ئایا ئەم گرێ سەیرانەت لەسەر جەستەت دەبێت؟ با باسی نەخۆشی ڤۆن هیپڵ-لینداو (VHL) بکەین.

لەوانەیە پرسیارەکەت ئەوە بێت کە بۆچی بەردەوام گرێی سەیر لە هەموو جەستەمدا دروست دەبێت، یان بۆچی هەندێک نەخۆشی تەنها نامێنن. هەندێک جار هۆکاری ئەمەش دەتوانێت کەمێک ئاڵۆزتر بێت لەوەی ئێمە بیری لێدەکەینەوە. ئەمڕۆ باس لە حاڵەتێکی دەگمەن بەڵام زۆر گرنگ دەکەین کە دەبێت ئاگاداری بین. ئەوە نەخۆشی ڤۆن هیپڵ-لینداو، یان ئێمە بە کورتی پێی دەڵێین `(VHL)`.

ڤۆن هیپڵ-لینداو (VHL) چییە؟ با بە سادەیی لێی تێبگەین.

باشە، ئێستا ڕەنگە پرسیارەکەت ئەوە بێت کە ئەم `(VHL)` چییە. بە سادەیی، ڤۆن هیپڵ-لینداو نەخۆشییەکی بۆماوەیی دەگمەنە. کاتێک ڕوودەدات کە `(گۆڕانی بۆماوەیی)` یان گۆڕانکاری لە هەندێک لە جینەکانی جەستەتدا ڕووبدات. ئەمەش دەبێتە هۆی ئەوەی مەترسی زیاترت هەبێت بۆ تووشبوون بە وەرەمی `(شێرپەنجەیی)`، هەروەها وەرەم و کیسی `(باش)`، لە بەشە جیاوازەکانی جەستەتدا. هەندێک جار پزیشکان ئەم حاڵەتە ناودەبەن `(نەخۆشی ڤۆن هیپڵ-لینداو`.

توێژینەوەکان دەریانخستووە کە ٩٧%ی ئەو کەسانەی ئەم گۆڕانکارییە بۆماوەییەیان هەیە تا تەمەنی ٦٥ ساڵی تووشی ئەم وەرەمانە و وەرەمەکانی دیکەی پەیوەست بە VHL دەبن، لە زۆربەی حاڵەتەکاندا چارەسەری سەرەکی بۆ وەرەمەکانی پەیوەست بە VHL نەشتەرگەرییە بۆ لابردنی وەرەمەکان.

چ شێرپەنجەیەک دەتوانێت پەیوەندی بە نەخۆشی VHL هەبێت؟

ئەگەر تۆ ئەم حاڵەتەی `(VHL)`ت هەیە، مەترسی تووشبوونت بە یەکێک یان زیاتر لەم جۆرە شێرپەنجانە هەیە:

• شێرپەنجەی گورچیلەی خانە ڕوونەکان (ccRCC): ئەمە باوترین جۆری شێرپەنجەی گورچیلەیە. بە گوتەی شارەزایان، لە نێوان 25% بۆ 60%ی ئەو کەسانەی تووشی VHL بوون دەتوانن تووشی ئەم شێرپەنجەیە ببن. لەبیرت بێت گورچیلە یەکێکە لە ئەندامە گرنگەکانی جەستەمان، بۆیە شێرپەنجەی ناویان شتێکە کە دەبێت زۆر نیگەران بین.
• وەرەمی دەمارە هێلکەدانەکانی پەنکریاس (PANcreatic NETs): ئەمانە جۆرێکی دەگمەنی وەرەمن کە لە خانەکانی ناوپۆشی پەنکریاس لە پەنکریاسەکەتەوە دەست پێدەکات. دەتوانن لە نێوان 9% بۆ 17%ی ئەو کەسانەی کە تووشی VHL بوون گەشە بکەن.
• فیۆکرۆمۆسایتۆما: ئەمە وەرەمێکی دەگمەنە بەڵام چارەسەر دەکرێت و لە ڕژێنی ئەدرنالدا گەشە دەکات. لەوانەیە ئەم وەرەمانە وەک وەرەمی ناشێرپەنجەیی دەست پێبکەن، بەڵام دواتر دەتوانن ببنە شێرپەنجە. لە 10% بۆ 20%ی ئەو کەسانەی کە تووشی VHL بوون ڕوودەدەن.
• Broad ligament cystadenomas: ئەم حاڵەتە تووشی ئافرەتان دەبێت. لە نزیکەی 10%ی ئەو ژنانەی کە تووشی VHL بوون ڕوودەدات. وەرەمێکە لە نزیک بۆرییەکانی فالۆپ دروست دەبێت.

ئەو وەرەمانەی کە شێرپەنجەیی نین کە لەگەڵ VHL دێن چین؟

نەک تەنها شێرپەنجە، بەڵکو وەرەمی ناشێرپەنجەیی، واتە ئەو وەرەمانەی کە بۆ بەشەکانی تری جەستە بڵاونابنەوە (متاستازیز)، دەتوانن گەشە بکەن کاتێک VHL هەبێت. گرنگترینیان بریتییە لە نەخۆشی هیمانجیۆبلاستۆما.ئەمانە گرێی غەیرە شێرپەنجەین کە لە خوێنبەرەکانی مێشک، بڕبڕەی پشت، یان تۆڕی چاودا دروست دەبن. هەرچەندە بڵاونابنەوە، بەڵام دەتوانن گەورە ببن و کاریگەرییان لەسەر شانەکانی دەوروبەری هەبێت، ئەمەش کێشەی تەندروستی گەورە دروست دەکات.

جۆرەکانی هیمانجیوبلاستۆما کە دەتوانرێت ببینرێت کە پەیوەندییان بە `(VHL)`ەوە هەیە بریتین لە:

• Retinal hemangioblastoma: ئەمە جۆرێکە لە وەرەم کە لە چاودا گەشە دەکات. تەنانەت دەتوانێت ببێتە هۆی لەدەستدانی بینین. توێژینەوەکان باس لەوە دەکەن کە لە ٦٠٪ی ئەو کەسانەی کە تووشی (VHL) بوون گەشە دەکات.
• ڕەگی مێشک و هێمانجیوبلاستۆمای مێشکچک: ئەمانە گرێن لە مێشکدا. دەتوانن کاریگەرییان لەسەر هاوسەنگیت هەبێت و کێشەی دیکە دروست بکەن. لە نێوان 13% بۆ 72%ی ئەو کەسانەی کە تووشی VHL بوون تووشی دەبن.
• خوێنبەربوونی بڕبڕەی پشت: ئەم جۆرە لە خوێنبەربوون لە نێوان 13% بۆ 50%ی ئەو کەسانەی کە تووشی (VHL) بوون گەشە دەکات.

جگە لەوەش ئەگەر تووشی VHL بوویت، ئەوا مەترسی تووشبوون بە وەرەم و کیسی غەیرە شێرپەنجەیی وەک:

• Epididymal cystadenomas: ئەمانە ئەو گرێیانەن کە تووشی پیاوان دەبن. لە کۆئەندامی زاوزێدا گەشە دەکەن، کە پێکهاتەیەکی بچووکی هاوشێوەی بۆرییە و سپێرم هەڵدەگرێت، لە نزیک کۆئەندامی زاوزێ. لە نێوان 25% بۆ 60%ی ئەو پیاوانەی کە تووشی VHL بوون ڕوودەدەن.
• وەرەمی کیسی ناوپۆشی لیمفاوی (ELST): ئەمانە وەرەمی زۆر دەگمەنن. ئەگەر تووشی VHL بوویت، دەتوانن لە گوێی ناوەوەدا گەشە بکەن. ئەم حاڵەتە لە نێوان 10% بۆ 25%ی ئەو کەسانە دەگرێتەوە کە تووشی VHL بوون.
• کیس: ئەمانە کیسی پڕ لە شلەن. ئەو کەسانەی کە تووشی VHL بوون دەتوانن ئەم کیسانە لە گورچیلە و پەنکریاسدا دروست بکەن.

نەخۆشی VHL تا چەند باو و ئاساییە؟

ئەمە لە ڕاستیدا حاڵەتێکی زۆر دەگمەنە. نزیکەی یەک لە ٣٦ هەزار کەس تووشی دەبێت. زۆربەی ئەو کەسانەی کە تووشی VHL بوون لە ناوەڕاستی تەمەنی بیستەکاندا دەست دەکەن بە دەرکەوتنی نیشانەکان. ئەمەش واتە دەبێت لە تەمەنێکی بچووکدا ئاگاداری ئەم بابەتە بیت.

نیشانەکانی نەخۆشی ڤۆن هیپڵ-لینداو چین؟

لەبەر ئەوەی ئەم حاڵەتە دەبێتە هۆی دروستبوونی وەرەم لە هەموو جەستەتدا، نیشانەکانی دەتوانن جیاواز بن. پەیوەستە بە شوێنی وەرەمەکان و قەبارەی وەرەمەکان. لەوانەیە تووشی نیشانەکانی وەک ئەمانە بیت:

• سەرئێشەی زۆر.
• لەدەستدانی بیستن یان زەنگی بەردەوام لە گوێچکەکاندا (دەنگی دەنگ).
• بەرزی پەستانی خوێن.
• لەدەستدانی هاوسەنگی لەکاتی ڕۆیشتن.
• کەمبوونەوەی هێزی ماسولکەکان یان سەختی هەماهەنگی جوڵەکان.
• پرسەکانی دیدگا.
• ڕشانەوە.

تەنها بیهێنە بەرچاوت، ئەگەر یەکێک یان دوو لەم نیشانانەمان هەبێت چەندە نیگەران دەبووین؟ بۆیە ئەگەر بە یەکجار چەند لەم نیشانانەت هەبوو، بەدڵنیاییەوە گرنگە داوای ڕاوێژی پزیشکی بکەیت.

هۆکاری نەخۆشی VHL چییە؟

نەخۆشی ڤۆن هیپڵ-لینداو نەخۆشییەکی بۆماوەییە . کاتێک ڕوودەدات کە کۆپییەکی نائاسایی جینی سەرکوتکەری وەرەم بە ناوی VHL لە یەکێک لە دایک و باوکتەوە بە میرات دەگریت.

بە سادەیی ئەم ``جینانەی سەرکوتکەری وەرەمی`` خانەکان لە دابەشبوونی زۆر خێرا ڕادەگرن، کە دەتوانێت ببێتە هۆی شێرپەنجە. وەک سوکانەکانی ئۆتۆمبێل وایە. بەڵام ئەگەر ئەم جینانە گۆڕانکارییان بەسەردا هات، ئەوە وەک ئەوە وایە سوکانەکە دەربهێنیت و خێراکەرەکە دابنرێت. گەشەی خانەکان بە شێوەیەکی بێ کۆنترۆڵ خێراتر دەبێت.

نەخۆشییەکە بە شێوەی بۆماوەیی ئۆتۆسۆمی باڵادەست دەگوازرێتەوە. ئەمەش واتە ئەگەر یەکێک لە دایک و باوکت جینی نائاسایی VHLی هەبێت، ئەوا ئەگەری 50%ت هەیە بۆ میراتگری و تووشبوون بە نەخۆشی ڤۆن هیپڵ-لینداو. بەڵام لێکۆڵینەوەکان دەریانخستووە کە نزیکەی 10%ی ئەو کەسانەی کە VHL یان هەیە هیچ پێشینەیەکی خێزانییان لەم نەخۆشییە نییە. ئەمەش بەو مانایەیە کە گۆڕانکاری بۆماوەیی نوێش دەتوانێت ڕووبدات.

نەخۆشی VHL چۆن دەستنیشان دەکرێت؟

لەوانەیە پزیشکان گومانیان هەبێت کە تۆ تووشی VHL بوویت ئەگەر نیشانەکانی حاڵەتێکت هەبێت کە بەهۆی VHLەوە دروست بووە، وەک هیمانجیوبلاستۆما یان شێرپەنجەی گورچیلەی خانە ڕوونەکان. بەڵام تاکە ڕێگە بۆ پشتڕاستکردنەوەی ئەمە لە ڕێگەی پشکنینی بۆماوەییەوەیە. ئەگەر کەسێک لە خێزانەکەت نەخۆشی ڤۆن هیپڵ-لینداوی هەبوو، گرنگە پرسیار لە پزیشکەکەت بکەیت دەربارەی پشکنینی بۆماوەیی بۆت.

چارەسەرەکانی نەخۆشی VHL چین؟

بژاردەکانی چارەسەرکردن بەپێی جۆری وەرەم یان کیسی VHL دەگۆڕێت. پزیشکەکەت ئەو بژاردانەی چارەسەرکردنتان بۆ ڕوون دەکاتەوە کە بۆ تۆ گونجاون. باوترین چارەسەرەکان بریتین لە:

• نەشتەرگەری بۆ لابردنی وەرەمەکە.
• چارەسەری کیمیایی.
• چارەسەری تیشکی.
• چارەسەری ئامانجدار شتگەلێکی وەک چارەسەری تیشکدەرەوەی وەرگری پێپتید (PPRT) و ڕێگریکەرانی تایرۆسین کیناز (TKI) لەخۆدەگرێت.
• چارەسەری بەرگری.
• چارەسەری هۆرمۆن.

گرنگترین شت ئەوەیە کە زوو نەخۆشییەکە دەستنیشان بکرێت و دەست بە چارەسەری گونجاو بکرێت. تەنها ئەو کاتە دەتوانیت باشترین ئەنجام بەدەست بهێنیت.

ئایا نەخۆشی VHL دەتوانرێت بە تەواوی چارەسەر بکرێت؟

بەداخەوە لە ئێستادا هیچ چارەسەرێک بۆ نەخۆشی ڤۆن هیپڵ-لینداو نییە. ئامانجی سەرەکی چارەسەر دۆزینەوە و لابردنی وەرەمەکانە بە زووترین کات. لەوانەیە پزیشکەکەت پێشنیاری نەشتەرگەری بکات بۆ لابردنی وەرەمەکان لەگەڵ چارەسەرەکانی تر.

ئەگەر VHLم هەبێت، دەبێت چاوەڕوانی چی بکەم؟

ئەگەر ئەم حاڵەتەت هەبوو، پێویستە پشکنینی بەردەوام بکەیت بۆ ئەوەی بزانیت نیشانەکانی هەندێک نەخۆشی هەیە. زوو دەستنیشانکردن و چارەسەرکردنی وەرەمەکان دەتوانێت یارمەتیدەر بێت لە کەمکردنەوەی ئەو کاریگەرییەی کە نەخۆشی ڤۆن هیپڵ-لینداو لەسەر ژیانت هەیەتی. هەر بۆیە گرنگە ئەو پشکنینانە ئەنجام بدەیت کە پزیشکەکەت پێشنیاری دەکات.

ئایا دەتوانرێت ڕێگری لە نەخۆشی VHL بکرێت؟

نەخێر، ناتوانرێت ڕێگری لێ بکرێت. ئەمەش لەبەر ئەوەیە کە نەخۆشی ڤۆن هیپڵ-لینداو بەهۆی گۆڕانکارییەکی بۆماوەییەوە دروست دەبێت کە لە دایک و باوکێکەوە بۆ دایک و باوکێکی تر دەگوازرێتەوە. ئەگەر کەسێک لە خێزانەکەتدا VHLی هەبێت، پشکنینی بۆماوەیی دەتوانێت یارمەتیت بدات بۆ ئەوەی بزانیت ئایا تۆش گۆڕانکارییەکەت هەیە یان نا.

هەرچەندە ناتوانیت ڕێگری لە نەخۆشی ڤۆن هیپڵ-لینداو بکەیت، بەڵام یارمەتیدەرە کە مەترسییەکانت بزانیت و تێبگەیت کە چۆن `(VHL)` دەتوانێت کاریگەری لەسەرت هەبێت. ئەگەر بزانیت مەترسیت لەسەرە، پزیشکان دەتوانن چاودێری نیشانەکانی وەرەمەکانی پەیوەست بە `(VHL)` بکەن و هەنگاو بنێن بۆ لابردنی زوو.

ئەگەر جینی (VHL)ت هەیە و پلانت هەیە منداڵت هەبێت، باشترە لەگەڵ ڕاوێژکاری بۆماوەیی کۆببیتەوە بۆ گفتوگۆکردن لەسەر مەترسییەکانی منداڵەکەت بۆ میراتگرتنی جینەکە.

ئایا هیچ تاقیکردنەوەیەکی تایبەتی سکرینکردن هەیە بۆ حاڵەتەکانی پەیوەست بە VHL؟

هیچ ڕێنماییەکی تایبەت بۆ سکرینکردن نییە بۆ ئەمە، وەک چۆن بۆ جۆرەکانی تری شێرپەنجە هەیە (وەک سکرینکردنی شێرپەنجە کە لەلایەن هێزی ئەرکی خزمەتگوزارییەکانی خۆپارێزی ئەمریکاوە پێشنیار کراوە). بەڵام ئەگەر پشکنینی بۆماوەیی پشتڕاستی بکاتەوە کە تۆ جینێکی نائاسایی VHLت هەیە، تیمی چاوەدێری تەندروستی ڕەنگە هەندێک پشکنین پێشنیار بکەن بۆ ئەوەی یارمەتیت بدات لە زوو دۆزینەوەی کێشەکان. بۆ نموونە، لەوانەیە پێشنیار بکەن کە هەر دوو ساڵ جارێک سکانی وێنەگرتنی موگناتیسی سک (MRI) بکەیت بۆ پشکنینی شێرپەنجەکانی پەیوەست بە VHL، وەک شێرپەنجەی گورچیلەی خانە ڕوونەکان.

چۆن ئاگاداری خۆم بم؟ چی بکەم؟

ژیان لەگەڵ VHL واتە ژیان لەگەڵ هەندێک نادڵنیایی. ئەگەر ئەو گۆڕانکارییە بۆماوەییەت بە میرات گرت کە دەبێتە هۆی VHL، ئەوا ئەگەری تووشبوونت بە حاڵەتەکە 50% دەبێت. ئەگەر وا بکەیت، ئەوا ئەگەری تووشبوونت بە هەندێک جۆری شێرپەنجە و نەخۆشییە مەترسیدارەکانی دیکە بە ڕێژەی ٩٧% هەیە.

بەڵام کەس ناتوانێت بە تەواوی پێشبینی ئەوە بکات کە `(VHL)` چۆن کاریگەری لەسەر ژیانت دەبێت. لێرەدا چەند شتێک دەخەینەڕوو کە دەتوانن یارمەتیت بدەن لە بەڕێوەبردنی ئەم تەحەددایانە:

• پشتگیری تەندروستی دەروونی وەربگرە: توێژینەوەیەک دەریخستووە کە دەستنیشانکردنی نەخۆشی VHL دەتوانێت کاریگەری دەروونی هەبێت، وەک دڵەڕاوکێ و هێرشی ترس. بۆیە زۆر گرنگە لەگەڵ پزیشکی دەروونی یان ڕاوێژکار قسە بکەیت.
• تەندروستی گشتی خۆت بپارێزە: خۆراکی هاوسەنگ بخۆ – گۆشتی بێ چەوری زۆر، دانەوێڵەی تەواو، سەوزەی گەڵادار و میوە. وەرزشکردن (کە دەتوانێت فشاری دەروونیش کەم بکاتەوە). لە تیمی پزیشکی خۆت بپرسە دەربارەی ئەو ڤاکسینانەی کە بۆت گونجاون.

کەی پێویستە داوای ڕاوێژی پزیشکی بکەم؟

ئەگەر تووشی نیشانەکانی وەک ئەمانە بوویت، پێویستە دەستبەجێ پەیوەندی بە پزیشکەکەتەوە بکەیت:

• گۆڕانکاری لە بینین یان بیستن.
• سەرئێشەی زۆر.
• سکچوون یان ڕشانەوە کە وا بیرناکرێتەوە بەهۆی نەخۆشییەکی ترەوە بێت.
• بەرزبوونەوەی لەناکاوی پەستانی خوێن.
• ئەگەر لەناکاو کێشەت هەبوو لە ڕۆیشتن، پاراستنی هاوسەنگی، یان هەماهەنگی جوڵەکان.

چ پرسیارێک لە پزیشکەکەم بکەم؟

بیهێنە بەرچاوت کە پێت وتراوە کەسێک لە خێزانەکەتدا نەخۆشی ڤۆن هیپڵ-لیندۆی هەیە. ئەگەر وایە، لێرەدا چەند پرسیارێک دەخەینەڕوو کە دەتوانیت لە پزیشکەکەت بکەیت:

• ئەنجامی پشکنینی بۆماوەییم چی دەڵێت؟
• ئایا پێویستە باقی خێزانەکەم پشکنینی بۆماوەیی بکەن؟
• چەند جار پێویستە پشکنین بکەم بۆ دیاریکردنی نیشانە سەرەتاییەکانی ئەو حاڵەتانەی کە ڕەنگە پەیوەندییان بە `(VHL)`ەوە هەبێت؟

لە کۆتاییدا، ئەو شتانەی کە دەبێت لەبیرت بێت (پەیامی بردنە ماڵەوە)

نەخۆشی ڤۆن هیپڵ-لینداو (VHL) نەخۆشییەکی بۆماوەیی دەگمەنە. لە هەر ٣٦ هەزار کەس یەکێکیان تووشی دەبێت. کەواتە، زانینی ئەوەی کە تۆ یەکێکیت لەو ٣٦ هەزار کەسە، دەتوانێت شۆکێکی گەورە بێت، بەتایبەتی ئەگەر پێشتر کەس لە خێزانەکەتدا تووشی ئەو نەخۆشییە نەبووبێت.

ئەگەر پشکنینی بۆماوەیی پشتڕاستی کردەوە کە تۆ (VHL)ت هەیە، ئەوا هەندێک کات بدە بە خۆت بۆ پرۆسێسکردنی هەواڵەکە. پاشان، کاتێک تەرخان بکە بۆ ئەوەی تێبگەیت کە دەستنیشانکردنەکەت مانای چییە. بۆ نموونە، لەوانەیە پرسیارت هەبێت سەبارەت بە مەترسی تووشبوونت بە جۆرە جیاوازەکانی شێرپەنجە و وەرەم، یان چۆن دەستنیشانکردنەکەت کاریگەری لەسەر کەسانی دیکەی خێزانەکەت دەبێت. هەرگیز دوودڵ مەبە لە پرسیارکردن لە تیمی پزیشکیت سەبارەت بەوەی کە چاوەڕوانی چی دەکەیت. وە لەبیرت نەچێت داوای یارمەتی بکەیت بۆ بەڕێوەبردنی ئەو فشارەی کە لەگەڵ ژیان لەگەڵ (VHL)دا دێت. تۆ تەنیا نیت، زۆر کەسیش هەن کە دەتوانن لەم گەشتەدا یارمەتیت بدەن.

` ڤۆن هیپڵ-لینداو، VHL، نەخۆشی بۆماوەیی، شێرپەنجە، وەرەم، نیشانەکان، چارەسەرکردن