Da li vaše dijete ima ovakve poteškoće s disanjem? Hajde da razgovaramo o "dvostrukom aortnom luku"!

Da li se vaše dijete ponekad osjeća kao da ima problema s disanjem? Da li se guši dok jede ili sisa? Ili ispušta čudne zvukove dok diše? Iako su ovo uobičajene dječje bolesti, iza ovoga bi moglo biti ozbiljnije, ali izlječivo stanje. Jedno takvo rijetko, ali važno stanje o kojem treba biti svjestan naziva se "Dvostruki aortni luk". Hajde da danas detaljno razgovaramo o tome.

Jednostavno rečeno, glavni krvni sud koji prenosi krv iz srca vaše bebe u ostatak njenog tijela je aorta . Obično je to jedan, veliki krvni sud. Zakrivljeni dio ovog suda iznad srca naziva se aortni luk .

Međutim, kod bebe s "dvostrukim aortnim lukom", ovaj "aortni luk" se formira u dva dijela. To jest, dodatni krvni sud je povezan s ovim glavnim "aortnim lukom", formirajući drugi luk. Ova dva luka se spajaju, formirajući prsten oko bebine dušnika (traheje) i jednjaka (jednjaka) . Zamislite, šta se dešava ako se ovaj prsten blokira? Tada beba počinje imati ozbiljne simptome poput otežanog disanja, stvaranja zvukova pri disanju i otežanog gutanja hrane.

Ovaj "aortni luk" se formira u vrlo ranoj fazi trudnoće, između dvije i sedam sedmica. Tokom ovog perioda, srce i krvni sudovi se razvijaju na vrlo složen način. Neki dijelovi se formiraju, a nakon nekog vremena više nisu potrebni i nestaju. "Dvostruki aortni luk" se formira zbog nečega ovakvog. Oko pete sedmice trudnoće, krvni sud koji je trebao nestati, iz nekog nepoznatog razloga, ne nestaje i formira se ovaj "dvostruki aortni luk". Ovo je kongenitalna srčana mana , što znači da se beba rađa s njom.

Ovo stanje, nazvano "dvostruki aortni luk", pripada grupi kongenitalnih srčanih mana koje se nazivaju "vaskularni prstenovi". Oni uzrokuju kompresiju dušnika i jednjaka kod bebe.

Šta su ovi "vaskularni prstenovi"?

U redu, "vaskularni prstenovi" su, kao što sam već spomenuo, stanja u kojima se "aortni luk" razvija abnormalno, što može uzrokovati kompresiju djetetovog dušnika (traheje), jednjaka (jednjaka) ili oboje. Ovo su vrlo rijetke kongenitalne srčane mane . Razmislite o tome, otprilike jedna od 100 beba rodi se s nekom vrstom kongenitalne srčane mane. Ali "vaskularni prsten" pogađa samo jednu od 10.000 beba. Toliko je rijetko.

Koje su glavne vrste "vaskularnih prstenova"?

Postoji nekoliko glavnih vrsta ovih "vaskularnih prstenova". Pogledajmo šta su oni:

• Dvostruki aortni luk: U ovom slučaju, dva "aortna luka" (lijevi i desni) okružuju traheju i jednjak. Ovo je glavna tema o kojoj govorimo.
• Desni aortni luk s aberantnom lijevom subklavijom i lijevim ligamentom: Ovdje postoji jedan aortni luk, ali se nalazi na desnoj strani traheje (obično na lijevoj). U ovom slučaju, lijeva subklavijalna arterija, koja opskrbljuje krvlju bebine ruke, počinje od aorte i prolazi iza traheje i jednjaka. Ovaj vaskularni prsten se upotpunjuje spajanjem s lijevim ligamentum arteriosusom, ostatkom krvnog suda koji je bio prisutan tokom fetalnog života, a zatim nestaje.
• Lijevi aortni luk s aberantnom desnom subklavijom: Ovdje desna subklavijalna arterija prolazi iza traheje i jednjaka, komprimirajući ih.
• Kompresija brahiocefalne arterije: Brahiocefalna (brahiocefalna) arterija je grana aorte. U ovom slučaju, ona počinje na lijevoj strani traheje, a zatim prolazi ispred traheje udesno. To vrši pritisak na traheju.
• Sling plućne arterije: Lijeva plućna arterija počinje od desne plućne arterije i prolazi između traheje i jednjaka.

Ono što se dešava u svim ovim slučajevima jeste da su disajni putevi ili jednjak na neki način pogođeni.

Postoje li vrste "dvostrukog aortnog luka"?

Da, postoje tri glavne vrste "dvostrukog aortnog luka". Razlikuju se po tome koji je luk veći i da li se taj veći luk nalazi na desnoj ili lijevoj strani traheje.

• Dominantni desni luk s malim lijevim lukom: Ovo je najčešći tip, javlja se u oko 80 posto slučajeva.
• Dominantni lijevi luk s malim desnim lukom: Ovo se vidi u oko 10 posto slučajeva.
• Uravnoteženi lukovi: Ovo se također vidi u oko 10 posto slučajeva.

Koji tip "vaskularnog prstena" se najčešće viđa?

Doktori su ranije mislili da je "dvostruki aortni luk" najčešći tip "vaskularnog prstena". Ali novo istraživanje je otkrilo da je "desni aortni luk" zapravo češći.

Ali postoji još nešto. Bebe sa "desnim aortnim lukom" imaju veću vjerovatnoću da imaju druge kongenitalne srčane mane nego bebe sa "dvostrukim aortnim lukom". Međutim, manja je vjerovatnoća da će im se dijagnoza postaviti pri rođenju. To je zato što "desni aortni luk" možda ne izaziva simptome u ranim fazama. Dakle, operacija za ovaj problem može biti neophodna između 6. i 18. mjeseca života.

Stanje koje se naziva "dvostruki aortni luk" je najčešći tip vaskularnog prstena. Stoga, ljekar vaše bebe može rano dijagnosticirati problem. U poređenju sa bebama sa drugim tipovima vaskularnih prstenova, bebe sa "dvostrukim aortnim lukom" mogu trebati operaciju ubrzo nakon rođenja.

Koji su simptomi "dvostrukog aortnog luka"?

Simptomi "dvostrukog aortnog luka" obično se javljaju kada su bebina dušnik, jednjak ili oboje komprimirani. Ova kompresija može uticati na bebino disanje, hranjenje ili funkciju srca.

Najčešće se ovi simptomi javljaju u ranom djetinjstvu (posebno ako je stanje teško), ali ponekad se mogu pojaviti već u dobi od tri godine, ili čak u adolescenciji.

Kod neke djece može biti pogrešno dijagnosticirana astma jer su simptomi slični. Stanje se dijagnosticira samo kada liječenje astme ne uspije i kada se urade daljnja testiranja.

Respiratorni simptomi

Oko 91 posto beba i djece s "dvostrukim aortnim lukom" razvija ove simptome povezane s disanjem. To su:

• Čudan zvuk pri disanju (visokofrekventni zvuk koji se naziva "stridor" ili zvuk zviždanja koji se naziva "zviždanje") .
• Kašalj koji zvuči kao "lajanje foke". Ovo je slično kašlju koji se javlja tokom stanja koje se naziva "krup".
• Česte infekcije donjih disajnih puteva .

Gastrointestinalni simptomi

Oko 40 posto beba i djece s "dvostrukim aortnim lukom" doživljava ove probavne simptome. Oni uključuju:

• Gušenje tokom dojenja ili hranjenja.
• Otežano gutanje (disfagija) . Ovo često postaje očigledno nakon što beba počne jesti čvrstu hranu.
• Teškoće s dobivanjem na težini .
• Vraćanje hrane u grlo (regurgitacija/refluks) .

Simptomi srca

Oko 30 posto beba i djece s "dvostrukim aortnim lukom" razvija simptome povezane sa srcem. To uključuje:

• Bol u grudima .
• Nenormalan srčani zvuk ("šum na srcu") .
• Plava koža (cijanoza) .

Šta uzrokuje "dvostruki aortni luk"?

Tačan uzrok "dvostrukog ušnog luka" još nije otkriven . Iako se ovo stanje često javlja kod beba začetih putem "in-vitro oplodnje" (IVF) , tačan uzrok nije poznat.

Dvostruki aortni luk može biti povezan i s drugim medicinskim stanjima. Oko 12 posto beba s dvostrukim aortnim lukom ima drugu kongenitalnu srčanu manu, kao što su defekt ventrikularnog septuma (VSD) i tetralogija Fallot . Osim toga, oko 20 posto beba s dvostrukim aortnim lukom ima genetska stanja kao što su delecija hromosoma 22q11 i trisomija 21 (Downov sindrom) .

Kako prepoznati "dvostruki aortni luk"?

Dvostruki aortni luk se dijagnosticira slučajno ili kada se pojave simptomi. Ponekad se otkrije slučajno tokom trudnoće, nakon porođaja ili tokom slikovnih testova koji se rade iz drugog razloga. Od 2004. godine, broj ljudi kojima je ovo stanje dijagnosticirano putem skeniranja tokom trudnoće se povećao. Ovo je vrlo korisno, jer se liječenje može planirati čim se beba rodi.

Ili se može dijagnosticirati kada se simptomi pojave nakon rođenja bebe. Ljekar vaše bebe će s vama razgovarati o simptomima, a zatim će obaviti neke testove.

Testovi za dijagnosticiranje "dvostrukog aortnog luka"

Glavni testovi koji se koriste za dijagnosticiranje ovog stanja su:

• Rendgenski snimak grudnog koša: Ovo je često prvi test koji se radi.
• CT skeniranje.
• Ehokardiogram (ehokardiogram): Ovo je najkorisnije u otkrivanju da li postoje drugi srčani defekti.
• Magnetna rezonanca (MRI) test.

Ponekad se bronhoskopija može uraditi kako bi se pregledao dušnik bebe. To se može uraditi kao odgovor na poteškoće s disanjem prije nego što se dijagnosticira dvostruki aortni luk. Ili se može uraditi prije operacije kako bi se hirurgu pomoglo da utvrdi šta uzrokuje problem.

Genetsko testiranje pomaže u identifikaciji genetskih stanja.

Kako izliječiti "dvostruki aortni luk"?

Operacija je potrebna za ispravljanje stanja "dvostrukog aortnog luka". Čak i za bebe koje su asimptomatske, operaciju je najbolje izvesti između 6. i 9. mjeseca života. Bebe koje imaju simptome, posebno ako su simptomi teški, mogu zahtijevati operaciju i ranije.

Zamislite samo, stanje "dvostrukog aortnog luka" prvi put je identifikovano 1737. godine. Prva operacija za njega je izvršena 1947. godine. Koliko smo samo napredovali od tada! Bebe sa ovom urođenom manom su mogle živjeti dug i zdrav život zahvaljujući hirurškom liječenju.

Operacija "dvostrukog aortnog luka"

Operacija "dvostrukog aortnog luka" je vrlo sigurna, a rezultati su vrlo uspješni . Vaša beba neće morati biti spojena na "kardiopulmonalni bypass" (aparat srce-pluća) .

Operacija se izvodi metodom koja se naziva "lateralna torakotomija". To znači da hirurg pravi rez na jednoj strani bebinih prsa, između dva rebra. To se često radi na lijevoj strani, jer je to mjesto gdje većina beba ima taj "dodatni" mali grudni koš. Snimci koji se rade prije operacije omogućavaju hirurgu da dobro pogleda unutrašnjost bebinog tijela i u skladu s tim isplanira operaciju.

Hirurg koristi tehniku ​​"podvezivanja i dijeljenja" . To znači da se mali luk podveže kako bi se zaustavilo krvarenje kroz njega. Zatim se reže i zašije. Ovaj proces se ponavlja sve dok se luk potpuno ne odvoji i pritisak na dušnik i jednjak ne eliminiše.

Vaša beba će biti u bolnici oko sedmicu dana, a zatim će se oporaviti i vratiti kući.

Liječenje "Kommerell diverticulum" (`Kommerell diverticulum - KD`)

Rijetko, neke bebe sa "dvostrukim aortnim lukom" mogu imati i nešto što se naziva "Kommerellov divertikulum (KD)." Ovo je češće kod beba sa "desnim aortnim lukom", ali je također vrlo rijetko sa "dvostrukim aortnim lukom".

Ova „KD“ je „aneurizma“, krvni sud koji se razvija u silaznoj „aorti“ blizu „aortnog luka“. Ovo ispupčenje može zauzeti prostor i pritiskati bebinu dušnik i jednjak. Ne mora uzrokovati nikakve neposredne probleme. Međutim, hirurzi vole ukloniti i ovo prilikom stvaranja „dvostrukog aortnog luka“ kako bi spriječili kasnije probleme.

Liječenje drugih srčanih mana

Ako vaša beba ima druge srčane mane koje zahtijevaju operaciju, one se mogu liječiti istovremeno s dvostrukim aortnim lukom. To može zahtijevati postupak koji se naziva "medijalna sternotomija" , što uključuje pravljenje reza po sredini grudnog koša. Hirurg vaše bebe će s vama razgovarati o najboljoj opciji za vas, ovisno o problemima koje treba liječiti.

Koje su moguće komplikacije operacije?

Rizik od komplikacija nakon operacije dvostrukog aortnog luka je vrlo nizak . Rijetko, beba može imati poteškoća s hranjenjem ili uporne probleme s disanjem. Ako postoje bilo kakvi uporni problemi s disanjem, oni obično nestaju u roku od godinu dana od operacije.

Komplikacije operacija za korekciju dvostrukog aortnog luka i drugih srčanih mana mogu varirati. Razgovarajte o svim ovim rizicima i komplikacijama s hirurgom vaše bebe.

Može li se spriječiti "dvostruki aortni luk"?

Ne, stanje koje se naziva "dvostruki aortni luk" ne može se spriječiti . To je nešto što se razvija rano u trudnoći i prisutno je pri rođenju.

Kakva je budućnost ljudi sa "dvostrukim aortnim lukom"?

Bebe i djeca koja su podvrgnuta operaciji "dvostrukog aortnog luka" imaju vrlo svijetlu budućnost . Mogu živjeti i baviti se normalnim aktivnostima bez ikakvih ograničenja.

Nakon operacije, vaša beba može nastaviti imati bučno disanje i do godinu dana. To je zato što bebin dušnik nije u potpunosti razvijen zbog "dvostrukog aortnog luka". Stoga će trebati neko vrijeme da dušnik ojača.

Vrlo rijetko, bebe i djeca mogu imati respiratorne simptome i više od godinu dana nakon operacije.

Najvažnije je da redovno vodite bebu na preglede i obavijestite svog ljekara ako imate bilo kakve simptome koji traju. Dugoročno praćenje je veoma važno za svako dijete koje je imalo operaciju srca.

Kada trebam pozvati doktora moje bebe?

Ako primijetite bilo kakve nove simptome ili ako se postojeći simptomi pogoršavaju, odmah razgovarajte s ljekarom vaše bebe. Bebe i mala djeca se toliko mijenjaju da je ponekad teško razlikovati šta je normalno, a šta abnormalno. Ali ako vaša beba ima taj "pečatov" kašalj ili zvuk zviždanja , odmah obavijestite svog ljekara. To bi mogla biti normalna dječja bolest. Ali rijetko, to može biti znak srčanog problema koji utiče na sposobnost vaše bebe da diše.

Kada treba pozvati 911 (broj za hitne slučajeve)?

"Dvostruki aortni luk" može izazvati opasan pritisak na dušnik vaše bebe. Ako koža vaše bebe izgleda plavo (cijanoza) ili ako vaša beba ima ozbiljne poteškoće s disanjem , odmah pozovite 911.

Koja pitanja trebam postaviti ljekaru moje bebe?

Ako je vašoj bebi dijagnosticiran "dvostruki aortni luk", normalno je da imate mnogo pitanja. Važno je znati stanje vaše bebe, uključujući kada je potrebna operacija i da li vaša beba ima bilo kakvih drugih zdravstvenih problema. Možda biste željeli postaviti pitanja poput:

• Kada bi moja beba trebala biti operisana?
• Gdje se izvodi operacija? Ko je izvodi?
• Na koje simptome trebam obratiti pažnju kod kuće?
• Šta mogu učiniti da olakšam svojoj bebi boravak kod kuće?
• Da li moja beba ima druge srčane mane?
• Trebam li uraditi genetsko testiranje za svoju bebu ili ostatak svoje porodice?
• Kakva će biti budućnost moje bebe?

Šta je "sindrom aortnog luka"? Da li se razlikuje od "dvostrukog aortnog luka"?

Da, nemojte ih miješati. "Sindrom aortnog luka" je vrlo rijedak tip "vaskulitisa" . Poznat je i kao "Takayasuov arteritis" .

"Vaskulitis" je upala zidova krvnih sudova. Može se javiti u bilo kojem krvnom sudu, čak i u najmanjim krvnim sudovima, kapilarima. "Takayasuov arteritis" je upala srednjih i velikih krvnih sudova. Najčešće se javlja u "aortnom luku" i njegovim glavnim granama. Zato se naziva i "sindrom aortnog luka".

Takayasuov arteritis (također poznat kao "sindrom aortnog luka") javlja se kod mladih odraslih osoba i mladih odraslih osoba . Ovo je potpuno drugačiji problem od kongenitalnog "dvostrukog aortnog luka" o kojem smo ranije govorili, a potreban tretman je drugačiji.

Rođenje bebe obično je vrijeme radosti i slavlja. Međutim, kada saznate da vaša beba ima srčano oboljenje, bilo tokom trudnoće ili nakon porođaja, tu radost zamjenjuju anksioznost i neizvjesnost. Ako ste upravo saznali da vaša beba ima "dvostruki aortni luk", vjerovatno se pitate šta je sljedeće.

Ne brinite. Vaš medicinski tim će vam pomoći u svemu ovome korak po korak. Već ste napravili prvi korak, a to je da saznate više o stanju vaše bebe. Dobra vijest je da je operacija dvostrukog aortnog luka vrlo sigurna i uspješna. Ako vaša beba ima druge srčane mane ili genetska stanja, liječenje može biti malo komplikovanije. Međutim, s napretkom u njezi novorođenčadi, možete pomoći svojoj bebi da dobije odgovarajuću njegu koja joj je potrebna, da se oporavi i ima sretno djetinjstvo.

Dakle, koje su najvažnije stvari koje treba zapamtiti iz onoga o čemu smo razgovarali? (Poruka za ponijeti kući)

U redu, hajde da sumiramo neke od stvari koje trebate imati na umu iz onoga o čemu smo razgovarali u vezi sa ovim "dvostrukim aortnim lukom":

• "Dvostruki aortni luk" je kongenitalna srčana mana . Bebina aorta je podijeljena na dva luka, što uzrokuje kompresiju traheje i jednjaka.
• Glavni simptomi su otežano disanje, piskanje, otežano gutanje i česte respiratorne infekcije .
• Ovo stanje se dijagnosticira testovima kao što su CT skeniranje, magnetna rezonanca i ehokardiogram . Ponekad se može dijagnosticirati čak i tokom trudnoće.
• Liječenje je hirurško . Ova operacija je vrlo sigurna i uspješna.
• Za bebu nakon operacijeMožete živjeti normalnim, zdravim životom.
• Ako vaša beba ima simptome poput otežanog disanja ili gušenja, odmah potražite medicinsku pomoć .
• Ne brinite . Napretkom moderne medicine, ovo stanje se može uspješno liječiti. Vaš medicinski tim će vam pružiti potrebnu podršku.

Dvostruki aortni luk, kongenitalna srčana bolest, vaskularni prstenovi, asfiksija dojenčadi, zdravlje dojenčadi, operacija srca