بیهێنە بەرچاوت کە کاتێک دایبی منداڵە بچووکەکەت دەگۆڕیت، یان کاتێک منداڵەکەت دەگریت، هەست بە بۆنێکی سەیر و شیرین دەکەیت. وەکو شەربەتێکی ئەسپێ , یان بۆنێکی شەکردار . تەنانەت ئەگەر سەرەتا گرنگی پێ نەدەیت، ئەگەر ئەم بۆنە بەردەوام بێت لە هاتنی، ئاساییە هەر دایکێک یان باوکێک هەست بە کەمێک ترس بکات. لە ڕاستیدا ئەمە سەرەکیترین و ڕوونترین نیشانەی دەگمەنە بەڵام زۆر گرنگە بۆ ناسینەوەی حاڵەتی نەخۆشی سەرەتایی کە پێی دەوترێت 'نەخۆشی میزی شەربەت ئەسپێ' (MSUD).
بە سادەیی ئەمە تێکچوونێکی میتابۆلیکییە. واتە عەیبێک لە پرۆسە ئاڵۆزەکەدا هەیە کە ئەو خۆراکەی دەیخۆین دەگۆڕێت بۆ وزە. هەموومان دەزانین پرۆتین چەندە پێویستە بۆ جەستەمان. ئەم پرۆتینانە لە بلۆکی بیناسازی بچووک پێکهاتوون کە پێیان دەوترێت ترشە ئەمینییەکان. لە کەسێکدا کە تووشی MSUD بووە، جەستە ناتوانێت بە باشی سێ جۆر ترشە ئەمینیەکان بشکێنێت، ئەوانیش لیوسین، ئایزۆلوسین و ڤالین ، و بیانگۆڕێت بۆ وزە. ئەمەش لەبەر ئەوەیە کە ئەنزیمەکانی پێویست بۆ ئەم پرۆسەیە لە جەستەیاندا بەرهەم ناهێنرێن. کەواتە ئەو کاتە چی ڕوودەدات؟ ئەم ترشە ئەمینییە نەشکاوانە و بەرهەمە لاوەکییەکانیان دەست دەکەن بە کۆبوونەوە لە جەستە و خوێندا وەک ژەهر . ئەم ژەهرانە زیان بە مێشک و ئەندامەکانی تر دەگەیەنن. ئەگەر ئەم حاڵەتە چارەسەر نەکرێت، تەنانەت دەتوانێت ببێتە هۆی مردن. بۆیە زۆر گرنگە ئاگاداری ئەم بابەتە بین.
بۆچی نەخۆشییەکی ئاوا دەگمەن ڕوودەدات؟
نەخۆشی میزی شەربەتی ئەسپێ نەخۆشییەکی بۆماوەیی زۆر دەگمەنە . لە سەرانسەری جیهاندا نزیکەی یەک لە ١٨٥ هەزار منداڵ بەم حاڵەتە لەدایک دەبن.
ئەمەش بەهۆی هەندێک گۆڕانکاری لە جینەکانماندا دروست دەبێت. ئەم گۆڕانکارییە بۆماوەییانەی جەستە ڕێگری دەکەن لە دروستکردنی ئەو ئەنزیمانەی کە پێویستن بۆ تێکشکاندنی ئەو سێ ترشە ئەمینییەی پێشتر باسمان کرد. ئەمە نەخۆشییەکی بۆماوەیی پاشەکشەیە . ئەمەش واتە بۆ ئەوەی منداڵی ساوا تووشی ئەم نەخۆشییە بێت، دەبێت هەم دایک و هەم باوکی ئەو جینە ناتەواوییە بە میرات بگرن.
بیهێنە بەرچاوت کە تۆ و هاوبەشەکەت هەردووکیان 'هەڵگری' ئەم جینە هەڵەیەن. واتە نیشانەکانت نییە، بەڵام جینی هەڵە لە جەستەتدا هەیە. ئەگەر وایە:
- ئەگەری 25% هەیە کە منداڵەکەت بە نەخۆشی MSUD لەدایک بێت.
- ئەگەری 50% هەیە کە کۆرپەکەت 'هەڵگر' بێت، هەروەک تۆ، کە هیچ نیشانەیەکی نەبێت بەڵام هەڵگری جینەکە دەبێت.
- ئەگەری 25% هەیە کە کۆرپەکە بە هیچ شێوەیەک ئەم جینە کەموکووڕییە بە میرات نەگرێت و تەندروست بێت.
ئایا جۆری جیاوازی ئەم نەخۆشیە هەیە؟
بەڵێ، چوار جۆری سەرەکی MSUD هەیە، کە لە توندی و ئەو کاتەی کە پێویستە بۆ دەرکەوتنی نیشانەکان جیاوازن.
| جۆری MSUD | تایبەتمەندی و نیشانەکانی |
|---|---|
| MSUD کلاسیک | ئەمە باوترین و جددیترین جۆریە. ئەو کۆرپانەی ئەم حاڵەتەیان هەیە یان بە هیچ شێوەیەک ئەنزیمە پێویستەکان بەرهەم ناهێنن، یان زۆر کەم بەرهەم دەهێنن. بەزۆری نیشانەکانی لە سێ ڕۆژی یەکەمی لەدایک بوون دەردەکەون. |
| MSUD ی مامناوەند | ئەم کەسانە ئەنزیم زیاتر بەرهەم دەهێنن لە جۆری کلاسیک. بۆیە نیشانەکان بەو شێوەیە توند نین. بەزۆری نیشانەکانی لە نێوان تەمەنی ٥ مانگ بۆ ٧ ساڵی دەردەکەون. |
| MSUDی پچڕپچڕ | ئەم منداڵانە بە شێوەیەکی ئاسایی گەورە دەبن. نیشانەکان تەنها کاتێک دەردەکەون کە جەستە لە ژێر فشاردایە، وەک تا یان فشار . لە کاتەکانی تردا بە تەواوی تەندروست دەردەکەون. |
| MSUD وەڵامدەرەوەی تیامین | تیامین بریتییە لە ڤیتامین B1. ئەم ڤیتامینە چالاکی ئەنزیمەکان زیاد دەکات. نیشانەکان کاتێک کۆنترۆڵ دەکرێن کە نەخۆشانی ئەم جۆرە نەخۆشییە ژەمی بەرزی تیامین و خۆراکی تایبەتیان پێ بدرێت. |
جگە لە بۆنی شەربەتی ئەسپێ نیشانەکانی چین؟
وەک پێشتر ئاماژەمان پێدا دیارترین نیشانە بۆنێکە کە بۆنی وەک شەربەتی ماپڵ یان شەکری قاوەیی لێدێت. ئەم بۆنە دەتوانێت لە میز و ئارەقە و تەنانەت مۆمی گوێشەوە بێت .
بەڵام جگە لەم بۆنە چەندین نیشانەی تریش هەیە. ئەمانە بەپێی جۆری نەخۆشیەکە و کەسەکە دەگۆڕێت.
نیشانەکانی لە منداڵانی تازەلەدایکبوودا (Classic MSUD)
ئەگەر ئەم کۆرپانە چارەسەر نەکرێن، لەوانەیە نیشانەکانی وەک:
- نائارامی بەردەوام، توڕەبوون
- سەختی یان ڕەتکردنەوەی شیر لە خواردنەوە
- خەوتن بە شێوەیەکی نائاسایی یان هەستکردن بە خەمۆکی بەردەوام
- کێشەی هەناسەدان
- گرژبوونی ماسولکەکان یان کەوانەکردنی جەستە
- کۆما
ئاگاداری: ئەمانە مەرجی زۆر جددی و بەپەلەن. ئەگەر منداڵەکەت هەریەکێک لەم نیشانانەی هەبوو، تەنانەت خولەکێکیش دوا مەخە و دەستبەجێ سەردانی پزیشک بکە یان بیبە بۆ بەشی فریاکەوتن (ETU) لە نزیکترین نەخۆشخانە.
نیشانەکانی لە منداڵی گەورەتر و گەورەساڵان
لە جۆرەکانی نێوان و وردە وردە و وەڵامدەرەوەی تیامین، نیشانەکان دەتوانن لە هەر تەمەنێکدا دەربکەون. لەوانەیە لە ماوەی تا، نەخۆشی، یان فشاردا دەربکەون یان خراپتر بن.
- ئازاری گەدە و ڕشانەوە
- نەمانی ئارەزووی خواردن و دابەزینی کێش
- لاوازی ماسولکەکان یان لەدەستدانی کۆنتڕۆڵ لە کاتی ڕۆیشتن
- جوڵەی نائیرادی
- قسەی شل و شلۆق
- لەدەستدانی هۆشیاری یان سەختی بەئاگابوون
چۆن نەخۆشییەکە دەستنیشان بکەین؟
لە زۆرێک لە وڵاتانی پێشکەوتوودا، سکرینکردنی تازەلەدایکبووان پشکنینی MSUD لەخۆدەگرێت. بۆیە دەتوانرێت فۆڕمی کلاسیک لە ماوەی چەند ڕۆژێکدا لە دوای لەدایکبوون دەستنیشان بکرێت. لە سریلانکاش پشکنینی نەخۆشی جۆراوجۆر بۆ منداڵانی تازە لەدایکبوو دەکرێت. بەو پێیەی ئەم نەخۆشییە زۆر دەگمەنە، ڕەنگە هەموو کۆرپەکان پشکنینی ئەم نەخۆشییەیان بۆ نەکرێت.
بەڵام لەوانەیە پزیشک گومانی ئەو حاڵەتە بکات ئەگەر هەست بە نیشانەکانی کۆرپەکە بکات بەتایبەت بۆنی جیاواز. پاشان، پشکنینی تایبەتی خوێن و میز دەکرێت بۆ پشتڕاستکردنەوەی دەستنیشانکردنەکە. ئەم پشکنینانە دەتوانن بزانن بۆ بەرزبوونەوەی ئاستی ترشە ئەمینییە کێشەدارەکان لە خوێن و میزدا. هەروەها لە هەندێک حاڵەتدا پشکنینی بۆماوەیی بەکاردەهێنرێت بۆ پشتڕاستکردنەوەی حاڵەتەکە.
چارەسەرەکان چین؟ ئایا دەکرێت بە تەواوی چارەسەری بکرێت؟
ئامانجی سەرەکی چارەسەری ئەم نەخۆشییە بریتییە لە کۆنترۆڵکردنی ئاستی ترشە ئەمینییە زیانبەخشەکان کە لە جەستەدا کۆدەبنەوە.
چارەسەری سەرەکی بریتییە لە ڕێجیمێکی تایبەت کە دەبێت بە درێژایی ژیان پەیڕەو بکرێت.ئەمەش بریتییە لە سنووردارکردنی خۆراکە پڕۆتینییەکان (بۆ نموونە گۆشت، ماسی، هێلکە، بەرهەمە شیرەمەنیەکان و هەندێک دانەوێڵە) کە ترشە ئەمینییە کێشەدارەکان (لیوسین، ئایزۆلیوسین و ڤالین)یان زۆرە. لە هەمان کاتدا ماددە خۆراکیەکانی دیکەی پێویست بۆ گەشەکردن دابین دەکرێن، وەکو شیری تۆزی تایبەت و تەواوکەری خۆراک. ئەم پلانە ڕێجیمە لە ژێر چاودێری وردی پزیشک و پسپۆڕی ڕێجیم جێبەجێ دەکرێت .
لەو حاڵەتانەی کە نیشانەکان زۆرن، پێویستە خەواندن لە نەخۆشخانە و چارەسەری تر بەکاردەهێنرێت.
- دابینکردنی خۆراکی پێویست بە جەستە لە ڕێگەی پێدانی خۆراک لە ڕێگەی خوێنبەرێک (IVs) یان بۆری تایبەتەوە.
- ئاستی ترشە ئەمینیەکانی خوێن کۆنتڕۆڵ بکە بە بەکارهێنانی گلوکۆز یان ئەنسۆلین لە ڕێگەی IV.
- بۆ ئەوەی بە خێرایی ئەو ژەهرانەی کە لە خوێندا کۆبوونەتەوە لاببەن، خوێنەکە بخەنە ژێر فلتەرکردنەوە (رێگایەک وەک شۆردنی خوێن).
تاکە چارەسەری هەمیشەیی بۆ ئەم نەخۆشییە چاندنی جگەرە. کاتێک جگەرێک لە کەسێکی تەندروستەوە دەچێنرێت، جگەر ئەنزیمە پێویستەکان بەرهەم دەهێنێت، ئەمەش ڕێگە بە نەخۆشەکە دەدات بە شێوەیەکی ئاسایی بژی، بەبێ هیچ سنووردارکردنێکی خۆراک.
پەیامی بردنە ماڵەوە
- MSUD نەخۆشییەکی زۆر دەگمەنە، بەڵام جددی بۆماوەییە.
- ئەگەر میز، ئارەقە، یان مۆمی گوێی منداڵەکەت بۆنێکی شیرینی هەبێت، وەک شەربەتەکەی ئەسپێ، ئەوە دەتوانێت نیشانەیەکی سەرەکی بێت.
- زوو دەستنیشانکردن و چارەسەرکردن زۆر پێویستە بۆ ئەوەی زیانێکی هەمیشەیی بە مێشک و ئەندامەکانی دیکە نەگات.
- چارەسەری سەرەکی بریتییە لە ڕێجیمێکی تایبەت کە دەبێت بە درێژایی ژیان پەیڕەو بکرێت.
- ئەگەر هەستت بە هەریەکێک لەو نیشانانە کرد کە لەم بابەتەدا باسکراون، بەتایبەتی لە منداڵی تازەلەدایکبوودا , تکایە دەستبەجێ سەردانی پزیشکەکەت بکە. تا زووتر دەستنیشانکردنەکە بێت، دەرئەنجامەکەی باشترە.
نەخۆشی میز شەربەتەکانی ئەسپێ، MSUD، نەخۆشییە بۆماوەییەکان، نەخۆشیەکانی منداڵان، نەخۆشیەکانی گۆڕانکاری گۆڕانکاری، ترشە ئەمینییەکان، بۆنی میزی منداڵ
💬 Comments (0)
تا ئێستا هیچ کۆمێنتێک بڵاو نەکراوەتەوە. بۆ یەکەمجار کۆمێنتەکەت لێرە زیاد بکە.
کۆمێنتەکەت زیاد بکە