Da li vaše dijete pati od ove rijetke bolesti? Hajde da saznamo više o Langerhans ćelijskoj histiocitozi (LCH) jednostavnim riječima.

Da li se vašem mališanu negdje na tijelu pojavila mala kvržica? Ili osip na koži ili svrbež koji ne zacjeljuje? Ponekad su to normalni znakovi, ali rijetko mogu biti znaci rijetkog stanja koje se naziva Langerhansova ćelijska histiocitoza (LCH). Normalno je da se osjećate uplašeno kada čujete ovo ime, jer to nije nešto što smo navikli čuti. Ali ne brinite, hajde da o tome razgovaramo jednostavnim riječima.

Jednostavno rečeno, šta je LCH?

Zamislite naše tijelo kao veliku državu. Postoji vojska koja štiti ovu državu, a to je naš imunološki sistem . Posebna vrsta vojnika u toj armiji naziva se Langerhansove ćelije . Ove ćelije su vrsta bijelih krvnih zrnaca. Njihov glavni zadatak je borba protiv klica i infekcija koje ulaze u naše tijelo i zaštita od bolesti. Ovi vojnici se nalaze u cijelom našem tijelu, posebno u koži, plućima, limfnim čvorovima, koštanoj srži, slezeni i jetri.

Ali u slučaju LCH-a, ove Langerhansove ćelije se nekontrolirano množe i nakupljaju u različitim dijelovima tijela. To je kao krdo vojnika koji samo stoje na jednom mjestu bez borbe. Kada se ovako nakupe, počinju oštećivati ​​zdrava tkiva na tim mjestima. Na tim mjestima se formiraju lezije.

Dobra vijest u vezi s ovim stanjem je da se većina djece može potpuno oporaviti od bolesti uz pravilno liječenje. Ponekad, posebno ako zahvata samo kožu, može proći sama od sebe bez ikakvog liječenja. Međutim, ako ove ćelije zahvate vitalne organe poput koštane srži, slezene ili jetre, može biti potrebno intenzivnije liječenje.

Da li je LCH rak?

Ovo je pitanje koje mnogi ljudi imaju. Zapravo, među doktorima još uvijek postoji određeno neslaganje oko ovoga. Mnogi istraživači smatraju da je LCH stanje slično raku, odnosno neoplazma . To jest, abnormalni rast ćelija. Ali drugi misle da je to upalna bolest imunološkog sistema.

Međutim, LCH liječe onkolozi, koji su specijalizirani za rak i bolesti krvi. Ponekad se za liječenje koriste i antikancerogeni tretmani poput kemoterapije .

Ko je najvjerovatnije obolio od ove bolesti?

LCH se najčešće javlja kod novorođenčadi i djece između 1 i 15 godina. Odrasli su vrlo rijetki, ali nije nemoguće.

Statistički gledano, samo jedno ili dvoje od milion novorođenčadi se rodi s ovom bolešću svake godine. To znači da je to vrlo rijetko stanje.

Koji su simptomi LCH-a?

LCH ne utiče na svako dijete na isti način. Dok kod neke djece može biti zahvaćen samo jedan dio tijela, kod druge može biti zahvaćeno više dijelova tijela. Stoga se simptomi razlikuju ovisno o tome koji je dio tijela zahvaćen. Pogledajmo šta su oni.

Šta je specifičan uzrok LCH-a?

Jednostavno rečeno, naše ćelije imaju gene koji im govore da se "dijele sada, prestanu sada". Oko polovine djece s LCH ima malu promjenu, ili mutaciju, u svom genu koji se zove "BRAF ". Ovaj gen proizvodi protein koji kontrolira rast ćelija. Zbog ove mutacije, taj protein ne dobija komandu da "prestane dijeliti". Kao da je prekidač "uključeno" zaglavljen. Tako se Langerhansove ćelije nastavljaju dijeliti i spajati.

Ovo nije nešto što se nasljeđuje s roditelja na djecu. Ova genetska mutacija se nasumično javlja nakon što je dijete začeto u majčinoj utrobi.

Pored gena BRAF, istraživači su otkrili da ovu bolest mogu uzrokovati i mutacije u drugim genima kao što su MAP2K1, RAS i ARAF.

Kako Vam se ovo čini, doktore?

Kada odvedete dijete kod ljekara, on ili ona će vas prvo pitati o simptomima vašeg djeteta. Zatim će pažljivo pregledati vaše dijete. Budući da LCH može zahvatiti mnoge različite dijelove tijela, može biti potrebno nekoliko testova da bi se potvrdila dijagnoza.

Na osnovu rezultata ovih testova, vaš ljekar će uputiti vaše dijete pedijatrijskom hematologu/onkologu.

Koji su tretmani za LCH?

Doktori klasificiraju LCH u dvije glavne vrste:

1. Jednosistemska LCH: Bolest utiče samo na jedan organski sistem u tijelu (npr. samo kosti ili samo kožu).

2. Multisistemska LCH: Bolest utiče na dva ili više organskih sistema u tijelu (npr. kožu i jetru).

Također, organi poput jetre, slezene i koštane srži smatraju se organima "visokog rizika", dok se organi poput kože, kostiju i pluća smatraju organima "niskog rizika". Ova klasifikacija određuje plan liječenja.

Postoji nekoliko glavnih metoda liječenja:

• Steroidna terapija: Posebno kada je zahvaćena samo koža, steroidni lijekovi poput prednizona koriste se u obliku tableta ili masti.
• Hirurgija: Hirurška intervencija poput kiretaže se izvodi za uklanjanje LCH tumora u kosti.
• Hemoterapija: Ovo je vrsta lijeka koji se daje za ubijanje ćelija raka. Budući da se LCH ćelije brzo dijele, ovi lijekovi sprječavaju njihov rast. Ovi lijekovi se mogu davati u obliku tableta, injekcija ili kreme koja se nanosi na kožu.
• Radioterapija: Koristi visokoenergetske zrake za uništavanje LCH ćelija. Ovo se sada koristi vrlo rijetko.
• Ciljana terapija:Za djecu s mutacijom gena 'BRAF' postoje lijekovi (BRAF inhibitori) koji ciljaju tu mutaciju. Oni vrlo malo oštećuju zdrave ćelije.
• Imunoterapija: Stimulacija djetetovog imunološkog sistema za borbu protiv LCH ćelija.
• Transplantacija matičnih ćelija: Mogućnost liječenja koja se razmatra u vrlo teškim slučajevima koji se ne mogu izliječiti drugim tretmanima.

Kakva je situacija nakon tretmana?

Prognoza za LCH zavisi od nekoliko faktora, uključujući koje dijelove tijela je bolest zahvatila, koliko se proširila i koliko dobro reaguje na liječenje.

• Stopa izlječenja za djecu sa zahvaćenošću samo organa "niskog rizika" (i jednog sistema i više sistema) je gotovo 100% . To znači da ne postoji rizik od smrti. Međutim, postoji rizik od recidiva ili drugih dugoročnih komplikacija.
• Stanje djece čiji su "visokorizični" organi, poput jetre, slezene i koštane srži, pogođeni, može biti ozbiljnije.

Stoga je izuzetno važno pratiti stanje kod svog ljekara dugi niz godina, čak i nakon završetka liječenja. Potrebno je redovno se kontrolisati zbog mogućnosti recidiva.