Els teus músculs s'estan debilitant gradualment? Potser no saps que és esclerosi lateral primària (ESP)! Parlem-ne!

De vegades sents que les cames i els braços se't van entumint lentament o que la teva força disminueix? Sents que no ets tan fort com abans quan camines i potser fins i tot perds l'equilibri? Tot i que aquests són símptomes als quals potser no prestes gaire atenció, de vegades hi pot haver una raó més greu darrere. Això és el que és l'esclerosi lateral primària o PLS per abreujar.

Vegem simplement què significa això PLS?

En poques paraules, la PLS és una malaltia neuromuscular progressiva. Fa que els músculs es debilitin i/o es tornin rígids gradualment. Els símptomes sovint comencen a les cames. Amb el temps, aquesta debilitat i rigidesa es poden estendre a altres músculs del cos.

Pensa-ho d'aquesta manera: els nostres músculs funcionen com un dispositiu elèctric. Necessiten rebre el "corrent", el missatge del cervell, exactament com cal. En la PLS, les cèl·lules nervioses anomenades neurones motores superiors (UMN), que són com "cables" que transporten aquests missatges, es fan malbé.

Malauradament, actualment no hi ha cura per a la síndrome de Parkinson (SLP). Per tant, el tractament se centra principalment en controlar els símptomes i ajudar-vos a fer les tasques quotidianes amb més facilitat. Per exemple, ajudar-vos a utilitzar un bastó o un caminador.

Què tan comú és el PLS?

La PLS és en realitat una afecció molt rara. Encara no hi ha estadístiques sobre exactament quantes persones la desenvolupen.

Quina diferència hi ha entre la síndrome de Pleuronectidis (SLP) i l'esclerosi lateral amiotròfica (ELA)? Pot la SLP ser ELA?

Probablement heu sentit a parlar de l'ELA, o esclerosi lateral amiotròfica. Tant l'ELA com l'ELA són malalties dels nervis i els músculs. Però hi ha diferències importants entre les dues.

La principal diferència és que la PLS només afecta les neurones motores superiors (UMN) . Aquests són els nervis que transporten missatges des del cervell fins a la medul·la espinal. En l'ELA, aquestes UMN també es veuen afectades, així com les neurones motores inferiors (LMN) , que transporten missatges des de la medul·la espinal fins als músculs.

Ara potser us preguntareu: "Aleshores, algú amb PLS pot desenvolupar ELA més tard?". Sí, hi ha la possibilitat que ho pugui fer. De vegades, els primers símptomes de l'ELA poden ser similars als del PLS. Si teniu símptomes que només afecten el NMU, inicialment us poden diagnosticar PLS. Però si més tard desenvolupeu símptomes d'ELA que afecten tant el NMU com el NML, el vostre metge pot canviar el vostre diagnòstic a ELA.

De fet, molts casos que semblen PLS poden ser els primers signes d'ELA que afecta la UMN ("ELA predominant en UMN"). És per això que els metges diuen que per ser diagnosticat definitivament amb PLS, cal tenir símptomes durant almenys tres o quatre anys .

Quins són els símptomes de la PLS?

Els símptomes de la PLS apareixen molt lentament.No notaràs una gran diferència de seguida.

Símptomes que es poden observar en les primeres etapes:

Al principi, pots sentir coses com aquestes:

• Rigidesa a les cames. Pot semblar que les cames estiguin enganxades.
• Els músculs de les cames es debiliten. Pots sentir que no ets tan fort com abans.
• Es torna difícil caminar o mantenir l'equilibri. Pots ensopegar o caure.
• Es produeixen espasmes musculars o rampes doloroses.

Símptomes que poden aparèixer a mesura que la malaltia progressa:

A mesura que la malaltia progressa, poden aparèixer símptomes addicionals com aquests:

• Els músculs dels dits, les mans i els braços també es tornen rígids i febles. Pot ser difícil agafar objectes petits o escriure.
• Dificultat per controlar la micció. Això pot provocar urgència urinària i incontinència.
• El dolor es produeix a la part baixa de l'esquena i al coll.

Símptomes rars que afecten els músculs de la llengua:

Això és molt rar, però algunes persones també poden tenir els músculs de la llengua afectats. Si això passa:

• Es produeix disàrtria (parla arrastrada). Es fa difícil pronunciar les paraules amb claredat.
• Dificultat per empassar (disfàgia). Pots sentir que t'ennuegues quan empasses menjar o begudes.

Què causa el PLS?

En la majoria dels casos, encara no coneixem la causa exacta del PLS. Aquesta és la veritat.

No obstant això, molt rarament, hi ha un tipus de PLS que afecta nens petits i adults joves ("esclerosi lateral primària juvenil"). Això és causat per un canvi en el seu ADN en el moment de la concepció.

Què passa amb els nostres cossos a causa del PLS?

La PLS és una afecció neuromuscular. Afecta principalment les neurones motores del cervell i les fibres nervioses que s'estenen des d'aquestes neurones fins a la medul·la espinal. Aquestes també s'anomenen neurones motores superiors ( UMN).

Imagina't, quan vols moure la cama, el teu cervell envia un missatge. Aquest missatge viatja al llarg de les fibres nervioses fins a les neurones de la medul·la espinal i, des d'allà, fins als músculs voluntaris de la cama. Quan els músculs reben aquest missatge, es mouen.

En la PLS, aquestes cèl·lules nervioses de la UMN moren gradualment (degeneració). Aleshores, els músculs no reben els missatges necessaris correctament, de manera que els músculs no funcionen com s'esperava.

És aquesta una malaltia hereditària?

La PLS no sol ser hereditària. Això vol dir que la pots desenvolupar fins i tot si ningú de la teva família l'ha tingut. La majoria de les vegades, es produeix aleatòriament, sense antecedents familiars de la malaltia.

Qui té més risc de desenvolupar PLS?

La PLS pot afectar a qualsevol persona. Normalment es diagnostica al voltant dels 50 anys. Tanmateix, pot afectar persones menors de 50 anys, persones grans i fins i tot nens. És una mica més freqüent en homes.

Quines complicacions poden sorgir a causa del PLS?

A mesura que la PLS progressa, és possible que us costi caminar sense ajuda. És possible que hàgiu d'utilitzar un bastó, un caminador o una cadira de rodes. A més, a mesura que els músculs s'afebleixen, podeu perdre l'equilibri i caure més fàcilment. Si ho feu, us podeu lesionar.

Com es diagnostica el PLS?

Un metge diagnostica la síndrome de l'esclerosi múltiple (SLP) després d'un examen físic, un examen neurològic i altres proves especialitzades. Revisarà els símptomes i intentarà descartar altres afeccions que tinguin símptomes similars, com ara l'ELA o l'esclerosi múltiple. Les proves poden incloure:

• Anàlisis de sang.
• Exàmens electrodiagnòstics : aquests comproven el bon funcionament dels nervis i els músculs. Alguns exemples són els estudis de conducció nerviosa i els estudis amb elèctrodes d'agulla.
• Una prova de ressonància magnètica (RM) del cervell i la medul·la espinal.
• Anàlisi del líquid cefaloraquidi (LCR). Això es fa prenent una petita quantitat de líquid de la columna vertebral (punció lumbar o punció lumbar) per buscar anomalies específiques de malalties neuromusculars.

Quins són els tractaments per al PLS?

El tractament per a la síndrome de Parkinson (SLP) té com a objectiu ajudar-vos a controlar els vostres símptomes. Això pot incloure:

• Medicaments per reduir la rigidesa muscular, la coixesa i la dificultat per empassar.
• Fisioteràpia per reduir la debilitat muscular, millorar la flexibilitat muscular i millorar el rang de moviment articular.
• Dispositius que ajuden amb les activitats diàries i la mobilitat. Per exemple, un bastó, un caminador o una cadira de rodes.
• Logopèdia o dispositius per ajudar amb les dificultats de la parla.

Medicaments administrats per als símptomes del PLS:

Alguns dels medicaments que es prescriuen habitualment per als símptomes del PLS inclouen:

• Per a la rigidesa muscular: `(Baclofen)` i `(Tizanidina)`
• Rampes musculars: `(Quinina)`
• Per relaxar els músculs: `(Diazepam)`

Hi ha efectes secundaris del tractament?

Sí, com tots els medicaments, aquest pot tenir efectes secundaris. Els efectes secundaris varien segons el medicament. Per tant, és molt important que parlis amb el teu metge sobre els possibles efectes secundaris abans de començar a prendre qualsevol medicament.

Es pot prevenir o curar la PLS?

Com que no es coneix la causa exacta del PLS, actualment no hi ha manera de prevenir-ne el desenvolupament.

A més, malauradament, actualment no hi ha cap tractament que pugui curar completament el PLS.

Quina és l'esperança de vida d'una persona amb PLS? Què pot esperar?

La síndrome de Pleuronectidis Pleuronectidis (SPL) no afecta directament l'esperança de vida. Una persona amb SPL pot tenir una vida normal, igual que algú sense la malaltia.

La rapidesa amb què apareixen els símptomes i la rapidesa amb què empitjoren varia de persona a persona. En general, l'esclerosi lateral primària progressa molt lentament, durant anys, de vegades dècades. Però si de sobte notes que els símptomes empitjoren, consulta immediatament el metge.

Els medicaments poden ajudar a reduir els símptomes i a dur a terme les activitats diàries sense interrupcions. Potser voldràs considerar l'ús d'un bastó, un caminador o una cadira de rodes per sentir-te més segur i confiat quan et desplacis.

Quan hauries de veure un metge?

Si observeu canvis graduals als músculs, com ara rigidesa o debilitat, parleu amb el vostre metge. Si us han diagnosticat PLS, si algun medicament que esteu prenent està empitjorant els vostres símptomes o si teniu efectes secundaris, informeu-ne també al vostre metge.

El més important: si caus o et lesiones en un accident, vés immediatament a urgències.

Preguntes per fer al vostre metge

Si teniu PLS, haureu de fer moltes preguntes al vostre metge. Per exemple:

• Quins tractaments poden ajudar a controlar els meus símptomes?
• Quins són els efectes secundaris del tractament?
• Com puc saber si la meva condició empitjorarà amb el temps?
• Quins exercicis puc fer per mantenir la funció muscular?
• He de fer servir un bastó o un caminador?

Finalment, un missatge per emportar

Adaptar-se a una condició progressiva que afecta la teva capacitat per moure el cos pot ser realment difícil. Algunes de les coses que abans t'agradava fer es poden tornar difícils gradualment. Tot i que l'esclerosi lateral primària (SLP) progressa lentament, pot afectar la teva vida quotidiana.

Si aquests canvis físics també afecten el teu estat d'ànim, pots trobar alleujament parlant amb un professional de la salut mental .No hi ha res de què avergonyir-se, molta gent necessita ajuda en moments com aquest.

Si notes un canvi en la força muscular, consulta immediatament un metge. Et pot receptar medicaments o dispositius de mobilitat per ajudar-te a ser més independent i còmode. Recorda que no estàs sol en aquest viatge.

` Esclerosi lateral primària, PLS, debilitat muscular, neuropatia, neurones motores, ELA, símptomes