Da li vaše dijete ima problem sa limfnim sudovima u crijevima? (Primarna crijevna limfangiektazija) Hajde da razgovaramo o ovome!

Jeste li ikada primijetili da vašem mališanu ponekad oteknu noge i ruke? Ili se često žali na bolove u stomaku? Da li gubi na težini, a ne dobija na težini? Možda mislite da su to normalni simptomi kojima ne obraćamo mnogo pažnje. Međutim, iza njih se može kriti rijetko, ali svakako zabrinjavajuće stanje koje se naziva "Primarna crijevna limfangiektazija" (PIL) . Naziv zvuči pomalo zastrašujuće, zar ne? Ali ne brinite. Hajde da danas o ovome razgovaramo detaljno i vrlo jednostavno.

Šta je "primarna crijevna limfangiektazija"?

Jednostavno rečeno, ovo je rijedak poremećaj koji se javlja u probavnom sistemu naše djece, tačnije u tankom crijevu. Znate, većina hrane koju jedemo se probavlja i hranjive tvari u njoj se apsorbiraju u tijelo u ovom tankom crijevu.

Sada, u ovom (PIL) stanju, sistem sićušnih cijevi nazvanih "limfni sudovi" u tankom crijevu vašeg djeteta je oštećen i ne funkcioniše ispravno. Ovi limfni sudovi su vrlo fina mreža kanala koji su raspoređeni po cijelom našem tijelu. To je kao još jedan "sistem cijevi" u našem tijelu. Njihova glavna funkcija je sakupljanje tekućina i proteina koji se nakupljaju u našim tkivima (ovu tekućinu nazivamo "limfa") i njihov povratak u cirkulatorni sistem.

Ali kod djeteta s PIL-om, ovi limfni sudovi oteknu i "propuštaju". Ono što se dešava jeste da umjesto da apsorbuju hranjive tvari i proteine ​​iz ovih limfnih sudova u tijelo, oni propuštaju nazad u crijeva. To je kao da voda curi iz propuštajuće cijevi.

Kada stvari ovako procure, nastaju dva glavna problema:

1. Nizak nivo proteina: Proteini obavljaju veoma važnu funkciju u tijelu. Stoga, kada dospiju u crijeva, tijelo ne dobija dovoljno proteina. To može uzrokovati oticanje cijelog tijela. Ovo stanje u medicinskom smislu nazivamo i "enteropatijom s gubitkom proteina" .

2. Nutritivni nedostaci: Uz curenje tekućine, gube se i esencijalni vitamini i minerali. Ako se o tome ne brine pravilno, dijete može razviti razne nutritivne nedostatke.

(PIL) najčešće pogađa malu djecu i adolescente. Obično se dijagnosticira prije 3. godine života. Međutim, ponekad može pogoditi odrasle, pa čak i fetuse u maternici. Još uvijek ne postoji lijek za to. Međutim, ljekari mogu kontrolirati simptome i smanjiti curenje i oticanje korištenjem posebnog plana prehrane i lijekova. Također mogu tijelu dati vitamine i minerale koji su mu potrebni.

Ova (PIL) situacija se naziva i nekoliko drugih imena:

• Intestinalna limfangiektazija
• Limfangiektazija
• Waldmannova bolest

Koji su simptomi ovog (PIL) stanja?

Glavni i najčešći simptom PIL-a je oticanje zbog zadržavanja tečnosti. Doktori to nazivaju limfedemom . Ovo možete prvo primijetiti na nogama i stopalima vašeg djeteta. Kako se ova tečnost nakuplja, lice, ruke, pa čak i genitalno područje vašeg djeteta mogu početi oticati.

Zamislite, kada se vaše dijete probudi ujutro, njegova stopala su normalna, ali kako dan odmiče, do večeri, njegova stopala su toliko otečena da ne mogu ni obuti cipele. To se dešava u ovom slučaju.

Osim toga, dijete može imati i tekućinu oko srca ( perikarditis ), tekućinu u prsima (pleuralni izljev ) ili tekućinu u trbuhu ( ascites ili abdominalni izljev) .

Evo još nekih simptoma:

• Bol u trbuhu
• Mučnina i povraćanje
• Dijareja (bol u stomaku )
• Osjećaj stalnog umora (Iscrpljenost)
• Gubitak težine
• Ne dobijate na težini bez obzira na količinu hrane koju jedete (to je zbog toga što tijelo ne apsorbuje hranjive tvari pravilno, što se naziva "malapsorpcija" )

Ako vaše dijete ima jedan ili više ovih simptoma, najbolje je potražiti savjet ljekara.

Postoje li neke ozbiljne komplikacije (PIL) stanja?

Da, iako vrlo rijetko, (PIL) može uzrokovati prekomjerno oticanje cijelog tijela kod djeteta. To se naziva 'anasarka' . Ovo je ozbiljno stanje koje može biti čak i opasno po život. Stoga je vrlo važno biti svjestan simptoma.

Koji je razlog za ovu (PIL) situaciju?

Ovo stanje (PIL) je uzrokovano abnormalnošću u limfnim kanalima bebe. Ovi limfni kanali, kao što je ranije spomenuto, predstavljaju sistem cijevi koje prenose stvari poput masti iz tankog crijeva bebe do jetre i drugih dijelova tijela.

Ova abnormalnost uzrokuje začepljenje limfnih sudova. Zatim se oni pune limfnom tekućinom, sudovi otiču i na kraju pucaju, a sadržaj tih sudova se nakuplja u debelom crijevu djeteta.

Međutim, medicinski stručnjaci još uvijek ne znaju tačno zašto se ovo stanje javlja. To je problem.

Je li ovo genetski? (Je li crijevna limfangiektazija genetski uzrokovana?)

Vrlo rijetko je bilo izvještaja o tome da je nekoliko članova iste porodice pogođeno ovim stanjem. Međutim, istraživači još uvijek nisu sigurni da li je ovo genetsko stanje. O ovome se provodi više istraživanja.

Kako se dijagnosticira ova (PIL) bolest? (Dijagnoza)

Većinu vremena, prvo što će doktor uraditi jeste fizički pregledati vašu bebu i pitati vas o simptomima vaše bebe. Ponekad, prenatalni ultrazvuk , urađen dok je beba još u maternici, može pokazati znakove oticanja (edema) u bebinim nogama, što vam može dati neku ideju o tome šta se dešava.

Nakon što se beba rodi, doktor će provjeriti prisutnost PIL-a pomoću posebnog instrumenta koji se zove endoskop kako bi pogledao unutrašnjost bebinih crijeva. To je fleksibilna cijev s kamerom pričvršćenom na nju. Beba će tokom ovog testa biti uspavana pod anestezijom, tako da neće osjećati nikakvu bol. Zato ne brinite.

Tokom ove endoskopije, doktor uzima male komadiće tkiva (tzv. biopsiju ) iz nekoliko dijelova djetetovog crijeva. Zatim, patolog , doktor specijaliziran za ispitivanje tkiva, pregleda ove uzorke tkiva pod mikroskopom kako bi provjerio eventualno abnormalno oticanje limfnih sudova.

Osim toga, testovi krvi mogu utvrditi koliko proteina ima u tijelu. Uzorak stolice se također može uzeti kako bi se utvrdilo da li tekućina curi iz limfnih čvorova u tanko crijevo.

Koji su najbolji tretmani za (PIL)?

Prilikom liječenja PIL-a, najvažnije je promijeniti prehranu djeteta. To je glavno oružje protiv PIL-a. Zamislite to kao stavljanje "čepa" kako biste zaustavili curenje hranjivih tvari.

Mnogi ljekari prepisuju dijetu s niskim udjelom masti i visokim udjelom proteina.

Masti su malo teže za probavu. Stoga je teško da crijeva vaše bebe pravilno apsorbiraju masti. Stoga vaša nova prehrana može uključivati ​​posebnu vrstu masti koja se naziva "trigliceridi srednjeg lanca (MCT)". Ovi (MCT) su vrsta masti koju tijelo lako apsorbira. Također, dodavanje više proteina u vašu prehranu može maksimizirati količinu hranjivih tvari koje vaše tijelo apsorbira.

Budući da se neki hranjivi sastojci gube, ljekar može preporučiti i vitaminske i mineralne dodatke kako bi se osiguralo da djetetovo tijelo dobija ono što mu je potrebno.

Osim toga, ljekar može propisati i lijekove poput ovih kako bi pomogao kod različitih aspekata stanja (PIL):

• Diuretici (također poznati kao tablete za izbacivanje vode): Djeluju tako što smanjuju količinu viška tekućine koja se nakuplja u tijelu zbog curenja proteina.
• Analozi somatostatina (kao što je oktreotid): Ovi lijekovi pomažu u smanjenju curenja supstanci iz limfnog sistema.

Druge mogućnosti liječenja:

• Operacija: Ako drugi tretmani nisu korisni, i vrlo rijetko, ljekari mogu preporučiti operaciju uklanjanja oboljelog dijela crijeva vašeg djeteta.
• Drugi potencijalni tretmani: Istraživanje u ovoj oblasti se nastavlja. Nekoliko novih lijekova, poput sirolimusa, se testira za PIL. Oni mogu biti korisni u nekim slučajevima, ali još uvijek nisu široko korišteni.

Kakva je prognoza za situaciju sa (PIL)?

Kao što je ranije spomenuto, (PIL) nije potpuno izlječiva bolest. Međutim, nivo proteina u krvi djeteta trebao bi se povećati u roku od nekoliko sedmica od početka liječenja. Međutim, dijete će morati jesti hranu s niskim udjelom masti i uzimati dodatke prehrani do kraja života.

Iako je ovo izazov, ako se pravilno upravlja, dijete može voditi normalan život. Najvažnije je slijediti upute ljekara i voditi računa o djetetovoj ishrani.

Može li se (PIL) situacija spriječiti?

Budući da istraživači još ne znaju šta uzrokuje ovo (PIL) stanje, trenutno ne postoji način da se ovo stanje spriječi.

Kada bi moje dijete trebalo posjetiti ljekara?

Ako primijetite oticanje nogu, stopala ili bilo koji od gore navedenih simptoma PIL-a kod vašeg djeteta, najbolje je da odmah odvedete dijete ljekaru. Što se ranije otkrije, prije može početi liječenje.

Koja pitanja trebam postaviti ljekaru svog djeteta?

Ako vaše dijete ima PIL, možda imate mnogo pitanja koja biste trebali postaviti svom ljekaru. Evo nekih od njih:

• Koja je dijeta najprikladnija za ovo (PIL) stanje?
• Koje suplemente trebam davati svom djetetu?
• Šta još mogu učiniti da bolje upravljam simptomima svog djeteta?
• Je li ova (PIL) situacija ozbiljna?
• Na koje komplikacije trebam paziti?

Ne bojte se postaviti ova pitanja. Razgovarajte o svim nedoumicama koje imate sa svojim ljekarom.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Kada prvi put osjetite simptome primarne crijevne limfangiektazije, vama i vašim ljekarima može biti teško shvatiti šta se dešava. To može biti vrlo zbunjujuće i konfuzno iskustvo. Međutim, vaši ljekari mogu sarađivati ​​s vama kako bi vam pomogli da shvatite šta je uzrokuje.

Srećom, uz ishranu sa niskim udjelom masti i dodatke prehrani, simptomi vašeg djeteta mogu se s vremenom kontrolirati. Pitajte ljekara vašeg djeteta šta još možete učiniti da pomognete svom djetetu da se nosi s ovim stanjem. Vaša ljubav, podrška i pažnja su neprocjenjivi za vaše dijete tokom ovog putovanja.

`Primarna crijevna limfangiektazija, PIL, limfna opstrukcija, bolesti želuca kod djece, oticanje nogu, nedostatak proteina, bolesti probavnog sistema