Imagineu-vos que algú que coneixeu comença a canviar de sobte la seva memòria, comportament i marxa molt ràpidament. Heu sentit mai a parlar d'una malaltia que sigui difícil de detectar per als metges i que progressi molt ràpidament? Avui parlarem d'una d'aquestes malalties estranyes i molt rares. Anomenem aquestes malalties priòniques.
En poques paraules, què són aquestes malalties priòniques?
Les malalties priòniques són un grup de malalties que afecten el cervell i el sistema nerviós. Poden causar
demència greu o dificultat per controlar el cos, i poden empitjorar molt ràpidament. Són molt rares, amb només uns 350 casos reportats cada any als Estats Units. Vegem què les causa.
Els prions són proteïnes diminutes que es troben al nostre cervell. Però per alguna raó desconeguda, aquestes proteïnes es pleguen malament, s'enreden i es deformen. El més perillós és que aquesta proteïna priònica mal plegada pot fer que altres proteïnes saludables també es pleguin malament. Igual que un mal amic pot emmalaltir els altres. Aquestes proteïnes mal plegades s'acumulen al cervell i comencen a destruir les cèl·lules cerebrals (neurones). Això és el que causa els símptomes.
Molta gent confon les malalties priòniques amb la malaltia d' Alzheimer . Tot i que ambdues són malalties que causen pèrdua de memòria, hi ha una gran diferència entre les dues. La malaltia d'Alzheimer sol empitjorar lentament durant molts anys. En la malaltia priònica, la condició empitjora molt ràpidament, en un curt període de temps, normalment uns quants mesos. I, com la malaltia d'Alzheimer, encara no hi ha cura per a les malalties priòniques.
Quins són els principals tipus de malalties priòniques?
Les malalties priòniques poden afectar tant humans com animals. Hi ha diversos tipus principals que afecten els humans. Vegem què són.
| Nom de la malaltia | Una breu descripció |
|---|
| malaltia de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) | Aquesta és la malaltia priònica més comuna en humans i sol afectar persones majors de 60 anys. |
| Variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob (variant de la MCJ - vMCJ) | Això també pot passar a la gent jove. S'ha descobert que menjar carn de vedella infectada amb la "malaltia de les vaques boges" es pot transmetre. |
| Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker | Aquesta també és una malaltia genètica hereditària molt rara. |
| Insomni familiar fatal | Aquesta també és una condició genètica que es transmet de generació en generació. El símptoma principal és l'insomni sever. |
| Kuru | Una malaltia propagada pel costum de menjar carn humana entre algunes tribus de Papua Nova Guinea. Això ara és gairebé desconegut. |
Quins són els símptomes d'una malaltia priònica?
Els símptomes d'una malaltia priònica poden aparèixer de sobte. Aquests inclouen canvis sobtats en l'estat d'ànim, la memòria i els moviments.
| Sector afectat | Símptomes visibles |
|---|
| Mental i conductual | Ansietat o depressió greus Canvis sobtats en el comportament o la personalitat Oblit ràpidament progressiu (Demència) |
| Físic i moviment | Problemes d'equilibri, Marxa inestable, Pèrdua de control muscular, sacsejades o tremolors sobtats, Parla arrastrada, Dificultat per empassar |
| Altres característiques | Convulsions Problemes de visió |
Causes i factors de risc per al desenvolupament d'aquesta malaltia
La majoria de les vegades, malalties com la MCJ es desenvolupen sense una causa clara, però s'han identificat alguns factors de risc.
- Antecedents familiars : Al voltant del 15% de les persones desenvolupen aquestes malalties a causa d'un defecte genètic (un defecte en el gen anomenat "PRNP") que es transmet de generació en generació.
- Infeccions : Això és molt rar. De vegades, aquesta malaltia es pot transmetre en trasplantar teixit d'una persona amb la malaltia o si l'equip utilitzat durant la cirurgia no està correctament esterilitzat.
- Menjar carn infectada: Menjar carn de vedella infectada amb la " malaltia de les vaques boges " ( encefalopatia espongiforme bovina) pot causar una forma de la malaltia anomenada vECJ. Quan la malaltia es va estendre a Europa a la dècada de 1990, un petit nombre de persones van morir a causa de la malaltia. Ara, s'han establert regulacions estrictes pel que fa a l'alimentació del bestiar i la donació de sang, de manera que aquest risc s'ha reduït considerablement.
Pot ser difícil diagnosticar aquesta afecció perquè els símptomes poden ser similars als d'altres afeccions. Si teniu símptomes com oblit, el metge primer descartarà altres causes, com ara un ictus o un tumor cerebral. Es poden fer les proves següents:
- Punció lumbar: consisteix a inserir una agulla fina entre dues vèrtebres i prendre una petita mostra del líquid que envolta el cervell i la medul·la espinal (líquid cefalorraquidi). Es poden analitzar els nivells de certes proteïnes per fer-se una idea de la malaltia.
- Ressonància magnètica (RM ): utilitza potents imants i ones de ràdio per prendre imatges detallades del cervell. De vegades pot mostrar canvis específics al cervell que s'observen en malalties priòniques.
- Tomografia computeritzada (TC): Es prenen una sèrie de radiografies per crear una imatge clara del cervell.
El més important: l'única manera d'estar 100% segur que algú té una malaltia priònica és prendre un petit tros de teixit del cervell (una biòpsia cerebral). Però es tracta d'una cirurgia molt arriscada. Per tant, només es fa si hi ha la sospita que pot ser una altra malaltia tractable.
Tractament i prevenció de la malaltia
Actualment, no hi ha cura per a les malalties priòniques. Els tractaments actuals només controlen els símptomes i proporcionen cert alleujament al pacient. Això inclou analgèsics, antidepressius i medicaments contra l'ansietat. A mesura que l'estat d'una persona amb malaltia priònica empitjora dia a dia, inevitablement necessitarà ajuda amb les activitats diàries. És possible que necessiti que li insereixin un catèter per drenar l'orina, solució salina per evitar la deshidratació i alimentació per sonda si no pot menjar.
Es pot prevenir la malaltia?
No hi ha manera de prevenir les malalties priòniques hereditàries, però aquestes mesures poden ajudar a reduir el risc de propagació de la malaltia a través d'infeccions o aliments:
- Neteja i desinfecció adequada dels equips mèdics.
- Si teniu una malaltia priònica o antecedents familiars, eviteu donar teixits o òrgans.
- Menjar només carn certificada com a segura.
La propagació de la "malaltia de les vaques boges" ha estat molt ben controlada gràcies a les estrictes regulacions imposades per molts països d'arreu del món pel que fa al pinso i la carn de vedella que es dóna a les vaques.
Missatge per emportar
- Les malalties priòniques són un grup de malalties molt rares però greus que danyen el cervell.
- En aquestes malalties, la memòria, el comportament i els moviments corporals es deterioren molt ràpidament . Aquesta rapidesa és la principal característica que les distingeix de malalties com l'Alzheimer.
- És difícil diagnosticar la malaltia amb precisió i calen diverses proves específiques per fer-ho.
- Tot i que actualment no hi ha cap cura específica per a això, els símptomes es poden controlar i es pot alleujar el pacient.
- Si tu o algú que coneixes nota un canvi sobtat i inexplicable en la seva memòria, personalitat o moviments, és molt important que consultis immediatament un metge .
Malalties priòniques, malaltia de Creutzfeldt-Jakob, ECJ, malaltia cerebral, sistema nerviós, pèrdua de memòria, demència, malaltia de les vaques boges
💬 Comments (0)
Encara no s'ha publicat cap comentari. Afegeix el teu comentari aquí per primera vegada.
Afegeix el teu comentari