Da li ste znali za ovu bolest koja istovremeno pogađa i pluća i bubrege? Hajde da razgovaramo o Goodpastureovom sindromu!

Da li ponekad imate uporan kašalj? Da li taj kašalj ponekad izbacuje malo krvi? Ili osjećate da imate problema s disanjem ili ste jednostavno umorni i imate smanjeno izlučivanje urina? To bi mogli biti znaci nečeg ozbiljnog. Danas ćemo govoriti o jednom takvom rijetkom stanju, ali onom o kojem biste trebali biti svjesni.

Šta je Goodpastureov sindrom?

Jednostavno rečeno, Goodpastureov sindrom je rijetka, ali potencijalno opasna po život autoimuna bolest . "Autoimuno" znači da odbrambeni sistem našeg tijela, imunološki sistem, greškom počinje napadati naše vlastite zdrave ćelije i tkiva.

Kod ove bolesti, naš imunološki sistem napada protein koji se zove kolagen. Kolagen je poput gradivnog bloka u našem tijelu. Kolagen pomaže u održavanju jakih kože, mišića, tetiva, ligamenata i kostiju.

Dakle, ako imate Goodpastureov sindrom, neki od proteina koje vaše tijelo proizvodi, nazivamo ih antitijelima, vežu se za kolagen u vašim plućima i bubrezima. Kada se to dogodi, u tim područjima počinje upala i to tkivo počinje polako da se razgrađuje. Ako se ne liječi, to može dovesti do teške upale bubrega (glomerulonefritis), što može dovesti do zatajenja bubrega. Također možete početi obilno krvariti iz pluća (plućno krvarenje). U mnogim slučajevima, glavni uzrok smrti od ove bolesti je krvarenje iz pluća.

Drugi naziv za ovo je:

• Bolest anti-glomerularne bazalne membrane (anti-GBM)
• Goodpastureova bolest

Koliko je ovo uobičajeno?

Ovo je veoma rijetka bolest. Prema riječima ljekara, godišnje se prijavi samo jedan do dva nova slučaja ove bolesti na svakih 100.000 ljudi. Dakle, možete zamisliti koliko je rijetka.

Koji su simptomi?

Goodpastureov sindrom je „(plućno-bubrežno)“ stanje. To znači da su istovremeno pogođeni i pluća i bubrezi. Često se prvi simptomi koji se pojavljuju odnose na pluća. To su:

• Otežano disanje (dispneja): Ne samo pri penjanju uz stepenice, već i kada ste u mirovanju.
• Bol u grudima : Bol u grudima pri disanju ili kašljanju.
• Kašalj : Uporan, ponekad bolan kašalj.
• Prilikom disanja, iz grudi se čuje zvuk : Može biti poput klokotanja, kao da je nešto zaglavljeno u grudima.
• Osjećam se veoma umorno.`(umor)`: Osjećaj tolike slabosti da ne možete ništa učiniti.
• Krvarenje iz nosa (epistaksa).
• Iskašljavanje krvi : Ovo je znak koji plaši mnoge ljude i zahtijeva hitnu medicinsku pomoć.
• Bljedilo : Koža postaje blijeda zbog nedostatka krvi.

Simptomi povezani s bubrezima mogu se pojaviti i kasnije. Oni uključuju:

• Smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca u krvi, odnosno anemija .
• Krv u urinu (hematurija): Urin može postati crven ili tamnosmeđ.
• Manje izlučivanje urina nego inače.
• Visok krvni pritisak .
• Mučnina i povraćanje : Ovo se može javiti i sa gubitkom apetita.

Šta uzrokuje ovo?

Goodpastureov sindrom nastaje kada antitijela koja proizvodi naš imunološki sistem napadaju kolagen u glomerularnoj bazalnoj membrani (GBM) u bubrezima. Ova GBM je dio glomerula, sitnih jedinica za filtriranje krvi u našim bubrezima. Ova antitijela također napadaju kolagen u zračnim vrećicama u plućima. To uzrokuje uništavanje plućnog tkiva, uzrokujući krvarenje i otežano disanje.

Još uvijek nije tačno poznato zašto imunološki sistem napada vlastiti kolagen. Moguće je da faktori okoline i naši geni mogu biti uključeni u ovo stanje. Studije su otkrile da ljudi s ovom bolešću imaju snažnu povezanost s genetskim markerom koji se zove humani leukocitni antigen (HLA) DR15. To je protein koji pomaže imunološkom sistemu da razlikuje vlastito tkivo od stranih tvari.

Ponekad se ova bolest može pojaviti nakon infekcije, poput prehlade ili gripe. Također, vi:

• Ako pušite .
• Ako udišete droge poput kokaina .
• Rizik od razvoja ove bolesti je veći ako ste izloženi metalnoj prašini ili ugljikovodičnim hemikalijama poput metana i propana.

Na koga ovo najviše utiče?

Goodpastureov sindrom se može javiti u bilo kojoj dobi, ali je najčešći kod mlađih osoba, između desete i tridesete godine, a zatim i kod osoba u 60-im i 70-im godinama.

Kako se postavlja dijagnoza?

Kada posjetite ljekara, pitat će vas o vašim simptomima i obaviti fizički pregled. Osim toga, mogu uraditi i sljedeće testove kako bi potvrdili Goodpastureov sindrom:

• Krvne pretrage : One provjeravaju vašu procijenjenu brzinu glomerularne filtracije (eGFR), koja mjeri koliko dobro vaši bubrezi funkcionišu.
• Testovi urinaAnaliza urina: Ovom metodom se provjerava prisutnost krvi u urinu ili visok nivo proteina (proteinurija).
• Slikovni testovi : Rendgenski snimak grudnog koša ili CT skeniranje se rade kako bi se provjerilo oštećenje pluća.
• Bronhoskopija : U ovom postupku, ljekar ubacuje tanku, dugu cijev (bronhoskop) s kamerom i svjetlom pričvršćenim kroz nos ili usta kako bi provjerio ima li oštećenja unutar pluća.
• Biopsija bubrega : U ovom slučaju, mali komad tkiva se uzima iz bubrega i pregleda pod mikroskopom kako bi se potvrdilo da li postoji bolest bubrega.

Može li se Goodpastureov sindrom izliječiti?

Da, ovo se može izliječiti ako se bolest pravilno dijagnosticira i liječenje započne brzo.

Kako se liječi?

Liječenje Goodpastureovog sindroma varira ovisno o težini stanja. Ako stanje nije preozbiljno, ljekari mogu propisati lijekove kao što su:

• Kortikosteroidi : Na primjer, lijekovi poput prednizona. Oni pomažu u zaustavljanju krvarenja u plućima.
• Imunosupresivni lijekovi : Lijekovi poput ciklofosfamida. Oni sprječavaju vaš imunološki sistem da napada vlastita tkiva.
• Lijekovi za snižavanje krvnog pritiska (antihipertenzivi): Oni pomažu u kontroli krvnog pritiska i smanjuju oštećenje bubrega.

Osim toga, ljekari koriste i tretman koji se naziva plazmafereza . To uključuje uzimanje krvi iz vene na vašoj ruci putem igle, odvajajući tečni dio krvi, nazvan plazma, od krvnih zrnaca. Štetna anti-GBM antitijela nalaze se u ovoj plazmi. Plazma se zatim uklanja, a plazma zdrave osobe se vraća u vaše krvne zrnce i vraća vam se. Jednostavno rečeno, uklanja štetna antitijela iz vašeg tijela.

Koliko dugo traje oporavak nakon tretmana?

Morat ćete uzimati imunosupresivne lijekove oko 6 do 12 mjeseci. U mnogim slučajevima, možda ćete morati raditi plazmaferezu svaki dan tokom nekoliko sedmica.

Šta će se sljedeće dogoditi?

Ako se ne liječi, Goodpastureov sindrom može dovesti do po život opasnog krvarenja iz pluća i zatajenja bubrega. Međutim, ako se bolest rano prepozna i započne liječenje, ishod je obično dobar. Vaše tijelo proizvodi ta štetna antitijela samo kratko vrijeme - od nekoliko sedmica do oko dvije godine. Recidivi ili ponovne pojave su vrlo rijetki.

Najozbiljnija komplikacija ovoga je zatajenje bubrega. Ako se to dogodi, potrebna je dijaliza za filtriranje krvi.Transplantacija bubrega je neophodna.

Šta imam reći o svom životnom vijeku?

Oko 80% ljudi sa Goodpastureovim sindromom ima petogodišnju stopu preživljavanja od 80%. To je ako se bolest rano dijagnosticira i pravilno liječi.

Može li se ovo spriječiti?

Možda ga nije moguće u potpunosti spriječiti. Međutim, možete smanjiti rizik izbjegavanjem određenih stvari:

• Ugljikovodici, što znači stvari poput metana, propana, benzina, kerozina i katrana.
• Metalna prašina.
• Kokain.
• Proizvodi za farbanje kose.

Kako mogu da se brinem o sebi?

Ako imate Goodpastureov sindrom, dobra je ideja da uradite sljedeće:

• Potpuno prestanite pušiti. Izbjegavajte boravak na mjestima gdje drugi ljudi puše (tj. izbjegavajte izloženost „pasivnom pušenju“).
• Bavite se fizičkom aktivnošću najmanje 30 minuta svaki dan.
• Pokušajte smanjiti stres .

Kada trebam posjetiti doktora?

Ako iskašljavate krv, imate otežano disanje, smanjeno mokrenje ili imate bilo koji od gore navedenih simptoma, odmah se obratite ljekaru. Rano otkrivanje uveliko povećava vaše šanse za oporavak. Ako se ne liječi, može uzrokovati trajno oštećenje bubrega, pa čak i fatalne probleme s plućima.

Koja pitanja trebate postaviti doktoru?

Kada posjetite ljekara, možete postaviti ova pitanja:

• Kako mogu sa sigurnošću znati da li imam Goodpastureov sindrom?
• Koliko je ozbiljno moje stanje?
• Koje tretmane preporučujete?
• Šta mogu učiniti da se brinem o svojim bubrezima?
• Trebam li posjetiti nefrologa ili pulmologa?
• Možete li mi reći nešto o grupi podrške koja pomaže ljudima s ovom bolešću?

Koje su tri glavne karakteristike (Trijada) Goodpastureovog sindroma?

U medicini, „trijada“ se odnosi na tri glavna simptoma koji opisuju medicinsko stanje. Tri glavna simptoma Goodpastureovog sindroma su:

• Krvarenje iz pluća.
• Brzo povećanje upale bubrega.
• Prisustvo tih antitijela u tijelu koja se nazivaju „anti-GBM antitijela“.

Ova bolest može biti zaista uznemirujuća i usamljena, posebno zato što tačan uzrok još uvijek nije poznat. Može ometati vaše svakodnevne aktivnosti, a možda ćete čak morati promijeniti posao ako radite s metalnim prahom, benzinom ili katranom.

Konačno, šta treba zapamtiti

Dakle, Goodpastureov sindrom je nešto čega se treba bojati, ali ako rano prepoznate simptome, brzo posjetite ljekara i započnete liječenje, možete postići vrlo dobre rezultate. Budite svjesni promjena u svom tijelu. Ako osjetite nešto čudno, važno je potražiti medicinski savjet, a da to ne odbacite kao nešto beznačajno. Niste sami i ljekari vam mogu pomoći.

Goodpastureov sindrom, Anti-GBM bolest, plućno krvarenje, bolest bubrega, autoimune bolesti, otežano disanje, krv u urinu