Možda niste ranije čuli za ovo ime. Epiteloidni hemangioendoteliom (EHE) je vrlo, vrlo rijedak rak, koji se javlja kod otprilike jedne na milion ljudi. Naziv je malo komplikovan, pa može biti zastrašujući. Ali ne brinite. Važno je da ovo rijetko stanje shvatite jednostavno i jasno. Zato ćemo danas razgovarati o tome šta je tačno EHE.
Jednostavno rečeno, koja vrsta raka je EHE?
Zamislite da su krvni sudovi ( arterije , vene i kapilari) u našim tijelima poput mreže puteva koji se protežu preko cijele zemlje. Unutrašnjost ovih puteva obložena je vrlo tankim slojem ćelija. Ove ćelije se u medicinskoj nauci nazivaju endotelne ćelije .
Endotelni rak počinje u ćelijama koje oblažu krvne sudove. Budući da su krvni sudovi svuda u našem tijelu, EHE rak se može razviti bilo gdje u tijelu. Međutim, ovi tumori najčešće počinju u jetri, plućima ili kostima . Mogu se razviti i u drugim područjima, kao što su glava, vrat, štitna žlijezda, želudac, jajnici, prostata, mozak i kičmena moždina.
Ponekad se EHE može pojaviti kao jedna kvržica. Drugi put se može pojaviti kao više kvržica u istom organu ili u više organa. Često se, kada se dijagnosticira EHE, rak već proširio na više od jednog organa.
Da li je EHE vrsta sarkoma?
Da, tačno. Sarkom je vrsta raka koja se razvija u mekim tkivima našeg tijela, kao što su krvni sudovi. Budući da EHE rak počinje u endotelnim ćelijama krvnih sudova, klasifikuje se kao vrsta sarkoma.
Da li je ovaj rak maligni?
Da, EHE je maligni tumor , što znači da je maligno ili kancerogeno stanje. Za razliku od benignih tumora, ove ćelije raka mogu nekontrolisano rasti, širiti se (metastazirati) na druge dijelove tijela i oštetiti zdravo tkivo.
Ali evo nešto što treba imati na umu. Rak endokarditisanog jezgra (EHE) je vrlo složen. Neki EHE tumori se brzo šire, poput vrlo agresivnih karcinoma. Ali drugi rastu vrlo sporo, tokom mnogo godina. Iznenađujuće, bilo je izvještaja o smanjenju ovih tumora bez ikakvog tretmana. Zbog ovog varijabilnog ponašanja, teško je predvidjeti težinu ovog raka i kako će reagovati na liječenje.
Koji su simptomi EHE?
Mnogi pacijenti sa EHE u početku ne osjećaju nikakve simptome. Zbog toga se često slučajno otkrije tokom testova za neko drugo stanje. Međutim, ako se simptomi pojave, oni zavise od lokacije kancerogene kvržice.
Neki uobičajeni simptomi koji se mogu vidjeti su:
- Kvržica koja se može osjetiti ispod kože (ovo može, ali i ne mora biti bolno)
- Gubitak težine bez razloga
- Groznica i ekstremni umor
Pogledajmo kako se simptomi razlikuju ovisno o lokaciji raka.
| Lokacija raka | Mogući simptomi |
|---|---|
| Jetra | Bol u stomaku, nadutost. |
| Pluća | Otežano disanje, kašalj, iskašljavanje krvi, udaranje palicama. |
| Kosti | Bol u kostima, česti prelomi. |
| Kičma | Teškoće pri hodanju ili kretanju, bol u leđima. |
Šta uzrokuje EHE rak?
Rakovi poput EHE-a nastaju kada se zdrava ćelija transformiše u ćeliju raka i počne nekontrolisano da se dijeli.
Pokušavajući da shvate šta uzrokuje ovo, istraživači su otkrili da je to uzrokovano specifičnom genetskom mutacijom . Jednostavno rečeno, dva hromosoma u našim ćelijama su nepravilno povezana, što uzrokuje preplitanje dva gena. Ovi geni se nazivaju (WWTR1) (također se naziva (TAZ) ) i (CAMTA1) . Kada se ova dva gena prepliću, to uzrokuje početak formiranja EHE ćelija raka.
Stoga, vaš ljekar može testirati i ovu abnormalnu povezanost hromosoma prilikom postavljanja dijagnoze.
Kako se postavlja dijagnoza?
Kao što smo ranije spomenuli, EHE se često otkriva slučajno. Doktori primjećuju kvržicu tek tokom slikovnih testova, kao što su CT ili MRI, iz drugog razloga. Zatim traže lokaciju, veličinu i da li se proširila na druga područja.
Ovo su najčešće korišteni testovi za dijagnosticiranje EHE.
| Test | Jednostavno rečeno, šta se dešava? |
|---|---|
| CT skeniranje | Rendgenski snimci se koriste za snimanje serije poprečnih presjeka unutrašnjosti vašeg tijela. Ovo može pomoći u identifikaciji EHE tumora u grudnom košu, abdomenu i karlici. Ovo pomaže da se jasno vidi šta se nalazi unutar organa, kostiju i mišića. |
| Magnetna rezonanca (MRI) | Snažan magnet i radio talasi se koriste za dobijanje vrlo jasnih slika unutrašnjosti tijela. Ovo je posebno korisno za provjeru EHE tumora u jetri i kostima. Ponekad MRI cijelog tijela, koji pokriva cijelo tijelo od glave do pete, može pomoći u pronalaženju tumora koji su se proširili na kosti. |
| Biopsija iglom | Ovo je najvažniji test kojim se potvrđuje da li je kvržica EHE nakon skeniranja. Mali komadić tkiva se uklanja iz kvržice pomoću posebne šuplje igle. Specijalista patolog pregledava ovaj komadić tkiva pod mikroskopom kako bi utvrdio da li postoje ćelije raka i koje su vrste. |
Osim toga, da se identifikuju kvržice i vidi da li su se proširile (ultrazvuk) iliVaš ljekar može preporučiti i druge testove, kao što je PET skeniranje .
Koji su tretmani za EHE?
Budući da je EHE tako rijetko stanje, još uvijek ne postoje standardne smjernice za liječenje. Stoga će vas liječiti multidisciplinarni tim ljekara koji imaju iskustva u liječenju sarkoma. Ovaj tim može uključivati hirurškog onkologa , radiologa i, ovisno o organu u kojem se rak nalazi (na primjer, kosti), ortopedskog hirurga ili specijalistu za transplantaciju jetre.
Liječenje koje primate zavisi od nekoliko faktora, uključujući veličinu kvržice, njenu lokaciju, koliko kvržica ima i da li se rak proširio.
Evo nekih opcija liječenja:
Budno čekanje
Ako nemate simptome i niste dobar kandidat za operaciju, vaš ljekar može odlučiti da vas u početku ne liječi i da samo pažljivo prati vaše stanje. To je zato što ponekad nuspojave liječenja mogu nadmašiti koristi. Kao što smo ranije spomenuli, neki EHE tumori se smanjuju bez liječenja ili rastu vrlo sporo. Međutim, ako se stanje pogorša, vaš ljekar može predložiti drugu opciju liječenja.
Hirurgija
Najčešći tretman za pojedinačni tumor je operacija. U ovom postupku, hirurg uklanja kancerogeni tumor i malu količinu zdravog tkiva oko njega kako bi se osiguralo da ne ostanu ćelije raka.
Vaskularna embolizacija
Ovo uključuje blokiranje krvnih sudova koji snabdijevaju tumor krvlju. Kao što biljka umire kada prestanete da je zalijevate, kada se prekine dotok krvi, tumor ne može rasti ili se smanjuje. Ovo se može uraditi kako bi se smanjio tumor prije operacije ili kao glavni tretman. Transarterijska hemoembolizacija (TACE) i radioembolizacija su dva takva tretmana.
Ciljana terapija
Ovo je najčešći tretman za uznapredovali EHE. Ovaj tretman koristi lijekove koji blokiraju hranjive tvari i kisik koji su ćelijama raka potrebni za rast.
Radioterapija
Ovaj tretman se može koristiti za uništavanje bilo kojih ćelija raka koje mogu ostati nakon operacije. Radioterapija se također može primijeniti kao glavni tretman za nekoga ko ne može imati operaciju. U ovom tretmanu, ciljani visokoenergetski snopovi zračenja se koriste za uništavanje ćelija raka.
Kemoterapija
Za EHE (hemoterapiju)Ne koristi se često, ali ako je rak u uznapredovalom stadiju, može se preporučiti u kombinaciji s drugim tretmanima.
Transplantacija organa
Ako je više tumora zahvatilo neki od važnih organa (najčešće jetru), ljekar može preporučiti transplantaciju organa.
Istraživanje EHE je još uvijek u toku, a novi tretmani se testiraju u kliničkim ispitivanjima . U zavisnosti od težine vašeg stanja, vaš ljekar vam može predložiti da učestvujete u jednom od ovih tretmana zasnovanih na istraživanju.
Koliko dugo možete živjeti s EHE?
Kada ovo čujete, možda se pitate: „Koliko dugo onda mogu živjeti?“ Iskreno, teško je dati direktan odgovor na to pitanje. Budući da je EHE vrlo rijetko stanje, informacije o njemu se još uvijek prikupljaju.
Također, kao što smo ranije spomenuli, ovaj rak se ne ponaša isto kod svih. Kod nekih se rak može brzo širiti čak i uz liječenje. Kod drugih, rak može živjeti godinama bez ikakvih većih simptoma ili širenja tumora. Neki tumori se smanjuju bez liječenja.
Stoga, najbolje informacije o vašem stanju i budućnosti možete dobiti samo od svog ljekara. On će uzeti u obzir sve vaše nalaze i stanje te vam pružiti najtačnije informacije.
Pitanja koja trebate postaviti svom ljekaru
Normalno je da imate mnogo pitanja kada saznate za tako rijetko stanje. Kada idete kod svog ljekara, ne zaboravite postaviti ova pitanja.
| Pitanje koje treba postaviti | Zašto je ovo važno znati? |
|---|---|
| Gdje se nalazi moja kancerogena kvržica? | Simptomi i tretmani variraju ovisno o lokaciji. |
| Koji su simptomi koji mi mogu pomoći da znam da li kvržica raste? | Ovo će vam pomoći da budete brzo obaviješteni ako dođe do bilo kakvih promjena. |
| Koji faktori utiču na prognozu mog stanja? | Ovo je važno kako biste stekli realno razumijevanje vaše situacije. |
| Koje tretmane mi preporučujete? Koji su njihovi neželjeni efekti? | Možete donijeti jasnu odluku o liječenju i biti spremni na nuspojave. |
| Koji su specijalisti uključeni u moj tim za liječenje? | Upoznajte tim koji brine o vama. |
| Koliko često ću morati dolaziti na praćenje/kontrolu? | Naučite kako da pratite svoje zdravlje. |
Uvijek je važno potražiti liječenje od ljekara kojima vjerujete. To je još važnije kada je u pitanju rijetko stanje poput EHE. Budući da još uvijek toliko toga ne znamo o ovome, traženje liječenja od ljekara koji imaju iskustva u liječenju sarkoma i složenih karcinoma može napraviti veliku razliku u vašem oporavku.
Poruka za ponijeti kući
- Epiteloidni hemangioendoteliom (EHE) je vrlo rijedak tip raka koji nastaje u ćelijama koje oblažu krvne sudove.
- Ponašanje ovog raka može se uveliko razlikovati od osobe do osobe. Neki rastu brzo, dok drugi rastu vrlo sporo ili se smanjuju bez liječenja.
- Često je asimptomatski i može se slučajno otkriti tokom skeniranja koje se obavlja iz drugog razloga.
- Biopsija je neophodna za potvrdu dijagnoze.
- Metode liječenja su personalizirane kako bi odgovarale svakom pacijentu i mogu uključivati opservaciju, operaciju i ciljane terapije.
- Budući da je ovo rijetko stanje, važno je potražiti liječenje od tima specijalista s iskustvom u sarkomima. Postavite pitanja svom ljekaru i dobro razumite svoje stanje.
💬 Comments (0)
Još nema komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar