Quandu avete una piccula ferita, u sanguinamentu si ferma dopu un pocu tempu, nò ? Què hè per via di un stupente mecanismu di difesa in u nostru corpu. Ma per alcune persone, stu prucessu di coagulazione di u sangue ùn si faci micca currettamente. Ancu una piccula ferita pò causà un sanguinamentu cuntinuu. Oghje parlemu di emofilia, una cundizione ereditaria chì provoca una mala coagulazione di u sangue.
Cumu possu sapè s'ellu aghju l'emofilia?
In poche parole, quandu i nostri corpi cumincianu à sanguinà, una catena di reazzioni chimiche cumencia à fermallu. U risultatu finale di questu hè a furmazione di un coagulu di sangue (coagulu di fibrina). Un certu numeru di proteine speciali in u nostru sangue aiutanu à furmà stu coagulu di sangue. Chjamemu questi "fattori di coagulazione" o Fattori di Coagulazione .
L'emofilia hè una cundizione ereditaria in a quale unu di i fattori di coagulazione di u sangue, principalmente u fattore VIII o u fattore IX, manca o hè riduttu in quantità. Questu significa chì u sangue ùn coagula micca nurmalmente.
Sè un duttore suspetta chì avete l'emofilia, vi farà parechji analisi di sangue per vede cumu si coagula u vostru sangue. Questi testi includenu:
- Un campione di u vostru sangue hè pigliatu, mischiatu cù sustanzi chimichi speciali in un laburatoriu, è dopu analizatu per vede s'ellu si forma un coagulu di sangue, è s'ellu hè cusì, quantu prestu si forma.
- Sè sti testi sò anormali, averete tandu testi di sangue più spezializati per misurà i livelli di Fattore VIII è Fattore IX in u vostru sangue.
Questi testi aiutanu u vostru duttore à determinà esattamente quale tipu d'emofilia avete (A o B) è quantu hè severa.
Chì sò i trattamenti per l'emofilia?
Ci sò parechji trattamenti per l'emofilia. U tipu di trattamentu chì avete bisognu dipenderà da u tipu d'emofilia chì avete è da a so gravità.
Per esempiu, sè avete una emofilia ligera, pudete avè bisognu di trattamentu solu quandu avete una ferita o quandu vi preparate per una chirurgia. Tuttavia, sè avete una emofilia severa è sanguinate spessu, pudete avè bisognu di trattamentu regulare per prevene u sanguinamentu è prutege e vostre articulazioni da deformità è invalidità.
I principali metudi di trattamentu sò i seguenti:
| Metudu di trattamentu | Una spiegazione simplice |
|---|---|
| Furnisce fattori di coagulazione di u sangue (Terapia di Sostituzione di Fattori) | Amministrà u fattore di coagulazione di u sangue mancante o bassu (Fattore VIII o IX) per via intravenosa hè u trattamentu principale. |
| Altri tipi di droghe | Amministrà altri medicamenti per aiutà à cuntrullà u sanguinamentu, cù o senza fattori di coagulazione di u sangue. |
| Trattamentu di e articulazioni sanguinanti è altri prublemi | Cuntrollà i danni articulari per via di sanguinamenti frequenti, fisioterapia è cambiamenti di stile di vita. |
Fighjemu più da vicinu i medicinali specifichi aduprati.
E persone cun emofilia A ricevenu u fattore VIII, è e persone cun emofilia B ricevenu u fattore IX. Quessi fattori sò prudutti in dui modi principali:
1. Plasma di sangue donatu
2. Derivatu da DNA sinteticu/ricombinante
I novi tipi di fattori sò avà cuncipiti per stà in u corpu più longu, ciò chì significa chì sò necessarie menu iniezioni chè prima.
| Nome di a droga | Usu è funziunalità |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Una medicina amministrata per prevene o riduce u sanguinamentu in e persone cun emofilia A. Funziona rimpiazzendu u fattore VIII mancante in un modu diversu. Hè amministrata cum'è iniezione sottutanea una volta à settimana. |
| Desmopressina (DDAVP) | Una droga data à e persone cun emofilia A lieve. Aumenta temporaneamente a cuncentrazione di u fattore VIII in u sangue. Pò esse amministrata per via intravenosa, per iniezione, o cum'è spray nasale. |
| Farmaci antifibrinolitici (per esempiu, l'acidu tranexamicu) | Quessi sò medicamenti chì ponu esse presi in forma di pillule. Funzionanu impedendu à un coagulu di sangue di dissolve si troppu prestu. In certi casi, sò usati in cunghjunzione cù a terapia cù fattori. |
| Óbizur | Questu hè un tipu di fattore VIII chì hè ottenutu da i porchi. Ùn hè micca adupratu per trattà l'emofilia ereditaria, ma per trattà una cundizione rara, à insorgenza tardiva, chjamata Emofilia A acquisita. Sta cundizione pò esse causata da a gravidanza, u cancru o certi medicamenti. |
Altri prublemi è gestione
Avemu ancu bisognu di fà attenzione à parechji altri prublemi chì venenu cù l'emofilia.
Articuli sanguinanti
Questa hè a cumplicazione più seria di l'emofilia. Quandu si verifica un sanguinamentu in l'articuli cum'è u ghjinochju, u gomitu o a caviglia, hè impurtante ottene una terapia fattoriale immediatamente. Se questu ùn hè micca fattu, l'articulazione pò esse dannighjata permanentemente, causendu dolore, gonfiore è difficultà à muoversi cù u tempu. Quandu si verifica un sanguinamentu, ripusatevi è applicate ghiaccio nantu à l'articulazione cum'è indicatu da u vostru duttore. Dopu chì u dolore è u gonfiore sò diminuiti, a fisioterapia hè assai impurtante per ricuperà u muvimentu è a forza in l'articulazione.
Attività fisiche
Avè emofilia ùn significa micca chì duvete stà in casa tuttu u tempu. Tuttavia, hè saggiu stà luntanu da i sporti di cuntattu chì ponu causà ferite. Per esempiu, sporti cum'è u rugby è a boxe ùn sò micca adatti. Tuttavia, esercizii cum'è natà, camminà è andà in bicicletta (in modu sicuru) sò assai boni per u corpu. Hè megliu parlà cù u vostru duttore di quali esercizii sò adatti per voi è ciò chì ùn duvete micca fà.
Chì sò e pussibili cumplicazioni durante u trattamentu?
Ancu s'è i trattamenti attuali sò assai sicuri, ci sò duie cumplicazioni da tene à mente.
1. Malatie Trasmesse da u Sangue: In u passatu, in l'anni 1970 è 1980, ci era un risicu elevatu di trasmissione di virus cum'è l'HIV è l'epatite per via di a terapia cù fattori di sangue. Ma avà ùn ci hè bisognu di preoccupassi di questu.Oghje ghjornu, i donatori di sangue sò esaminati assai attentamente. Tuttu u sangue hè testatu per i virus è dopu trattatu cù prucessi speciali per inattivalli prima di esse adupratu in medicina. Dunque, u risicu hè avà assai bassu. Tuttavia, cum'è emofilia, hè assai impurtante vaccinassi contr'à l'epatite A è B.
2. Cambiamenti di u sistema immunitariu (Inibitori): Calchì volta, u sistema immunitariu di u nostru corpu cunfonde a proteina di fattore chì demu da fora cum'è un "nemicu" è cumencia à attaccallu. Chjamemu questu a furmazione d' inibitori . Allora a terapia di fattore chì demu ùn funziona micca currettamente. Questu hè un pocu cumplicatu. Hè per quessa chì u vostru duttore analizzerà regularmente u vostru sangue (o quellu di u vostru zitellu) per vede s'ellu si verifica stu tipu di reazione.
Missaghju da purtà in casa
- L'emofilia hè un disordine ereditariu di a coagulazione di u sangue. I dui tipi principali sò l'emofilia A (deficit di fattore VIII) è l'emofilia B (deficit di fattore IX).
- A malatia hè diagnosticata per mezu di testi di sangue specifichi.
- U trattamentu principale hè di dà à u corpu un fattore di coagulazione di u sangue chì manca o hè bassu per via di una vena.
- I trattamenti usati oghje sò assai sicuri è efficaci. I risichi di u passatu sò spariti in gran parte.
- Sè si verifica un sanguinamentu in un'articulazione, hè impurtante circà assistenza medica immediata. Questu pò aiutà à prevene danni permanenti à l'articulazione.
- Discutite sempre cù u vostru duttore quale stile di vita è regime d'eserciziu hè adattatu per voi. Hè assai impurtante seguità i cunsiglii di u vostru duttore.
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Nisun cumentu hè statu publicatu ancu. Aghjunghjite u vostru cumentu quì per a prima volta.
Aghjunghjite u vostru cumentu