Et pica la pell amb una taca estranya? Podria ser la malaltia de Paget extramamària (EMPD)!

Has notat mai una taca vermella, escamosa i de vegades amb crostes a la pell, especialment a l'engonal, les aixelles o la zona genital? Sembla que creix gradualment i de vegades pica, oi? D'acord, avui parlarem d'una afecció cutània especial com aquesta. Els metges l'anomenen malaltia de Paget extramamària o EMPD per abreujar. És una mica rara, però és important tenir-ne consciència.

Què és la malaltia de Paget extramamària (EMPD)?

En poques paraules, la EMPD és una afecció cutània poc freqüent. De vegades es pot associar amb altres tipus de càncer. Però no sempre és així. És una afecció en què la pell es torna vermella, escamosa o amb crostes i creix. De vegades, pot passar sense diagnosticar-se durant anys després de l'inici de la malaltia.

Rep el nom de "malaltia de Paget" en honor a Sir James Paget, un brillant metge britànic del segle XIX. El seu nom s'ha aplicat a diversos altres tipus de càncer a causa de les seves contribucions al camp de la patologia. La paraula "extramamari" significa "fora del pit". No s'ha de confondre amb la malaltia de Paget del pit.

S'estima que entre el 7% i el 40% de les persones amb malaltia de Paget extramamària poden tenir un càncer subjacent . Tanmateix, com ja he esmentat abans, la EMPD no sempre és un signe d'una altra malaltia. Un tractament precoç pot ajudar a reduir els símptomes i a detectar el càncer subjacent.

Quins són els principals tipus de PEM?

Hi ha dos tipus principals de EMPD:

1. EMPD primària: Es tracta d'una afecció cutània que es produeix espontàniament. Comença a la pell sense cap altra causa.

2. EMPD secundària: Això és causat per un càncer subjacent en una altra part del cos.

Qui té més probabilitats de desenvolupar EMPD?

Qualsevol persona pot desenvolupar EMPD, però és més freqüent en els següents grups:

• Persones d'entre 50 i 80 anys.
• Comú entre les dones .
• També es pot veure entre homes asiàtics .
• Gent blanca .

Però és important recordar que aquesta és una condició molt rara.

Per què es produeix aquest EMPD?

Què causa la EMPD primària?

Si he de ser sincer, els metges encara no saben exactament què causa la EMPD primària. Sospiten que pot començar en certs tipus de cèl·lules del nostre cos. Aquests tipus de cèl·lules inclouen:

• Cèl·lules del conducte de la glàndula apocrina: Són glàndules sudorípares i es troben a prop dels fol·licles pilosos.
• Cèl·lules mare dels queratinòcits: Són cèl·lules que ajuden a reparar la pell.
• Cèl·lules de Toker: Són cèl·lules que es troben a la pell ("teixit vulvar") al voltant del mugró i l'obertura vaginal.

Què causa la EMPD secundària?

La EMPD secundària és causada per càncer en altres parts del cos. Es diu que el càncer de recte és la causa d'aproximadament un terç dels casos d'EMPD. A més, hi ha altres tipus de càncer que poden causar EMPD secundària:

• Càncer anal
• Càncer de bufeta
• Càncer de coll uterí
• Càncer d'ovari
• Càncer de pròstata
• Càncer d'úter

Quins són els símptomes de l'EMPD?

El símptoma principal de la TPME és una erupció cutània que sembla un èczema . La investigació ha demostrat que en aproximadament el 65% de les pacients amb TPME, es produeix al voltant de la vulva i en aproximadament el 20%, al voltant de l'anus .

És possible que vegeu zones a la pell que tinguin aquestes característiques:

• Com una crosta ('Crustosa')
• Es va tornar vermell (`Vermell`)
• Escamós

Les taques s'allarguen gradualment i poden tenir vores irregulars. A mesura que la EMPD progressa, es poden desenvolupar úlceres o nòduls profunds. Altres símptomes inclouen:

• Sensació de cremor
• La pell està vermella i se sent irritada .
• Picor
• Dolorós o sensible
• Pell inflamada (edema)

La EMPD es produeix amb més freqüència a les zones on es troben les glàndules sudorípares (especialment les glàndules cutànies apocrines). Es veu més freqüentment al voltant de l'obertura vaginal. També pot aparèixer en aquestes zones:

• Al voltant de l'anus ('Anus')
• Penis
• Perineu
• Escrot

Molt rarament, l'EMPD també es pot observar en altres parts del cos, com ara:

• Abdomen
• Aixella
• Melic
• Glutis
• Orella, parpella, cara o cuir cabellut
• Part inferior del pit
• Genoll o cuixa

És important saber que aproximadament el 10% de les persones amb malaltia de Paget extramamària no presenten cap símptoma .

Com es diagnostica aquesta condició EMPD?

Primer, un metge et preguntarà sobre els teus símptomes i et farà un examen físic. Si sospita que tens EMPD, farà el següent:Es realitza una biòpsia de pell. Una biòpsia consisteix a prendre una petita mostra de pell i examinar-la al microscopi.

Quan observa al microscopi, un patòleg busca cèl·lules especials, grans i anormals anomenades "cèl·lules de Paget". També identifica aquestes cèl·lules observant com reaccionen a diverses substàncies químiques (immunohistoquímica).

Com es pot saber si es té càncer amb EMPD?

Després que us hagin diagnosticat EMPD, el metge us farà diverses proves més per comprovar si hi ha càncer subjacent. Aquestes proves poden incloure:

• Ecografia ('Ultrasons')
• Exploració de mama (mamografia)
• Citologia de Papanicolaou
• Colonoscòpia o proctoscòpia
• tomografia computada
• Cistoscòpia (examen de la bufeta)
• Examen de pròstata
• Pielograma retrògrad (examen dels ronyons i del tracte urinari)
• Ecografia o biòpsia amb agulla dels ganglis limfàtics
• Endoscòpia superior (examen de la gola, l'esòfag i l'estómac)

Quins són els tractaments per a l'EMPD?

Els metges solen tractar la malaltia de Paget extramamària amb cirurgia.

• Cirurgia de Mohs: en aquest procediment, el cirurgià elimina la pell afectada capa per capa, preservant la pell sana circumdant.
• Excisió local àmplia: en aquest procediment, el cirurgià extirpa la zona de EMPD juntament amb una part del teixit sa que l'envolta. A continuació, se suturen les vores de la ferida.

De vegades, els cirurgians han d'extirpar una gran àrea de pell i altres teixits. Algunes persones amb EMPD al voltant de la vulva poden necessitar que se'ls extirpi una part o tota la vulva (una "vulvectomia").

Tingueu en compte això: si no podeu sotmetre-us a una cirurgia a causa d'una altra afecció o mala salut, el vostre metge us pot suggerir altres tractaments com ara:

• Immunoteràpia
• Reacondicionament de la pell amb làser
• Teràpia fotodinàmica (PDT)
• Radioteràpia
• Medicaments tòpics utilitzats per tractar el càncer (fàrmacs citotòxics)

El més important és que si hi ha un càncer subjacent, també s'ha de tractar per separat.

Hi ha alguna manera de reduir el risc de desenvolupar EMPD?

Malauradament, no hi ha res que puguem fer per reduir el risc de desenvolupar EMPD.

Quin tipus de futur pot esperar una persona amb EMPD?

Després del tractament per a la EMPD, haureu de fer visites de seguiment amb el vostre metge. Això dependrà d'on es trobés la EMPD. És habitual que la EMPD es repeteixi a la mateixa zona o al voltant d'aquesta on es va tractar anteriorment. Per tant, és molt important que continueu seguint les instruccions del vostre metge.

La malaltia de Paget extramamària és molt rara i s'estén (fa metàstasi) a altres parts del cos. Tanmateix, de vegades es pot estendre als ganglis limfàtics o altres òrgans. El vostre metge us pot explicar què és possible en el vostre cas.

Pot la EMPD tornar després de curar-se?

Sí, la EMPD és una afecció que pot repetir-se fins i tot després del tractament i la recuperació, fins i tot després de molts anys. De vegades pot tornar després de més de 15 anys. És per això que els metges recomanen un seguiment a llarg termini i revisions periòdiques.

Si tinc EMPD, com puc cuidar-me?

El millor que pots fer és anar al metge per a visites de seguiment regulars. Si el metge veu signes de EMPD que tornen, pot començar el tractament immediatament.

Quan hauria de veure un metge?

Si observeu nous signes o símptomes d'EMPD, consulteu immediatament un metge.

És normal sentir por, vergonya i frustració quan observes una erupció cutània o un bony en una zona sensible del cos, com ara els genitals. Aquesta afecció, anomenada malaltia de Paget extramamària (EMPD), de vegades es pot confondre amb altres afeccions de la pell, per la qual cosa pot trigar una estona a obtenir un diagnòstic precís. Si hi ha càncer subjacent, l'EMPD pot ser encara més greu.

Tanmateix, la bona notícia és que la majoria de les persones amb EMPD viuen una vida normal i plena després del tractament. L'EMPD se sol tractar amb cirurgia. Si hi ha un càncer subjacent, també caldrà tractar-lo. Com que la malaltia de Paget extramamària pot repetir-se, les revisions periòdiques amb el metge poden ajudar a detectar-la precoçment si torna.

Les coses més importants que has de recordar (Missatge per emportar)

• L'EMPD és una afecció cutània rara que pot estar relacionada amb el càncer.
• Presteu atenció a qualsevol zona de pell vermella, escamosa, amb crostes o elevada, especialment al voltant dels genitals, les aixelles o l'anus. Els símptomes poden incloure picor, cremor i dolor.
• Si veieu un signe com aquest , no tingueu por ni tingueu por, sinó que consulteu un metge immediatament.
• L'EMPD es diagnostica amb una biòpsia de pell.
• La cirurgia és el tractament més comú.
• És essencial continuar les revisions mèdiques, ja que la EMPD pot repetir-se.
• No et preocupis, la majoria de les persones amb EMPD viuen bé després del tractament. La clau és fer un diagnòstic precoç i rebre el tractament adequat.

Si teniu més preguntes sobre això, parleu amb el vostre metge. Ell/ella us pot donar els consells adequats per a vosaltres.

` Malaltia de Paget extramamària, EMPD, malalties de la pell, càncer de pell, cèl·lules de Paget, taques cutànies, picor, vulva, zona perianal, malalties de la pell, cirurgia de Mohs