Da li se lijevo srce vašeg mališana ne razvija pravilno? (Hipoplastični sindrom lijevog srca - HLHS) Hajde da razgovaramo o ovome!

Danas ćemo govoriti o pomalo kompliciranom i vrlo rijetkom, ali vrlo važnom srčanom oboljenju. To je stanje koje se naziva sindrom hipoplastičnog lijevog srca , ili skraćeno HLHS . Možda ćete se osjećati uplašeno kada ovo čujete, ali ne brinite. Hajde da o ovome razgovaramo jednostavno, na način koji možete razumjeti. Jer, vrlo je važno biti svjestan ovakvih stvari.

Šta je sindrom hipoplastičnog lijevog srca (HLHS)?

Jednostavno rečeno, (HLHS) je kongenitalna srčana bolest koja je prisutna pri rođenju . Kod nje se neki dijelovi lijeve strane bebinog srca ne razvijaju pravilno. Zamislite to kao pumpu. Lijeva strana ove pumpe je ono što šalje krv bogatu kisikom cijelom tijelu. Dakle, kada se ova lijeva strana ne razvije pravilno, nastaje problem. U ovom slučaju, uglavnom su pogođeni ovi dijelovi lijeve strane srca:

• Lijeva komora : Ovo je glavna komora na donjoj lijevoj strani srca. Ona pumpa oksigeniranu krv u aortu . Kod HLHS-a, često je premalena da bi pravilno funkcionirala.
• Aorta : Ovo je najveći krvni sud u našem tijelu. Ona prenosi krv iz srca u cijelo tijelo. Kod (HLHS) ni ovo se možda neće pravilno razviti.
• Mitralni i aortni zalisci: Oni su poput vrata. Oni omogućavaju protok krvi samo u jednom smjeru. Aortni zalistak omogućava protok krvi iz lijeve komore u aortu. Mitralni zalistak omogućava protok krvi iz gornje komore (atrija) na lijevoj strani srca u donju komoru (mitralni zalistak). Kod HLHS-a, ovaj zalistak možda neće ispravno raditi ili će biti premalen.

Ponekad, bebe sa HLHS-om mogu imati malu rupu u zidu između dvije gornje srčane komore (defekt atrijalnog septuma) . Normalno, to bi trebao biti debeo zid.

Koja je razlika između normalnog srca i srca sa (HLHS)?

Naše normalno srce ima dvije strane. Desna strana pumpa deoksigeniranu krv iz tijela u pluća kako bi sakupila kisik. Zatim, oksigenirana krv ide na lijevu stranu i pumpa se u ostatak tijela. Međutim, kod bebe sa HLHS-om, lijeva strana srca je toliko mala da ne može pumpati dovoljno krvi u ostatak tijela. Tada desna komora preuzima funkciju. Pokušava pumpati krv u pluća i ostatak tijela. To se postiže putem ductus arteriosusa.Kroz poseban krvni sud koji se zove ductus arteriosus. Ovaj (ductus arteriosus) krvni sud je koji svaka beba ima u maternici. Obično se zatvara nekoliko dana nakon rođenja. Ali kod bebe sa (HLHS), ako se ovaj krvni sud zatvori, a ne liječi, to može biti opasno po život. Budući da lijeva strana ne funkcioniše, jedini način da krv dođe do tijela je blokiran.

Koliko je čest (HLHS)?

(HLHS) je vrlo rijetko stanje. Prema statistikama u Sjedinjenim Američkim Državama, pogađa otprilike jednu od 3.800 beba rođenih svake godine. (HLHS) čini između 2% i 3% svih kongenitalnih srčanih bolesti (CHD). Češći je kod dječaka nego kod djevojčica.

Koji su simptomi kod bebe sa (HLHS)?

Simptomi kod bebe sa (HLHS) se možda neće pojaviti odmah. Mogu se pojaviti u roku od nekoliko sati ili dana nakon rođenja. Glavni simptomi su:

• Cijanoza : Plavkasto-siva obojenost kože, usana i noktiju. Kod beba s tamnijom kožom može se pojaviti sivkasta boja. Kod beba sa svjetlijom kožom može se pojaviti plava boja. Uzrok tome je što tijelo ne dobiva dovoljno kisika.
• Otežano disanje : Beba može osjećati kao da joj je teško disati.
• Teškoće s pijenjem mlijeka: Beba možda neće htjeti piti mlijeko ili može povraćati kada ga pije.
• Letargija : Beba može izgledati pospano i letargično.
• Ubrzan rad srca.
• Znojenje , ljepljiva koža ili osjećaj hladnoće.
• Slab puls .

Ako primijetite bilo koji od ovih simptoma, važno je da odmah potražite medicinsku pomoć. Nemojte paničariti, već djelujte brzo.

Koji su uzroci (HLHS)?

U većini slučajeva, ne postoji specifičan uzrok za HLHS. Ponekad to može biti posljedica genetskih faktora. Bebe s određenim genskim mutacijama , kao što su GJA1 ili NKX2-5, imaju povećan rizik od razvoja HLHS-a. Također, bebe s određenim genetskim stanjima, kao što su Turnerov sindrom ili trisomija 18, mogu razviti HLHS.

Kako se dijagnosticira HLHS?

Doktori mogu dijagnosticirati HLHS neinvazivnim slikovnim testovima. To se može uraditi tokom trudnoće ili nakon rođenja bebe. Tokom trudnoće:

• Prenatalni ultrazvuk : Ovo je skeniranje koje se obično izvodi tokom trudnoće.
• Fetalni ehokardiogram: Ovo je poseban pregled koji može provjeriti srčane probleme dok je beba još u maternici.

Nakon rođenja bebe: Doktori dijagnosticiraju stanje posmatrajući simptome i gledajući rezultate testova. Ponekad, kada slušate bebino srce stetoskopom, možete čuti šum na srcu . To znači da krv ne teče pravilno.

Koji se testovi koriste za dijagnosticiranje (HLHS)?

• Rendgenski snimak grudnog koša: Ovo može provjeriti veličinu i oblik bebinog srca i pluća.
• Ehokardiogram: Ovo je također ultrazvučni test. Unutrašnje strukture srca se mogu jasno vidjeti.
• Elektrokardiogram (EKG/ EKG ): Koristi se za mjerenje električnih promjena koje se javljaju tokom otkucaja srca.
• Pulsna oksimetrija: Ovo može odrediti količinu kisika u krvi bebe.

Postoji li tretman za (HLHS)?

Da, postoje tretmani. Prvo, bebi treba dati lijek koji se zove prostaglandin . Ovo održava ductus arteriosus otvorenim. To stvara put za protok krvi kroz tijelo. Osim toga, mogu se dati i drugi lijekovi koji pomažu bebinom srcu da efikasnije radi. Bebi će možda trebati i pomoć pri disanju. Zatim se može izvesti nekoliko operacija . Ove operacije se koriste za preusmjeravanje protoka krvi u pluća i tijelo. Nakon ovih operacija, rad srca se gotovo u potpunosti prenosi na desnu komoru. Ona je ta koja pumpa krv u cijelo tijelo.

Koje se operacije izvode za (HLHS)?

Hirurzi izvode tri glavna postupka: Norwood postupak , Glenn postupak i Fontan postupak . Ovi postupci se izvode redom. 1. Norwood postupak: Ovaj postupak se izvodi u prve dvije sedmice života kod beba sa HLHS-om. U ovom postupku, hirurzi:

• Bebina nerazvijena aorta se preoblikuje kako bi omogućila protok krvi u tijelo.
• Šant , mala cijev, se ubacuje kako bi se krv preusmjerila iz desne komore, bilo iz aorte, u plućne arterije koje vode do pluća.
• Stvara vezu između gornjih komora (atrija) srca. To pomaže u opskrbi tijela krvlju bogatom kisikom iz pluća.

2. Dvosmjerna Glennova šantna operacija: Za bebuDruga operacija treba da se obavi nakon otprilike 4 do 6 mjeseci. Tokom Glennove operacije:

• Stari šant se uklanja.
• Ubacuje se novi šant koji povezuje gornju šuplju venu (SVC) bebe (koja prenosi krv siromašnu kisikom iz gornjeg dijela tijela do srca) sa plućnom arterijom.
• Ovaj šant smanjuje opterećenje desne komore, jer omogućava da krv ide direktno u pluća.

3. Fontan procedura: Posljednja procedura se izvodi između 18 mjeseci i 4 godine starosti. Ova procedura preusmjerava svu krv koja se vraća iz tijela u pluća, zaobilazeći srce. Tokom Fontan procedure:

• Bebina donja šuplja vena (IVC) (koja prenosi krv siromašnu kisikom iz donjeg dijela tijela do srca) povezana je s plućnom arterijom.

Da li postoje neke komplikacije u liječenju?

Da, neke bebe mogu čak i izgubiti život dok prelaze s jedne operacije na drugu. Također, nakon svake operacije mogu se javiti neki problemi. Na primjer:

• Problemi s nepravilnim radom desne komore.
• Curenje aortnog zaliska.
• Bolest jetre.
• Abnormalni srčani ritmovi.
• Krvni ugrušci.
• Infekcija.
• Teškoće s jedenjem.
• Napadi.
• Problemi s bubrezima.
• Srčani zastoj.

Ovo su zastrašujuće stvari za čuti, ali ljekari će s vama razgovarati o ovim rizicima i pokušati vam pružiti najbolji mogući tretman.

Da li je transplantacija srca dobar tretman?

Ponekad, hirurzi mogu preporučiti transplantaciju srca umjesto izvođenja te tri operacije. Međutim, bebe koje su imale transplantaciju srca morat će uzimati lijekove (lijekove za suzbijanje imuniteta) do kraja života.

Može li se HLHS liječiti prije rođenja?

Trenutno nije moguće potpuno izliječiti HLHS operacijom tokom trudnoće. Međutim, fetalni hirurzi ponekad mogu izvršiti neke intervencije kako bi spriječili neke od neželjenih efekata koji se mogu javiti kod bebe u razvoju sa HLHS-om (npr. mali aortni zalistak). Ali to je samo u vrlo posebnim slučajevima.

Može li se smanjiti rizik od (HLHS)?

Budući da je uzrok većine slučajeva HLHS-a nepoznat, teško je reći kako ga u potpunosti spriječiti. Međutim, uvijek je važno slijediti zdrave navike tokom trudnoće:

• Izbjegavanje alkohola i pušenja.
• Kontroliranje drugih medicinskih stanja poput dijabetesa melitusa .
• Konzumiranje zdrave hrane.
• Uzimanje prenatalnih vitamina koji sadrže najmanje 400 mikrograma (400 mcg) folne kiseline dnevno .

Ako vi ili vaš partner imate porodičnu historiju HLHS-a, dobra je ideja razgovarati s genetskim savjetnikom prije trudnoće.

Ako moje dijete ima (HLHS), šta mogu očekivati?

Nakon liječenja HLHS-a, vaše dijete će morati posjećivati ​​kardiologa barem jednom godišnje do kraja života. To će osigurati da njegovo srce, pluća i drugi organi ispravno funkcionišu. Kako vaše dijete raste, morat će posjećivati ​​specijalistu za kongenitalne srčane mane kod odraslih . Mnoga djeca s HLHS-om morat će uzimati lijekove za srce do kraja života. Također će morati uzimati antibiotike prije bilo kakve operacije, uključujući i stomatološke operacije. Ovo može smanjiti rizik od endokarditisa (infekcije unutrašnjosti srca).

Kakvi su izgledi za (HLHS) status?

Ako se ne liječi, HLHS je stanje koje može dovesti do smrti u roku od nekoliko dana ili sedmica od rođenja. Uz liječenje, prognoza zavisi od složenosti srčane mane kod bebe. Pitajte ljekara vaše bebe o rizicima svake operacije. Neka djeca mogu imati doživotno smanjenu sposobnost vježbanja. Ljekari obično preporučuju ograničavanje naporne fizičke aktivnosti, kao što su takmičarski sportovi.

Kolika je stopa preživljavanja beba sa (HLHS)?

Ovo je pomalo tužna činjenica, ali je važno znati. Između 20% i 60% beba sa (HLHS) preživi prvu godinu života. Nakon toga, stopa preživljavanja za sljedećih pet, deset i petnaest godina je oko 40%. Bebe rođene s normalnom porođajnom težinom, a da nisu rođene prijevremeno, imaju bolje ishode od beba rođenih s niskom porođajnom težinom. Jedna studija je otkrila da je više beba koje su preživjele prvu godinu još uvijek bilo živo u dobi od 18 godina.

Teško je vidjeti ovu statistiku. Ali zapamtite, medicinska nauka se svakodnevno poboljšava. Dolaze novi tretmani, nove tehnologije. Stoga je važno održati nadu živom.

Kako da se brinem o svom djetetu?

Djeca rođena s ovim stanjem mogu živjeti zdravim životom uz dugotrajnu njegu kardiologa. Možete se brinuti o svom djetetu na sljedeći način:

• Dajte svom djetetu vakcinu protiv gripe i vakcinu protiv COVID-19 svake godine.
• Vodite svoje dijete kod kardiologa svakih šest mjeseci ili jednom godišnje .
• Dajte djetetu propisani lijek na vrijeme .
• Ograničite napornu fizičku aktivnost vašeg djeteta , prema preporuci vašeg ljekara.
• Ako vaše dijete ima poteškoća s učenjem , pomozite mu.

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

Ako vaša beba ima HLHS, možete postaviti doktoru pitanja poput:

• Koji su rizici operacije?
• Postoje li neke komplikacije na koje treba paziti nakon operacije?
• Koji lijekovi su potrebni mom djetetu? Ima li ikakvih nuspojava od tih lijekova?
• Kako će ovo stanje (HLHS) uticati na život mog djeteta?
• Kakva daljnja njega je potrebna mom djetetu nakon operacije?
• Ako dobijem još jednu bebu, postoji li rizik da će i ta beba imati (HLHS)?

Imati dijete sa HLHS-om može biti vrlo emocionalno iscrpljujuće i usamljeno iskustvo . Kada se suočavate sa stresom i neizvjesnošću uzrokovanom srčanom bolešću vašeg djeteta, važno je pronaći grupu za podršku ili neko drugo mjesto za dobivanje emocionalne podrške. Ostanak mentalno jakim pomoći će vam da se nosite s usponima i padovima zdravlja vašeg djeteta.

Poruka za ponijeti kući

(HLHS) je ozbiljna, kongenitalna bolest srca. Međutim, ako se otkrije rano i pravilno liječi, djeca imaju šansu da žive dobar život. To zahtijeva nekoliko složenih operacija i dugotrajan medicinski nadzor. Najvažnije je znati da niste sami. Doktori, medicinske sestre i drugi zdravstveni radnici su tu da pomognu vama i vašem djetetu. Također je vrlo važno dobiti podršku od drugih roditelja koji su imali slična iskustva. Ne gubite hrabrost. Žrtve koje podnosite za svoje dijete su neprocjenjive.