Da li i vi osjećate utrnulost u nogama? Ovo bi mogao biti Lambert-Eatonov mijastenični sindrom (LEMS)!

Da li ponekad osjećate slabost u nogama, teško vam je ustajanje sa stolice, umor kada se penjete stepenicama? Ili se osjećate umorno sa simptomima poput teških kapaka, suhih usta i dvostrukog vida? To možda nije samo umor. Danas ćemo govoriti o stanju za koje možda niste čuli, ali je vrlo vrijedno znati, Lambert-Eatonovom mijasteničkom sindromu, ili "(LEMS)" kako ga skraćeno nazivamo.

Šta je Lambert-Eatonov mijastenični sindrom (LEMS)?

Jednostavno rečeno, Lambert-Eatonov mijastenični sindrom (LEMS) je autoimuni poremećaj. Sada se možda pitate šta je autoimuni poremećaj. Naša tijela imaju imunološki sistem. To je ono što nas štiti boreći se protiv bakterija koje uzrokuju bolesti izvana. To je kao vojska u našoj zemlji. Ali ponekad ovaj imunološki sistem krene po zlu. Tada počinje napadati naše zdrave ćelije. To se dešava kod LEMS-a.

U ovom „(LEMS)“ sindromu, naš imunološki sistem napada vezu između naših motornih živaca i mišića . Preciznije, ova veza se naziva „neuromuskularna spojnica“. Kada je ova spojnica oštećena, prenos poruka od živaca do mišića je otežan. Tada se javlja mišićna slabost .

Ova slabost obično počinje u gornjem dijelu bedara , ali se postepeno može proširiti na ruke, mišiće disanja, gutanja i govora.

Ko ima veću vjerovatnoću da razvije ovaj `(LEMS)`?

Postoje dvije glavne grupe koje čine `(LEMS)`.

1. Povezano s rakom: Oko 60% ljudi s LEMS-om ima neki oblik raka. Najčešći tip je mikroćelijski rak pluća . Iznenađujuće, ponekad se simptomi LEMS-a mogu pojaviti mjesecima ili čak godinama prije nego što se rak razvije. Većina ovih ljudi je starija od 60 godina, muškarci su i koristili su duhanske proizvode.

2. Nema raka: Ostalih 40% ljudi s LEMS-om nemaju otkriven rak. Kod ovih ljudi se obično dijagnoza postavlja oko 35. godine, a zatim ponovo oko 60. godine.

LEMS je vrlo rijetko stanje kod male djece.

Da li je samo karcinom pluća malih ćelija (LEMS) povezan sa ovim?

Ne. Rak pluća malih ćelija je najčešći tip raka, ali i druge vrste raka mogu biti povezane sa LEMS-om. Primjeri uključuju rak prostate, timom i limfoproliferativne poremećaje. Budući da se simptomi LEMS-a mogu pojaviti prije pojave simptoma raka, važno je da se urade odgovarajući testovi za provjeru raka ako vam ljekar dijagnosticira LEMS.

Da li je LEMS uzrokovan genetskim promjenama?

Naučnici vjeruju da autoimune bolesti općenito mogu imati neku genetsku vezu. Budući da je LEMS također autoimuna bolest, moguće je da ima i genetski utjecaj, ali to još nije u potpunosti shvaćeno.

Koliko je čest `(LEMS)`?

LEMS je vrlo rijetka bolest . Procjenjuje se da ovo stanje pogađa oko 2,8 miliona ljudi širom svijeta. U Sjedinjenim Američkim Državama prijavljeno je oko 400 slučajeva LEMS-a. Iako ne postoji tačna statistika o tome koliko ljudi ima u našoj zemlji, jasno je da je ovo rijetko stanje.

Koji su simptomi `(LEMS)`?

Pogledajmo simptome `(LEMS-a)` jedan po jedan. Ne javljaju se svi ovi simptomi istovremeno kod svih, neki se mogu pojaviti ranije, neki kasnije.

• Slabost i umor mišića: posebno u gornjem dijelu nogu.
• Teškoće pri hodanju: Teškoće pri penjanju uz stepenice ili ustajanju sa stolice.
• Bol ili ukočenost mišića.
• Osjećaj utrnulosti u udovima.
• Spuštanje kapaka (ptoza): Ovo može izgledati kao pospanost.
• Vidjeti dvije stvari istovremeno (diplopija).
• Suha usta i oči (kserostomija): smanjeno slinjenje, smanjeno suzenje očiju.
• Zatvor (zatvor).
• Smanjeno znojenje.
• Gubitak težine.
• Teškoće s mokrenjem.
• Erektilna disfunkcija kod muškaraca.
• Otežani govor (dizartrija) i otežano gutanje (disfagija): To su obično simptomi koji se razvijaju kasnije u toku bolesti.
• Otežano disanje (dispneja) i respiratorni distres: Ovo je također rijedak, ozbiljan simptom koji se može javiti u kasnijim fazama bolesti.

Važno: Ako imate jedan ili više ovih simptoma, nemojte pretpostavljati da se radi o LEMS-u. Međutim, ako ovi simptomi potraju, mudro je potražiti savjet ljekara.

Kako se LEMS obično pojavljuje i napreduje?

LEMS obično prvo zahvata mišiće bedara . Zatim može zahvatiti mišiće ramena, mišiće ruku i nogu, mišiće koji pomažu pri govoru i gutanju te mišiće očiju.

U ranoj fazi bolesti, možete imati poteškoća s ustajanjem sa stolice, penjanjem uz stepenice ili uzbrdice ili obavljanjem napornog posla koji zahtijeva korištenje nogu.

Simptomi se obično razvijaju sporo, tokom nekoliko sedmica do mjeseci . Međutim, ako imate LEMS sa rakom, simptomi se mogu razviti brže.

Šta uzrokuje LEMS?

Kao što smo već spomenuli, LEMS je autoimuna bolest . To znači da vlastite odbrambene snage vašeg tijela (antitijela) napadaju vaša zdrava tkiva. Kod LEMS-a, ova antitijela napadaju mjesto gdje se susreću nervne ćelije i mišićna vlakna, neuromuskularnu spojnicu. Konkretno, napadaju kalcijeve kanale koji se tamo nalaze. Ovi kalcijevi kanali su neophodni za prijenos nervnih poruka.

Zamislite to kao red domina. Ovaj napad pokreće lanac događaja:

1. Antitijela se vežu za kalcijeve kanale na krajevima nervnih ćelija i blokiraju ih.

2. Kada se kalcijevi kanali smanje, smanjuje se količina oslobođenog acetilholina, neurotransmitera . Ovaj acetilholin je hemikalija neophodna za funkciju mišića.

3. Kada se ne oslobađa dovoljno acetilholina, "poruke" do mišićnih vlakana ne prolaze pravilno. Tada vaši mišići ne mogu u potpunosti funkcionirati.

4. Kao rezultat toga, mišići ne funkcionišu normalno, što rezultira slabošću.

Evo kako ljudi s rakom pluća malih ćelija razvijaju LEMS: Kada imate rak u tijelu, antitijela dobijaju signal za "rat". Ali umjesto da napadaju ćelije raka (tačnije, kalcijeve kanale na površini ćelija raka), ova antitijela greškom napadaju kalcijeve kanale na krajevima nervnih ćelija. Tada se dešava isti lanac događaja.

Naučnici vjeruju da je uzrok LEMS-a kod ljudi bez raka pluća jednostavno kvar imunološkog sistema. Ali još nije jasno zašto se to događa.

Kako identificirati `(LEMS)`?

Prvi korak u dijagnosticiranju LEMS-a je da vas vaš ljekar pažljivo pregleda. To će često uključivati ​​neurologa ili ljekara koji je specijaliziran za bolesti živaca i mišića. Dio ovog procesa uključuje pitanja o vašim simptomima, vašoj medicinskoj historiji i svim lijekovima koje uzimate. Detaljan neurološki pregled se obavlja kako bi se pronašli obrasci slabosti i znakovi koji su u skladu s LEMS-om.

Sljedeći korak je testiranje. Testovi za `(LEMS)` uključuju:

• Test krvi: Ovim testom se može provjeriti da li imate antitijela protiv kalcijevih kanala u krvi. Oko 85% ljudi sa LEMS-om ima ova antitijela u krvi.
• Elektromiografija (EMG): Ovaj test ispituje koliko dobro vaši mišići i živci rade zajedno. Kod LEMS-a, EMG test ima vrlo specifične nalaze, tako da može pomoći u potvrđivanju dijagnoze.
• Rendgenski snimak pluća (rendgenski snimak) ili CT skeniranje (CT skeniranje) ili MRI skeniranje (MR) (grudnog koša): Budući da se stanje koje se naziva LEMS (mikrocelularni karcinom pluća) može razviti kod osoba s mikroćelijskim karcinomom pluća, ovi testovi traže znakove raka pluća.

Simptomi LEMS-a mogu se pojaviti mjesecima do šest godina prije razvoja raka. Stoga, nakon što se dijagnosticira LEMS, trebali biste ići na preglede za rak svaka tri do šest mjeseci tokom najmanje dvije godine. Vaš ljekar će vam preporučiti raspored pregleda koji vam odgovara.

Kako se liječi LEMS?

Postoji nekoliko tretmana za LEMS.

• Liječenje osnovnog raka: Ako je LEMS povezan s rakom, kao što je mikroćelijski rak pluća, liječenje tog raka također može smanjiti simptome LEMS-a. Liječenje raka može uključivati ​​kemoterapiju, radioterapiju i/ili operaciju. To ovisi o vrsti raka i preporukama vašeg ljekara.
• Specifični tretmani za (LEMS): To uključuje lijekove koji ublažavaju simptome i lijekove koji kontrolišu imunološki sistem.

Liječenje simptoma

• Amifampridin (Firdapse®), Guanidin: Ovi lijekovi povećavaju snagu mišića. Povećavaju oslobađanje neurotransmitera acetilkolina na neuromuskularnoj vezi, poboljšavajući signale do mišića.
• Piridostigmin (Pyridostigmine - Mestinon®): Piridostigmin djeluje tako što sprječava razgradnju acetilholina na neuromuskularnoj granici. Ovo također povećava signalizaciju acetilholina i poboljšava snagu mišića. Piridostigmin se ponekad daje u kombinaciji s amifampridinom za poboljšanje funkcije mišića i liječenje simptoma LEMS-a kao što su suha usta, suhe oči, zatvor, seksualna disfunkcija i smanjeno znojenje. Međutim, upotreba piridostigmina za LEMS je upotreba izvan odobrenih indikacija, što znači da Američka agencija za hranu i lijekove (FDA) nije odobrila lijek za ovo stanje.

Imunomodulirajući tretman

• Imunosupresivi:Ovi lijekovi pomažu u zaustavljanju ili kontroli "odbrambene" funkcije vašeg imunološkog sistema. Vaš ljekar vam može propisati ove lijekove ako drugi lijekovi ne kontrolišu vaše simptome. Na primjer, lijek koji se zove prednizon može se davati sa ili bez azatioprina ili ciklosporina.
• Izmjena plazme: U ovom postupku, mašina odvaja tečni dio vaše krvi (plazmu) od krvnih zrnaca. Vaša antitijela se nalaze u ovoj plazmi. Nakon odvajanja, krv se vraća u vaše tijelo. Vaš ljekar može razmotriti ovaj tretman ako imate teške simptome i potrebno vam je hitno liječenje.
• Imunoglobulini: Kod nekih ljudi, liječenje visokim dozama imunoglobulina može pomoći u sprječavanju pogoršanja bolesti.

Može li se LEMS spriječiti?

Tačan uzrok LEMS-a još nije u potpunosti shvaćen, tako da nije poznato da li postoji način da se bolest spriječi.

Međutim, budući da se LEMS može razviti kod osoba s rakom pluća, možete pomoći u sprječavanju raka pluća na sljedeći način:

• Nemojte pušiti. Ako koristite duhanske proizvode, zatražite pomoć od svog ljekara da prestanete.
• Izbjegavajte pasivno pušenje.
• Provjerite svoj dom na radon. Dugotrajna izloženost radonu može povećati rizik od raka pluća.

Također možete poduzeti korake za održavanje zdravog načina života:

• Jedite više voća i povrća. Pridržavajte se mediteranske ili DASH dijete.
• Održavajte zdravu težinu.
• Vježbajte prema savjetu vašeg ljekara.
• Spavajte dovoljno - obično sedam do devet sati.
• Smanjite stres. Stres može pogoršati simptome.
• Izbjegavajte kupanje u vrućoj vodi. Toplota može pogoršati simptome LEMS-a.
• Redovno posjećujte svog ljekara i odmah ga obavijestite ako se vaše zdravstveno stanje promijeni ili ako se pojave novi simptomi.

Može li se LEMS potpuno izliječiti?

Nažalost, ne postoji lijek za LEMS. Dokazano je da liječenje osnovnog raka povezanog s LEMS-om poboljšava simptome LEMS-a. Imunosupresivni lijekovi mogu pomoći u kontroli autoimunog napada, a postoje i tretmani koji mogu pomoći u ublažavanju simptoma povećanjem količine acetilholina u nervnim završecima i poboljšanjem mišićne snage.

Ako imate LEMS bez raka, možete očekivati ​​normalan životni vijek. Ako imate LEMS i rak, vaši simptomi se mogu s vremenom poboljšati (iako ne u potpunosti) ako se rak otkrije i liječi rano.

Kvalitet vašeg života uveliko zavisi od težine vaših simptoma.

Kada trebam kontaktirati svog ljekara ako imam `(LEMS)`?

Ako dođe do promjene u vašem zdravstvenom stanju ili ako se vaši simptomi pogoršaju, obratite se svom ljekaru u bilo kojem trenutku . Ne bojte se, ne paničite. Doktori su tu da vam pomognu.

Koja je razlika između `(LEMS)` i `(Mijastenija gravis - MG)`?

Lambert-Eatonov mijastenični sindrom (LEMS) i mijastenija gravis (MG) imaju neke slične simptome. Oba uzrokuju slabost mišića i umor.

Međutim, mijastenija gravis (MG) obično prvo zahvata mišiće oko očiju i mišiće koji se koriste za gutanje. Kasnije može zahvatiti i opće mišiće, uključujući mišiće disanja i mišiće udova.

LEMS obično počinje slabošću u gornjem dijelu bedara, a zatim se širi na ruke. LEMS također može uzrokovati slabost očnih mišića, ali je obično blaži od mijastenije gravis (MG).

Kod mijastenije gravis (MG), teška slabost respiratornih mišića (mišića koji vam pomažu pri disanju) može biti fatalna. Ovo je rijetko kod LEMS-a.

Osobe s mijastenijom gravis (MG) obično ne pokazuju mnoge simptome disfunkcije autonomnog nervnog sistema (npr. suhe oči, suha usta, zatvor, smanjeno znojenje, seksualna disfunkcija). Nasuprot tome, osobe s LEMS-om često imaju ove tegobe, a ovi simptomi ponekad mogu pomoći u razlikovanju ove dvije bolesti.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Do sada vjerovatno razumijete da je Lambert-Eatonov mijastenični sindrom (LEMS) bolest uzrokovana preaktivnim imunološkim sistemom. Vaše nervne ćelije ne šalju dovoljno poruka vašim mišićnim vlaknima da bi se "kontraktovala". Rezultat je slabost mišića i drugi simptomi.

Zapamtite, oko 60% ljudi s LEMS-om ima mikroćelijski rak pluća. Ako imate LEMS, ali nemate rak, obavezno se vi i vaš ljekar podvrgnite pregledima za rak svakih nekoliko mjeseci tokom najmanje dvije godine nakon dijagnoze.

Postoje tretmani. To uključuje liječenje raka ako je prisutan, kao i uzimanje lijekova koji poboljšavaju komunikaciju između nervnih ćelija i mišićnih vlakana. Poboljšanje komunikacije može poboljšati snagu mišića i ublažiti druge simptome.

Nadam se da će vam ove informacije biti korisne.Uvijek zapamtite, ako imate bilo kakvih zdravstvenih problema, najbolje je da o tome razgovarate sa stručnim ljekarom.

Lambert -Eatonov mijastenični sindrom, LEMS, autoimune bolesti, mišićna slabost, mikroćelijski karcinom pluća, neuromuskularna spojnica, acetilholin