Šta je PPMS (primarna progresivna multipla skleroza)? Hajde da o tome jednostavno razgovaramo!

Možda ste čuli za stanje koje se naziva " multipla skleroza (MS)". PPMS (primarna progresivna multipla skleroza) je specifičan oblik MS-a. U ovom slučaju, vaši simptomi se ne pojavljuju iznenada, ne povlače se nakon nekoliko dana, a zatim se vraćaju iznova i iznova. Umjesto toga, vaši simptomi se postepeno, postepeno i postepeno povećavaju tokom vremena . Poput penjanja uz stepenice, ovi simptomi se postepeno pogoršavaju. Ne brinite, ovo možda zvuči malo komplicirano. Hajde da o svemu razgovaramo jasno i jednostavno, u redu?

Šta je tačno PPMS?

Jednostavno rečeno, „multipla skleroza (MS)“ je stanje u kojem naš vlastiti imunološki sistem, sistem koji nas štiti od bolesti, greškom napada naš vlastiti centralni nervni sistem („centralni nervni sistem“) – mozak i kičmenu moždinu (nervne vrpce unutar kičme). To oštećuje zaštitni omotač (mijelin) oko nervnih vlakana.

Sada postoji nekoliko glavnih tipova MS-a.

• Recidivno-remitentna multipla skleroza (RRMS): Većina ljudi ima ovaj tip. Kod ovog tipa, simptomi se naglo pogoršavaju (ovo nazivamo "relaps"), a zatim, nakon nekog vremena, simptomi ili potpuno nestanu ili se potpuno povuku.
• Primarna progresivna multipla skleroza (PPMS): Kod PPMS-a, tipa o kojem danas govorimo, postoji manje jasnih "recidiva" kao kod RRMS-a. Umjesto toga, simptomi se postepeno pogoršavaju od samog početka. Ponekad mogu postojati male "fluktuacije", što znači da se simptomi poboljšavaju i pogoršavaju. Ali općenito, stanje se obično postepeno pogoršava.
• Sekundarno progresivna multipla skleroza (SPMS): Kod nekih osoba sa RRMS-om bolest se može razviti u SPMS nakon nekoliko godina. Njihovi simptomi se zatim postepeno pogoršavaju, a relapsi postaju rjeđi.

PPMS i SPMS se ponekad zajedno nazivaju "progresivna MS" jer oba imaju progresivnu prirodu. Kod PPMS-a postoji određeni nivo upale u nervnom sistemu, a nervne ćelije su oštećene i postepeno gube svoju funkciju. To nazivamo "neurodegeneracijom".

Koliko je čest PPMS?

Milioni ljudi širom svijeta boluju od multiple skleroze. Procjenjuje se da samo u Sjedinjenim Američkim Državama ima oko milion ljudi s multiplom sklerozom. Oko 10% njih, ili otprilike jedna od deset osoba, ima ovu vrstu multiple skleroze koja se naziva PPMS. Dakle, PPMS je nešto rjeđi od drugih vrsta multiple skleroze.

Koji su simptomi PPMS-a? Kako se osjećaju?

Glavna karakteristika PPMS-a je da se simptomi MS-a postepeno pogoršavaju.Ovi simptomi mogu varirati od osobe do osobe. Također, način na koji simptomi počinju i brzina kojom napreduju variraju od osobe do osobe.

Evo nekih od najčešćih simptoma:

• Otežano hodanje: Ovo je prvi simptom koji pogađa mnoge pacijente s PPMS-om. Mogu osjetiti ukočenost u nogama, slabost i gubitak ravnoteže. Također se mogu brzo umoriti pri hodanju.
• Trnci ili utrnulost u različitim dijelovima tijela: Ovo se može javiti u rukama, stopalima, licu ili bilo gdje drugdje na tijelu.
• Promjene vida: Može se javiti zamagljen vid na jednom oku, dvostruki vid ili bol pri pomicanju očiju. Međutim, ovi problemi s vidom su rjeđi kod PPMS-a nego kod RRMS-a.
• Stalni osjećaj umora („zamor“): Ovo nije normalan umor. Možete osjećati kao da vam ne ide nabolje bez obzira na to koliko se odmarate. Ovo može biti velika prepreka vašim svakodnevnim aktivnostima.
• Teškoće s mokrenjem i defekacijom: Ovo može uključivati ​​iznenadnu, nenadanu potrebu za mokrenjem („hitnost“), teškoće u kontroli mokrenja („inkontinencija“) i teškoće s potpunim pražnjenjem mjehura . Zatvor je također čest.
• Osjećaj kao da vam neko čvrsto drži područje grudi ili stomaka: Neki ljudi ovo nazivaju i „MS zagrljajem“.
• Osjećaj električnog udara koji prolazi niz leđa, ruke ili noge kada se vrat savije prema naprijed: Ovo se naziva "Lhermitteov znak".
• Ukočenost ili slabost mišića (spastičnost): Ovo može otežati manipulaciju i pomicanje udova.
• Problemi s govorom: Možete osjećati kao da su vam riječi nerazgovijetne ili da vam se tempo govora mijenja.
• Problemi s gutanjem.
• Problemi s razmišljanjem i pamćenjem: Osjećaj kao da vam je mozak maglovit („moždana magla“), što znači da je teško pamtiti stvari, fokusirati se i donositi odluke.
• Mentalni problemi: Mogu se javiti depresija , anksioznost i razdražljivost .

Važno je da ovi simptomi u početku možda neće biti baš očigledni. Možda ćete pomisliti: „Oh, to je samo umor.“ Ali ako se vremenom postepeno pogoršavaju, trebali biste biti zabrinuti.

Zašto se razvija PPMS? Šta je uzrok?

Naučnici još uvijek ne znaju tačan uzrok MS-a (uključujući i PPMS), ali postoji nekoliko faktora za koje se smatra da doprinose tome:

1. Genetska predispozicija: Smatra se da određene promjene u našim genima (DNK) mogu povećati vjerovatnoću razvoja autoimunih stanja poput MS (bolesti u kojoj imunološki sistem napada tijelo). Međutim, to ne znači da ako vi imate MS, vaša djeca će je također razviti. Utjecaj gena na MS nije toliko velik koliko biste mogli pomisliti. Stoga je rizik da djeca prenesu bolest relativno nizak.

2. Faktori okoline: Neka istraživanja ukazuju na to da određene stvari u okolini u kojoj živimo mogu doprinijeti razvoju multiple skleroze. Na primjer:

• Virusne infekcije : Neke virusne infekcije, poput Epstein- Barr virusa (EBV), također se istražuju zbog povezanosti između multiple skleroze i određenih vrsta infekcija.
• Nedostatak vitamina D : Postoji i uvjerenje da su ljudi s niskim nivoom vitamina D iz sunčeve svjetlosti izloženi većem riziku od razvoja multiple skleroze.
• Pušenje: Ljudi koji puše imaju veći rizik od razvoja multiple skleroze i mogu iskusiti bržu progresiju bolesti.

3. Funkcija imunološkog sistema: Nekako se ovi genetski i okolišni faktori kombiniraju i stvaraju problem s imunološkim sistemom. Zato on počinje napadati naš vlastiti nervni sistem.

Jednostavno rečeno, PPMS nije bolest uzrokovana jednim uzrokom. Uzrokuje ga kombinacija mnogih faktora.

Koje dodatne komplikacije mogu nastati zbog PPMS-a?

Kako simptomi PPMS-a napreduju, mogu se pojaviti i drugi problemi i komplikacije. Neki primjeri su:

• Pogoršanje ukočenosti mišića (spasticitet): Ovo može dovesti do pojačane boli i otežanog kretanja.
• Rizik od potpunog gubitka vida (rijetko).
• Pogoršanje poteškoća s kontrolom mokraćnog mjehura: Ovo može dovesti do čestih infekcija urinarnog trakta.
• Povećana seksualna disfunkcija.
• Daljnji pad pamćenja i sposobnosti razmišljanja.
• Problemi s mentalnim zdravljem: Stanja poput depresije i anksioznosti mogu se pogoršati.
• Česti padovi i posljedične povrede poput fraktura.
• Dekubitusi uzrokovani predugim provođenjem vremena u krevetu.
• Rizik od respiratornih infekcija: Posebno kada je bolest teška.

Kako se dijagnosticira PPMS? (Dijagnoza)

Ne postoji jedinstveni test koji može definitivno dijagnosticirati PPMS. Vaš ljekar će uzeti u obzir vaše simptome, vašu medicinsku historiju, fizički pregled i nekoliko drugih specijaliziranih testova, a zatim doći do zaključka da "ovo bi mogao biti PPMS".

Evo nekih testova koji se obično izvode za ovo:

1. MRI (magnetna rezonanca): Ovo je glavni test koji se koristi za dijagnosticiranje MS-a. Može tražiti oštećenja (lezije) u mozgu i kičmenoj moždini uzrokovane MS-om. Kod PPMS-a, važan je obrazac ovih lezija i kako se one mijenjaju tokom vremena.

2. Lumbalna punkcija (također poznata kao spinalna punkcija): Ovo uključuje uzimanje malog uzorka cerebrospinalne tekućine (CSF) iz donjeg dijela leđa. Ova tekućina se pregleda kako bi se utvrdilo postoje li promjene specifične za MS, poput proteina koji se nazivaju oligoklonske trake. One nisu specifične za MS, ali mogu biti znak upale u mozgu ili kičmenoj moždini.

3. Krvne pretrage: One pomažu da se utvrdi da nemate drugih stanja koja uzrokuju simptome slične multiploj sklerozi.

4. Studije evociranih potencijala: One mjere brzinu kojom električni signali putuju kroz nervni sistem. Kada su nervi oštećeni MS-om, brzina kojom ovi signali putuju može biti usporena.

5. Optička koherentna tomografija (OCT): Ovo je bezbolno skeniranje oka koje može provjeriti oštećenje očnog živca i mrežnice na stražnjem dijelu oka uzrokovano multiplom sklerozom.

Da bi dijagnosticirali PPMS, ljekari uzimaju u obzir postepeno pogoršanje simptoma tokom perioda od najmanje godinu dana i prisustvo određenih specifičnih karakteristika na MRI snimku .

U kojoj dobi se PPMS obično javlja?

Većini ljudi se PPMS dijagnosticira u 40-im ili 50-im godinama. Ovo je nešto kasnija dob od RRMS-a. Međutim, može se javiti u bilo kojoj dobi, i kod mlađih i kod starijih osoba.

Koji su tretmani za PPMS?

Postoje dva glavna cilja u liječenju PPMS-a:

1. Terapije koje modificiraju tok bolesti (DMT): One pokušavaju usporiti brzinu kojom se bolest pogoršava.

2. Upravljanje simptomima: Ovo pomaže u smanjenju nelagode i poboljšanju kvalitete života.

Terapije koje modificiraju bolest (DMT)

Postoji nekoliko vrsta DMT-ova dostupnih za RRMS, ali postoji samo ograničen broj DMT-ova odobrenih za PPMS.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Ovo je glavni DMT trenutno odobren za PPMS. To je lijek koji se daje intravenozno. Istraživanja su pokazala da ovaj lijek može donekle pomoći u kontroli pogoršanja simptoma kod pacijenata sa PPMS-om.

Doktori vjeruju da je PPMS manje vjerovatno da će biti pogođen upalom imunološkog sistema nego RRMS, zbog čega su DMT-ovi koji ciljaju na njega manje efikasni. Međutim, postoji mnogo istraživanja o MS-u, tako da bi u budućnosti moglo biti više tretmana za PPMS.

Kontroliranje simptoma

Ovo je veoma važan dio upravljanja PPMS-om. Ovaj tretman se određuje na osnovu vaših specifičnih simptoma.

• Fizikalna terapija: Ovo može biti veoma korisno za stvari poput poteškoća s hodanjem, ukočenosti mišića i slabosti. Vježbe i istezanje mogu pomoći u poboljšanju snage, ravnoteže i pokretljivosti.
• Radna terapija: Uvodi tehnike i opremu koja pomaže ljudima da samostalno obavljaju svakodnevne zadatke (npr. oblačenje, jedenje, pisanje).
• Lijek:
• Lijekovi za ukočenost mišića (spasticitet).
• Lijek za umor.
• Lijek za probleme s mjehurom.
• Lijekovi protiv bolova.
• Lijek za depresiju ili anksioznost.
• Logopedska terapija: Ako imate poteškoća s govorom ili gutanjem.
• Pomagala za kretanje: Možda će vam trebati stvari poput štapa, hodalice ili invalidskih kolica.

Vaš ljekar će vam objasniti moguće nuspojave bilo kojeg lijeka ili tretmana prije nego što ga počnete uzimati, zato se ne ustručavajte postaviti bilo kakva pitanja koja imate.

Postoji li način da se spriječi PPMS?

Nažalost, ne postoji način da se spriječi MS (uključujući PPMS) jer tačan uzrok još uvijek nije poznat.

Međutim, ako imate MS, postoje neke stvari koje možete učiniti kako biste smanjili broj pogoršanja („recidiva“ – iako su oni rijetki kod PPMS-a) i kontrolirali brzinu kojom se bolest pogoršava:

• Uzimanje propisanih tretmana (posebno DMT-a) tačno onako kako je propisao ljekar.
• Pridržavanje zdravog načina života (zdrava ishrana, dobar san, vježbanje).
• Potpuno se suzdržite od pušenja.
• Pokušaj smanjenja stresa koliko god je to moguće.

S kakvim se iskustvima suočava osoba sa PPMS-om?

PPMS je hronično stanje koje može imati veliki utjecaj na vaš svakodnevni život. Kako se simptomi pogoršavaju, možda ćete morati napraviti neke promjene u svom načinu života kako biste se zaštitili i izbjegli nezgode.

Zamislite, ako imate poteškoća s kretanjem sami, trebate razgovarati sa svojim ljekarom o pomagalu za kretanje poput invalidskih kolica. Takve stvari mogu biti teško prihvatiti u početku. Ali,Ovi uređaji će vam pomoći da radite malo samostalnije i da vaš život bude aktivan.

Pored fizičkih efekata PPMS-a, život s ovom hroničnom bolešću može imati značajan uticaj i na vaše mentalno zdravlje. Uobičajeno je osjećati tugu, ljutnju, beznađe i usamljenost. Neki ljudi pronalaze veliko olakšanje kada razgovaraju sa stručnjakom za mentalno zdravlje , kao što je savjetnik ili psihijatar. Dakle, ako osjećate potrebu, ne ustručavajte se da zatražite pomoć.

Zapamtite, još uvijek ne postoji lijek za PPMS. Međutim, istraživanja su u toku kako bi se saznalo više o tome i pronašli novi tretmani koji vam mogu donijeti olakšanje. Zato ne gubite nadu.

Koliko brzo se simptomi PPMS-a pogoršavaju?

Ovo je pitanje koje mnogi ljudi postavljaju. Međutim, svako ko ima PPMS doživljava ga drugačije. Kod nekih ljudi, simptomi se mogu pogoršavati vrlo sporo, tokom godina. Kod drugih, simptomi se mogu pogoršavati brže.

Ovo je teško tačno predvidjeti . Ako primijetite bilo kakve očigledne promjene u simptomima ili ako se oni brzo pogoršaju, obavezno odmah razgovarajte sa svojim ljekarom o tome.

Koliki je očekivani životni vijek osobe sa PPMS-om?

Ovo je također nešto čega se mnogi ljudi boje. Međutim, PPMS ne utiče direktno na vaš životni vijek. To jest, imati PPMS ne znači da je životni vijek osobe kraći od životnog vijeka drugih.

Međutim, ozbiljne komplikacije bolesti (npr. teške infekcije, problemi uzrokovani produženim mirovanjem u krevetu) mogu imati posljedice opasne po život ako se ne liječe pravilno. Stoga je vrlo važno slijediti medicinske savjete i brinuti se o svom zdravlju.

Kada trebam posjetiti doktora?

Ako imate PPMS, važno je da redovno idete na ljekarske preglede. Osim toga, posjetite ljekara ako:

• Ako se vaši simptomi PPMS-a pogoršavaju i utiču na vaš svakodnevni život.
• Ako je novo, mogu se javiti teške komplikacije poput paralize.
• Ako imate uporan bol ili utrnulost u udovima ili ako se to pojačava.
• Budući da PPMS može utjecati na vašu ravnotežu i koordinaciju, ako padnete i povrijedite se, odmah se obratite ljekaru ili pozovite hitnu pomoć.
• Ako lijek koji uzimate izaziva nuspojave .
• Ako se osjećate mentalno loše (kao što je depresija, anksioznost).

Koja pitanja trebam postaviti doktoru?

Kada idete kod doktora, dobra je ideja da zapišete pitanja koja imate. Evo nekoliko primjera:

• Da li imam PPMS ili neku drugu vrstu MS? Kako da to znam sa sigurnošću?
• Kako mogu upravljati svojim simptomima? Šta konkretno mogu učiniti?
• Biste li mi preporučili fizikalnu terapiju ili radnu terapiju? Gdje mogu dobiti te usluge?
• Koje lijekove mi preporučujete? Koje su njihove nuspojave? Koliko dugo trebam da ih uzimam?
• Hoću li morati koristiti invalidska kolica ili neko drugo pomagalo za kretanje? Ako da, koliko dugo?
• Trebam li promijeniti prehranu?
• Šta trebam učiniti da bih se brinuo/la o svom mentalnom zdravlju?

Završna poruka za ponijeti kući

PPMS, kao i druge vrste multiple skleroze, je bolest koja može imati značajan utjecaj na vaš život. To je istina. Ali ne brinite, niste sami.

Zapamtite, postoje tretmani i metode koje mogu pomoći u usporavanju napredovanja simptoma i poboljšanju kvalitete života.

U početku možda nećete primijetiti mnoge simptome, ali s vremenom se oni mogu pogoršati. Možda ćete čak morati koristiti opremu poput invalidskih kolica kako biste se lakše kretali. Nije kraj svijeta. Vaš ljekar, fizioterapeut i drugi zdravstveni radnici mogu vam pomoći na tom putu. Oni vam mogu pomoći da upravljate simptomima i voditi vas da živite što zdravijim i aktivnijim životom.

Zato, ostanite pozitivni. Informišite se. Postavljajte pitanja. Potražite pomoć koja vam je potrebna. Razgovarajte sa svojom porodicom i prijateljima o ovome. Njihova podrška će vam također biti velika snaga.