে পারে

যথাযথ চিকিৎসা না করা হলে কিছু জটিলতা দেখা দিতে পারে, বিশেষ করে হিমোফিলিয়ার গুরুতর ক্ষেত্রে।

• অস্থিসন্ধির ক্ষতি: হাঁটু, কনুই এবং গোড়ালির মতো অস্থিসন্ধিতে ঘন ঘন রক্তক্ষরণের ফলে সেগুলি স্থায়ীভাবে বিকৃত, বেদনাদায়ক এবং নাড়াচাড়া করা কঠিন হয়ে পড়তে পারে।
• মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণ: এটি সবচেয়ে বিপজ্জনক জটিলতা। মাথায় আঘাতের ফলে অথবা, কিছু গুরুতর ক্ষেত্রে, কোনো আপাত কারণ ছাড়াই মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণ হতে পারে। এর ফলে স্থায়ী অক্ষমতা বা এমনকি মৃত্যুও হতে পারে। আপনার মাথায় গুরুতর আঘাত লাগলে, অবিলম্বে হাসপাতালের জরুরি বিভাগে (ETU) যান।
• শ্বাসকষ্ট: গলার অংশে রক্তক্ষরণ হলে, ফোলাভাবের কারণে শ্বাস নিতে কষ্ট হতে পারে।

আপনি যদি সন্তান নেওয়ার পরিকল্পনা করে থাকেন এবং আপনার পরিবারে হিমোফিলিয়ার ইতিহাস থাকে, তবে আপনি জেনেটিক কাউন্সেলিং নিতে পারেন। এর মাধ্যমে আপনি জানতে পারবেন যে আপনি এই রোগের বাহক কিনা এবং আপনার সন্তানের ক্ষেত্রে এর ঝুঁকি কতটা। এছাড়াও, ইন-ভিট্রো ফার্টিলাইজেশনের মতো পদ্ধতির মাধ্যমে একটি সুস্থ ভ্রূণ নির্বাচন করে তা আপনার জরায়ুতে প্রতিস্থাপন করাও সম্ভব।