চলুন লিসেন্সেফালি (মসৃণ মস্তিষ্ক) নামক বিরল অবস্থাটি নিয়ে আলোচনা করা যাক।

মা বা বাবা হিসেবে আপনার সবচেয়ে বড় আশা হলো একটি সুস্থ সন্তান। কিন্তু মাঝে মাঝে, আমরা যা শুনি ও দেখি, বিশেষ করে শিশুদের বিরল রোগ সম্পর্কে শুনলে, আমরা খুব ভয় পেয়ে যাই। কিন্তু ভয় পাওয়ার চেয়েও বেশি গুরুত্বপূর্ণ হলো সেই বিষয়গুলো সম্পর্কে একটি সঠিক এবং সহজ ধারণা থাকা। আজ আমরা এমনই একটি বিরল রোগ নিয়ে কথা বলব, যা সম্পর্কে বাবা-মা হিসেবে সচেতন থাকা জরুরি। সেটি হলো লিসেন্সেফালি।

সহজ কথায়, লিসেন্সেফালি কী?

লিসেন্সেফালি একটি বিরল অবস্থা যা গর্ভাবস্থায় , অর্থাৎ গর্ভে শিশুর বেড়ে ওঠার সময়, যখন তার মস্তিষ্কের বিকাশ ঘটে, তখন দেখা দেয়। সাধারণত, একটি সুস্থ শিশুর মস্তিষ্কের বিকাশের সাথে সাথে এর পৃষ্ঠে অনেক ভাঁজ ও কুঁচি তৈরি হয়। এটিকে একটি বড় কাগজকে একটি ছোট বাক্সে ভরার মতো করে ভাবুন। এই ভাঁজগুলোই মস্তিষ্ককে তার জটিল কাজগুলো সঠিকভাবে করতে সাহায্য করে।

কিন্তু লিসেন্সেফালির ক্ষেত্রে, গর্ভাবস্থার নবম থেকে দ্বাদশ সপ্তাহের মধ্যে এই ভাঁজগুলো সঠিকভাবে গঠিত হয় না। ফলে মস্তিষ্কের উপরিভাগ প্রায়শই মসৃণ দেখায়। 'লিসেন্সেফালি' শব্দটির আক্ষরিক অর্থ হলো 'মসৃণ মস্তিষ্ক'।

এই অবস্থাটি সব শিশুকে একইভাবে প্রভাবিত করে না। কিছু শিশু প্রায় স্বাভাবিক হারে বেড়ে উঠলেও , অন্যরা হয়তো পাঁচ মাস বয়সী শিশুর চেয়ে বেশি বাড়তে পারে না। যদিও এই অবস্থার কোনো প্রতিকার নেই, সহায়ক যত্ন উপসর্গগুলো নিয়ন্ত্রণে রাখতে এবং শিশুর জীবনকে সহজ করে তুলতে সাহায্য করতে পারে। যদিও এই অবস্থাটি কিছু শিশুর জন্য প্রাণঘাতী হতে পারে, কিছু শিশু প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্ত বেঁচে থাকে।

এই অবস্থার কি বিভিন্ন প্রকারভেদ আছে?

হ্যাঁ, এটিকে প্রধানত দুটি দৃষ্টিকোণ থেকে দেখা যেতে পারে।

১. বিচ্ছিন্ন লিসেন্সেফালি: এক্ষেত্রে শিশুটির শুধুমাত্র লিসেন্সেফালি থাকে। এর সাথে অন্য কোনো শারীরিক অসুস্থতার সম্পর্ক থাকে না।

২. অন্যান্য সিন্ড্রোমের সাথে সম্পর্কিত: কখনও কখনও এটি অন্য কোনো জিনগত সিন্ড্রোমের অংশ হিসেবে দেখা দিতে পারে।

চলুন, নিচের সারণিতে কয়েকটি প্রধান সিনড্রোম দেখে নেওয়া যাক।

লিসেন্সেফালির কারণগুলো কী?

এটি একটি অত্যন্ত বিরল অবস্থা, যা প্রতি ১,০০,০০০ জন্মের মধ্যে প্রায় একটিতে দেখা যায়।

গবেষকরা দেখেছেন যে এর প্রধান কারণ হলো কয়েকটি জিনের ত্রুটি । কিন্তু এখানে বোঝার গুরুত্বপূর্ণ বিষয়টি হলো, এই জিনগত ত্রুটিগুলোর বেশিরভাগই বাবা-মা থেকে সন্তানের মধ্যে উত্তরাধিকারসূত্রে আসে না । এর মানে হলো, পরিবারের কারও হয়তো আগে এই রোগটি ছিল না। এগুলো শিশুর জিনগত গঠনে দৈবচয়নের ভিত্তিতে ঘটা পরিবর্তন হতে পারে।

কখনও কখনও, এই রোগে আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে এখন পর্যন্ত শনাক্ত হওয়া কোনো জিনই থাকে না। এর মানে হলো, এই রোগটি এমন অন্য কোনো জিনগত কারণে হতে পারে যা গবেষকরা এখনও শনাক্ত করতে পারেননি, অথবা এর পেছনে অন্য কোনো অজানা কারণও থাকতে পারে।

এছাড়াও, কিছু গবেষণায় দেখা গেছে যে:

• গর্ভাবস্থায় মায়ের শরীরে যে সংক্রমণগুলো হয় (জরায়ুর সংক্রমণ)।
• গর্ভে থাকা একটি শিশুর স্ট্রোক হয় ।

এই ধরনের জিনিসগুলোও এর কারণ হতে পারে।

এই অবস্থার লক্ষণগুলো কী হতে পারে?

লিসেন্সেফালির তীব্রতা ও লক্ষণগুলো শিশুভেদে ব্যাপকভাবে ভিন্ন হয়।

মস্তিষ্কের বিকাশ ব্যাহত হওয়ার কারণে, জন্মের সময় বা তার অল্প কিছুদিন পরেই একটি প্রধান লক্ষণ হিসেবে অস্বাভাবিক ছোট মাথা (মাইক্রোসেফালি) দেখা যায় ।

অন্যান্য বৈশিষ্ট্যগুলির মধ্যে রয়েছে:

• গিলতে অসুবিধা
• পেশীর খিঁচুনি
• গুরুতর মানসিক ও শারীরিক প্রতিবন্ধকতা এবং বিকাশে বিলম্ব।

কিছু শিশু হয়তো কখনোই বসতে, দাঁড়াতে, হাঁটতে বা পাশ ফিরতে পারবে না। তাদের পেশি দুর্বল হয়ে যেতে পারে। তাদের হাত, আঙুল বা পায়ের আঙুলও বিকৃত হতে পারে।

খিঁচুনি সম্পর্কে আপনার যা জানা প্রয়োজন

এই অবস্থায় আক্রান্ত প্রতি ১০ জন শিশুর মধ্যে প্রায় ৮ জনেরই ইনফ্যান্টাইল স্প্যাজম নামক এক বিশেষ ধরনের খিঁচুনি দেখা দেয়। এটি একটি অত্যন্ত বিপজ্জনক অবস্থা।

যখন এই খিঁচুনি হয়, তখন তা আমাদের পরিচিত বড় ধরনের গড়গড় শব্দযুক্ত খিঁচুনির মতো দেখায় না। এর পরিবর্তে, শিশুটি হয়তো শুধু ছটফট করতে থাকে, পেটব্যথার মতো মোচড়াতে থাকে, বা এমনকি ভয়ও পেতে পারে । কিছু বাবা-মা এটিকে শূলবেদনা বা রিফ্লাক্স বলে ভুল করতে পারেন।

এছাড়াও, লিসেন্সেফালিতে আক্রান্ত প্রতি ১০ জন শিশুর মধ্যে প্রায় ৯ জনেরই জীবনের প্রথম বছরের মধ্যেই মৃগীরোগ হতে পারে, যার বৈশিষ্ট্য হলো দীর্ঘস্থায়ী খিঁচুনি।

এই রোগটি কীভাবে নির্ণয় করা যায়?

এই রোগ নির্ণয়ের জন্য চিকিৎসকেরা প্রধানত ব্রেন স্ক্যান ব্যবহার করেন।

• সিটি স্ক্যান
• এমআরআই স্ক্যান

এই স্ক্যানগুলো মস্তিষ্কের উপরিভাগের মসৃণ প্রকৃতি স্পষ্টভাবে দেখায়।

রোগ নির্ণয় নিশ্চিত হয়ে গেলে, কোন জিনগত ত্রুটির কারণে এটি হয়েছে তা খুঁজে বের করার জন্য কখনও কখনও জিনগত পরীক্ষা করা হয়।

চিকিৎসা ও ব্যবস্থাপনা কেমন?

যেমনটি আমরা আগেই উল্লেখ করেছি, এই অবস্থার কোনো নিরাময় নেই। কিন্তু আপনি আপনার সন্তানের উপসর্গগুলো নিয়ন্ত্রণ করতে পারেন, তার দৈনন্দিন জীবনকে যথাসম্ভব সহজ করে তুলতে পারেন এবং তাকে একটি উন্নত জীবন দিতে পারেন। ডাক্তার এবং অভিভাবকরা এই বিষয়গুলোর ওপর মনোযোগ দিতে একসঙ্গে কাজ করেন।

• শারীরিক থেরাপি, অকুপেশনাল থেরাপি এবং স্পিচ থেরাপি: এগুলো শিশুর পেশী শক্তিশালী করতে, তাকে দৈনন্দিন কাজকর্মে প্রশিক্ষণ দিতে এবং যোগাযোগ দক্ষতা বিকাশে সাহায্য করে।
• খিঁচুনি নিয়ন্ত্রণের ঔষধপত্র:শিশুর খিঁচুনি হলে, তা নিয়ন্ত্রণে রাখার জন্য ডাক্তারের দেওয়া ঔষধ চালিয়ে যাওয়া অপরিহার্য।
• সহায়ক সরঞ্জাম: শিশুটি হুইলচেয়ার বা এমন বিশেষ চেয়ার ব্যবহার করতে পারে যেগুলোতে সে সোজা হয়ে বসতে পারে।
• খাওয়ানো: যেসব শিশুর খাবার গিলতে অসুবিধা হয়, তাদের সরাসরি পাকস্থলীতে খাবার পৌঁছে দেওয়ার জন্য নাক বা পেটের মাধ্যমে একটি ফিডিং টিউব প্রবেশ করানোর প্রয়োজন হতে পারে।

এই রোগে আক্রান্ত শিশুদের ক্ষেত্রে শ্বাস নিতে ও গিলতে অসুবিধা এবং অনিয়ন্ত্রিত খিঁচুনি হলো প্রধান প্রাণঘাতী জটিলতা।