Da li vam je broj crvenih krvnih zrnaca opasno visok? Hajde da razgovaramo o policitemiji veri (PV)!

Da li se često osjećate umorno, ponekad imate osjećaj trnaca ili samo čujete zujanje u ušima? Iako se ovo može činiti normalnim stvarima, ponekad iza toga može postojati drugi razlog. Dakle, bolest o kojoj ćemo danas govoriti je policitemija vera (PV) , stanje uzrokovano prekomjernom proizvodnjom crvenih krvnih zrnaca u našem tijelu. Iako je ovo malo dugačak naziv, shvatimo ga jednostavno.

Šta je policitemija vera (PV)? Jednostavno rečeno...

Jednostavno rečeno, policitemija vera (PV) je stanje u kojem vaše tijelo, a posebno koštana srž (koju nazivamo „koštana srž“), proizvodi više crvenih krvnih zrnaca nego što bi trebalo. Baš kao i u saobraćajnim gužvama, kada ima previše automobila na putu, protok krvi postaje otežan. To uzrokuje zgušnjavanje krvi i sporiji protok. To povećava rizik od stvaranja krvnih ugrušaka. To može dovesti do ozbiljnih stanja poput srčanog i moždanog udara .

Ne samo to, ponekad se mogu pojaviti i simptomi poput svrbeža kože, zujanja u ušima (tinitus), bolova u stomaku, krvarenja iz nosa i zamagljenog vida.

Policitemija vera (PV) je hronično stanje koje se ne može u potpunosti izliječiti. Ali ne brinite. Uz dobar medicinski tretman, možete kontrolisati simptome i smanjiti rizik od nuspojava. Neki ljudi je nazivaju i "primarna policitemija", "polisitemija rubra vera", "eritem" i "Osler-Vaquezova bolest".

Da li je policitemija vera (PV) rak?

Da, ovo zaista jeste vrsta raka. Ali nije toliko ozbiljan niti se tako brzo širi kao što bismo mogli pomisliti kada čujemo riječ rak. Ovo je rak krvi koji pripada grupi pod nazivom "mijeloproliferativna neoplazma (MPN)" . "MPN" se odnosi na grupu bolesti koje uzrokuju prekomjernu proizvodnju različitih vrsta krvnih zrnaca.

Glavni uzrok policitemije vere (PV) je promjena (mutacija) gena u našem tijelu. To nije nešto s čime se rađamo, već nešto što se događa tokom našeg života iz nekog nepoznatog razloga. Ova bolest se razvija vrlo sporo. Često se dijagnosticira nakon 60. godine života. Ovaj rak rijetko uzrokuje direktnu smrt. Glavni rizik dolazi od komplikacija uzrokovanih krvnim ugrušcima. Također, u vrlo malom postotku, može se pretvoriti u druge ozbiljne vrste raka krvi.

Ko je najviše pogođen ovom situacijom?

Policitemija vera (PV) je veoma rijetka bolest. U zemlji poput Sjedinjenih Američkih Država, javlja se kod oko 50 na 100.000 ljudi. Najčešća je kod osoba starijih od 60 godina.

Kako ova bolest utiče na naš organizam?

Kao što smo ranije spomenuli, policitemija vera (PV) uzrokuje da tijelo proizvodi previše crvenih krvnih zrnaca. Ovaj višak ćelija povećava rizik od krvarenja, modrica i krvnih ugrušaka. Budući da se krv zgušnjava i putuje sporije, tkiva i organi našeg tijela ne dobijaju kisik koji im je potreban.

Ovo također opterećuje slezenu našeg tijela. Jedna od glavnih funkcija slezene je filtriranje krvi i uklanjanje starih krvnih zrnaca. Kada se broj crvenih krvnih zrnaca poveća, slezena također postaje preopterećena, što može uzrokovati oticanje i bol. To se naziva "(splenomegalija)". Vremenom, ovo stanje može uzrokovati razne neugodne simptome. Također, PV može uzrokovati i druga sekundarna stanja.

Koji su rizici i komplikacije policitemije vere (PV)?

Iako je poliartritis progresivna bolest, postoji rizik od iznenadnog stvaranja krvnih ugrušaka zbog prekomjerne proizvodnje krvnih zrnaca. Vremenom, poliartritis može uzrokovati i druga sekundarna stanja. Vrlo rijetko se može razviti u ozbiljan rak.

Krvni ugrušci

Ovo je glavni i najneposredniji rizik od PV. Ako se krvni ugrušak formira i dospije u srce ili mozak, može uzrokovati srčani ili moždani udar . Ako dospije u pluća (plućna embolija - PE), može uzrokovati visok krvni pritisak u plućima (plućna hipertenzija) i zatajenje srca. Ako se krvni ugrušak zaglavi u veni (venska tromboembolija - VTE), može uzrokovati odumiranje tkiva ili hroničnu vensku insuficijenciju. Ako se krvni ugrušak zaglavi u glavnoj krvnoj žili jetre (tromboza hepatičke vene), može uzrokovati krvne ugruške u jetri (Budd-Chiari sindrom), žuticu i zatajenje jetre.

Sekundarni uslovi

Kada se crvena krvna zrnca proizvode u prekomjernom broju i razgrađuju, nivo „mokraćne kiseline“ u tijelu se povećava. To može uzrokovati nekoliko problema:

• Bubrežni kamenci: Kada se mokraćna kiselina taloži u bubrezima.
• Giht: Bolno artritisno stanje koje nastaje kada se mokraćna kiselina nakuplja u zglobovima.
• Čir na želucu: Dodatna crvena krvna zrnca također povećavaju količinu želučane kiseline. Dodatna crvena krvna zrnca uzrokuju da tijelo oslobađa hemikaliju zvanu histamin, što zauzvrat uzrokuje da želudac proizvodi više kiseline za borbu protiv infekcije. Osobe s peptičkim ulkusom imaju oko četiri puta veću vjerovatnoću da razviju čir na želucu (peptički ulkus).

Okrećemo se leukemiji

Policitemija vera je rak koštane srži, ali obično nije stanje opasno po život. Uz pravilno liječenje, može se dobro kontrolirati godinama. Međutim, kod nekih ljudi, policitemija vera može, iako rijetko,Može se pretvoriti u ozbiljan rak krvi poput "akutne leukemije".

Stadiji policitemije vere (PV)

PV bolest napreduje na sljedeći način:

• Rani stadij ("Rani PV"): Tokom ove faze, postoji malo ili nimalo simptoma.
• Napredovanje PV-a: Kako PV postaje teži, možete početi osjećati neugodnije simptome ili se mogu razviti sekundarna stanja.
• Faza istrošenosti: Ovo se naziva "faza istrošenosti". U ovom trenutku, abnormalne krvne ćelije koje uzrokuju bolest se nekontrolirano množe i potpuno blokiraju koštanu srž, koja proizvodi krvne ćelije. Kada ove abnormalne ćelije umru, na njihovom mjestu se formira ožiljno tkivo. Kada je većina koštane srži ispunjena ovim ožiljnim tkivom, ona nije u stanju da proizvodi zdrave krvne ćelije. Ironično, ovo uzrokuje anemiju - nedostatak zdravih crvenih krvnih zrnaca. Također povećava rizik od krvarenja.

Druge bolesti krvi koje se mogu javiti nakon PV-a

Kada PV postane ozbiljan, može dovesti do drugih bolesti krvi.

• Mijelofibroza (MF): Nema velike razlike između „istrošene faze“ poliartropatije (PV) i „mijelofibroze (MF)“ , druge vrste raka krvi. Neki ljekari ih smatraju istim. „Mijelofibroza“ je kada abnormalne ćelije formiraju ožiljno tkivo u koštanoj srži i ispunjavaju je. Ove abnormalne ćelije mogu se proširiti izvan koštane srži i u druge dijelove tijela. „MF“ je također „mijeloproliferativni poremećaj“. Oko 10% pacijenata sa „MF“ razvija „akutnu mijeloidnu leukemiju“.
• Mijelodisplastični sindrom (MDS): Vrlo rijetko, PV se može razviti u stanje koje se naziva mijelodisplastični sindrom (MDS) . To je stanje u kojem krvne ćelije ne sazrijevaju pravilno, rastu abnormalno i brzo umiru. Tijelo nije u stanju da proizvodi zdrave, zrele ćelije, što rezultira smanjenjem broja različitih vrsta krvnih ćelija. MDS je teži oblik od PV-a ili MF-a i ima 30% rizika od razvoja akutne mijeloične leukemije (AML).
• Akutna mijeloidna leukemija (AML): Oko 3% ljudi s policitemijom verom razvije akutnu mijeloidnu leukemiju (AML) u roku od 10 godina od dijagnoze. AML je ozbiljan rak krvi koji počinje u koštanoj srži i može se brzo proširiti u krv, a zatim i u druge dijelove tijela. Zahtijeva brzo liječenje, ali su šanse za preživljavanje visoke.

Koji su simptomi policitemije vere (PV)?

Simptomi se često pojavljuju vrlo sporo, a ponekad ih uopće nema. Prvo dolaze nejasni simptomi uobičajeni za mnoge bolesti:

• Glavobolja.
• Vrtoglavica.
• Umor.
• Visok krvni pritisak.
• Zamagljen vid ili dvostruki vid.
• Čujanje zvonjave u ušima (`(Tinitus)`).

Vremenom se mogu pojaviti specifičniji simptomi:

• Znojenje, posebno noću.
• Otežano disanje, posebno u ležećem položaju.
• Svrab kože, posebno nakon kupanja u vrućoj vodi. (Ovo je donekle specifičan simptom poliparazitije)
• Crvenilo, vrućina, utrnulost ili peckanje u udovima.
• Prekomjerno krvarenje ili modrice.
• Krvarenje iz nosa i desni.
• Biti mršav bez ikakvog razloga.

Ako PV postane ozbiljan i progredira u sekundarna stanja, mogu se pojaviti i povezani simptomi. Na primjer:

Simptomi splenomegalije:

• Bol kao da je nešto zaglavljeno u gornjem lijevom dijelu trbuha.
• Iskustvo koje puni želudac.
• Čak i nakon što pojedem malo, osjećam se sito.

Simptomi čira na želucu (ulkusna bolest):

• Bol koja dolazi s bolovima u stomaku.
• Žgaravica.
• Refluks kiseline.

Simptomi gihta:

• Bolno oticanje zglobova.
• Ukočenost zglobova.
• Oticanje palca na nozi.

Simptomi bubrežnih kamenaca:

• Bol u donjem dijelu trbuha ili boku.
• Bol prilikom mokrenja.
• Česta potreba za mokrenjem.

Simptomi Budd-Chiarijevog sindroma:

• Otečena jetra, bol u gornjem desnom dijelu trbuha i nadutost.
• Žutilo očiju i kože (žutica).
• Ascites i edem.

Simptomi duboke venske tromboze (DVT):

• Oticanje ruke ili noge i bol pri dodiru.
• Na tom području postoji crvenilo ili toplina.
• Pojava ispupčenih krvnih sudova na površini kože.

Simptomi krvnog ugruška u plućima (plućna embolija - PE):

• Iznenadni bol u grudima.
• Kratkoća daha.
• Otkucaji srca se povećavaju.

Simptomi anemije (u kasnim fazama PV bolesti):

• Vrtoglavica (vertigo).
• Blijeda koža.
• Umor.

Šta uzrokuje policitemiju veru (PV)?

Policitemija vera (PV) počinje u mekom, spužvastom dijelu naših kostiju koji se naziva koštana srž. Ovdje se stvaraju nove krvne ćelije. PV počinje mutacijom jednog gena u jednoj matičnoj ćeliji u koštanoj srži. U više od 90% slučajeva, ova mutacija se nalazi u genu koji se zove JAK2.

Ovaj mutirani gen govori matičnoj ćeliji da se nastavi reproducirati. Svaka ćelija koja se proizvede nastavlja se replicirati. Na kraju, ove abnormalne ćelije ispunjavaju koštanu srž, ne ostavljajući mjesta za normalne ćelije.

U većini slučajeva, ova mutacija gena `JAK2` nije nešto što nasljeđujemo. To je nešto što se dešava tokom života, iz nepoznatih razloga. Međutim, vrlo rijetko je bilo izvještaja o nekoliko članova porodice koji su razvili PV.

Kako se dijagnosticira policitemija vera (PV)?

Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) predložila je tri glavna kriterija za dijagnosticiranje policitemije vere (PV). Ljekar mora potvrditi sva tri kriterija.

Kriterij 1: Analiza krvi koja pokazuje visok broj crvenih krvnih zrnaca:

Crvena krvna zrnca se mogu mjeriti:

• Visok nivo hemoglobina (proteina koji se nalazi u crvenim krvnim zrncima).
• Visok nivo hematokrita (procenat crvenih krvnih zrnaca u krvi).
• Visok volumen krvi (masa crvenih krvnih zrnaca).

Kriterij 2: Biopsija koštane srži koja pokazuje jedno od sljedećeg:

• Previše krvnih zrnaca u koštanoj srži, ili
• Prekomjerna prisutnost zrelih megakariocita (ćelija koje proizvode krvne pločice).

Kriterij 3: Treći kriterij može se ispuniti prikazivanjem bilo kojeg od ova dva:

• Potvrda prisustva mutacije gena JAK2 putem molekularnog testiranja, ili
• Analiza krvi potvrđuje da je nivo eritropoetina (hormona koji stimuliše proizvodnju crvenih krvnih zrnaca u bubrezima) u krvi vrlo nizak.

"Doktor će sve ovo pregledati kako bi vam tačno rekao da li imate policitemiju veru ili ne. Dakle, ako imate bilo kakve simptome, najbolje je da se obratite ljekaru i dobijete savjet."

Kako se liječi policitemija vera (PV)?

U ranim fazama PV, liječenje je relativno jednostavno. Uobičajeni tretmani uključuju:

Flebotomija (puštanje krvi)

Ovo je glavni i najčešći tretman za PV. Radi se na isti način kao što biste dali krv. Zdravstveni radnik ubacuje iglu u venu na vašoj ruci i uzima malu količinu krvi (obično oko pola litre, ali količina može varirati ovisno o vašem stanju). Ovo smanjuje ukupni volumen krvi i broj dodatnih krvnih zrnaca.

Aspirin u niskim dozama

Ovo je lijek koji možete kupiti u apoteci. Obično se propisuje za smanjenje rizika od stvaranja krvnih ugrušaka. Kada se uzima u niskoj dozi jednom dnevno, aspirin sprječava lijepljenje krvnih pločica. Također pomaže u smanjenju simptoma poput oticanja udova. Međutim, malo je grub za želudac i povećava krvarenje. Dakle, ovo nije dobra ideja ako imate čir na želucu.

Ako su vaši simptomi ozbiljni ili ako imate historiju ranijih krvnih ugrušaka (tromboze), možete biti svrstani u visokorizičnu grupu i mogu vam se predložiti druge mogućnosti liječenja. Neke od njih uključuju:

Tretmani za smanjenje svraba:

Kada PV postane ozbiljan, ljekar može propisati lijekove poput ovih za liječenje svraba:

• Antihistaminici: Ovo su uobičajeni lijekovi koji se daju za alergije.
• Fototerapija: Tretman koji kombinuje ultraljubičasto (UVA) svjetlo sa hemikalijom zvanom psoralen (organski spoj koji senzibilizira kožu na svjetlosnu terapiju).
• SSRI (selektivni inhibitori ponovnog preuzimanja serotonina): Ovo je vrsta lijekova koji se obično propisuju za depresiju. Međutim, kada se daju u vrlo niskim dozama, utvrđeno je da su efikasni i kod upornih fizičkih simptoma poput svrbeža.

Lijekovi koji smanjuju broj crvenih krvnih zrnaca:

Mogu se koristiti samostalno ili u kombinaciji jedno s drugim. Primjeri:

• Hidroksiurea
• Interferon alfa
• Ruksolitinib
• Busulfan

Klinička ispitivanja

Ovo ljudima pruža priliku da isprobaju najnovije tretmane i doprinesu medicinskim istraživanjima. Neki od lijekova koji su trenutno u fazi istraživanja su:

• Peginterferon alfa-2a
• Givinostat
• Idasanutlin

Transplantacija koštane srži

U nekim slučajevima, transplantacija koštane srži može biti preporučena. Ljekar će donijeti ovu odluku na osnovu nekoliko faktora, kao što su težina vaše bolesti i sposobnost vašeg tijela da se izliječi.

Potporna njega

Ako se vaš PV nastavi pogoršavati uprkos liječenju, vaš ljekar će se fokusirati na upravljanje vašim simptomima. U kasnijim fazama PV-a, možete iskusiti anemiju i uvećanu slezenu. Možda će vam biti propisani tretmani kao što su:

• Lijekovi protiv bolova.
• Transfuzije krvi.
• Terapija niskim dozama zračenja slezene.

Koliki je očekivani životni vijek osobe s policitemijom verom (PV)?

Nedavne studije pokazuju da je prosječni životni vijek nakon dijagnoze policitemije vere (PV) oko 20 godina. Prosječna starost umirućih je oko 77 godina. Vodeći uzrok smrti su komplikacije od krvnih ugrušaka (oko 33%). Drugi vodeći uzrok je rak (oko 15%).

"Nemojte se plašiti ove statistike. To su normalne vrijednosti. Ako dobijete pravi tretman i promijenite način života, možete ostati zdravi dugo vremena."

Kako mogu da se brinem o sebi i upravljam svojim simptomima?

Ako živite sa policitemijom verom (PV), važno je da budete u redovnom kontaktu sa svojim ljekarom. To će pomoći vašem ljekaru da prati napredak vašeg stanja. Također možete obavijestiti svog ljekara kako reagujete na liječenje i da li imate bilo kakve nuspojave. Možete živjeti dugo bez ozbiljnih simptoma.

Pored redovnih testova i liječenja, vaš ljekar će također predložiti neke jednostavne promjene načina života koje mogu pomoći u sprječavanju stvaranja krvnih ugrušaka i drugih komplikacija. Na primjer:

• Vježba. Čak i malo vježbanja može pomoći u poboljšanju cirkulacije krvi.
• Izbjegavajte pušenje. Pušenje sužava krvne sudove.
• Izbjegavajte okruženja sa niskim nivoom kiseonika. Velike nadmorske visine mogu uzrokovati nizak nivo kiseonika u krvi.
• Kontrolišite krvni pritisak. Održavanje zdrave težine će vam pomoći u tome.

Iako je policitemija vera (PV) vrsta raka, mnogi ljudi žive dobro decenijama nakon što im se dijagnosticira bolest. Ovaj rak nastaje jer se ćelije proizvode nekontrolisano. Međutim, potrebno je mnogo vremena da nekontrolisana proizvodnja crvenih krvnih zrnaca počne da vas utiče. Čak i ako to učinite, možete dugo kontrolirati stanje uklanjanjem dijela viška krvi.

Najveća prijetnja od policitemije vere (PV) nije sam rak, već rizik od stvaranja krvnih ugrušaka. Ako živite s PV-om, obavezno redovno posjećujte svog ljekara. I ne zaboravite da se brinete o sebi "sitnicama" - to jest, zdravim životnim navikama. One pomažu u održavanju općeg zdravlja vašeg kardiovaskularnog sistema, što može biti važnije od bilo kojeg medicinskog tretmana za policitemiju vere.

Koju poruku želimo prenijeti iz ove priče?

U redu, mnogo smo pričali o policitemiji veri (PV). Evo nekih od najvažnijih stvari koje treba zapamtiti:

• PV je bolest krvi kod koje tijelo proizvodi previše crvenih krvnih zrnaca i abnormalno raste. Pripada grupi karcinoma pod nazivom "mijeloproliferativna neoplazma (MPN)".
• Glavni rizik dolazi od zgušnjavanja krvi i stvaranja krvnih ugrušaka, što može dovesti do ozbiljnih stanja poput srčanog i moždanog udara.
• Simptomi mogu uključivati ​​svrab kože (posebno nakon kupanja), osjećaj letargije, glavobolje i vrtoglavicu.
• Iako se ne može potpuno izliječiti, može se dobro kontrolirati pravilnim liječenjem, promjenama načina života i lijekovima. Flebotomija (puštanje krvi) i niske doze aspirina su primarni tretmani.
• Mutacija gena `JAK2` je često uzrok ovoga.
• Ako imate bilo koji od ovih simptoma, obavezno se obratite ljekaru za savjet. Rano otkrivanje povećava vaše šanse za izbjegavanje komplikacija i zdrav život.

Ne bojte se, ali nemojte to ni shvatati olako. Vodite računa o svom zdravlju. Redovno se konsultujte sa svojim ljekarom, na vrijeme obavite potrebne pretrage i tretmane. Tada možete ostati zdravi čak i sa ovim stanjem!

Policitemija vera, crvena krvna zrnca, krvni ugrušci, MPN, JAK2, flebotomija, rak