Jeste li čuli za rijedak rak koji se zove hordoma? Hajde da razgovaramo o tome!

Možda niste ranije čuli za naziv "hordoma". To nije iznenađujuće, jer je ovo relativno rijetka vrsta raka. Međutim, iako je rijetka, vrlo je važno biti svjestan toga. Jer, ova vrsta tumora može se pojaviti u našoj kičmi ili u bazi lobanje. Zato ćemo danas detaljno i vrlo jednostavno razgovarati o tome šta je ovaj hordom, kako se razvija, koji su simptomi i koji su tretmani.

Šta je hordoma? Hajde da jednostavno saznamo!

Jednostavno rečeno, hordom je kancerogeni tumor koji se formira u kostima . Najčešće se razvija u kičmi ili u bazi lobanje, kostima iznad vrata i ispod mozga. Doktori ga klasificiraju kao vrstu raka koja se naziva sarkom. Sarkom je opći naziv za rak koji se formira u kostima i mekim tkivima (vezivnom tkivu).

Hordomi obično rastu sporo . Međutim, problem je što ih je pomalo teško liječiti jer se nalaze vrlo blizu našeg nervnog sistema, odnosno mozga i kičmene moždine, te napadaju osjetljiva tkiva oko sebe.

Druga stvar je da čak i nakon liječenja, ovi tumori imaju veliku vjerovatnoću ponovne pojave . Najčešće se to događa na istom mjestu gdje je bio prvobitni tumor. Također, u 30% do 40% slučajeva, ćelije raka hordoma mogu se proširiti na druge dijelove tijela. Doktori to nazivaju "metastaziranjem".

Gdje se hordoma može proširiti na druge dijelove tijela?

Ako hordoma metastazira, odnosno širi se na druge dijelove tijela, najčešća mjesta na koja se može proširiti su:

• Vaša pluća
• Limfni čvorovi u blizini tumora
• Druge kosti
• Jetra
• Koža

Gdje se može razviti hordoma?

Hordoma se može pojaviti bilo gdje duž kičme, ali postoje tri najčešće lokacije:

1. Sakrum: Ovo je trouglasta kost između stražnjice. Oko 35% hordoma se razvija ovdje.

2. Baza lobanje: Tačnije, u bazi lobanje, u kostima koje podržavaju mozak. Nazivaju se i „Clivalni hordomi“ jer se najčešće formiraju u kosti „Clivus“, koja se ovdje nalazi. Ovaj tip također čini oko 35% svih hordoma.

3. U pokretnim pršljenovima kičme (`pršljenovi`): To su pršljenovi u vratu, grudima i leđima. Hordomi se javljaju u oko 30% ovih pršljenova. Najčešći su u drugom vratnom pršljenu. Mogu se javiti i u pršljenovima u donjem dijelu leđa (lumbalna kičma) i grudima (torakalna kičma).

Koje su glavne vrste hordoma?

Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) podijelila je hordome na tri glavna tipa. Ove klasifikacije se zasnivaju na tome kako ćelije raka izgledaju pod mikroskopom („histologija“).

1. Klasični/konvencionalni hordom: Ovo je najčešći tip (80% do 90% svih hordoma). Ćelije u ovom tipu su poseban tip ćelija koje imaju blago "mjehurićast" izgled. Hondroidni hordom je druga varijanta ovog tipa. Čini između 5% i 15% svih hordoma. Hondroidni hordom se najčešće razvija u bazi lobanje.

2. Dediferencirani hordom: Ovo je vrlo rijedak tip (manje od 5%). Karakterizira ga abnormalna mješavina ćelija. Ovaj tip brže raste, agresivniji je i skloniji metastaziranju na druge dijelove tijela od drugih tipova.

3. Slabo diferencirani hordom: Ovo je također vrlo rijetko . Do sada je u medicinskim kartonima zabilježeno manje od 60 pacijenata. Posebna karakteristika ovog tipa je da je gen nazvan `(SMARCB1)` ili `(INI1)` inaktiviran (delecija). Ovaj tip hordoma se najčešće viđa kod djece i mladih.

Ko ima najveću vjerovatnoću da razvije hordom?

Hordoma se može pojaviti u bilo kojoj dobi, kod bilo koga. Međutim, najčešći je kod odraslih osoba između 50 i 80 godina. Djeca su pogođena samo malim brojem slučajeva, oko 5% svih slučajeva.

Također je utvrđeno da muškarci imaju oko 1,5 puta veću vjerovatnoću da razviju hordomu nego žene.

Koliko je ovo uobičajeno?

Hordoma je vrlo rijedak rak . Svake godine pogađa otprilike jednu od milion osoba. To znači da se, na primjer, u Sjedinjenim Američkim Državama svake godine dijagnosticira samo oko 300 novih slučajeva.

Hordomi čine između 1% i 4% svih primarnih tumora kostiju.

Koji su simptomi hordoma?

Kako hordoma raste, može vršiti pritisak na okolnu kičmenu moždinu ili mozak. Ovaj pritisak uzrokuje simptome . Simptomi se također mogu razlikovati ovisno o tome gdje se tumor nalazi u kičmi.

Uobičajeni simptomi hordoma uključuju bol, slabost i/ili utrnulost u leđima, rukama ili nogama .

Karakteristike hordoma baze lobanje:

Ako imate hordom u bazi lobanje, koji se nalazi ispod mozga, možete osjetiti simptome poput:

• Dvostruki vid (Diplopija)
• Zamagljen vid
• Glavobolja
• Utrnulost ili bol u licu

Karakteristike hordoma u trtičnoj kosti/sakrumu:

Ako imate hordom u najnižem dijelu kičme, blizu sakruma, možete osjetiti simptome poput:

• Kvržica ili izbočina koja viri kroz kožu
• Teškoće s mokrenjem ili defekacijom (disfunkcija mjehura ili crijeva)
• Bol u donjem dijelu leđa ili stražnjice

Imajte na umu da se ovi simptomi ponekad mogu pomiješati s drugim uobičajenim zdravstvenim stanjima. Zato je važno potražiti medicinski savjet ako imate bilo kakve uporne, neobične simptome.

Zašto se razvija hordoma? Koji su uzroci?

Istraživači još uvijek ne znaju tačno šta uzrokuje hordom, ali vjeruju da su u to uključene mutacije u genu zvanom TBXT.

Postoje izvještaji o nekoliko porodica sa hordomom. Kada su testirani, utvrđeno je da su naslijedili duplikaciju gena `(TBXT)`. Također, promjene u genu `(TBXT)` su identificirane kod osoba koje imaju hordom, ali niko u porodici nema tu bolest.

Hordoma se razvija iz ćelija u strukturi koja se naziva „notohord“. Ovaj „notohord“ je privremena struktura koja je veoma važna za razvoj kičmene moždine embriona tokom njegovog razvoja. Obično ovaj „notohord“ nestaje do otprilike osam sedmica trudnoće. Međutim, kod vrlo malog broja ljudi, neke od ovih ćelija „notohorda“ mogu ostati u kostima kičme ili bazi lobanje.

Dakle, trenutno mišljenje je da ako dođe do promjene u prethodno spomenutom genu `(TBXT)`, ove preostale `(notohordne)` ćelije mogu početi abnormalno rasti i formirati hordom.

Također, osobe s genetskim stanjem zvanim "tuberozna skleroza" imaju povećan rizik od razvoja hordoma. Ovo stanje "tuberozne skleroze" može uzrokovati epilepsiju, zaostajanje u razvoju i tumore u različitim dijelovima tijela. Ovo je uzrokovano mutacijama u dva gena zvanih "TSC1" i "TSC2".

Kako prepoznati hordom?

Ako imate simptome hordoma, ljekar će vas prvo pitati o vašim simptomima i medicinskoj historiji. Zatim će obaviti fizički i neurološki pregled.

Ako ljekar posumnja na tumor, on ili ona će naručiti slikovne testove kao što su rendgenski snimak, kompjuterizovana tomografija (CT) ili magnetna rezonancija (MRI). Ova MRI snimka je često korisna u dijagnosticiranju hordoma.

Zatim će vas ljekar vjerovatno uputiti specijalisti za rak kostiju kako bi potvrdio dijagnozu i dobio drugo mišljenje. Također može uraditi daljnje slikovne testove kako bi utvrdio tačnu lokaciju hordoma, provjerio da li se proširio na druge dijelove tijela i izvršio druge testove.

Međutim, jedini način da se definitivno dijagnosticira hordom je biopsija . To uključuje uzimanje malog uzorka kvržice, obično iglom, i pregled pod mikroskopom. Tek tada specijalista može sa sigurnošću utvrditi da li se radi o hordomu.

Koji su tretmani za hordomu?

Glavni i najbolji tretman za hordom je uklanjanje cijelog tumora hirurškim putem . Doktori to nazivaju "en bloc resekcija". Ako se tumor potpuno ukloni na ovaj način, pacijent ima najbolje šanse da živi dugo.

Međutim, ovisno o tome gdje se tumori nalaze, ovo može biti vrlo teško učiniti. Konkretno, često je nemoguće potpuno ukloniti hordome koji se nalaze u bazi lobanje.

Zato što hordom u kičmi može oštetiti vašu kičmenu moždinu i važne živce i krvne sudove oko nje. Ako se ovo ošteti tokom operacije, može uzrokovati dugotrajni invaliditet ili čak smrt. Također, hordom u bazi lobanje je teško potpuno ukloniti jer je tako blizu moždanog debla, kranijalnih živaca i kičmene moždine. Neurohirurzi pokušavaju ukloniti što je više moguće tumora, a da pritom budu što sigurniji.

Hordomi obično ne reaguju dobro na radioterapiju ili hemoterapiju kao primarni tretman. Međutim, nakon operacije, vaš medicinski tim može preporučiti radioterapiju kako bi se spriječio ponovni povratak tumora.

Istraživači trenutno istražuju nove tretmane za hordom, kao što su ciljana terapija i imunoterapija. Možda čak postoje i klinička ispitivanja u kojima možete učestvovati.

Može li se hordoma spriječiti?

Iskreno, ne možete ništa učiniti da spriječite razvoj hordoma. Većinom se razvijaju nasumično.

Međutim, ako je neko u vašoj porodici imao hordomu ili ako imate stanje koje se naziva "tuberozna skleroza", važno je da redovno posjećujete ljekara radi pregleda. Oni vas tada mogu pratiti na znakove hordome. Što se prije ovo otkrije, veća je vjerovatnoća da će liječenje biti uspješno.

Kolike su šanse za oporavak od hordoma? (Prognoza)

Prognoza, ili izgledi, za hordom zavisi od nekoliko faktora:

• Lokacija tumora i koliko se tumora može hirurški ukloniti: Ako se tumor može potpuno ukloniti, šanse za oporavak su velike. Ako se koriste samo drugi tretmani bez operacije, šanse su male.
• Da li se rak proširio na druge dijelove tijela (metastazirao): Ako se proširio na udaljena mjesta, stope preživljavanja mogu biti smanjene.
• Vaše godine prilikom dijagnoze: Općenito, stope preživljavanja su nešto niže za osobe starije od 60 godina.
• Bez obzira da li je tumor dediferenciran ili ne: Vrste poput „slabo diferenciranog hordoma“ imaju lošiju prognozu od „konvencionalnog hordoma“.

Vaš medicinski tim vam može dati najtačnije informacije o tome šta možete očekivati ​​na osnovu vašeg stanja, zato se ne bojte postavljati im pitanja.

Može li ovo biti fatalno?

Da, hordoma može biti fatalna. Najčešće, smrt nastupa nakon što se tumor ponovo pojavi, uništavajući tkivo u kičmenoj moždini, mozgu ili moždanom deblu.

Studija provedena na 357 pacijenata s hordomom otkrila je da su stope preživljavanja sljedeće:

• Nakon tri godine: 80,5%
• Nakon pet godina: 68,4%
• Deset godina kasnije: 39,2%

Ali zapamtite, ovo su samo prosjeci. Vaš medicinski tim može pružiti detaljnije informacije o stopama preživljavanja na osnovu vaše specifične situacije.

Da li je hordoma rak ili normalan tumor?

Hordoma je definitivno maligni (kancerogeni). Nijedan od njenih podtipova se ne smatra nekancerogenim.

Kada trebam posjetiti doktora?

Hordoma se može ponovo pojaviti čak i nakon liječenja, čak i godinama kasnije. Stoga je dugoročno praćenje od strane vašeg medicinskog tima veoma važno.

Ako razvijete bilo kakve nove simptome ili ako se vaši postojeći simptomi pogoršaju , obavezno razgovarajte sa svojim ljekarom.

Na kraju, nekoliko stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Normalno je da osjećate strah i stres kada saznate da imate rijedak rak kostiju. Hordoma je rak koji je teško liječiti zbog svoje lokacije.

Međutim, vjerujte da će vaš medicinski tim kreirati detaljan plan liječenja koji je prilagođen vama i koji će vam pomoći u liječenju hordoma i poboljšanju kvalitete života .

• Važno je rano prepoznati simptome: potražite medicinski savjet ako imate uporan bol, utrnulost ili promjene u vidu.
• Potražite stručni medicinski savjet: Budući da je hordom rijetka bolest, vrlo je važno potražiti liječenje od iskusnog medicinskog tima.
• Redovne kontrole su neophodne čak i nakon liječenja: Budući da postoji rizik od ponovne pojave bolesti, dolazite na kontrole prema uputama ljekara.

Nadam se da će vam ove informacije biti korisne. Ako imate bilo kakvih pitanja, slobodno pitajte svog ljekara.

` Hordom, rak, rak kostiju, kičme, lobanje, sakruma, klivusa