Imate li rijedak tumor u svom nervnom sistemu? (Maligni tumor periferne nervne ovojnice - MPNST) Hajde da saznamo više o tome.

Jeste li ikada osjetili kvržicu negdje na tijelu, možda na ruci ili nozi, koja postepeno raste? Ove kvržice, koje ponekad mogu početi od veličine zrna graška, a narasti do veličine narandže, ono su o čemu ćemo danas razgovarati. Ovo je ozbiljno, ali vrlo rijetko stanje. Naziva se maligni tumor periferne nervne ovojnice, ili skraćeno MPNST.

Šta je maligni tumor periferne nervne ovojnice (MPNST)?

Jednostavno rečeno, MPNST (maligni tumor periferne nervne ovojnice) je vrlo rijedak kancerogeni tumor koji se razvija u zaštitnim omotačima (nervnim ovojnicama) oko živaca u vašem tijelu. Oni pripadaju vrsti sarkoma mekog tkiva . Nastaju u vašem perifernom nervnom sistemu . Razmislite o tome, ove tumore možete dobiti na rukama i nogama. Ne samo to, ponekad se mogu razviti i u karlici, abdomenu, glavi i vratu. Ovi tumori se mogu izliječiti hirurškim uklanjanjem. Međutim, moramo imati na umu i da se ovi tumori ponekad mogu ponovo pojaviti .

Koliko je rijedak MPNST?

Ovo je veoma, veoma rijetko stanje. Samo otprilike jedna od 100.000 osoba godišnje dobije dijagnozu ovog malignog tumora periferne nervne ovojnice (MPNST). Obično pogađa ljude između 30 i 50 godina starosti .

Osim toga, osobe s genetskim stanjem zvanim neurofibromatoza tip 1 (NF1) imaju veću vjerovatnoću da razviju MPNST. Utvrđeno je da između 25% i 50% osoba s MPNST također ima NF1 .

Općenito, MPNST se može razviti ranije kod osoba s NF1 nego kod osoba bez NF1. Također, muškarci s NF1 imaju nešto veću vjerojatnost da će razviti MPNST od onih bez NF1.

Koji su simptomi MPNST-a?

MPNST-ovi se mogu razviti bilo gdje duž perifernih živaca, ali najčešće pogađaju područja poput ruku i nogu. Ponekad se mogu razviti i u područjima poput karlice, prsa, abdomena ili glave i vrata. Simptomi MPNST-ova uključuju:

• Kvržica koja polako raste ispod kože. Ove kvržice mogu biti male poput zrna graška (oko 2 centimetra) ili velike poput narandže (oko 10 centimetara).
• Osjećaj bola (posebno ako imate NF1).
• Utrnulost (parestezija).
• Osjećaj slabosti u rukama i nogama.

Koji su uzroci MPNST-a?

Studije su pokazale da je 50% malignih tumora perifernih živčanih ovojnica uzrokovano neurofibromatozom tipa 1 (NF1).Stanje se naziva. Drugi razlozi mogu biti:

• Radioterapija: Oko 10% ljudi sa MPNST-om je primilo radioterapiju za druge bolesti.
• Genetske mutacije: Istraživači su otkrili da postoji nekoliko različitih genetskih mutacija koje uzrokuju da normalne ćelije nervne ovojnice postanu abnormalne ćelije, da se umnožavaju i formiraju tumore.
• Neke vrste neurofibroma: Osobe s pleksiformnim neurofibromom imaju povećan rizik od razvoja MPNST-a.

Kako se postavlja dijagnoza MPNST-a?

Kada posjetite ljekara, on ili ona će prvo obaviti fizički pregled i pitati vas o vašem općem zdravstvenom stanju. To će uključivati ​​pitanja o vašoj medicinskoj historiji, porodičnoj medicinskoj historiji i svim simptomima koje možda imate. Osim toga, mogu učiniti sljedeće:

• Slikovni testovi: Doktori mogu obavljati testove kao što su MRI (magnetna rezonanca) i PET (pozitronska emisiona tomografija) skeniranje .
• Biopsija: Ljekar može izvršiti biopsiju, uzimajući uzorak tkiva i dajući ga patologu da ga pregleda pod mikroskopom.
• Genetski testovi: Ako imate maligni tumor periferne nervne ovojnice, vaš ljekar može preporučiti genetsko testiranje kako bi se utvrdilo da li vi ili član vaše bliske porodice imate neurofibromatozu tipa 1 (NF1) ili drugu vrstu tumora nervne ovojnice , neurofibromatozu tipa 2 (švanomatoza) .

Koji su tretmani za MPNST?

Doktori obično izvode operaciju uklanjanja malignog tumora periferne nervne ovojnice. Međutim, postoje neki slučajevi kada operacija nije moguća. Na primjer:

• Veliki orašasti plodovi (orašasti plodovi 5 cm ili veći).
• Metastatski tumori.
• Tumori koji se nalaze vrlo blizu složenih nervnih mreža mogu biti oštećeni tokom operacije.

U ovim slučajevima, ljekari mogu liječiti MPNST kombinacijom operacije, hemoterapije ili radioterapije . Radioterapija se može primijeniti prije ili poslije operacije.

Istraživači sada istražuju da li se imunoterapija ili ciljana terapija mogu koristiti kao novi tretmani. Ako imate maligni tumor periferne nervne ovojnice, možda ispunjavate uslove za kliničko ispitivanje koje testira nove tretmane.Možda bi bilo dobro da razgovarate sa svojim ljekarom o učešću.

Koje su moguće komplikacije ili nuspojave liječenja?

Komplikacije koje se mogu javiti tokom operacije uključuju:

• Reakcije na opštu anesteziju.
• Prekomjerno krvarenje (hemoragija).
• Bol.
• Hirurški ožiljci.
• Infekcija hirurške rane.

Tretmani poput hemoterapije ili radioterapije mogu izazvati nuspojave kao što su:

• Proljev.
• Umor.
• Mučnina i povraćanje.

Kakva je prognoza za nekoga sa MPNST-om?

Prognoza je ono što vaš medicinski tim smatra da ćete biti nakon što završite liječenje. U slučaju MPNST-a, ovu prognozu određuje nekoliko faktora:

• NF1 stanje: Kada se ovi tumori razviju kod osoba sa NF1, prognoza za oporavak može biti nešto niža nego kod osoba bez NF1.
• Graduacija tumora: Patolozi pregledaju ćelije pod mikroskopom i klasifikuju tumore kao visokogradne ili niskogradne . Tumori visokog gradusa imaju veću vjerovatnoću da imaju ćelije raka koje se vrlo brzo dijele i šire.
• Veličina tumora: MPNST tumori mogu biti veliki i do 10 centimetara. Velike tumore je obično teško hirurški ukloniti.
• Metastaze: Ako se tumor proširio na druga područja odakle je započeo, može ga biti teško liječiti.

Kao što vidite, postoji mnogo faktora koji mogu uticati na vaše izglede za oporavak, i ne moraju se svi ovi faktori odnositi na vas. Stoga je najbolje da pitate svog ljekara za tačne detalje vaše situacije. Budući da on ili ona poznaje vašu situaciju, on ili ona vam može dati potrebne informacije.

Koje su stope preživljavanja za MPNST?

Stope preživljavanja su procjene zasnovane na iskustvima drugih koji su imali maligne tumore perifernih nervnih ovojnica. Budući da su ovi tumori toliko rijetki, stručnjacima je teško dati tačne stope. Prema Nacionalnom institutu za rak (SAD), između 23% i 69% ljudi sa MPNST-om živi pet godina nakon dijagnoze. To je veliki raspon, zar ne? Stoga je najbolje da pitate svog ljekara o vašoj situaciji.

Kako da se brinem o sebi?

Ako imate maligni tumor periferne nervne ovojnice, suočavate se s rijetkim rakom koji se može vratiti nakon liječenja. Postoji nekoliko programa koji vam mogu pomoći u ovoj situaciji:

• Palijativna njega:U palijativnoj njezi, radit ćete s timom posebno obučenih ljekara koji vam mogu pomoći u upravljanju simptomima MPNST-a i nuspojavama liječenja. Štaviše, pružit će vam i psihološku podršku.
• Programi za preživljavanje raka: Rak je kao putovanje. Programi za preživljavanje raka vode vas od dana kada vam se postavi dijagnoza, kroz liječenje i šta učiniti ako se rak vrati.

Na prvi pogled, maligni tumor periferne nervne ovojnice (MPNST) u vašoj ruci ili nozi može izgledati kao kvržica koju lako možete povrijediti ili dobiti modricu. Saznanje da je kvržica rijetka vrsta raka i da zahtijeva operaciju može biti šok. To može biti teško prihvatiti. Ako imate pitanja o svom stanju ili šta možete očekivati, vaš medicinski tim razumije. Rado će odvojiti vrijeme da odgovore na vaša pitanja i riješe sve nedoumice koje možda imate.

Poruka koju treba ponijeti iz ovog članka

U redu, nadam se da imate neko razumijevanje o ovom rijetkom raku zvanom MPNST o kojem smo danas razgovarali. Zapamtite, ovo je vrlo rijetko stanje. Ako imate bilo kakve neobične kvržice, bol, utrnulost itd. na tijelu koje traju, svakako posjetite ljekara i potražite savjet. Što se ranije otkrije, lakše ga je liječiti.

Najvažnije je da niste sami. Vaš medicinski tim, porodica i prijatelji su tu da vam pomognu. Najvažnije je da ostanete jaki i slijedite savjete svog ljekara.

Maligni tumor periferne nervne ovojnice, MPNST, rak nerva, tumor, rak, neurofibromatoza, NF1, hirurgija, radioterapija, hemoterapija