Da li je ovaj M protein problem i za vaše bubrege? (Monoklonska gamopatija od bubrežnog značaja - MGRS) Hajde da razgovaramo o ovome!

Svi znamo da su naši bubrezi veoma važan organ koji tiho obavlja svoj posao. Međutim, ponekad se i ovi bubrezi mogu tiho razboljeti. Danas ćemo govoriti o bolesti koja uzrokuje bolest bubrega, što se može činiti malo komplicirano kada čujete ime, ali je lako razumjeti. To se zove MGRS (Monoklonska gamopatija bubrežnog značaja) . Iako je ime malo predugo, ne brinite, hajde da ga shvatimo jednostavno.

Šta je MGRS jednostavno?

U redu, pogledajmo šta je MGRS. Jednostavno rečeno, MGRS je grupa stanja koja oštećuju bubrege. Ovo oštećenje nastaje zato što neke od plazma ćelija našeg tijela, ili B ćelije (ovo su vrste bijelih krvnih zrnaca), prave previše kopija sebe, ili klonova . Zamislite to kao fotokopir aparat koji pravi više kopija istog lista papira.

Plazma ćelije koje se na ovaj način formiraju proizvode vrstu antitijela koja se naziva M protein . Ovi M proteini se talože u raznim organima našeg tijela, posebno u bubrezima, i počinju ih oštećivati.

Važno je da MGRS nije rak. Međutim, mali broj ljudi s MGRS-om može na kraju razviti rak, poput multiplog mijeloma . Stoga je važno biti svjestan toga.

Postoje li vrste MGRS-a?

Da, postoji više od desetak vrsta MGRS stanja. Ona su klasifikovana prema tome koji dio bubrega M protein utiče. Postoje tri glavne kategorije:

1. Glomerularne bolesti

Najčešći tip MGRS-a su glomerulopatije . One oštećuju sitne krvne sudove unutar bubrega. One su poput mrežica u filteru za vodu. Neke od drugih bolesti koje spadaju u ovu kategoriju uključuju:

• Renalna amiloidoza. Ovo uključuje tipove koji se nazivaju AL amiloidoza, AH amiloidoza i AHL amiloidoza.
• Krioglobulinemijski glomerulonefritis (CG).
• Fibrilarna glomerulopatija (FGN).
• Imunotaktoidna glomerulopatija (ITG).
• Glomerularne bolesti povezane s monoklonskim proteinima. To uključuje stanja koja se nazivaju „bolesti taloženja lakih lanaca“ i „bolesti taloženja teških lanaca“.

2. Tubulointersticijske bolesti

Ove bolesti utiču na tubule (cijevi) koje prenose hranjive tvari i tekućine filtrirane bubrezima nazad u krv, kao i na tkiva oko njih. Neki primjeri uključuju:

• Fankonijev sindrom lakog lanca (LCFS).
• Proksimalna tubulopatija lakog lanca (LCPT) bez kristala.
• Histiocitoza koja skladišti kristale.

3. Stanja koja utiču na krvne sudove unutar bubrega (intrarenalne vaskularne lezije)

Ova stanja utiču na krvne sudove u bubrezima. Primjer je atipični hemolitičko-uremijski sindrom (aHUS) . To je stanje kada sitni krvni sudovi u bubrezima postanu blokirani krvnim ugrušcima.

Koliko je čest MGRS?

MGRS je zapravo vrlo rijetko stanje. Procjenjuje se da pogađa manje od 1% populacije. Posebno je čest kod osoba starijih od 60 godina .

Koji su simptomi MGRS-a?

Simptomi MGRS-a mogu varirati ovisno o vrsti MGRS-a koji imate. Neki uobičajeni simptomi uključuju:

• Osjećaj jakog umora (iscrpljenosti) .
• Oticanje potkoljenica, gležnjeva ili stopala. Ponekad mogu oticati i stomak, ruke ili lice.
• Javlja se nefrotski sindrom . Karakterizira ga izlučivanje proteina urinom i povišeni nivoi holesterola u krvi.
• Pjenast ili sapunast urin. Ovo može biti znak proteina u urinu (proteinurija).
• Često mokrenje je potreba za čestim mokrenjem.
• Krv u mokraći (hematurija) ili urin koji postaje ružičast.
• Mučnina i povraćanje.
• POEMS sindrom . Ovo je također rijetko stanje.
• Utrnulost, trnci ili slabost u udovima (ovo su znaci neuropatije).
• Promjena boje kože (svijetle ili tamne mrlje).
• Otežano disanje (dispneja).

Šta uzrokuje MGRS?

Glavni uzrok MGRS-a je oštećenje bubrega uzrokovano prethodno spomenutim M proteinima. M proteini su vrsta antitijela koja ne funkcioniraju ispravno i nepravilno se proizvode. Nastaju od oštećenih klonova (kopija) plazma ćelija, vrste bijelih krvnih zrnaca ili B ćelija.

Neki ljudi mogu imati ove klonove plazma ćelija koji proizvode M proteine ​​bez oštećenja bilo kojeg organa. Ovo stanje se naziva monoklonska gamopatija neodređenog značaja (MGUS) . Međutim, kod ljudi sa MGRS-om, ovi M proteini se nakupljaju u bubrezima i oštećuju ih.

Šta je glavni uzrok MGRS-a?

Stručnjaci još uvijek ne znaju tačno šta uzrokuje MGRS. Smatra se da tome doprinose autoimuni poremećaji , genetske promjene , infekcije i faktori okoline .

Koje komplikacije mogu nastati zbog MGRS-a?

Ovi klonovi plazma ćelija i MGRS mogu uzrokovati ozbiljne komplikacije zbog oštećenja bubrega. Neke od njih uključuju:

• Hronična bolest bubrega (KBB) .
• Završna faza bubrežne (bubrežne) bolesti .
• Otkazivanje bubrega .
• Razvoj u druge bolesti. Kod nekih ljudi, broj klonova plazma ćelija se toliko poveća da se može razviti u vrstu raka bijelih krvnih zrnaca koji se naziva multipli mijelom (MM) . MGRS se također može razviti u druge vrste raka, kao što su Waldenströmova makroglobulinemija , hronična limfocitna leukemija (CLL) ili B-ćelijski limfom .

Kako se postavlja dijagnoza MGRS-a?

Ljekar može potvrditi MGRS biopsijom bubrega . To uključuje uzimanje malog komadića tkiva s vašeg bubrega i testiranje na M protein. Također mogu testirati uzorke vaše krvi, urina ili koštane srži.

Postoji li tretman za MGRS?

Da, postoje tretmani za MGRS. Doktori ga liječe lijekovima sličnim hemoterapiji za rak. Ovi lijekovi ili ubijaju problematične ćelije ili ih sprečavaju da se dalje razmnožavaju. Drugi lijekovi mogu pomoći u smanjenju otoka. Glavni cilj liječenja je održavanje rada bubrega i sprječavanje njihovog oštećenja.

U nekim slučajevima MGRS-a, ljekari mogu izvršiti i transplantaciju matičnih ćelija . Ovo zamjenjuje vaše oštećene ćelije zdravim ćelijama. Ako su vam bubrezi teško oštećeni, možda će vam biti potrebna i dijaliza ili transplantacija bubrega .

Specifični lijekovi i tretmani koji se koriste za MGRS

Vrsta lijeka koji ćete dobiti zavisiće od vrste MGRS-a koji imate. Evo nekih mogućnosti liječenja:

• Monoklonska antitijela - npr. rituksimab, daratumumab.
• Inhibitori proteasoma - npr. bortezomib, karfilzomib, iksazomib.
• Imunomodulacijski lijekovi - npr. talidomid, lenalidomid, pomalidomid.
• Alkilirajući agensi - npr. ciklofosfamid, bendamustin, melfalan.
• Kortikosteroidi - npr. prednizon, deksametazon.
• Autologna transplantacija matičnih ćelija.

Koji su neželjeni efekti tretmana?

Tretmani poput hemoterapije mogu uzrokovati mnoge neugodne nuspojave, ponekad čak i oštećenje organa. Zato ljekari vrlo pažljivo biraju tretmane kako bi od njih izvukli maksimalnu korist i smanjili rizik od ozbiljnih nuspojava. Neke od nuspojava koje možete iskusiti uključuju:

• Anemija ( nedostatak krvi).
• Krvarenje.
• Zatvor (zatvor).
• Proljev.
• Umoran/a.
• Povećan rizik od virusnih, bakterijskih i gljivičnih infekcija.
• Hrana je bezukusna.
• Mučnina i povraćanje.

Može li se MGRS spriječiti?

Budući da ne znamo tačno šta uzrokuje MGRS, trenutno ne postoji specifičan način da se to spriječi.

Šta možete očekivati ​​ako imate MGRS?

Iako je MGRS izlječivo stanje, obično ne nestaje u potpunosti. Može se ponovo pojaviti nakon liječenja. Ako su vam bubrezi teško oštećeni, možda će vam biti potrebna transplantacija bubrega.

Oko 18% ljudi s MGRS-om će kasnije razviti rak koji se naziva multipli mijelom. Stoga će vas ljekar redovno pratiti uzorcima krvi i urina, jer se ovo može rano otkriti ako se pojavi.

Koliko dugo možete živjeti s MGRS-om?

Koliko dugo možete živjeti s MGRS-om ovisi o vrsti MGRS-a koji imate, njegovoj težini i kako reagujete na liječenje. Osobe s manjim oštećenjem bubrega imaju bolje prognoze od osoba s težim oštećenjem. Na primjer, u jednoj studiji, osobe s amiloidozom povezanom s MGRS-om živjele su u prosjeku oko 10 godina nakon dijagnoze. Ali osobe bez amiloidoze živjele su mnogo duže. Također, osobe koje dobro reaguju na liječenje imaju najbolje ishode.

Kako da se brinem o sebi?

Obavezno slijedite sve preporuke koje vam je dao ljekar u vezi s brigom o zdravlju bubrega kod kuće. To može uključivati ​​ograničavanje stvari poput alkohola i kontrolu faktora rizika za bolesti bubrega, kao što su visoki krvni pritisak i dijabetes. Iako ove stvari ne mogu direktno liječiti MGRS, mogu pomoći u smanjenju rizika od daljnjeg oštećenja bubrega. Vaš ljekar vam također može pomoći u upravljanju nuspojavama liječenja.

Kada trebam posjetiti doktora?

Ako imate simptome problema s bubrezima, poput oticanja, pjenastog ili ružičastog urina, čestog mokrenja ili vrlo malo mokrenja, obavezno se obratite ljekaru.

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

Možda bi bilo korisno da postavite svom ljekaru ova pitanja:

• Koji su tretmani dostupni za vrstu MGRS-a koju imam?
• Šta mogu učiniti da spriječim oštećenje bubrega?
• Na koje nove ili pogoršane simptome trebam paziti?

Konačno, najvažnija stvar (Poruka za ponijeti)

MGRS je ozbiljno stanje koje može oštetiti bubrege na način koji može biti opasan po život. Ali zapamtite, neće svi sa MGRS-om razviti rak. Vaš ljekar će vas redovno pratiti i preduzeti korake da što prije identifikuje i liječi sve nove probleme. Novi tretmani su sada omogućili poboljšanje kvaliteta vašeg života i smanjenje rizika od ozbiljnih bolesti. Zato se ne bojte, slijedite savjet svog ljekara i suočite se s ovim stanjem.

MGRS , Monoklonska gamopatija bubrežnog značaja, Bolest bubrega, M proteini, Plazma ćelije, Biopsija bubrega, Nefrotski sindrom, Multipli mijelom