ئایا ئازاری ماسولکەکانت هەیە تەنانەت دوای کەمێک وەرزشیش؟ ئەمە دەتوانێت نەخۆشی ماکئاردل بێت!

تۆش هەندێک جار هەست بە ئازار و لاوازی دەکەیت کاتێک وەرزش دەکەیت یان شتێک دەکەیت کە پێویستی بە کەمێک هەوڵی هەیە، ڕاستە؟ ئەوە شتێکی ئاساییە. بەڵام بۆ هەندێک کەس ئەم حاڵەتە کەمێک زۆرە. تەنانەت ئەنجامدانی کارێکی بچووکیش زوو ماندووت دەکات، ماسولکەکانت تووشی ئازار و توند دەبنەوە. ئەمڕۆ باس لە حاڵەتێکی دەگمەن بەڵام زۆر گرنگ دەکەین کە دەبێت ئاگاداری بین. ئەمەش پێی دەوترێت نەخۆشی ماکئاردل، یان `نەخۆشی هەڵگرتنی گلایکۆجین جۆری 5 (GSD5)`.

نەخۆشی ماکئاردل چییە؟

بە سادەیی نەخۆشی ماکئاردل حاڵەتێکی بۆماوەییە کە لە خێزانەکانماندا بەڕێوەدەچێت . بە شێوەیەکی سەرەکی کاریگەری لەسەر ماسولکەکانی ئێسکەپەیکەرەکانت دەبێت . واتە ئەو ماسولکانەی کە بەکاریان دەهێنین بۆ جووڵە و بەرزکردنەوەی شتەکان و ڕۆیشتن.

ئەم نەخۆشییە بەهۆی کەمی یان نەبوونی تەواوەتی ئەنزیمێکی تایبەت لە ماسولکەکانماندا دروست دەبێت کە پێی دەوترێت `ماسولکەی گلایکۆجین فۆسفۆریلاز` یان `مایۆفۆسفۆریلاز`. کاتێک ئەم ئەنزیمە بە تەواوی نەما، ماسولکەکانمان توانای بەرهەمهێنانی وزەی پێویستیان نییە. هەر بۆیە نیشانەکانی وەک ئازاری ماسولکەکان و ڕەقبوون و ماندوێتی لە کاتی وەرزشکردن یان کاتێک ماندووبوون دەردەکەون.

بەزۆری نیشانەکان لە دوای تەمەنی ١٥-٢٠ ساڵییەوە دەست پێدەکەن، یان لە تەمەنی ٢٠ یان ٣٠ ساڵیدا . بەڵام هەندێک جار دەتوانێت لە هەر تەمەنێکدا دەربکەوێت. ئەم نەخۆشییە بە ناوی دکتۆر برایان مەکئاردلەوە ناونراوە "ماکئاردل" کە بۆ یەکەمجار لە ساڵی ١٩٥١ باسی کردووە.

ئەم نەخۆشیە تا چەند باوە؟

نەخۆشی ماکئاردل لە ڕاستیدا حاڵەتێکی زۆر دەگمەنە . بەگوێرەی توێژەران لە ئەمریکا لە نێوان 50 هەزار کەس و لە 200 هەزار کەسێک یەک کەس تووشی دەبێت.

نیشانەکانی چین؟

نیشانەکانی ئەم نەخۆشیە لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر زۆر جیاوازن. ڕەنگە هەندێک کەس تووشی نیشانە زۆر سووکەکان ببن، لە کاتێکدا هەندێکی تر بە توندی کاریگەرییان لەسەر بێت.

نیشانە سەرەکی و باوەکان بریتییە لە بەرگەنەگرتنی وەرزشکردن، ئەمەش واتە هەستکردن بە ماندوێتی خێرا لەکاتی ئەنجامدانی چالاکیی جەستەیی . نیشانەکانی تر بریتین لە:

• گرژبوونی ماسولکەکان
• لاوازی
• شەکەتی
• ئازاری ماسولکەکان
• ڕەقبوونی ماسولکەکان

هەموو ئەم نیشانانە هەر کە دەستت بە وەرزشکردن کرد، دەتوانن دەربکەون. بەڵام بەزۆری دوای پشوویەکی کورت کەم دەبنەوە . ئەوەی جێگای سەرسوڕمانە هەندێک کەس بۆیان دەردەکەوێت دوای ئەوەی لە سەرەتادا هەست بە ماندوێتی دەکەن، ئەگەر پشوویەکی کورت بگرن و دواتر هەمان ڕاهێنان دووبارە بکەنەوە، ئەوا دەتوانن باشتر لە جاران ئەنجامی بدەن. ئەمەش پێی دەوترێت "بای دووەم". وەک ئەوە وایە بای دووەمت هەبێت. کاتێک وەرزش ناکەیت، بەزۆری هەست بە هیچ نیشانەیەک ناکەیت.

لەوانەیە بتوانیت وەرزشێکی سووک و نەرم بکەیت، وەک ڕۆیشتن لەسەر زەوییەکی ئاسایی، بەبێ هیچ کێشەیەک. بەڵام چالاکیی جەستەیی زۆر بە خێرایی دەبێتە هۆی دەرکەوتنی نیشانەکان. بە تایبەتی ئەو ڕاهێنانانەی کە بریتین لە ڕاگرتنی ماسولکەکان لە شوێنی خۆیان بەبێ جووڵە، وەک ڕاهێنانی ئایسۆمێتری , چەقۆکێشان و وەستان لەسەر پەنجەکانی قاچت، دەتوانێت زیان بە ماسولکەکان بگەیەنێت. بیر لەو ناڕەحەتییە بکەرەوە کە هەستی پێدەکەیت لەکاتی بەرزکردنەوەی سلندەری غاز یان هەڵگرتنی کیسەیەکی قورس.

ئایا ئەمە دەتوانێت کێشەی گەورە دروست بکات؟ ( ئاڵۆزییەکان)

بەڵێ هەندێک جار کێشەی جددی ڕوودەدات. نزیکەی نیوەی ئەو کەسانەی کە نەخۆشی ماکئاردڵیان هەیە دوای وەرزشێکی چڕ تووشی حاڵەتێک دەبن کە پێی دەوترێت 'ڕابدۆمیۆلیسیس' . ئەمەش کاتێکە کە ماسولکەکان دەشکێن.

ڕابدۆمیۆلیسیس حاڵەتێکی جددی و مەترسیدارە بۆ سەر ژیان کە دەتوانێت ببێتە هۆی لەکارکەوتنی لەناکاوی گورچیلە (لەکارکەوتنی توندی گورچیلە) و بەرزبوونەوەی ئاستی مەترسیدار لە پۆتاسیۆم لە خوێندا (هیپەرکالیمیا).

بۆیە پێویستە زۆر وریا بیت لەوەی کە چەندە و چەند بە سەختی وەرزش دەکەیت. ئەمەش یارمەتیدەر دەبێت بۆ ڕێگریکردن لە حاڵەتی `ڕابدۆمیۆلیسیس`. ئەگەر هەستت بە هەر نیشانەیەک کرد وەک ئاوسانی ماسولکەکان، میزی تۆخ (قاوەیی، سوور، ڕەنگی چا) ، پێویستە دەستبەجێ داوای ڕاوێژکاری پزیشکی بکەیت .

بۆچی ئەمە ڕوودەدات؟ هۆکارەکانی ئەمە چین؟

نەخۆشی ماکئاردل حاڵەتێکی بۆماوەییە . بە تایبەتی بەهۆی گۆڕانکاری لە جینی `PYGM` دروست دەبێت. بە شێوەیەکی ئاسایی ئەم جینەی `PYGM` جەستەمان ڕێنمایی دەکات کە ئەنزیمێک دروست بکات کە پێی دەوترێت `مایۆفۆسفۆریلاز`.

ئەم ئەنزیمە تەنها لە خانەکانی ماسولکەی ئێسکەپەیکەرماندا هەیە. گلایکۆجین (شەکری هەڵگیراو) لە ماسولکەکاندا دەشکێنێت بۆ گلوکۆز-١-فۆسفات. پاشان ئەم گلوکۆز-١-فۆسفاتە زیاتر دەگۆڕێت بۆ گلوکۆز. گلوکۆز سەرچاوەی سەرەکی وزەی جەستەمانە . کاتێک وەرزش دەکەین ماسولکەکانمان بەشێکی زۆر لەم گلوکۆزە بەکاردەهێنن.

ئێستا، کاتێک ئەنزیمەکەی `مایۆفۆسفۆریلاز` کەمتر بەرهەم دێت یان بەهیچ شێوەیەک بەرهەم ناهێنرێت بەهۆی گۆڕانکاری لە جینی `PYGM`، خانە ماسولکەکانمان ناتوانن بە شێوەیەکی دروست `گلایکۆجین` بشکێنن و وزە (`گلوکۆز`) بەرهەم بهێنن. هەر بۆیە ماسولکەکان زوو ماندوو دەبن.

توێژەران تا ئێستا 179 گۆڕانکاری جیاوازیان دەستنیشان کردووە (جۆرەکان) کە کاریگەرییان لەسەر جینی `PYGM` هەیە.

چۆن نەخۆشی ماکئاردل بۆماوەیی دەبێت

تۆ نەخۆشییەکە لە دایک و باوکی بایۆلۆژی خۆتەوە بە میرات دەگریت، بە شێوەیەکی ``ئۆتۆسۆمی پاشەکشەیی`` . بە سادەیی، هەردوو دایک و باوکەکە دەبێت ``هەڵگر``ی جینە گۆڕاوەکە بن، واتە هەردووکیان جینەکەیان لە نزیکەوە هەیە.بەزۆری هەڵگران نیشانەکانی نیشان نادەن. بەڵام ئەگەر هەردوو دایک و باوک هەڵگر بن و هەردووکیان ئەو جینە گۆڕاوە بگوازنەوە بۆ منداڵەکانیان، ئەوا نەخۆشییەکە دروست دەبێت.

پزیشکەکان چۆن ئەمە دەستنیشان دەکەن؟ (دەستنیشانکردن)

پزیشکەکان بە شێوەیەکی سەرەکی پشکنینی وەرزشی پێش قۆڵ بەکاردەهێنن بۆ دەستنیشانکردنی ئەم نەخۆشییە. ئەمەش بریتییە لە وەرگرتنی نمونەی خوێن پێش و دوای ئەنجامدانی وەرزشێکی کەم بە پێشەوەی قۆڵت. بە تایبەتی سەیری ئاستی `ترشی لاکتیک' و 'ئەمۆنیا' دەکەن.

بە شێوەیەکی ئاسایی دەبێت ئاستی ترشی لاکتیک دوای وەرزشکردن نزیکەی سێ هێندە زیاد بکات. بەڵام ئەگەر لەم پشکنینەدا ئاستی ترشی لاکتیکت بەرز نەبووەوە، ئەوە نیشانەیە بۆ ئەوەی کە لەوانەیە تووشی نەخۆشی ماکئاردل بیت.

پشکنینی تریش هەن کە دەتوانن یارمەتیدەر بن لە پشتڕاستکردنەوەی ئەم نەخۆشییە:

• پشکنینی خوێنی کریاتین کیناز (CK): کاتێک ماسولکەکان تێکدەچن، ئەنزیمێک کە پێی دەوترێت کریاتین کیناز (CK) لە خوێندا کۆدەبێتەوە. ئەو کەسانەی کە نەخۆشی ماکئاردڵیان هەیە لەوانەیە ئاستی بەرزی CK یان هەبێت.
• تاقیکردنەوەی فشاری وەرزشی پلەدار: ئەمە دەتوانێت ئەو دیاردەیەی کە بە "بای دووەم" ناسراوە تاقی بکاتەوە. پزیشکەکە وا دەکات چەند خولێک وەرزش بکەیت و لە نێوانیاندا پشوو بدەیت و بزانە دوای پشووەکە دەتوانیت وەرزشەکە بە باشی ئەنجام بدەیت یان نا.
• بایۆپسی ماسولکەکان: لەم پشکنینەدا پزیشک نمونەیەکی بچووک لە ماسولکەی ئێسکەپەیکەرەکەت وەردەگرێت و دەینێرێت بۆ تاقیگە بۆ ئەوەی لە ژێر مایکرۆسکۆپدا سەیری بکرێت. پزیشکی نەخۆشیەکان سەیری شانەکان دەکات بۆ ئەوەی بزانێت ئایا هیچ نیشانەیەکی نەخۆشی ماکئاردل هەیە یان نا.
• پشکنینی بۆماوەیی: ڕەنگە ئەمە بتوانێت ئەو گۆڕانکارییە بۆماوەییە تایبەتە دەستنیشان بکات کە دەبێتە هۆی نەخۆشی ماکئاردل.

چی بکەین لەم بارەیەوە؟ (چارەسەر)

بەداخەوە هیچ چارەسەرێک بۆ نەخۆشی ماکئاردل نییە . چارەسەری سەرەکی بریتییە لە دوورکەوتنەوە لەو چالاکییانەی کە نیشانەکانت توندتر دەکەن. بەڵام نەکردنی هیچ چالاکیەکی جەستەیی بە هیچ شێوەیەک بۆ تەندروستی تۆش باش نییە.

توێژینەوەکان دەریانخستووە کە چارەسەری وەرزشی ئایرۆبی بە چڕی مامناوەند و پلەدار دەتوانێت سوودی هەبێت بۆ ئەو کەسانەی کە نەخۆشی ماکئاردڵیان هەیە. ئەو کەسانەی ئەم جۆرە وەرزشە دەکەن، بەرگەنەگرتنی وەرزشکردنیان بە شێوەیەکی بەرچاو کەمبووەتەوە، هەروەها دەتوانن لە کاتی وەرزشکردندا خێراتر ئەو "بای دووەم" ئەزموون بکەن. دەتوانیت لەگەڵ پزیشکەکەت و چارەسەرکەری فیزیایی کاربکەیت بۆ دۆزینەوەی باشترین پلانی چارەسەری وەرزشی بۆت.

هەروەها ڕێجیمێکی دەوڵەمەند بە کاربۆهیدراتتوێژینەوەکان دەریدەخەن کە خواردنی دەبێتە هۆی کەمکردنەوەی توندی ئەو نیشانانەی کە لە کاتی وەرزشکردندا ڕوودەدەن. ئەمەش یارمەتی ماسولکەکانت دەدات بۆ بەکارهێنانی گلوکۆز (شەکر) لە خوێنتدا لەبری گلایکۆجین بۆ وزە. پزیشکەکەت یان پسپۆڕێکی خۆراکی تۆمارکراو دەتوانێت پلانی ژەمەکانت وەک ئەم پێشنیار بکات:

• 65%ی کالۆری ڕۆژانەت دەبێت لە کاربۆهیدراتی ئاڵۆزەوە بێت (لە شتەکانی وەک سەوزە و میوە و نان و مەعکەرۆنی و برنج).
• 20% کالۆری لە چەورییەوە .
• 15% کالۆری لە پرۆتینەوە .

هەروەها دەتوانێت یارمەتیدەر بێت بۆ خواردنی شەکرێکی سادە، وەک خواردنەوەیەکی وەرزشی شەکردار، کەمێک پێش وەرزشکردن.

چۆنە لەگەڵ ئەمەدا بژیت؟

زۆربەی ئەو کەسانەی کە نەخۆشی ماکئاردڵیان هەیە ژیانێکی ئاسایی دەژین . ڕەنگە هەندێک کەس لە دواتردا لە ژیاندا تووشی لاوازی بەردەوام و بەفیڕۆدانی ماسولکەکان (`atrophy`) ببن، بەزۆری لە تەمەنی ٦٠ یان ٧٠ ساڵیدا.

گرنگترین شت ئەوەیە کە ئاگاداری نیشانەکانی ئەو حاڵەتە بیت کە پێشتر باسمان کرد و تا دەتوانرێت ڕێگری بکەیت لە ڕوودانی، چونکە ئاڵۆزییە سەرەکییەکەی ئەم نەخۆشییە.

تەمەنی کەسێکی تووشبوو بەم نەخۆشییە چەندە؟

نەخۆشی ماکئاردل بەزۆری کاریگەری لەسەر تەمەنی نییە .

بەڵام زۆر بە دەگمەن، حاڵەتێک هەیە کە پێی دەوترێت `نیشانەکانی ماکئاردڵی کۆرپە` ، کە نزیکەی ڕاستەوخۆ دوای لەدایکبوون دەردەکەوێت. ئەمە کوشندەیە – نیشانەکانی توندن و خێرا خراپتر دەبن.

ئایا دەتوانرێت ڕێگری لە نەخۆشی ماکئاردل بکرێت؟

بەو پێیەی ئەمە حاڵەتێکی بۆماوەییە، هیچ شتێک نییە کە بتوانین بیکەین بۆ ڕێگریکردن لێی .

ئەگەر تۆ نیگەرانیت لە مەترسییەکانی بۆماوەیی نەخۆشی ماکئاردل یان تێکچوونە بۆماوەییەکانی تر پێش ئەوەی منداڵت هەبێت، باشترە لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکەیت سەبارەت بە ڕاوێژکاری بۆماوەیی .

کەی پێویستە سەردانی پزیشک بکەم؟

ئەگەر نیشانەکانت خراپتر بوون، یان توانای ئەنجامدانی چالاکییە جەستەییە ئاساییەکانت گۆڕا، سەردانی پزیشکەکەت بکە.

هەروەها لەوانەیە پێویستت بە سەردانی چارەسەرکەری فیزیایی و/یان پسپۆڕی خۆراک بێت بە بەردەوامی بۆ ڕێنماییکردن لەسەر پلانی چارەسەرکردنەکەت.

کەی پێویستە بچیتە یەکەی چارەسەری فریاگوزاری (ETU) ؟

ئەگەر نیشانەکانی 'ڕابدۆمیۆلیسیس'ت هەبوو، پێویستە بە زووترین کات بچیتە ژووری فریاکەوتن (ETU) . نیشانەکانی بریتین لە:

• ئاوسانی ماسولکەکان
• لاوازی ماسولکەکان
• ئازار و ئازار لەکاتی دەست لێدانی ماسولکەکاندا
• میزی تۆخ (قاوەیی، سوور، ڕەنگی چا)
• ئاوچنیانی لەش
• کەمبوونەوەی میزکردن
• هێڵنج
• لەدەستدانی هۆشیاری

نەخۆشی ماکئاردل دەتوانێت هەندێک چالاکیی جەستەیی قورس بکات. بەڵام مژدە خۆشەکە ئەوەیە،بەڕێوەدەبرێت و کاریگەرییەکی گەورەی لەسەر تەندروستی گشتیت نییە. پزیشکەکەت لەگەڵت کاردەکات بۆ دۆزینەوەی باشترین پلانی چارەسەرکردن بۆت.

پەیامی بردنە ماڵەوە

باشە، کەواتە با چەند شتێکتان بیر بخەینەوە کە باسمان کردووە و پێمان وایە بۆ ئێوە گرنگن:

نەخۆشی ماکئاردل حاڵەتێکی بۆماوەییە کە بەهۆی کەمی ئەنزیمێکەوە دروست دەبێت کە یارمەتی ماسولکەکان دەدات وزە بەرهەم بهێنن.

نیشانە سەرەکییەکانی بریتین لە خێرا ماندووبوون و ئازاری ماسولکەکان و وەرچەرخان لە کاتی وەرزشکردندا.

ئاگاداری ئەو ئاڵۆزییە جدییە بە کە پێی دەوترێت `ڕابدۆمیۆلیسیس`. ئەگەر تووشی ئەم نیشانانە بوویت، دەستبەجێ سەردانی پزیشک بکە.

هەرچەندە چارەسەری تایبەت بۆ ئەمە نییە، بەڵام دەتوانرێت بە باشی بەڕێوەبچێت و ژیانێکی ئاسایی بە وەرزش و خۆراکی گونجاو بەڕێوەبچێت.

ئەگەر هەر پرسیارێکی ترت هەبوو لەسەر ئەم بابەتە، دوودڵ مەبە لە قسەکردن لەگەڵ پزیشکەکەت.

لەبیرت بێت تۆ تەنیا نیت. بە زانیاری و پاڵپشتی دروست، دەتوانی ڕوبەڕوی ئەم دۆخە ببیتەوە.

` نەخۆشی ماکئاردل، GSD5، نەخۆشی ماکئاردل، ئازاری ماسولکە، وەرزشکردن، نەخۆشی بۆماوەیی، گلایکۆجین، مایۆفۆسفۆریلاز، ڕابدۆمایۆلیسیس، بەرگەنەگرتنی وەرزشکردن