El que cal saber sobre la síndrome hepatopulmonar!

Si vostè o algú que coneix té una malaltia hepàtica, o si vostè mateix té la malaltia, és important que conegui aquesta afecció que de vegades pot causar dificultat per respirar. L'anomenem síndrome hepatopulmonar. El nom pot semblar una mica complicat, però fem-ho senzill, oi? Perquè és un problema que va del fetge als pulmons.

Què és exactament la síndrome hepatopulmonar?

En poques paraules, la síndrome hepatopulmonar és una complicació rara però greu d'una malaltia hepàtica que pot afectar els pulmons. La paraula "hepato" significa "pertanyent al fetge". "Pulmonar" significa "pertanyent als pulmons". Sabíeu que el nostre fetge i els nostres pulmons estan connectats per vasos sanguinis?

Ara imagineu-vos, quan algú té una malaltia hepàtica, especialment una afecció com la cirrosi, on el fetge es torna rígid i encongit, alguns dels vasos sanguinis connectats als pulmons s'eixamplen innecessàriament. Com un globus que s'infla. En medicina, això ho anomenem "vasodilatació" . Quan els vasos sanguinis s'eixamplen d'aquesta manera, el patró normal del flux sanguini als pulmons canvia. De vegades, la sang no es barreja correctament amb l'oxigen als pulmons, sinó que passa directament a través d'ells. Aquests fluxos sanguinis irregulars s'anomenen "shunts" . L'eixamplament dels vasos sanguinis als pulmons es deu a la "vasodilatació", i el nivell d'oxigen a la sang disminueix a causa d'aquests "shunts". Això ho anomenem "hipoxèmia" . Ho enteneu?

Com t'afecta aquesta afecció? Tens dificultats per respirar?

Ara potser esteu pensant: "D'acord, com m'afecta això?". El principal factor que afecta això és la dificultat per respirar (dispnea) . Això no apareix de sobte, sinó que augmenta gradualment. Algunes persones poden no notar-ho gaire al principi. Però amb el temps, aquesta afecció pot arribar a ser tan greu que es fa difícil respirar fins i tot estant quiet.

A algunes persones els costa respirar quan estan assegudes o dretes, però se senten millor quan s'estiren. Per a altres, és a l'inrevés; tenen problemes per respirar quan s'estiren i se senten millor quan s'asseuen. Tanmateix, com que aquesta dificultat per respirar empitjora amb el temps, l'anomenem insuficiència respiratòria crònica. Això vol dir que tot no s'atura de sobte, sinó que gradualment els òrgans i teixits del cos no reben prou oxigen. Això ho anomenem hipòxia .

Aquesta és una afecció molt perillosa. Saps què? L'oxigen és essencial per al nostre cos. Quan es perd completament, pot causar danys permanents a òrgans vitals com el cervell i el cor. Si no es tracta adequadament, aquesta afecció pot ser mortal.

Qui té més probabilitats de desenvolupar la síndrome hepatopulmonar?

La recerca ha descobert que aproximadament una quarta part, o el 25%, de les persones amb malaltia hepàtica crònica desenvolupen la síndrome hepatopulmonar. També pot aparèixer en casos d'insuficiència hepàtica sobtada i greu, anomenada insuficiència hepàtica aguda, però és menys freqüent.

La majoria de les vegades, això és el que passa: la cirrosi hepàtica provoca un augment de la pressió als vasos sanguinis connectats al fetge. En medicina, ho anomenem "hipertensió portal" . Aquesta "hipertensió portal" és la que fa que els vasos sanguinis dels pulmons s'eixamplen en algunes persones, causant aquesta síndrome hepatopulmonar. Tanmateix, molt rarament, la "hipertensió portal" es pot produir per altres causes, com ara coàguls de sang, i aquesta síndrome també es pot produir a causa d'això.

Quina és la veritable raó d'això?

De fet, els científics encara no saben exactament per què aquesta afecció, anomenada hipertensió portal, fa que els vasos sanguinis dels pulmons s'eixamplen (vasodilatació) en algunes persones. Hi ha moltes teories i opinions al respecte. Tampoc està del tot clar per què no passa a tothom, sinó només a algunes persones. No sembla estar directament relacionat amb la gravetat de la malaltia hepàtica.

Però una cosa està clara. La vasodilatació als pulmons provoca una disminució dels nivells d'oxigen a la sang (hipoxèmia). En poques paraules, hi ha un desequilibri entre la quantitat d'aire que entra als pulmons i la quantitat de sang que passa pels pulmons. És per això que el cos no rep la quantitat d'oxigen que necessita.

Quins són els símptomes? Com ​​ho reconeixem?

Si l'afecció de la síndrome hepatopulmonar no és gaire greu, és possible que no noteu cap símptoma. El primer símptoma que molta gent sent és, com s'ha esmentat anteriorment, la dificultat per respirar (dispnea) . Tanmateix, hi ha moltes raons per les quals respirar pot ser difícil. Una persona amb malaltia hepàtica pot experimentar dificultat per respirar de diverses maneres. Per tant, de vegades els pacients i els metges poden no reconèixer immediatament això com un símptoma de la síndrome hepatopulmonar.

A mesura que la condició empitjora, també podeu experimentar altres símptomes com ara:

• Platipnea: Es produeix quan tens dificultat per respirar quan estàs assegut o dret, però sents alleujament quan t'estires.
• Ortopnea: És a l'inrevés. És difícil respirar quan s'està estirat, però és millor quan s'està assegut.
• Cianosi: Una decoloració blavosa dels llavis, les ungles i, de vegades, la pell a causa de la manca d'oxigen al cos. Aquest és un símptoma visible.
• Dits amb cops de maça:Les puntes dels dits de les mans o dels peus apareixen inflades i inflades, com les puntes d'una baqueta. Aquest és un altre signe d'hipoxèmia.

A més d'aquests símptomes, també podeu tenir símptomes comuns a la malaltia hepàtica i/o a la hipertensió portal. Per exemple:

• Angiomes aranyosos: Vasos sanguinis petits, vermells i semblants a les aranyes que apareixen sota la pell.
• Varius: Els vasos sanguinis dilatats són visibles a l'estómac o a l'esòfag.
• Antecedents d' hemorràgia gastrointestinal prèvia.
• Ascites (inflamació de l'abdomen)

Com ho diagnostiquen els metges?

Els metges reconeixen aquesta síndrome hepatopulmonar quan es produeixen tres símptomes principals alhora:

1. Hipertensió portal: Sovint es produeix amb malalties hepàtiques.

2. Dilatacions vasculars intrapulmonars: Això vol dir que els vasos sanguinis de l'interior dels pulmons estan dilatats.

3. Disminució dels nivells d'oxigen a la sang (hipoxèmia) .

La majoria de les vegades, quan desenvolupes aquesta "(síndrome hepatopulmonar)", els teus metges ja han descobert que tens una malaltia hepàtica "(malaltia hepàtica)" o "(hipertensió portal)." En cas contrari, el teu equip mèdic primer farà diverses exploracions i anàlisis de sang per veure si hi ha danys hepàtics. Després, examinaran les venes dels teus pulmons i mesuraran la quantitat d'oxigen que hi ha a la sang. Aquestes proves poden mostrar clarament que els vasos sanguinis dels teus pulmons s'estan eixamplant "(vasodilatació)", cosa que provoca un baix nivell d'oxigen a la sang "(hipoxèmia)."

Quines proves especials es fan per a això?

Els metges realitzen diverses proves per confirmar aquesta afecció. Algunes d'elles són:

• Oximetria de pols: Probablement ja t'ho han fet abans. És una prova molt senzilla i indolora. Un petit dispositiu semblant a una pinça s'acobla a la punta del dit. Fa passar una llum a través del dit i mesura la quantitat de llum que surt per l'altre costat, que s'utilitza per mesurar la quantitat d'oxigen que hi ha a la sang (saturació d'oxigen). Aquesta és una prova bàsica.
• Gasometria arterial (ABG): Si la pulsioximetria mostra que l'oxigen a la sang és baix, la següent prova que fareu és l'ABG. Aquesta és una mica més detallada. Es pren una petita mostra de sang d'una artèria del canell . La mostra de sang s'analitza per determinar la quantitat d'oxigen dissolt a la sang (PaO2). Aquesta és una mesura de com els vostres pulmons absorbeixen oxigen a la sang.
• Ecocardiografia amb contrast:Aquest és el millor mètode radiològic per trobar venes pulmonars dilatades. Un ecocardiograma és una ecografia. Utilitza ones sonores d'alta freqüència per prendre imatges del cor i de les venes dels pulmons. En una ecografia amb contrast, s'injecta un agent de contrast, un líquid especial, en una vena per fer que les venes siguin més visibles. Quan es fa un ecocardiograma de contrast, un tècnic injecta una solució salina agitada a la vena. Es tracta d'una solució que es fa afegint petites bombolles d'aire a aigua salada. Després, observen si aquestes petites bombolles es mouen del costat dret del cor al costat esquerre amb el temps (shunt cardíac de dreta a esquerra). Això els pot dir si teniu "(síndrome hepatopulmonar)" o no.

Com es tracta això?

L'únic tractament actual per a la síndrome hepatopulmonar és l'oxigen suplementari . L'oxigenoteràpia consisteix a respirar oxigen al 100% per ajudar el cos. És possible que necessitis obtenir oxigen d'una cambra pressuritzada en un hospital, anomenada oxigenoteràpia hiperbàrica. O bé, et poden donar un dispositiu que pots emportar-te a casa, com ara una màscara d'oxigen. L'oxigen pot ajudar a reduir els símptomes, especialment la dificultat per respirar, i a mantenir els teixits del cos funcionant correctament proporcionant-los l'oxigen que necessiten.

La síndrome hepatopulmonar es repeteix? Es pot curar completament?

L'únic tractament curatiu per a aquesta síndrome hepatopulmonar és un trasplantament de fetge . Sí, m'heu sentit bé. Després d'un trasplantament de fetge reeixit, l'eixamplament dels vasos sanguinis dels pulmons (vasodilatació) i la manca d'oxigen a la sang (hipoxèmia) s'inverteixen gradualment. Això vol dir que millora. La funció pulmonar triga entre sis i dotze mesos a tornar a la normalitat.

Tanmateix, no tothom compleix els requisits per a un trasplantament de fetge. Hi ha diverses raons per a això. Fins i tot si compleixen els requisits, hi ha vegades que han d'esperar molt de temps per rebre un fetge. Per tant, aquesta recuperació és com una cursa contrarellotge.

És fatal? I què passa amb el temps de supervivència?

Si teniu la síndrome hepatopulmonar, probablement ja teniu malaltia hepàtica crònica. La malaltia hepàtica en fase terminal és una afecció que pot ser mortal sense un trasplantament de fetge. La síndrome hepatopulmonar és només un dels efectes secundaris i complicacions que l'acompanyen. Moltes persones no moren a causa de la síndrome hepatopulmonar, que és la manca d'oxigen (hipoxèmia), però també contribueix a la seva salut general i escurça la seva vida útil.

Quant de temps pots viure amb la síndrome hepatopulmonar depèn de molts factors. Això inclou la gravetat de la teva malaltia hepàtica, el teu estat de salut general i si tens altres afeccions mèdiques. De mitjana, una persona amb cirrosi hepàtica però sense síndrome hepatopulmonar pot viure uns set anys sense un trasplantament de fetge. Tanmateix, per a algú amb cirrosi i síndrome hepatopulmonar, l'esperança de vida mitjana sense un trasplantament de fetge es pot reduir a uns dos anys.

Algunes persones poden tenir una síndrome hepatopulmonar lleu, que no és tan greu com una malaltia hepàtica. És possible que puguin viure més temps amb teràpia de suport. A més, algunes persones poden no sobreviure a un trasplantament de fetge si la seva malaltia és greu. La taxa mitjana de supervivència a cinc anys per a les persones amb síndrome hepatopulmonar que tenen un trasplantament de fetge reeixit és d'aproximadament el 70%. Això és lleugerament inferior a la taxa de supervivència global després d'un trasplantament de fetge (75%).

La malaltia hepàtica afecta a tothom de manera diferent. La síndrome hepatopulmonar és una afecció rara i potencialment mortal que pot ocórrer. És possible que no n'hagis sentit a parlar fins que no t'hagi passat a tu o a algú proper.

Moltes persones tenen pocs o cap símptoma. Però per a algunes, especialment aquelles que ja tenen mala salut, això pot semblar la "gota que fa vessar el got". Igual que la malaltia hepàtica, la síndrome hepatopulmonar (SHP) empitjora amb el temps. Si ja esteu a la llista d'espera de trasplantament de fetge, pujareu de llista quan us diagnostiquen HPS. Això és degut a que els metges saben que aquesta afecció pot escurçar l'esperança de vida i reduir la qualitat de vida, i saben que un trasplantament de fetge la pot curar. Mentrestant, la teràpia d'oxigen continuada us pot ajudar a obtenir alleujament i a viure més temps.

Finalment, algunes coses importants que cal recordar

Espero que us hagi aclarit el que hem comentat sobre la síndrome hepatopulmonar. Tingueu en compte aquests punts:

• Aquesta és una complicació rara però potencialment greu de la malaltia hepàtica .
• El símptoma principal és la dificultat per respirar (dispnea) , especialment en algú amb malaltia hepàtica.
• Si algú amb malaltia hepàtica té dificultat per respirar, també s'ha de sospitar aquesta afecció (síndrome hepatopulmonar) i informar-ne el metge.
• El trasplantament de fetge és l'únic tractament curatiu disponible actualment.
• Fins que aquest tractament estigui disponible, l'oxigenoteràpia pot ajudar a controlar els símptomes i mantenir la vida.
• Si vostè o algú que coneix té aquests símptomes, és molt important que consulti immediatament un metge per obtenir consell. Perquè, si es reconeixen a temps, és més fàcil de controlar i planificar un tractament posterior. No s'espanti, però és millor estar-ne alerta.

` Síndrome hepatopulmonar, malaltia hepàtica, malaltia pulmonar, dificultat per respirar, manca d'oxigen, cirrosi, trasplantament de fetge