Què és la síndrome d'Evans? Parlem-ne!

De vegades et sents cansat/da? O et costa aturar el sagnat fins i tot per les coses més petites? Potser és perquè el sistema immunitari del teu cos està treballant en la teva contra. Avui parlarem d'una afecció tan rara però molt important que cal conèixer. És la síndrome d'Evans . No et preocupis, parlarem de tot en termes senzills.

Aleshores, què és la síndrome d'Evans?

En poques paraules, la síndrome d'Evans és una malaltia autoimmunitària . El que passa és que els soldats que se suposa que han de protegir el nostre cos, el sistema immunitari, comencen per error a destruir algunes de les nostres pròpies cèl·lules sanguínies. És com si el nostre propi exèrcit ataqués la nostra pròpia gent. Com a resultat, el nostre cos perd la quantitat necessària de cèl·lules sanguínies. Aquesta disminució anormal de les cèl·lules sanguínies és el que en medicina anomenem citopènia .

La majoria de les persones amb síndrome d'Evans es veuen afectades primer per un baix nombre de glòbuls vermells (una afecció anomenada anèmia ) i plaquetes (una afecció anomenada trombocitopènia ). A més d'ambdues coses, algunes persones també poden tenir un nombre baix d'un tipus de glòbuls blancs anomenats neutròfils (una afecció anomenada neutropènia ).

Quan aquests tipus de cèl·lules sanguínies són baixes, moltes coses importants del nostre cos, com ara obtenir oxigen, coagular i combatre malalties, es veuen afectades. És per això que ens sentim dèbils, cansats, comencem a sagnar fàcilment i emmalaltim més sovint .

Aquesta afecció pot afectar algunes persones de manera molt lleu, mentre que d'altres poden ser força greus. I els seus efectes no duren de la mateixa manera al llarg de la vida. El millor és que , tot i que no hi ha cura, el tractament pot ajudar a controlar els símptomes i minimitzar els efectes .

Quins són els símptomes de la síndrome d'Evans?

Els símptomes de la síndrome d'Evans poden variar molt. Depèn del tipus de citopènia que tingueu i de la seva gravetat. Sovint, l'anèmia o la trombocitopènia apareixen primer, i les altres apareixen més tard.

Símptomes inicials de deficiència de glòbuls vermells ( anèmia ):

Estàs cansat fins i tot després de caminar una curta distància? Et sents cansat i incapaç de fer les coses que feies abans? Potser tens la cara una mica pàl·lida. Aquests són alguns dels primers signes d' anèmia :

• Simplement em sento extremadament cansat .
• Pell pàl·lida (pal·lidesa) .
• Mareig o mareig .
• Dificultat per respirar (dispnea) .
• Batec cardíac accelerat (taquicàrdia) .
• Sensació o sensació que el cor batega de manera anormal (palpitacions) .

Símptomes inicials de deficiència de plaquetes (trombocitopènia):

Has notat que de vegades apareixen petits punts vermells a la pell? O simplement et surten blaus per tot el cos? Sents que les genives et sagnen més del que és habitual quan et rentes les dents? Aquests són els possibles símptomes de les plaquetes baixes:

• Petites taques vermelles de sagnat (petequies) sota la pell.
• Taques porpres a la pell (púrpura) .
• Hematomes (equimosi) que es produeixen sense causa.
• Sagnat excessiu de les genives o del nas.
• Sagnat abundant durant la menstruació en dones.
• Sagnat amb femta o orina.

Símptomes de neutropènia (aquests poden aparèixer o no més tard):

És normal tenir un o dos refredats al mes. Però, sovint et poses malalt amb febre? Et surten nafres bucals tot el temps? Sembla que triguen molt a curar-se? Aquí tens algunes coses que poden passar quan els teus neutròfils són baixos:

• Febre.
• Úlceres bucals .
• Refredats freqüents, febre i mal de panxa.
• Infeccions d'oïda recurrents.
• Infeccions fúngiques a llarg termini.
• Infeccions del tracte urinari (ITU) .

Altres símptomes de la síndrome d'Evans (aquests poden aparèixer ocasionalment):

• Ganglis limfàtics inflamats al coll.
• Melsa engrandida .
• Fetge engrandit .
• Icterícia .

Per què es produeix la síndrome d'Evans?

Com hem esmentat anteriorment, la síndrome d'Evans és una malaltia autoimmune . Això significa que el sistema immunitari del nostre cos reconeix erròniament algunes de les nostres cèl·lules sanguínies com a "enemics" i comença a atacar-les.

Aquesta feina la fan els limfòcits B, un tipus especial de cèl·lula del nostre sistema immunitari. Aquests limfòcits B fabriquen uns anticossos . Aquests anticossos capturen aquests glòbuls innocents i els destrueixen. Normalment, comencen a atacar primer un tipus de glòbul sanguini i després poden començar a atacar altres tipus de glòbuls sanguinis.

Aquest procés és el que finalment provoca una deficiència en almenys dos tipus de cèl·lules sanguínies (citopènia), i de vegades en tots tres. Una deficiència en els tres s'anomena pancitopènia . Les tres afeccions principals en què aquestes cèl·lules sanguínies són baixes són:

• Anèmia hemolítica autoimmune (AIHA)Això és quan els glòbuls vermells es redueixen. És a dir, es destrueixen més ràpid del que el cos els pot produir.
• Trombocitopènia immunitària (PTI) : Es tracta d'una afecció en què hi ha una disminució de les plaquetes. El sistema immunitari ataca i elimina les plaquetes del torrent sanguini.
• Neutropènia autoimmunitària (NAI) : Es tracta d'una afecció en què disminueix el nombre de neutròfils, un tipus de glòbul blanc. El sistema immunitari ataca i destrueix els neutròfils.

Pensa-hi, hi pot haver moltes raons per a un recompte baix de glòbuls sanguinis (citopènia). De vegades pot ser perquè la medul·la òssia no produeix prou glòbuls sanguinis. Tanmateix, en la citopènia autoimmunitària, el sistema immunitari destrueix els seus propis glòbuls sanguinis.

Quins són els desencadenants de la síndrome d'Evans?

Els científics encara no saben exactament per què es desenvolupen aquestes malalties autoimmunitàries. Però han observat que sovint comencen després d'una malaltia greu o d'un esdeveniment que posa molta pressió sobre el sistema immunitari. Aquests s'anomenen desencadenants .

A més, si tens una malaltia autoimmunitària, estadísticament tens més probabilitats de desenvolupar-ne una altra. És com si aquest trastorn del sistema immunitari s'estenés d'una part del cos a una altra.

La síndrome d'Evans pot aparèixer per si sola (això s'anomena síndrome d'Evans primària ) o pot aparèixer com una afecció secundària associada a una altra afecció (això s'anomena síndrome d'Evans secundària) . Algunes de les afeccions que es poden associar d'aquesta manera són:

• Lupus eritematós sistèmic (lupus)
• Immunodeficiència variable comuna
• deficiència selectiva d'IgA
• síndrome de Sjögren
• limfoma no hodgkinià
• leucèmia limfocítica crònica
• Hepatitis C crònica
• Infecció crònica per VIH

Si teniu la síndrome d'Evans primària, és possible que s'hagi desenvolupat després d'una malaltia temporal o que no tingueu un factor desencadenant clar. Els científics classifiquen la síndrome d'Evans com una afecció idiopàtica . Això significa que no s'ha trobat cap causa directa.

Quines són les possibles complicacions de la síndrome d'Evans?

No totes les persones amb síndrome d'Evans desenvoluparan complicacions. Algunes persones només presenten símptomes molt lleus. Tanmateix, en casos greus, aquestes deficiències de cèl·lules sanguínies (citopènies) poden ser mortals. Per exemple:

• Quan no hi ha prou glòbuls vermells per transportar oxigen al cos, no hi ha prou oxigen a la sang (hipoxèmia) . Això és molt perjudicial per al cor i pot provocar malalties del cor i insuficiència cardíaca.
• Quan no tens prou plaquetes , que ajuden a la coagulació de la sang, la sang no coagula correctament. Això pot fer que sagnis fàcilment i ràpidament. Això pot conduir ràpidament a anèmia greu.
• Quan el cos perd neutròfils , que ajuden a combatre les infeccions, és més probable que contreguis infeccions amb més freqüència, i poden arribar a ser greus i estendre's per tot el cos. Això pot provocar una afecció perillosa anomenada sèpsia .

Com diagnostiquen els metges la síndrome d'Evans?

La síndrome d'Evans es diagnostica mitjançant anàlisis de sang . Es pot detectar si desenvolupes símptomes de citopènia o durant un recompte de cèl·lules sanguínies realitzat durant una revisió mèdica rutinària.

Si el recompte sanguini complet (CBC) mostra que teniu un nombre baix de glòbuls vermells, plaquetes o neutròfils, l'equip mèdic us farà més proves. Per exemple, us analitzaran la sang per detectar nivells elevats d'anticossos associats amb la síndrome d'Evans. També comprovaran si hi ha altres afeccions que poden causar citopènia, com ara certes infeccions o càncer.

Els metges confirmen la síndrome d'Evans descartant totes les altres causes. De vegades, també poden necessitar fer una tomografia computada (TC) o una biòpsia de medul·la òssia per descartar altres afeccions.

Hi ha una cura completa per a la síndrome d'Evans? Com ​​es tracta?

De fet, no hi ha una cura completa per a la síndrome d'Evans ni per a cap altra malaltia autoimmune. Els metges tracten aquestes malalties autoimmunes administrant medicaments que redueixen l'activitat del sistema immunitari.

A més, els símptomes es poden tractar per separat. Per exemple, si el recompte de cèl·lules sanguínies és molt baix, el metge pot corregir-ho amb transfusions de sang ocasionals.

Com moltes malalties autoimmunitàries de llarga durada, la síndrome d'Evans pot millorar i empitjorar amb el temps. De vegades, els símptomes poden semblar que desapareixen (anomenada remissió) , però després poden tornar o empitjorar (anomenada recaiguda ).

És possible que hàgiu de provar diferents tractaments al llarg de la vostra vida, ja que el seu èxit pot variar amb el temps. El vostre metge intentarà protegir-vos de les complicacions més greus de la síndrome d'Evans.

Quins són els tractaments?

El tractament estàndard per a la síndrome d'Evans són els medicaments immunosupressors i, si cal, les transfusions de sang. Aquests immunosupressors funcionen reduint l'atac erroni del sistema immunitari.

Principals tipus de medicaments administrats:

• Corticosteroides , com la prednisona . Aquest sol ser el primer tractament que s'administra.
• La teràpia amb immunoglobulines intravenoses (IgIV) consisteix a administrar una solució que conté anticossos humans a través d'una vena. Aquests nous anticossos poden unir-se als anticossos autoimmunitaris defectuosos i inhabilitar-los.

Si no respons bé als tractaments estàndard, el metge pot provar altres tractaments. Aquests inclouen:

• Anticossos monoclonals , com ara el rituximab . Són anticossos fabricats en un laboratori. De vegades, poden aturar la resposta autoimmune. El metge els pot suggerir si altres medicaments no funcionen.
• Esplenectomia . En casos greus, el metge pot recomanar una cirurgia per extirpar la melsa. La melsa és on s'extirpen els glòbuls vells. Per tant, quan s'extirpa la melsa, el procés s'alenteix una mica.

Hi ha alguna complicació o efecte secundari del tractament?

Quan prens immunosupressors, la resposta del teu sistema immunitari a la teva malaltia autoimmunitària es redueix. Tanmateix, la teva immunitat a les infeccions també es redueix . Per tant, hauràs de prendre precaucions especials per evitar emmalaltir.

El metge pot recomanar-vos vacunes addicionals a més de les que ja heu rebut. Quan el vostre sistema immunitari està debilitat (immunodeprimit), podeu ser més susceptible a malalties que normalment no contraurieu.

Viure amb la síndrome d'Evans afecta la vida?

La síndrome d'Evans no afecta necessàriament la teva esperança de vida. Algunes persones només presenten símptomes molt lleus i ocasionals. Tanmateix, algunes complicacions, com ara hemorràgies, malalties cardíaques i infeccions, poden ser mortals.

Si teniu la síndrome d'Evans secundària, és a dir, si la teniu juntament amb una altra afecció crònica, això també pot afectar la vostra esperança de vida. És possible que tingueu complicacions potencialment mortals associades a l'altra afecció.

Quines són les perspectives per a algú amb síndrome d'Evans?

Les experiències de les persones amb síndrome d'Evans varien molt. Els símptomes poden ser lleus o greus. Algunes persones senten que els seus símptomes desapareixen completament (remissió). D'altres els tornen a experimentar més tard (recaiguda).

Moltes persones necessiten algun tipus de tractament i revisions mèdiques regulars. Els tractaments sovint funcionen bé, però no sempre. De vegades, l'eficàcia dels tractaments pot semblar disminuir amb el temps. Potser haureu de provar altres tractaments.

Com puc cuidar-me mentre visc amb la síndrome d'Evans?

Si teniu la síndrome d'Evans, és important que us feu revisions mèdiques periòdiques . Fins i tot si us trobeu bé, el vostre metge voldrà controlar el vostre estat i detectar-lo a temps si empitjora.

A més, sempre has de prestar atenció a tu mateix i estar atent a qualsevol símptoma nou. Si tens un refredat que no millora o si tens un sagnat incontrolable, truca immediatament al metge .

Quines preguntes li hauria de fer al meu metge?

Potser voldràs fer preguntes al teu metge com aquestes:

• Quins tipus de cèl·lules sanguínies em falten?
• Quant han disminuït?
• A quins símptomes o signes d'alerta he de prestar atenció?
• Com puc saber si el tractament està funcionant o no?
• Què passa si el tractament no funciona?
• Quan hauria de reservar la meva propera cita amb el metge?

La síndrome d'Evans és una afecció rara de la qual potser no n'has sentit a parlar abans. Els símptomes poden ser estranys i inquietants. Entendre què està passant i què significa pot ser un procés una mica descoratjador.

Tot i que la síndrome d'Evans és una afecció de per vida, no sempre és la mateixa. Mantingueu l'esperança que us sentireu millor, almenys de vegades. No importa com us sentiu, el vostre equip mèdic hi serà per proporcionar-vos l'atenció que necessiteu.

Missatge final per emportar-se

D'acord, doncs, recordem-vos algunes de les coses més importants de les quals hem parlat.

• Què és la síndrome d'Evans?Una malaltia rara en què el teu propi sistema immunitari ataca les teves pròpies cèl·lules sanguínies.
• Això pot provocar una disminució dels glòbuls vermells ( anèmia ), de les plaquetes (trombocitopènia) i possiblement dels neutròfils (neutropènia) .
• Poden aparèixer símptomes com ara fatiga excessiva, pal·lidesa, facilitat de fer hematomes, sagnat freqüent i infeccions freqüents .
• Tot i que no hi ha una cura completa per a això, els símptomes es poden controlar amb tractament .
• És molt important seguir les recomanacions mèdiques regulars i parar atenció als símptomes.
• No estàs sol. Els teus metges i els teus éssers estimats t'ajudaran. També és molt important mantenir una actitud positiva.

Espero que aquesta informació us sigui útil. Si teniu cap pregunta, no dubteu a parlar amb el vostre metge.

Síndrome d'Evans , malaltia autoimmune, citopènia, anèmia, trombocitopènia, neutropènia, trastorns sanguinis