Da li osjećate čudne senzacije u tijelu? Možda je važno znati o multiploj sistemskoj atrofiji (MSA)!

Da li ikada osjećate da se stvari u vašem tijelu mijenjaju na načine koje ne možete kontrolisati? Ponekad je to kao da gubite ravnotežu kada hodate ili vam se vrti u glavi kada naglo ustanete. To su stvari na koje ponekad ne obraćamo mnogo pažnje, ali mogu biti i simptomi nekih rijetkih neuroloških bolesti. Danas ćemo govoriti o jednom takvom stanju koje je pomalo komplikovano, ali je vrlo važno biti svjestan. To je multipla sistemska atrofija (MSA) .

Šta je tačno multipla sistemska atrofija (MSA)?

Jednostavno rečeno, multipla sistemska atrofija (MSA) je rijetka neurološka bolest kod koje dijelovi našeg mozga postepeno slabe, odnosno propadaju. Vremenom, funkcije i sposobnosti našeg tijela kojima upravljaju ovi dijelovi mozga počinju se pogoršavati. Ovo je zapravo prilično ozbiljno stanje, jer se od njega teško potpuno oporaviti.

U prošlosti, MSA se nazivala mnogim različitim imenima. Možda ste čuli za imena poput "Shy-Dragerov sindrom", "Sporadična olivopontocerebelarna atrofija", "Striatonigralna degeneracija". Tek kasnije su ljekari shvatili da sva ova stanja imaju neke zajedničke karakteristike. Zato su ih sve spojili i dali im novo ime, "Multipla sistemska atrofija" (MSA). Simptomi variraju ovisno o tome koji je dio mozga oštećen. Zato svaka osoba doživljava drugačiju kombinaciju simptoma.

Postoje dvije vrste MSA-a, zar ne? Šta su to?

Da, kako bi jasnije identifikovali stanje MSA, doktori su ga podijelili na dva glavna tipa, ovisno o simptomima koji se pojavljuju:

1. MSA-C : 'C' ovdje označava 'cerebelarni'. Ovaj tip uglavnom utiče na vašu sposobnost koordinacije pokreta. To jest, gubite ravnotežu , što ljekari nazivaju i 'ataksija'. Ovo je glavni simptom ovog tipa. Istovremeno, možete imati i probleme sa automatskim kontrolnim sistemima tijela („autonomna disfunkcija“) i česte padove.

2. MSA-P : 'P' ovdje označava 'parkinsonizam'. Kod ovog tipa se javljaju simptomi slični Parkinsonovoj bolesti. Iako su ovi simptomi Parkinsonove bolesti izraženiji u ranim fazama, vremenom se mogu pojaviti i problemi s autonomnim nervnim sistemom i simptomi 'ataksije'.

Ko je najviše pogođen ovim MSA stanjem? Koliko je često?

MSA obično pogađa odrasle osobe starije od 30 godina. Simptomi se najvjerovatnije pojavljuju između 50. i 59. godine. Može pogoditi bilo koga, bez obzira na spol.

Ali MSA je vrlo rijetko stanje . Stručnjaci kažu da postoji samo 0,6 ili 0,7 novih slučajeva na 100.000 ljudi godišnje. Ukupan broj slučajeva procjenjuje se na između 3,4 i 4,9 na 100.000. Dakle, možete vidjeti koliko je ovo rijetko.

Šta se dešava sa tijelom kod MSA? Koji dijelovi mozga su pogođeni?

MSA je progresivna bolest koja pogađa različite dijelove mozga. Simptomi zavise od dijela mozga koji je zahvaćen. Glavna područja mozga pogođena MSA su:

• Bazalni gangliji : Nalaze se tačno u sredini mozga. Povezuju različite dijelove mozga i pomažu im da rade zajedno. To je kao glavna kontrolna soba mozga .
• Moždano deblo : Ovo je ono što kontroliše mnoge automatske procese u našem tijelu. To jest, stvari koje se dešavaju automatski, a da o njima ne razmišljamo, na primjer, disanje, otkucaji srca i krvni pritisak. Ovo je neophodno za preživljavanje.
• Mali mozak : Nalazi se na stražnjem dijelu glave, u podnožju. Uglavnom je odgovoran za kontrolu pokreta i održavanje ravnoteže. Također surađuje s drugim dijelovima mozga. Istraživači još uvijek uče o njegovoj punoj funkciji, ali neki dokazi ukazuju na to da je uključen i u naše emocije i donošenje odluka.

Dakle, kada su ovi dijelovi mozga oštećeni, funkcije koje kontroliraju ti dijelovi ne mogu se pravilno obavljati. Na primjer, ako je oštećeno „moždano deblo“, mogu se javiti problemi s automatskim stvarima poput krvnog pritiska.

Koji su simptomi MSA? Kako ih prepoznajemo?

Neki simptomi MSA su zajednički za oba tipa, a neki su specifični za svaki tip. Ali jedna stvar koja je zajednička za oba tipa je autonomna disfunkcija. Jednostavno rečeno, automatski kontrolni sistemi vašeg tijela prestanu sa radom.

Simptomi uzrokovani problemima s autonomnim nervnim sistemom:

• Ortostatska hipotenzija : Ovo se javlja kada vam krvni pritisak naglo padne, uzrokujući vrtoglavicu , pri promjeni položaja, na primjer, kada naglo ustanete iz sjedećeg položaja.
• Nemogućnost kontrole urina („urinarna inkontinencija“) i nemogućnost kontrole stolice („fekalna inkontinencija“).
• Seksualna disfunkcija, posebno kod muškaraca, predstavlja teškoće u postizanju erekcije (erektilna disfunkcija).
• Poremećaj brzog kretanja očiju (REM) u fazi spavanja : Slično Parkinsonovoj bolesti, kada sanjate, zapravo glumite stvari koje ste radili u snovima. Možete vrištati ili mahati rukama.
• Smanjeno znojenje (anhidroza).
• Problemi s vidom.
• Suha usta.
• Apneja u snu.
• Usporena probava i zatvor.

Uzmite u obzir da se mnogi od ovih autonomnih simptoma mogu pojaviti mjesecima, čak i godinama, prije pojave motoričkih simptoma. To se javlja kod 20% do 75% pacijenata s MSA.

Mentalne i emocionalne karakteristike

Oko trećine ljudi s MSA ima problema sa sposobnošću razmišljanja i koncentracije. Također imaju poteškoća s kontrolom emocija. To može dovesti do problema s mentalnim zdravljem kao što su:

• Anksioznost.
• Depresija.
• Emocionalna nestabilnost: To jest, neprimjereno plakanje i smijanje.
• Napadi panike.
• Misli o samopovređivanju ili samoubistvu.

Karakteristike povezane s kretanjem

Karakteristike MSA-C (cerebelarni tip):

Ovaj tip uglavnom uključuje „ataksiju“ (gubitak ravnoteže). „Mali mozak“ je dio mozga koji igra glavnu ulogu u kontroli pokreta mišića. Dakle, kada se ta koordinacija izgubi, mogu se dogoditi ovakve stvari:

• Nekontrolisani, haotični pokreti udova.
• Tremor akcije : To znači da kada pokušavate nešto učiniti, tremor u vašim udovima se pojačava.
• Hodanje s neuobičajeno širokim stopalima .
• Nekontrolirano trzanje oka (nistagmus).

Karakteristike MSA-P (tip parkinsonizma):

Ova vrsta simptoma često počinje na jednoj strani tijela, a zatim se širi na obje strane. Ovi simptomi obično izgledaju ovako:

• Usporeni pokreti (bradikinezija), osjećaj kao da je tijelo beživotno .
• Osjećaj ukočenosti i ukočenosti u tijelu, što rezultira držanjem koje izgleda kao da je nagnuto prema naprijed.
• Često spoticanje tokom hodanja.
• Mucanje pri govoru, nejasan govor .

Zašto se javlja ova MSA? Koji je razlog?

Tačan uzrok MSA još nije poznat , ali stručnjaci sumnjaju da je povezan s proteinom zvanim "alfa-sinuklein", koji se može akumulirati u različitim dijelovima našeg mozga. Sumnja se da je isti protein glavni uzrok Parkinsonove bolesti.

Proteini su esencijalne hemikalije za funkcionisanje našeg tijela. Oni pomažu u mnogim stvarima, kao što je komunikacija između različitih sistema u tijelu i transport hemijskih spojeva. Međutim, ako se ovi proteini akumuliraju na pogrešnim mjestima, mogu uzrokovati oštećenja. Stručnjaci vjeruju da je to oštećenje ono što uzrokuje postepeno odumiranje moždanog tkiva kod MSA.

Naučnici još uvijek istražuju zašto se ovaj protein "alfa-sinuklein" akumulira u određenim dijelovima mozga. Također sumnjaju da određene genetske mutacije mogu promijeniti način na koji neke ćelije koriste ovaj "alfa-sinuklein". Postoje i dokazi da se tip MSA-C prenosi u porodicama. Međutim, takva genetska veza još nije pronađena za tip MSA-P.

Najvažnije je da MSA nije zarazna bolest . Ne možete je dobiti od nekog drugog, niti je možete prenijeti na nekog drugog.

Kako sa sigurnošću znate da li imate MSA? Koji se testovi rade?

Da postoji MSAJedini način da se bude 100% siguran jeste da se pregleda moždano tkivo nakon nečije smrti, jer ne postoji način da se precizno utvrdi da li se „alfa-sinuklein“ akumulirao u određenim dijelovima mozga dok je neko živ.

Dok je neko živ, doktori sumnjaju na MSA na osnovu simptoma, medicinske historije, porodične historije i toga da li reaguje na određene tretmane. Često je prva dijagnoza Parkinsonova bolest ili neki drugi sličan poremećaj kretanja, a dijagnoza se kasnije mijenja u MSA kada se razviju novi simptomi ili određeni lijekovi prestanu djelovati.

Postoji nekoliko ključnih karakteristika koje mogu razlikovati MSA od Parkinsonove bolesti:

• MSA brzo napreduje : Potrebne su godine da osoba s Parkinsonovom bolešću razvije probleme s autonomnim nervnim sistemom. Ali kod MSA, ovi problemi mogu početi u roku od godinu dana.
• Neki simptomi se pojavljuju drugačije : Simptomi autonomnog nervnog sistema, posebno, su teži kod MSA. Međutim, stvari poput tremora mogu biti manje teške ili mogu potpuno izostati. Način na koji se simptomi šire po tijelu također može varirati.
• Tretmani ne djeluju : Levodopa je glavni lijek za Parkinsonovu bolest. Međutim, levodopa je manje učinkovita kod MSA. To je često glavni razlog zašto ljekari misle da bi moglo biti riječ o MSA, a ne o Parkinsonovoj bolesti.

Koji se testovi rade za ovo?

Postoji vrlo malo testova koji direktno pomažu u dijagnosticiranju MSA. Većina testova se radi kako bi se isključile druge bolesti i prikupilo više dokaza koji podržavaju sumnju da bi se moglo raditi o MSA. Neki od njih uključuju:

• Magnetna rezonanca (MRI) : Ovo ponekad može pokazati oštećena područja mozga. Ovo može pomoći u postavljanju preciznije dijagnoze. Također je korisno u identifikaciji MSA-C, jer može pokazati poprečno-prugasti uzorak u dijelu mozga (znak "vrućeg poprsa"). Međutim, ovaj znak se može vidjeti i kod drugih bolesti, tako da nije dovoljno samo dijagnosticirati MSA.
• Genetsko testiranje : Ovo testiranje može provjeriti postojanje genetske mutacije koja utiče na način na koji tijelo osobe obrađuje alfa-sinuklein. Ovi testovi će vjerovatnije identificirati genetske mutacije povezane s MSA-C kod Japanaca.
• Biopsija kože : Neke vrste biopsije kože mogu otkriti znakove akumulacije alfa-sinukleina u nervnom tkivu. Međutim, potrebna su dodatna istraživanja kako bi se utvrdilo da li je ovo dovoljno korisno da bude standardni dio dijagnostičkog procesa.

Vaš ljekar će vam reći o drugim testovima koji su prikladni i kako vam oni mogu pomoći. Uzet će u obzir vašu zdravstvenu historiju, porodičnu historiju i druge faktore kako bi donio najbolju odluku za vas.

Postoji li tretman za MSA? Može li se izliječiti?

Do sada nije pronađen definitivan lijek za MSA.Stoga je liječenje prvenstveno usmjereno na kontrolu simptoma što je duže moguće. Liječenje simptoma MSA ovisi o mnogim faktorima, uključujući simptome pacijenta i njihovu težinu.

Koji se lijekovi ili tretmani koriste?

Postoji mnogo vrsta lijekova koji mogu pomoći u kontroli simptoma MSA. Vrsta lijeka koju primate zavisiće od vaših simptoma i drugih faktora. Vaš ljekar je najbolja osoba koja će vam preporučiti najbolji lijek, jer će biti najbolje upućen u vaše stanje. Također će vam objasniti moguće nuspojave tretmana.

Važno: MSA je stanje koje može dijagnosticirati samo obučen i kvalificiran ljekar. Stoga nemojte pokušavati sami dijagnosticirati ili liječiti simptome bez razgovora s ljekarom.

Postoji li način da se spriječi razvoj MSA?

Stručnjaci još ne znaju šta uzrokuje MSA ili koji faktori doprinose njenom nastanku. Stoga trenutno ne postoji način da se to spriječi ili smanji rizik .

Kakvu budućnost može očekivati ​​osoba sa MSA?

Osobe s MSA obično prvo razviju simptome povezane s kretanjem. Ovo stanje se postepeno pogoršava tokom vremena. Oko polovine pacijenata treba pomoć pri hodanju tokom ovog perioda. To znači korištenje štapa ili hodalice. Otprilike pet godina nakon početka MSA, oko 60% pacijenata treba koristiti invalidska kolica. U roku od šest do osam godina, najmanje polovina pacijenata je vezana za krevet.

Kako bolest napreduje, mogu biti potrebni dodatni postupci ili intervencije kako bi se održale tjelesne funkcije i spriječile opasne komplikacije. Neki od njih uključuju:

• Traheostomija za održavanje disanja.
• Hranjenje kroz sondu (`hrana preko sonde` / `enteralna ishrana`).
• Trajni kateteri ili urostomija za urinarnu inkontinenciju.
• Kolostomija zbog poteškoća s pražnjenjem crijeva.

Koliko dugo traje MSA?

MSA je doživotno, trajno stanje. Prosječni životni vijek s bolešću je šest do deset godina . U manje teškim slučajevima, može trajati i do 15 godina. Međutim, u težim slučajevima, životni vijek može biti mnogo kraći. Ovi teški slučajevi obično uključuju sljedeće simptome:

• Simptomi autonomnog nervnog sistema postaju ozbiljni prije pojave simptoma povezanih s kretanjem.
• Starija dob pri dijagnozi.
• Pojava simptoma kretanja koji uzrokuju česte padove.

Kakav je stav o ovoj situaciji?

Izgledi za MSA nisu baš dobri. Simptomi ovog stanja se postepeno pogoršavaju, često ometajući tjelesne funkcije i dovodeći do fatalnih komplikacija. Komplikacije koje mogu dovesti do smrti uključuju:

• Upala pluća.
• Infekcije urinarnog trakta (UTI) mogu uzrokovati sepsu (trovanje krvi).
• Iznenadna smrt (često noću, zbog poremećaja u načinu na koji mozak kontroliše disanje tokom spavanja).

Kako da se brinem o sebi/svojoj voljenoj osobi? O čemu bih trebao/trebala voditi računa?

Osobe s MSA imaju progresivne simptome. To znači da kada simptomi dostignu određeni nivo, više nisu u stanju samostalno živjeti. Stanje također može na kraju utjecati na vašu sposobnost razmišljanja, govora i samostalnog donošenja odluka. Zbog svih ovih faktora, važno je razgovarati sa svojim voljenima o svojim željama za budućnost i napraviti plan za svoju medicinsku njegu ako niste u mogućnosti donositi odluke .

Kada biste trebali posjetiti ljekara?

Mnogi od ranih simptoma MSA su stvari o kojima biste trebali razgovarati s ljekarom. To uključuje:

• Seksualni nemoral.
• Ortostatska hipotenzija (uporna vrtoglavica ili nesvjestica bez ikakvog vidljivog razloga).
• Problemi sa spavanjem i apneja u snu (gušenje tokom spavanja).

Ako vam ljekar dijagnosticira poremećaj kretanja poput Parkinsonove bolesti, važno je da s njim razgovarate o svim promjenama u vašim simptomima. Vaš ljekar će zakazati kontrolne preglede kako bi pratio vaše stanje i prilagodio vašu terapiju. Tokom ovih pregleda možete razgovarati o svim promjenama koje primijetite. Uobičajeno je da osobe kojima je dijagnosticirana Parkinsonova bolest kasnije promijene dijagnozu, bilo kada se pojave novi simptomi ili kada levodopa prestane pravilno djelovati.

Osobe s MSA često imaju i druge simptome, posebno probleme s mentalnim zdravljem. Važno je potražiti liječenje za probleme mentalnog zdravlja povezane s MSA, kao i za fizičke simptome. Vaš ljekar može preporučiti liječenje ili vas uputiti specijalistu za mentalno zdravlje.

Ukratko (Poruka za ponijeti)

Multipla sistemska atrofija (MSA) je ozbiljna, na kraju fatalna bolest. Nažalost, još uvijek ne postoji direktan lijek ili tretman za ovo stanje.

>

Međutim, mnogi od njegovih simptoma mogu se liječiti , a postoje i načini za minimiziranje efekata i simptoma. Uz liječenje, mnogi ljudi mogu godinama održavati kvalitet života, provoditi dragocjeno vrijeme s voljenima i maksimalno iskoristiti svoje vrijeme. Stoga je važno upravljati simptomima uz odgovarajući medicinski savjet, bez izazivanja frustracije.

`Multipla sistemska atrofija, MSA, neurološka bolest, bolest mozga, simptomi Parkinsonove bolesti, poremećaji kretanja, problemi autonomnog nervnog sistema