نەخۆشی هەیە کە لە ناو ئێمەدا زۆر باوە، هەروەها نەخۆشی زۆر دەگمەنە، واتە زۆر دەگمەنە. ڕەنگە تەنانەت نەخۆشییەکی واتان نەبیستبێت. ئەمڕۆ باس لە نەخۆشییەکی وەها دەگمەن، بەڵام گرنگ دەکەین کە پەیوەندی بە خوێنەوە هەیە و گرنگە بە باشی بەڕێوەبچێت. ناوەکەی بریتییە لە پارۆکسیزمال Nocturnal Hemoglobinuria کە بە کورتی پێی دەڵێین PNH.
بە سادەیی PNH چییە؟
PNH نەخۆشییەکی بۆماوەیی نییە، بەڵکو نەخۆشییەکە کە بۆماوەیی یان لە دایک و باوکەوە بۆ منداڵ دەگوازرێتەوە. دەتوانێت لە هەر تەمەنێکدا گەشە بکات. بە سادەیی کەسێک کە ئەم نەخۆشییە هەیە نەخۆشییەکی هەیە کە تیایدا
سیستەمی بەرگری ، ئەو سیستەمەی کە لە نەخۆشی دەمانپارێزێت، بە هەڵە هێرش دەکاتە سەر خڕۆکە سوورەکانی خوێنی خۆی و لەناویان دەبات. وەک قەڵغانێک بیری لێبکەرەوە کە لە پرۆتینی تایبەت دروستکراوە و لە نەخۆشی دەمانپارێزێت. هەندێک لە خڕۆکە سوورەکانی خوێن لە جەستەی نەخۆشانی PNH ئەم قەڵغانە پارێزەرەیان نییە، واتە ئەو پرۆتینە تایبەتانە. کەواتە سیستەمی بەرگری ئەم خانانە بەبێ قەڵغان دەناسێتەوە و پێی وایە داگیرکەرێکی زیانبەخشن بۆ جەستە و لەناویان دەبات. هەرچەندە ئەم حاڵەتە دەتوانێت مەترسی لەسەر ژیان دروست بکات،
بەڵام بە چارەسەری دروست دەتوانیت نیشانەکانی کۆنتڕۆڵ بکەیت و ئاڵۆزییەکان کەم بکەیتەوە و ژیانێکی باش بژیت. ئەم نەخۆشیە بە یەک شێوە تووشی هەموو کەسێک نابێت. هەندێک کەس تەنها ناڕەحەتییەکی کەمیان هەیە. هەندێکی تریش دەتوانن بە توندیتر کاریگەرییان لەسەر بێت.
مەترسی سەرەکی بریتییە لە مەینبوونی خوێن. نزیکەی 30%ی نەخۆشانی PNH مەترسی تووشبوونیان بە خوێن مەین لانیکەم جارێک لە ژیانیاندا هەیە.
هۆکاری ئەمە چییە؟
هۆکاری ئەم نەخۆشییە گۆڕانکارییە لە جینێکدا. بەڵام ئەمە
شتێک نییە کە بۆماوەیی بێت. واتە شتێک نییە کە لە دایک و باوکتەوە وەریبگریت، هەروەها شتێک نییە کە بۆ منداڵەکانت بیگوازیتەوە. ئەمەش گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی هەڕەمەکییە کە لە ماوەی ژیاندا ڕوودەدات. بەهۆی ئەم گۆڕانکارییە جینییەوە، مۆخی ئێسکەکەت دەست دەکات بە بەرهەمهێنانی خڕۆکە سوورەکانی خوێنی نائاسایی کە ئەو پرۆتینە پارێزەرانەیان نییە. کەواتە بەو پێیەی ئەم خانانە لەلایەن سیستەمی بەرگری لەشەوە پارێزراو نین، بە ئاسانی تێکدەچن. لە بواری پزیشکیدا ئەم پرۆسەی تێکچوونی خڕۆکە سوورەکانی خوێن
بە هیمۆلیسیس ناودەبەین. هەندێک لە پزیشکان پێیان وایە کە PNH پەیوەندی بە لاوازی مۆخی ئێسکەوە هەیە. بە تایبەتی ئەو کەسانەی کە حاڵەتێکیان هەیە کە پێی دەوترێت کەمخوێنی ئەپلاستیک ئەگەری تووشبوونیان بە PNH زیاترە. هەروەها ئەو کەسانەی کە PNH یان هەیە دواتر دەتوانن تووشی کەمخوێنی ئەپلاستیک ببن. لەم حاڵەتەدا کە پێی دەوترێت کەمخوێنی ئەپلاستیک، مۆخی ئێسک بەرهەمهێنانی خانەی نوێی خوێن ڕادەگرێت.
نیشانەکانی PNH چین؟
ئەم نەخۆشییە لە یەکێک لە نیشانە سەرەکییەکانیەوە ناونراوە. پارۆکسیزم بە واتای "لەناکاو ڕوودەدات"، شەوانە بە واتای "لە شەودا"، و هیمۆگلۆبینوریا بە واتای "دەردانی هیمۆگلۆبین لە میزدا". هیمۆگلۆبین ئەو پرۆتینەیە کە ڕەنگی سووری بە خوێن دەبەخشێت. کەواتە، کاتێک خڕۆکە سوورەکانی خوێن تێکدەچن، ئەم هیمۆگلۆبینە دەچێتە ناو میزەوە،
و ئەو میزەی کە لە شەودا یان بەیانیان دەردرێت دەتوانێت تاریک بێت (وەک کۆلا) یان سوور بێت . نزیکەی 50%ی ئەو کەسانەی کە تووشی PNH بوون ئەم نیشانەیەیان هەیە. نیشانەکانی بە شێوەیەکی سەرەکی لە سێ هۆکارەوە دروست دەبن: ١.
تا خانەکانی خوێن کەم و کوڕی زیاتر لە جەستەتدا هەبێت، لەوانەیە نیشانەکانی زیاتر دەربکەویت.
نیشانە باوەکان کە بەهۆی تێکچوونی خڕۆکە سوورەکانی خوێن و کەمخوێنییەوە دروست دەبن
| هەستکردن بە ماندوێتی زۆر و لاوازی | هەستکردن بە ماندوێتی تەنانەت دوای ئەنجامدانی ئەرکێکی بچووک. |
| ژانەسەر | سەرئێشەی زۆر. |
| سەختی هەناسەدان | خسخس تەنانەت لە کاتی ڕۆیشتن بە مەودایەکی کورتدا. |
| لێدانی دڵ | هەستکردن بەوەی دڵت خێرا لێدەدات. |
| ئازاری گەدە | ئازاری سک بەبێ هۆ. |
| قووتدانی قورس | سەختی قووتدانی خۆراک یان شلەمەنیەکان. |
| پێستی کاڵ یان زەرد | زەردبوونی پێست و سپیبوونی چاو. |
| بە ئاسانی کێشکردن | تەنانەت برینێکی بچووکیش دەتوانێت ببێتە هۆی کێشانی گەورە. |
| تێکچوونی کاری سێکسی لە پیاوان | سەختی گەیشتن یان پاراستنی وروژاندن لە کاتی جووتبوونی سێکسیدا. |
زۆر گرنگ: خوێن مەین حاڵەتێکی مەترسیدارە و پێویستی بە چاودێری پزیشکی بەپەلە هەیە. زۆر ئاگاداری ئەم نیشانانەی خوارەوە بە.
| شوێنی خوێن مەینەکە | تایبەتمەندییەکان کە دەبێت ئاگاداری بین |
|---|
| پێست | شوێنێکی سوور، ئازار، یان ئاوسانی پێست. |
| قۆڵ یان قاچ | ئازاری قۆڵ/قاچ، هەستکردن بە گەرمی، و ئاوسانی. |
| گەدە | ئازاری توندی سک و برینی گەدە و خوێنبەربوون. |
| مێشک | سەرئێشەی توند لەگەڵ ڕشانەوە یان بەبێ ڕشانەوە، گرژبوون، سەختی جووڵە، قسەکردن، یان بینین. |
| سیەکان | سەختی هەناسەدان، ئازاری تیژی سنگ وەک چەقۆ، کۆکە خوێن، ئارەقکردنەوە. |
ئەگەر بچوکترین گومانت هەبوو کە خوێن مەینت بەم شێوەیە هەیە،
دەستبەجێ پزیشکەکەت ئاگادار بکەرەوە. بەبێ دواکەوتن بچۆ بۆ نزیکترین بەشی فریاکەوتنی نەخۆشخانە (ETU) بە تایبەت ئەگەر تووشی کێشەی هەناسەدان، کێشەی قسەکردن/بینین، سەرئێشەی توندی لەناکاو، ئازاری سنگ، یان گرژبوون بوویت. چۆن نەخۆشییەکە بە وردی دەستنیشان بکەین؟
کاتێک دەچیتە لای پزیشکەکەت پرسیاری نیشانەکانت و مێژووی پزیشکیت دەکات. پاشان پشکنینت بۆ دەکات و فەرمانی هەندێک پشکنینی خوێنت بۆ دەکات. پشکنینی سەرەکی کە بۆ ئەمە دەکرێت پشکنینی تایبەتی خوێنە کە پێی دەوترێت flow cytometry . ئەمەش دڵنیای دەدات کە خڕۆکە سوورەکانی خوێنت ئەم پرۆتینە پارێزەرانەیان هەیە. جگە لەوەش ژمارەی خانەکانی خوێنت (ژمارەی تەواوی خوێن) و ئاستی ئاسنیش پشکنینیان بۆ دەکرێت. هەندێک جار ڕەنگە نمونەی مۆخی ئێسکیش پێویست بێت. چارەسەرەکانی PNH چین؟
دوو ئامانجی سەرەکی چارەسەرکردنی PNH هەیە. یەکێکیان بۆ کەمکردنەوەی نیشانەکانە، ئەوی تریان بۆ ڕێگریکردنە لە ئاڵۆزییە مەترسیدارەکان (بەتایبەت خوێن مەین). ئەو چارەسەرەی کە وەریدەگریت بەندە بە توندی حاڵەتەکەتەوە.- ماددە خۆراکییە زیادەکان: ترشی فۆلیک و تەواوکەری ئاسن دەدرێن بۆ کۆنترۆڵکردنی کەمخوێنی.
- دەرمانی تایبەت: دەرمانی وەکو Eculizumab (Soliris) و Ravulizumab (Ultomiris) هەیە کە ڕێگری لە تێکچوونی خڕۆکە سوورەکانی خوێن دەکات. ئەمانە لە ڕێگەی خوێنبەرەوە دەدرێن. ئەوان سوودی کۆنترۆڵکردنی کەمخوێنییان هەیە، پێویستی بە گواستنەوەی خوێنی دەرەکی کەم دەکەنەوە، مەترسییەکانی خوێن مەین کەم دەکەنەوە. دەرمانی Pegcetacoplan (Empaveli) یەکێکی ترە لە دەرمانە نوێیەکان کە بۆ ئەم مەبەستە بەکاردەهێنرێت.
- گواستنەوەی خوێن: ئەگەر کەمخوێنی زۆر بوو، دەتوانرێت بە بەخشینی خوێن لە کەسێکی تەندروستەوە ڕزگارییەکی کاتی بەدەست بهێنرێت.
- تەنککەرەوەی خوێن: تەنککەرەوەی خوێن دەدرێت بەو کەسانەی کە مەترسی زۆریان لەسەرە خوێن مەین.
- چاندنی خانەی بنەڕەتی مۆخی ئێسک : ئەمە تاکە ڕێگایە بۆ چارەسەرکردنی تەواوەتی PNH. ئەمەش بریتییە لە لابردنی مۆخی ئێسکی نەخۆش و چاندنی خانە بنەڕەتییەکان لە کەسێکی تەندروست (زۆرجار خوشک و برا). بەڵام لەبەر ئەوەی ئەمە ڕێکارێکی زۆر مەترسیدار و ئاڵۆزە، بەزۆری تەنها بۆ ئەو گەنجانە پێشنیار دەکرێت کە نەخۆشی زۆر توندیان هەیە.
پزیشکەکەت دیاری دەکات کە کام شێوازی چارەسەرکردن گونجاوترینە بۆت. هەروەها زۆر گرنگە ئاگاداری خۆت بیت.
لەکاتی ژیان لەگەڵ PNH، گرنگترە لە جاران ئاگاداری خۆت بیت.- خۆراکی باش: خواردنی خۆراکی بەسوود. خواردنی ئەو خۆراکانەی دەوڵەمەندن بە ئاسن (سپێناخ، گۆشت) لەگەڵ شتێکی دەوڵەمەند بە ڤیتامین سی (پرتەقاڵ، تەنژین) یارمەتی جەستە دەدات باشتر ئاسن هەڵبمژێت.
- وەرزشکردن: ماندوێتی دەبێتە هۆی قورسکردنی وەرزشکردن. لە پزیشکەکەت بپرسە کە چ ڕاهێنانێک بۆ تۆ گونجاوە.
- خۆت بپارێزە لە هەوکردن : زۆرجار دەستەکانت بشۆ. دوور بکەوەرەوە لەو شوێنانەی قەرەباڵغ و ئەو شوێنانەی کە نەخۆشن. ئەگەر تووشی تا بوویت، دەستبەجێ بە پزیشکەکەت بڵێ.
- تەندروستی دەروونی: ئاساییە هەست بە دڵتەنگی و توڕەیی و دڵەڕاوکێ بکەیت کاتێک دەزانیت نەخۆشییەکی دەگمەنی لەم جۆرەت هەیە. قسەکردن لەسەر ئەم هەستانە لەگەڵ کەسێکی متمانەپێکراو یان ڕاوێژکارێک دەتوانێت ڕزگاربوونێکی گەورە بێت.
- دووگیانی: ئەگەر ئافرەتی بەنیازی دووگیان بیت دڵنیابە پێش دووگیانبوون ڕاوێژ بە پزیشکەکەت بکە. PNH دەتوانێت مەترسی بۆ تۆ و کۆرپەکەت دروست بکات لە کاتی دووگیانیدا.
پەیامی بردنە ماڵەوە
- PNH نەخۆشییەکی دەگمەنی خوێنە کە بەهۆی گۆڕانی بۆماوەییەوە دروست دەبێت، بەڵام بۆماوەیی نییە.
- ئاڵۆزییە سەرەکی و مەترسیدارەکانی ئەم نەخۆشییە، مەینبوونی خوێنە. هەمیشە ئاگاداری نیشانە ئاگادارکەرەوەکانی بە (سەرئێشەی توند، ئازاری سنگ، سەختی هەناسەدان).
- هەرچەندە ئەمە دەتوانێت مەترسی لەسەر ژیان دروست بکات، بەڵام لەمڕۆدا چارەسەری زۆر کاریگەر بەردەستە بۆ کۆنترۆڵکردنی نیشانەکان و باشترکردنی کوالیتی ژیان.
- هەرچەندە چاندنی مۆخی ئێسک تاکە چارەسەری تەواو چارەسەرکەرە بۆ PNH، بەڵام مەترسی زۆری لەسەرە و تەنها بۆ نەخۆشە هەڵبژێردراوەکان گونجاوە.
- زۆر گرنگە بەردەوام پەیوەندی لەگەڵ پزیشکەکەتدا هەبێت و ڕێنماییەکانی جێبەجێ بکەیت.
💬 Comments (0)
تا ئێستا هیچ کۆمێنتێک بڵاو نەکراوەتەوە. بۆ یەکەمجار کۆمێنتەکەت لێرە زیاد بکە.
کۆمێنتەکەت زیاد بکە