Da li vaše dijete ima ovakav tumor na mozgu? (Difuzni intrinzični pontinski gliom - DIPG) Da li da razgovaramo o ovome?

Normalno je osjećati veliki stres kada razmišljamo o zdravlju svog mališana. Ponekad se zaista zabrinemo kada čujemo o bolestima koje pogađaju djecu. Danas ćemo govoriti o tumoru mozga koji je malo ozbiljniji, ali je važno biti svjestan njega. Naziva se difuzni intrinzični pontinski gliom, ili skraćeno "DIPG".

Šta je DIPG? Šta znači ovo ime?

Iako se ovo ime može činiti malo predugačko, poznavanje njegovog značenja može vam dati neku ideju o ovoj bolesti. Pogledajmo značenje njegovih dijelova.

• Difuzno: Ovo nije kao kvržica na jednom mjestu. Ćelije raka su raširene i pomiješane sa zdravim ćelijama. To je kao kada stavite kap boje u čašu vode, ona se širi po cijeloj čaši. Zato ju je tako teško ukloniti hirurškim putem. Jer je nemoguće ukloniti ove raširene ćelije bez oštećenja zdravih dijelova.
• Intrinzični: Nalazi se unutar djetetovog moždanog debla. To jest, povezan je s njim i ide duboko unutra.
• Pontin: Pontin se odnosi na dio moždanog stabla koji se naziva pon. Ovaj pon je vrlo važno mjesto. On kontrolira najvažnije stvari u našem tijelu za život, poput krvnog pritiska, otkucaja srca i disanja. Ne samo to, već kontrolira i stvari poput vida, sluha, govora i ravnoteže. Dakle, ovo je jedan od razloga zašto su ovi `(DIPG)` tumori toliko opasni.
• Gliom: Gliom je tumor koji se razvija kada glialne ćelije postanu kancerogene. Ove glialne ćelije su vrsta ćelija koje štite nervne ćelije, ili neurone, u našem centralnom nervnom sistemu (CNS).

Jednostavno rečeno, DIPG je maligni tumor koji nastaje iz glijalnih ćelija u ponsu, dijelu moždanog stabla djeteta. Smatra se brzorastućim, visokomalignim gliomom .

Koja je razlika između DIPG-a i DMG-a (difuzni gliom srednje linije)?

Možda ste čuli i za izraz „(Difuzni gliom srednje linije - DMG)“. U prošlosti su se termini „(DIPG)“ i „(DMG)“ koristili naizmjenično. „(DIPG)“ također pripada kategoriji „(DMG)“. Tip „(DMG)“ razvija se u srednjim dijelovima mozga. To jest, na mjestima poput „(Ponsa)“, „(Talamusa)“ i „(Kičmene moždine)“. Međutim, „(DIPG)“ se razvija specifično u području „(Ponsa)“.

Oba su gliomi visokog stepena maligniteta. Međutim, postoje neke razlike između njih. Prilikom liječenja vašeg djeteta, vaš ljekar će uzeti u obzir ove razlike kako bi odlučio koji je tretman najbolji za vas.

Ko dobija DIPG? Koliko je čest?

Ovi tumori se mogu razviti kod djece bilo koje dobi, bez obzira na spol. Međutim, najčešće se dijagnosticiraju kod djece između 5 i 9 godina.

Odrasli također mogu razviti DIPG, ali je to vrlo rijetko.

Ovo je zapravo vrlo rijetko stanje. Čak i u zemlji poput Amerike, samo 150 do 300 djece se svake godine dijagnosticira s ovom vrstom tumora. Većina glioma koji se razviju kod djece su "niskog stepena", što znači da se mogu liječiti i izliječiti. Međutim, samo oko 10% tumora mozga u djetinjstvu su ovog opasnog tipa koji se naziva "DIPG".

Koji su simptomi DIPG-a?

Budući da ovaj tumor, nazvan „DIPG“, raste vrlo brzo, simptomi se počinju brzo pojavljivati. Obratite pažnju na ove znakove kod vašeg djeteta:

• Problemi s očima: zamagljen vid, dvostruki vid, nekontrolirani pokreti očiju, spuštanje kapaka.
• Glavobolja: Glavobolje, posebno ujutro. Ponekad se ova bol povuče nakon povraćanja.
• Teškoće s hodanjem: Teškoće s hodanjem, gubitak ravnoteže (ataksija) i smanjena koordinacija mišića. Kao da ne možete održati noge na tlu.
• Opuštanje ili slabost na jednoj strani lica .
• Teškoće sa žvakanjem i gutanjem hrane.
• Osjećaj slabosti u udovima . Osjeća se kao iznenadni gubitak snage u ruci ili otežano pomicanje noge.
• Mučnina i povraćanje.
• Osjećaj da vam je govor nerazgovijetan , nemogućnost pravilnog sastavljanja riječi (nerazgovijetan govor).

Ako se jedan ili više ovih simptoma pojave iznenada i brzo se pogoršaju, veoma je važno odmah se obratiti ljekaru.

Šta uzrokuje DIPG?

Jednostavno rečeno, ono što se dešava u DIPG-u jeste da ćelije koje bi trebale da se razviju u glialne ćelije postaju ćelije raka. Ove ćelije raka zatim brzo i nekontrolisano rastu.

Za razliku od većine karcinoma, ovo stanje nazvano „DIPG“ ne izgleda da je povezano s faktorima rizika iz okoline poput dima cigareta ili zračenja. To jest, još nije utvrđeno da li ga uzrokuju neki roditelji ili neki faktori iz okoline.

Međutim, ako vaše dijete ima rijetko stanje poput Li-Fraumenijevog sindroma, rizik može biti nešto veći. Također, određene genetske promjene, nazvane mutacije, u ćelijama mogu uzrokovati DIPG. Sada je otkriveno da mutacija u proteinu zvanom H3K27M može uzrokovati da ove glialne ćelije postanu kancerogene.

Kako se postavlja dijagnoza DIPG-a?

Obično je potrebna biopsija, što je uzorak tkiva uzet za testiranje na rak. Međutim, to nije uvijek moguće u slučaju DIPG-a. To je zato što je lokacija tumora vrlo osjetljiva. Stoga ljekari često dijagnosticiraju DIPG promatrajući djetetove simptome zajedno sa posebnim slikovnim studijama.

• MRI (magnetna rezonanca) skeniranje:Magnetna rezonanca (MRI) može dati vrlo jasne slike djetetovog tumora. Također može utvrditi da li se tumor proširio izvan ponsa. DIPG tumor izgleda malo drugačije na MRI snimku. Iskusni radiolog ga može razlikovati od drugih tumora moždanog stabla.
• Stereotaktička biopsija: Ponekad, ako je sigurno, ljekar može koristiti mali, tanki instrument nalik cijevi da uzme mali dio tumora za testiranje (biopsija). Međutim, u većini slučajeva, uzimanje dijela tkiva iz ponsa u moždanom deblu je vrlo rizično jer može oštetiti moždano deblo. Ako se podvrgavate biopsiji za DIPG, to treba učiniti samo u bolnici koja redovno radi ovu vrstu postupka i ima stručnost u tom području.

Kako se liječi DIPG?

Pomalo je tužno čuti ovo, ali trenutni tretmani ne mogu u potpunosti izliječiti `(DIPG)`. Međutim, ovi tretmani mogu produžiti djetetov život na neko vrijeme, smanjiti simptome i pružiti olakšanje djetetu. Moždano deblo je mjesto sastavljeno od nervnog tkiva koje kontrolira vrlo važne funkcije u našem tijelu. Dakle, ako pokušate hirurški ukloniti tumor, ove esencijalne nervne strukture mogu biti oštećene.

Stoga, ljekari preporučuju druge nehirurške tretmane:

• Radioterapija: Ovo je glavni tretman za (DIPG). U ovom slučaju, aparat koristi snop zračenja za uništavanje ćelija raka. Također pokušava smanjiti oštećenje okolnog zdravog tkiva. Radioterapija smanjuje tumor, ubija ćelije raka i smanjuje simptome. Vaše dijete će vjerovatno primati radioterapiju svaki dan tokom oko šest sedmica.
• Kortikosteroidi: Vaš ljekar vam može dati vrstu lijeka koji se zove kortikosteroidi prije ili nakon zračenja vašeg djeteta. Ovi lijekovi mogu pomoći u smanjenju otoka mozga i kontroli simptoma. Također mogu pomoći u smanjenju otoka nakon zračenja. Međutim, kortikosteroidi mogu imati nuspojave. To uključuje povećan apetit, debljanje i promjene raspoloženja. Razgovarajte sa svojim ljekarom kako biste razumjeli koristi i rizike ovih lijekova.
• Hemoterapija: Tretmani poput hemoterapije za uobičajene vrste raka nisu veoma efikasni za DIPG. Međutim, ponekad vaš ljekar može preporučiti da vaše dijete učestvuje u kliničkim ispitivanjima koja kombinuju hemoterapiju i radioterapiju.
• Palijativna njega:Stručnjaci za palijativnu njegu mogu sarađivati ​​s vama i vašim ljekarom kako bi kreirali plan njege koji maksimizira kvalitet života vašeg djeteta. Oni mogu pružiti medicinsku, psihološku i duhovnu podršku koja je vama, vašem djetetu i vašoj porodici potrebna kada se suočavate s dijagnozom poput DIPG-a.

Vaš ljekar može također predložiti da vaše dijete bude uključeno u kliničko ispitivanje . Kliničko ispitivanje je studija koja testira koliko su novi tretmani sigurni i efikasni. Istraživači su identificirali određene karakteristike ćelija raka (DIPG). Novi tretmani koji ciljaju te karakteristike - na primjer , molekularno ciljana terapija i imunoterapija - mogu biti dostupni putem kliničkog ispitivanja.

Na primjer, istraživači znaju da mnoge ćelije raka imaju mutaciju pod nazivom (H3K27M) u genu "DIPG". Nove, eksperimentalne terapije koje ciljaju ćelije raka s ovom mutacijom (i drugima) već se razvijaju i testiraju u kliničkim ispitivanjima.

Može li se DIPG izliječiti?

Ne, difuzni intrinzični pontinski gliom (DIPG) se ne može izliječiti. Najefikasniji tretman koji je trenutno dostupan je radioterapija. Radioterapija za DIPG može produžiti život djeteta i privremeno poboljšati simptome i kvalitet života. Potrebni su noviji, efikasniji tretmani kako bi se poboljšala prognoza ovog ozbiljnog raka.

Koliko dugo može živjeti dijete sa DIPG-om?

Znam da je ovo teško čuti. Bez liječenja, većina djece živi oko šest mjeseci nakon dijagnoze. Radioterapija obično može produžiti ovo vrijeme na devet do jedanaest mjeseci. Manje od 10% djece živi duže od dvije godine. Normalno je da se osjećate tužno kada čujete ove statistike, ali važno je zapamtiti da je svako dijete drugačije.

Koja pitanja trebam postaviti doktoru?

Usko sarađujte sa svojim ljekarom kako biste razumjeli plan njege vašeg djeteta i faktore koji će utjecati na njegovu budućnost. Ne bojte se postaviti bilo koja pitanja koja imate. Evo nekoliko pitanja koja možete postaviti:

• Koje tretmane preporučujete? Šta možemo očekivati ​​od njih?
• Koliko često će mom djetetu biti potreban tretman?
• Koliko često će moje dijete morati dolaziti na kontrolne preglede kako bi se pratio napredak raka?
• Kako se nosimo s nuspojavama liječenja raka?
• Možete li nas povezati sa službama palijativne njege i grupama za podršku?
• Postoje li neka nova istraživanja ili klinička ispitivanja u kojima moje dijete može učestvovati?

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Saznanje da vaše dijete ima difuzni intrinzični pontinski gliom (DIPG) može biti jedna od najtežih stvari koje možete čuti kao roditelj. Bol, strah i anksioznost koju osjećate mogu biti ogromni. Ali zapamtite da niste sami u ovom trenutku.

Dok donosite odluke o liječenju u narednim mjesecima, iskoristite svu pomoć i resurse koji su vam dostupni. Otvoreno razgovarajte s ljekarima vašeg djeteta o tome šta možete očekivati ​​od ove bolesti. Ako možete, obratite se stručnjacima koji pružaju palijativnu njegu. Zatražite pomoć od prijatelja i porodice. Iznad svega, ostanite povezani sa svojim djetetom. Razgovarajte s njim, igrajte se s njim i pružajte mu ljubav. Dajte mu do znanja da ste uz njega na svakom koraku.

U ovim teškim vremenima, važno je misliti na sebe i brinuti se o svom mentalnom zdravlju. Ako ostanete jaki, i vaše dijete će biti snažno. Niste sami, svi smo uz vas.

Difuzni intrinzični pontinski gliom, DIPG, rak mozga, rak u djetinjstvu, pon, radioterapija, palijativna njega