Has tingut mai un bony, el que anomenem "bony", al coll, a l'aixella o a l'engonal? De vegades, bonys com aquest s'inflen quan tens un refredat comú o algun tipus d'infecció. Això és normal. Però si tens bonys inflats com aquest sense cap motiu, durant molt de temps, i també et sents cansat i perds pes, hauries de preocupar-te una mica. Avui parlarem d'una afecció rara que es pot sospitar en aquests moments. Es tracta de la malaltia de Castleman.
En poques paraules, què és la malaltia de Castleman?
Imagineu-vos que el nostre cos és com un país. Aleshores, el nostre sistema immunitari és l'exèrcit que protegeix aquest país. Quan un germen (enemic) entra al cos des de fora, aquest exèrcit entra en batalla i derrota aquest enemic. Quan la batalla s'acaba, l'exèrcit torna a les casernes i es queda en silenci. Això és el que passa al cos d'una persona sana.
Però amb algú amb la malaltia de Castleman, és diferent. El que passa aquí és que l'exèrcit que va anar a la guerra, el sistema immunitari, no es calma ni tan sols després que la batalla hagi acabat. Es mantenen actius. És com si sempre estiguessin preparats per a la guerra. Això provoca inflamació a llarg termini al cos. Això pot danyar els nostres òrgans.
Mentrestant, els nostres ganglis limfàtics, aquestes petites coses, són com bases militars. Fan molta feina, com filtrar gèrmens i emmagatzemar cèl·lules immunitàries. Ara, com que el sistema immunitari està treballant constantment, aquests ganglis limfàtics també estan treballant constantment. Com a resultat, les cèl·lules que contenen comencen a créixer excessivament. És per això que els ganglis limfàtics s'inflen en la malaltia de Castleman. No és només inflor, sinó que fins i tot provoca canvis en el teixit d'aquests ganglis limfàtics.
El més important és que la malaltia de Castleman és una malaltia molt rara . Així que no tingueu por de contreure aquesta malaltia només perquè teniu una paparra. Però és molt important estar-ne al corrent.
Quins són els principals tipus de malaltia de Castleman?
La malaltia de Casselman es divideix en dos tipus principals. Els símptomes i els tractaments de cadascun són molt diferents. Per tant, és important entendre aquests dos tipus amb precisió.
| Tipus de malaltia | Explicació senzilla |
|---|---|
| 1. Malaltia unicèntrica de Castleman (UCD) | "Uni" significa "un". "Cèntric" significa "centre". Això significa que en aquest tipus, només un o uns quants ganglis limfàtics d'una zona del cos estan inflats. Per exemple, pot ser que només estigui a un costat del coll o només a l'aixella. Es diu que aquest tipus està present en tres quartes parts (aproximadament el 75%) de tots els casos de malaltia de Castleman. |
| 2. Malaltia multicèntrica de Castleman (MCD) | "Multi" significa "molts". Això significa que en aquest tipus, els ganglis limfàtics estan inflats en diverses zones del cos. Per exemple, podeu tenir ganglis limfàtics inflats en diversos llocs, com ara el coll, les aixelles, l'engonal i l'interior del pit. Això és una mica més complicat que el tipus de UCD. |
Hi ha subtipus de malaltia multicèntrica de Castleman (MCD)?
Sí, la MCD es divideix en diversos subtipus. Aquesta classificació es fa en funció de la causa i altres afeccions que hi apareixen.
- MCD associada a POEMS: el POEMS és un trastorn sanguini molt rar. De vegades, la MCD pot aparèixer juntament amb POEMS.
- MCD associada al HHV-8: Això està causat per una infecció amb un virus anomenat Herpes Virus Humà 8 (HHV-8). Aquest tipus és especialment comú en persones infectades pel VIH o que estan immunodeprimides per altres motius.
- MCD idiopàtica (iMCD): El terme mèdic " idiopàtica " significa "no s'ha trobat cap causa". La majoria dels pacients amb MCD tenen aquest tipus. Això significa que encara no es coneix la causa exacta.
Aquest tipus d'iMCD es divideix en tres categories més petites:
1. MCM intracranial associada amb TAFRO: TAFRO és un nom derivat d'una combinació de diversos símptomes. És a dir, trombocitopènia (nombre baix de plaquetes a la sang), anasarca (inflor del cos amb aigua), febre (febre), disfunció renal (debilitament de la funció renal) i organomegàlia (augment de mida del fetge o la melsa) són els símptomes que es poden observar en aquesta malaltia.
2. iMCD amb limfadenopatia plasmocítica idiopàtica (iMCD-IPL): En aquest tipus, el recompte de plaquetes pot estar elevat. També hi pot haver una producció excessiva d'anticossos pels glòbuls blancs.
3. iMCD, no especificada d'altra manera (iMCD-NOS): els pacients amb iMCD que no estan relacionats amb TAFRO i per als quals no es pot trobar cap altra causa específica entren en aquesta categoria.
Quins podrien ser els símptomes d'aquesta malaltia?
Els símptomes varien segons el tipus de malaltia de Castleman que tingueu.
La malaltia unicèntrica de Casselman (UCD) no sol tenir símptomes . L'únic signe és un gangli limfàtic inflamat (adenoides). De vegades, els símptomes (per exemple, dolor, dificultat per respirar) només es produeixen quan el gangli inflamat pressiona un altre òrgan.
No obstant això, en la malaltia multicèntrica de Castleman (MCD), els símptomes són més evidents. A més de la inflamació dels ganglis, podeu experimentar:
- Febre freqüent
- Sentir-se extremadament cansat i esgotat sense cap motiu (això també podria ser degut a anèmia)
- Sudoració excessiva a la nit
- Nàusees i vòmits
- Pèrdua de pes inesperada
- Inflor de les cames, els turmells o l'abdomen
- Melsa engrandida (esplenomegàlia) o fetge engrandit (hepatomegàlia)
- Adormiment a les mans i els peus (neuropatia perifèrica)
Per què es produeix aquesta malaltia? Hi ha factors de risc?
De fet, els científics encara no han trobat una causa específica per a la malaltia unicèntrica de Castleman (UCD) .
La malaltia multicèntrica de Castleman (MCD) està associada amb el virus HHV-8 esmentat anteriorment. Tanmateix, els investigadors encara estan investigant si altres infeccions, mutacions genètiques o respostes autoimmunitàries poden ser responsables del tipus desconegut d'iMCD.
Pel que fa als factors de risc, no es coneixen factors de risc per a la UCD i la iMCD. Tanmateix, si teniu infecció per VIH o un altre sistema immunitari debilitat, teniu un risc més elevat de desenvolupar MCD associada al HHV-8.
Tot i que aquesta malaltia es pot desenvolupar en persones de qualsevol edat, és més freqüent en persones d'entre 30 i 60 anys .
Quines són les possibles complicacions d'aquesta malaltia?
La malaltia de Castleman pot augmentar lleugerament el risc de desenvolupar altres afeccions, especialment càncers , com el limfoma, un càncer del sistema limfàtic.
Això no és càncer, però pot augmentar el risc de càncer. Per tant, és imprescindible estar sota supervisió mèdica.
A més, les persones amb UCD tenen risc de desenvolupar una afecció cutània rara però greu anomenada pènfig paraneoplàsic (PNP). Les persones amb MCD tenen un risc més gran de desenvolupar diverses infeccions. Si no es tracten, aquestes infeccions poden causar danys als òrgans i fins i tot la mort.
Però no et preocupis, el teu metge controlarà constantment aquesta afecció i prendrà les mesures necessàries per ajudar a prevenir aquestes complicacions tant com sigui possible.
Com diagnostica un metge amb precisió aquesta malaltia?
Com que els símptomes de la malaltia de Castleman són similars als d'altres malalties, com ara el refredat comú o la grip, un metge primer comprovarà si hi ha malalties comunes. Només llavors sospitarà de la malaltia de Castleman i realitzarà proves específiques.
Principalment es realitzen les proves següents:
- Proves de laboratori: S'examinarà la sang al microscopi per comprovar si hi ha anomalies en el recompte de cèl·lules sanguínies i altres anomalies. Si se sospita una MCD associada al HHV-8, també es pot fer una prova del VIH.
- Proves d'imatge: les tomografies computades i les tomografies per emissió de posits (PET) poden ajudar a determinar on es troben els ganglis limfàtics inflamats al cos. També poden comprovar si hi ha augment de mida d'òrgans com el fetge i la melsa.
- Biòpsia del gangli limfàtic: aquesta és l'única i més definitiva manera de confirmar la malaltia . Això implica prendre un tros molt petit de teixit del gangli limfàtic inflamat i examinar-lo al microscopi. Això pot determinar amb certesa si hi ha algun canvi cel·lular específic associat a la malaltia de Casselman.
Quins són els tractaments per a això?
Els mètodes de tractament varien completament segons el tipus de malaltia.
Tractament de la malaltia unicèntrica de Casselman (UCD)
El tractament principal i més reeixit per a la UCD és l'extirpació quirúrgica del gangli limfàtic afectat . En la majoria dels casos, la malaltia es cura completament després d'aquesta cirurgia.
De vegades, si el tumor és gran, es fa radioteràpia o immunoteràpia abans de la cirurgia per reduir-lo i facilitar-ne l'extirpació.
Si el bony es troba en un lloc que no es pot extirpar amb cirurgia i no teniu símptomes, el vostre metge pot decidir no tractar-lo i simplement observar-lo. Tanmateix, per a algú que no és candidat a la cirurgia i encara té símptomes, es pot administrar el mateix tractament que per a la MCD.
Tractament de la malaltia multicèntrica de Casselman (MCD)
Com que la MCD és una afecció que s'estén a múltiples parts del cos, no es pot curar amb cirurgia ni radioteràpia. Per tant, s'utilitzen altres tractaments. El tractament depèn de si teniu HHV-8 i de la gravetat de la malaltia.
Principalment es proporcionen els següents tractaments:
- Corticosteroides: Aquests medicaments ajuden a controlar els símptomes reduint la inflamació al cos.
- Fàrmacs de quimioteràpia: aquests funcionen controlant la velocitat a la qual les cèl·lules del sistema limfàtic creixen massa ràpidament. El rituximab s'utilitza habitualment per a la MCD associada al HHV-8.
- Immunoteràpia: Aquests tractaments funcionen calmant el sistema immunitari hiperactiu del cos. El siltuximab (Sylvant®) és l'únic fàrmac aprovat per a la síndrome metabòlica in vitro (MCM).
- Medicaments antivirals: si teniu MCD associada al HHV-8, us poden administrar aquests medicaments per controlar la infecció per VIH o HHV-8.
A quina hora hauria de veure un metge?
Si observeu un bony o una protuberància al coll, a l'aixella o a l'engonal que podeu sentir, assegureu-vos d'informar-ne al vostre metge .
A més, si els símptomes esmentats en aquest article, com ara febre inexplicable, pèrdua de pes i fatiga excessiva, persisteixen durant diverses setmanes, assegureu-vos de consultar un metge.
És possible viure amb aquesta malaltia?
La resposta a aquesta pregunta depèn del tipus de Casselman que tingueu.
Una persona amb UCD pot esperar molt bons resultats . Quan el tumor s'extirpa quirúrgicament, la malaltia sovint es cura completament. Després del tractament, això no afectarà la seva esperança de vida normal.
El pronòstic per a les persones amb MCD és una mica complicat . Varia segons el tipus i la gravetat de la malaltia. Per a alguns, els símptomes poden tornar-se greus de sobte i posar en perill la vida. Per a altres, els símptomes poden durar molt de temps, però hi ha esperança. Entre el 65% i el 75% de les persones diagnosticades amb MCD viuen més de cinc anys . Això està millorant amb els nous tractaments.
No hi ha una resposta senzilla i única per a la malaltia de Casselman. Dependrà de la vostra experiència, del tipus de malaltia que tingueu i de si teniu altres afeccions, com ara el VIH, TAFRO o POEMS. De vegades, la cirurgia i un seguiment mèdic constant seran suficients. O potser haureu de rebre diversos tractaments al llarg de la vostra vida. Per tant, és millor parlar obertament amb el vostre metge sobre la vostra afecció, el vostre tractament i el vostre futur.
Missatge per emportar
- La malaltia de Castleman no és càncer, però és una malaltia rara causada per un sistema immunitari hiperactiu.
- Hi ha dos tipus principals: la UCD, que es limita a una zona, i la MCD, que s'estén per tot el cos.
- Si un bony al cos ha estat inflat durant molt de temps i va acompanyat de símptomes com febre, fatiga i pèrdua de pes, consulteu immediatament un metge.
- La malaltia només es pot diagnosticar definitivament amb una biòpsia d'un gangli limfàtic.
- Les opcions de tractament varien segons el tipus de malaltia. La UCD sovint es pot curar completament amb cirurgia. La MCD requereix un tractament farmacològic a llarg termini.
- El vostre metge coneix millor la vostra condició, així que parleu amb ell/a si teniu cap pregunta o dubte.
💬 Comments (0)
Encara no s'ha publicat cap comentari. Afegeix el teu comentari aquí per primera vegada.
Afegeix el teu comentari