El vostre fill té algun problema amb els vasos limfàtics dels intestins? (Limfangiectàsia intestinal primària) Parlem-ne!

Has notat mai que les cames i els braços del teu petit s'inflen de vegades? O es queixa sovint de mal de panxa? Perd pes sense guanyar pes? Potser penses que aquests són símptomes normals als quals no prestem gaire atenció. Tanmateix, darrere d'aquests, hi pot haver una afecció rara però sens dubte preocupant anomenada "limfangiectàsia intestinal primària" (LIP) . El nom sona una mica espantós, oi? Però no et preocupis. Avui en parlarem en detall i de manera molt senzilla.

Què és la "limfangiectàsia intestinal primària"?

En poques paraules, aquest és un trastorn rar que es produeix al sistema digestiu dels nostres fills, concretament a l'intestí prim. Ja sabeu, la major part dels aliments que mengem es digereixen i els nutrients que contenen s'absorbeixen al cos en aquest intestí prim.

Ara, en aquesta condició (PIL), el petit sistema de tubs anomenats "vasos limfàtics" a l'intestí prim del vostre fill està danyat i no funciona correctament. Aquests vasos limfàtics són una xarxa molt fina de canals que s'estenen per tot el nostre cos. És com un altre "sistema de tubs" del nostre cos. La seva funció principal és recollir els fluids i les proteïnes que s'acumulen als nostres teixits (anomenem aquest fluid "limfa") i retornar-los al sistema circulatori.

Però en un nen amb PIL, aquests vasos limfàtics s'inflen i "perden". El que passa és que, en comptes d'absorbir els nutrients i les proteïnes d'aquests vasos limfàtics al cos, tornen als intestins. És com si l'aigua perdés per una canonada que goteja.

Quan les coses es filtren d'aquesta manera, sorgeixen dos problemes principals:

1. Nivells baixos de proteïnes: Les proteïnes són quelcom que té una funció molt important al cos. Per tant, quan aquestes es filtren als intestins, el cos no rep prou proteïnes. Això pot fer que tot el cos s'infli. També anomenem aquesta afecció "enteropatia perdedora de proteïnes" en termes mèdics.

2. Deficiències nutricionals: A més d'aquesta pèrdua de líquid, també es perden vitamines i minerals essencials. Si això no es gestiona adequadament, el nen pot desenvolupar diverses deficiències nutricionals.

La leishmaniosi ulcerosa (LIP) afecta més comunament nens petits i adolescents. Normalment es diagnostica abans dels 3 anys. Tanmateix, de vegades pot afectar adults i fins i tot fetus a l'úter. Encara no hi ha cura. Tanmateix, els metges poden controlar els símptomes i reduir la fuita i la inflamació mitjançant un pla de dieta especial i medicaments. També poden proporcionar al cos les vitamines i minerals que necessita.

Aquesta situació (PIL) s'anomena amb diversos altres noms:

• limfangièctasia intestinal
• Limfangiectàsia
• malaltia de Waldmann

Quins són els símptomes d'aquesta afecció (PIL)?

El símptoma principal i més comú de la limfedema pelvià és la inflamació deguda a la retenció de líquids. Els metges anomenen això limfedema . És possible que ho notis per primera vegada a les cames i els peus del teu fill. A mesura que s'acumula aquest líquid, la cara, les mans i fins i tot la zona genital del teu fill poden començar a inflar-se.

Imagineu-vos, quan el vostre fill es desperta al matí, els seus peus estan normals, però a mesura que avança el dia, al vespre, els seus peus estan tan inflats que ni tan sols es pot posar les sabates. Això és el que passa en aquest cas.

A més, el nen també pot tenir líquid al voltant del cor (anomenat pericarditis ), líquid al pit (anomenat vessament pleural ) o líquid a l'abdomen (anomenat ascites o vessament abdominal) .

Aquí teniu alguns altres símptomes:

• Dolor abdominal
• Nàusees i vòmits
• Diarrea (mal de panxa )
• Sentir-se cansat tot el temps (fatiga)
• Pèrdua de pes
• No augmentar de pes independentment de la quantitat de menjar que mengis (això es deu al fet que el cos no absorbeix correctament els nutrients, cosa que s'anomena "malabsorció" )

Si el vostre fill té un o més d'aquests símptomes, el millor és demanar consell mèdic.

Hi ha alguna complicació greu de la malaltia (PIL)?

Sí, tot i que és molt rara, la leishmaniosi pil·lular (LIP) pot causar una inflació excessiva de tot el cos d'un nen. Això s'anomena "anasarca" . Es tracta d'una afecció greu que pot ser fins i tot mortal. Per tant, és molt important conèixer els símptomes.

Quin és el motiu d'aquesta situació (PIL)?

Aquesta afecció (PIL) és causada per una anomalia en els canals limfàtics del nadó. Aquests canals limfàtics, com s'ha esmentat anteriorment, són un sistema de tubs que transporten coses com el greix des de l'intestí prim del nadó fins al fetge i altres parts del cos.

Aquesta anomalia fa que els vasos limfàtics es bloquegin. Aleshores, s'omplen de líquid limfàtic, els vasos s'inflen i finalment esclaten, i el contingut d'aquests vasos s'acumula a l'intestí gros (còlon) del nen.

No obstant això, els experts mèdics encara no saben exactament per què es produeix aquesta afecció. Aquest és el problema.

És genètic? (És genètica la limfangiectàsia intestinal?)

Molt rarament, s'han reportat casos de diversos membres d'una mateixa família afectats per la malaltia. Tanmateix, els investigadors encara no estan segurs de si es tracta d'una malaltia genètica. S'estan fent més investigacions sobre això.

Com es diagnostica aquesta malaltia (PIL)? (Diagnòstic)

La majoria de les vegades, el primer que farà un metge és examinar físicament el nadó i preguntar-li sobre els seus símptomes. De vegades, una ecografia prenatal , feta mentre el nadó encara és a l'úter, pot mostrar signes d'inflor (edema) a les cames del nadó, cosa que pot donar-li una idea del que està passant.

Després que el nadó neixi, el metge comprovarà si hi ha PIL mitjançant un instrument especial anomenat endoscopi per mirar dins dels intestins del nadó. Es tracta d'un tub flexible amb una càmera connectada. El nadó s'adormirà sota anestèsia durant aquesta prova, de manera que no sentirà cap dolor. Així que no et preocupis.

Durant aquesta endoscòpia, el metge pren petits trossos de teixit (anomenats biòpsia ) de diverses zones de l'intestí del nen. A continuació, un patòleg , un metge especialitzat en l'examen de teixits, examina aquestes mostres de teixit al microscopi per comprovar si hi ha alguna inflamació anormal dels vasos limfàtics.

A més, les anàlisis de sang poden determinar quanta proteïna hi ha al cos. També es pot prendre una mostra de femta per veure si hi ha fuites de líquid dels ganglis limfàtics a l'intestí prim.

Quins són els millors tractaments per a la PIL?

Quan es tracta la leishmaniosi idiopàtica del nen (LIP), el més important és canviar la dieta del nen. Aquesta és l'arma principal contra la LIP. Penseu-hi com posar un "tap" per aturar la fuita de nutrients.

Molts metges prescriuen una dieta baixa en greixos i rica en proteïnes.

El greix és una mica difícil de digerir. Per tant, és difícil que l'intestí permeable del teu nadó l'absorbeixi correctament. Per tant, la teva nova dieta pot incloure un tipus especial de greix anomenat "triglicèrids de cadena mitjana (MCT). Aquests (MCT) són un tipus de greix que el cos absorbeix fàcilment. A més, afegir més proteïnes a la teva dieta pot maximitzar la quantitat de nutrients que el teu cos absorbeix.

Com que es perden alguns nutrients, el metge també pot recomanar suplements de vitamines i minerals per assegurar-se que el cos del nen rebi el que necessita.

A més, el metge també pot receptar medicaments com aquests per ajudar amb diversos aspectes de la malaltia (PIL):

• Diürètics (també anomenats pastilles d'aigua): aquests funcionen reduint la quantitat de líquid addicional que s'acumula al cos a causa de la pèrdua de proteïnes.
• Anàlegs de la somatostatina (com l'octreotida): aquests medicaments ajuden a reduir la fuita de substàncies del sistema limfàtic.

Altres opcions de tractament:

• Cirurgia: Si altres tractaments no són útils, i molt rarament, els metges poden recomanar una cirurgia per extirpar la part malalta de l'intestí del vostre fill.
• Altres possibles tractaments: La recerca sobre això continua. S'estan provant diversos fàrmacs nous, com el sirolimus, per a la PIL. Poden ser útils en alguns casos, però encara no s'utilitzen àmpliament.

Quin és el pronòstic per a la situació (PIL)?

Com s'ha esmentat anteriorment, la leishmaniosi pil·lar (LIP) no és una malaltia completament curable. Tanmateix, els nivells de proteïnes a la sang del nen haurien d'augmentar al cap d'unes setmanes de començar el tractament. Tanmateix, el nen haurà de seguir una dieta baixa en greixos i prendre suplements nutricionals durant la resta de la seva vida.

Tot i que això és un repte, si es gestiona correctament, el nen pot portar una vida normal. El més important és seguir les instruccions del metge i tenir cura de la dieta del nen.

Es pot prevenir la situació (PIL)?

Com que els investigadors encara no saben què causa aquesta afecció (PIL), actualment no hi ha manera de prevenir-la.

Quan hauria de veure el meu fill un metge?

Si observeu inflor a les cames o els peus del vostre fill o qualsevol dels símptomes de la leishmaniosi pelvica pil·lular (LIP) esmentats anteriorment, el millor és portar-lo al metge immediatament. Com més aviat es detecti, més aviat es podrà començar el tractament.

Quines preguntes he de fer al metge del meu fill?

Si el vostre fill té PIL, és possible que tingueu moltes preguntes per fer al vostre metge. Aquí teniu algunes:

• Quina dieta és la més adequada per a aquesta afecció (PIL)?
• Quins suplements li he de donar al meu fill/a?
• Què més puc fer per controlar millor els símptomes del meu fill/a?
• És greu aquesta situació (de PIL)?
• A quines complicacions he de tenir en compte?

No tinguis por de fer aquestes preguntes. Parla amb el teu metge sobre qualsevol dubte que tinguis.

Finalment, coses per recordar (missatge per emportar)

Quan comences a experimentar els primers símptomes de la limfangiectàsia intestinal primària, pot ser difícil per a tu i els teus metges entendre què està passant. Pot ser una experiència molt confusa i desconcertant. Tanmateix, els teus metges poden treballar amb tu per ajudar-te a esbrinar què ho està causant.

Afortunadament, amb una dieta baixa en greixos i suplements nutricionals, els símptomes del vostre fill es poden controlar amb el temps. Pregunteu al metge del vostre fill què més podeu fer per ajudar el vostre fill a controlar aquesta afecció. El vostre amor, suport i atenció són inestimables per al vostre fill durant aquest procés.

`Limfangiectàsia intestinal primària, limfadenitis idiopàtica perifèrica (LIP), obstrucció limfàtica, malalties estomacals en nens, inflor de les cames, deficiència de proteïnes, malalties del sistema digestiu