A leucemia hè una strana cundizione causata da i medicamenti ? Parlemu di a Sindrome di Differenziazione !

Quandu voi o qualchissia chì cunniscite hè trattatu per una malatia cum'è a leucemia, pudete sperimentà effetti secundarii inaspettati. Oghje, parleremu di una cumminazione di reazzioni gravi chì ponu accade cù i medicamenti, in particulare quelli dati per dui tipi di cancru di u sangue. I medichi chjamanu questu Sindrome di Differenziazione . Perchè pò esse abbastanza seriu, i medichi spessu cumincianu à trattà i sintomi prima di pudè cunfirmà di sicuru, ciò chì pò riduce u risicu di cumplicazioni chì mettenu in periculu a vita.

Chì ghjè a Sindrome di Differenziazione?

In poche parole, a Sindrome di Differenziazione hè un gruppu di reazioni gravi chì u corpu hà à certi medicamenti chì sò usati per trattà dui tipi di cancru di u sangue, vale à dì a Leucemia Promielocitica Acuta (APL) è a Leucemia Mieloide Acuta (AML) . Hè cum'è s'è alcune di e cellule di u nostru corpu "impazziscinu" cù questi medicamenti è cumincianu à liberà assai roba à tempu. Questu hè ciò chì provoca ognunu di i sintomi.

Imagine chì un amicu vostru hè diagnosticatu cù APL è principia u trattamentu. In pochi ghjorni, sviluppa solu a frebba, hà difficultà à respirà è hè un pocu gonfiu. À quellu puntu, i medichi suspettanu chì si tratta di una Sindrome di Differenziazione.

Chì sò sti Agenti di Differenziazione?

L'agenti di differenziazione sò un tipu di medicazione chì i medichi utilizanu per trattà l'APL. L'APL hè più sensibile chè altri tipi di AML à i medicinali chì facenu maturà, o differenziassi, e cellule. Quessi medicinali aiutanu e cellule cancerose (stadiu di e cellule blastiche) à sviluppassi in globuli bianchi nurmali è sani. Hè per quessa chì i medichi utilizanu sti medicinali di differenziazione invece di dà li direttamente medicinali di chemioterapia .

Cum'è altri medicamenti contr'à u cancheru, sti medicamenti aiutanu à fermà o rallentà a crescita di e cellule cancerose. I medichi ponu aduprà sti agenti di differenziazione soli, in cumbinazione trà di elli, o in cumbinazione cù a chemioterapia. Puderanu trattà cù successu l'APL. Tuttavia, alcune persone cun APL ponu avè effetti secundari gravi da sti medicamenti.

Chì medicazione pò causà a Sindrome di Differenziazione?

Sta cundizione pò esse causata da l'agenti di differenziazione dati à APL. Esempi includenu:

• L'acidu tuttu trans-retinoicu (ATRA) hè una forma di vitamina A.
• U triossidu d'arsenicu (ATO) hè una forma d'arsenicu.

Inoltre, per alcune persone cun AML, i dottoriL'inibitori di l'isocitrato deidrogenasi (IDH) sò una classa di farmaci chemioterapici aduprati. Quessi inibitori di l'IDH (ivosidenib) è (enasidenib) ponu ancu causà a sindrome di differenziazione. Non solu què, ma ancu l'inibitori di FLT3 (per esempiu (midostaurin) , (gilteritinib) ) ponu causà sta cundizione.

Quale pò avè bisognu di inibitori di IDH?

• E persone chì u so cancru hè riapparsu.
• E persone cun cancru chì hè difficiule da trattà.
• Persone cun una mutazione genetica specifica (mutazione IDH1 o IDH2).
• Quelli chì ùn ponu micca tollerà u trattamentu standard di chemioterapia.

Quale hè più prubabile di sviluppà a Sindrome di Differenziazione?

Parechje persone cun APL anu un bassu numeru di globuli bianchi (WBC) . Tuttavia, quelli chì anu un altu numeru di WBC anu un risicu più altu di sviluppà a Sindrome di Differenziazione. In questi casi, i medichi prescrivenu spessu un medicamentu chjamatu Prednisone o Desametasone per riduce u risicu di sta sindrome.

Quantu hè cumuna a Sindrome di Differenziazione?

Questa hè in realtà una cundizione assai rara . L'AML hè u tipu di leucemia più cumuna in l'adulti, ancu s'ella rapprisenta circa l'1% di tutti i cancri. In i Stati Uniti, l'APL si verifica in circa una persona nantu à 250.000.

Da quelli chì anu AML è APL:

• Circa u 25% di i pazienti APL chì anu ricevutu droghe ATRA è ATO anu sviluppatu a Sindrome di Differenziazione.
• Sta cundizione hè stata signalata trà u 14% è u 19% di i pazienti AML chì piglianu inibitori di IDH.

Chì causa sta Sindrome di Differenziazione?

I circadori ùn sanu ancu esattamente perchè certe persone rispondenu à u trattamentu APL in questu modu. I primi studii suggerenu chì i medicinali contr'à u cancheru facenu chì e cellule leucemiche liberinu di colpu grandi quantità di sustanzi chimichi di u sistema immunitariu. Questu hè chjamatu sindrome di liberazione di citochine . Questa inflammazione incontrollata provoca una varietà di sintomi, da lievi à severi.

Chì sò i sintomi di a Sindrome di Differenziazione?

Una persona cun APL di solitu principia à sviluppà sintomi di Sindrome di Differenziazione in una settimana o duie da l'iniziu di ATRA è/o Triossidu d'Arsenicu. Tuttavia, sè pigliate un trattamentu cù inibitori di IDH per AML, pò piglià un pocu di più tempu per chì i sintomi cumpariscinu.Pò sparisce (sti sintomi ponu cumparisce da un ghjornu à cinque à sei mesi dopu avè cuminciatu à aduprà a medicazione).

Quessi sò i sintomi più cumunimenti osservati:

• Tosse .
• Accumulazione di fluidu supplementu intornu à u core è i pulmoni (effusione pleurale) .
• Insufficienza renale .
• Pressione sanguigna bassa (ipotensione) .
• Bassi livelli d'ossigenu in u sangue (ipossemia) .
• Difficultà à respirà (Dispnea) .
• Gonfiore (inflammazione) di e mani, di i pedi è di u collu.
• Frebba senza ragione.
• Aumentu di pesu senza ragione.

Impurtante: Sè vo avete unu o più di sti sintomi, ùn significa micca chì avete sicuramente a Sindrome di Differenziazione. Tuttavia, hè impurtante informà subitu u vostru duttore s'è vo nutate unu di sti sintomi.

Chì sò e pussibili cumplicazioni di a Sindrome di Differenziazione?

Sta cundizione pò qualchì volta purtà à situazioni assai gravi. Per esempiu:

• Insufficienza cardiaca .
• Insufficienza renale .
• Insufficienza pulmonare .
• Sanguinamentu da i pulmoni (emorragia pulmonaria) .
• Puntura .
• Sepsi ( una infezione severa chì si sparghje in tuttu u corpu).

Sè avete qualchissia di sti sintomi, chjamate subitu u vostru duttore . Sè avete difficultà à respirà o dolore à u pettu, chjamate subitu u 911 (o u vostru numeru d'emergenza lucale) . E persone cun APL sò generalmente trattate in l'uspidale finu à chì u risicu di sindrome di differenziazione passa.

Cumu si diagnostica a Sindrome di Differenziazione?

Pò esse difficiule di diagnosticà sta cundizione in qualchissia cun APL, postu chì ci sò parechje altre cundizioni chì ponu causà sintomi simili. In casi gravi, i medichi ponu cumincià à trattà i sintomi appena suspettanu una Sindrome di Differenziazione, ancu prima di pudè cunfirmà ch'ella hè quella ghjusta.

U vostru duttore vi cunsiglierà parechji testi per cunfirmà a situazione è escludere altre cundizioni mediche. Quessi ponu include:

• Cunte sanguinu cumpletu (CBC) .
• Radiografia di u torace .
• Ecocardiogramma (un esame chì verifica a funzione di u core).
• Scansione TC di u torace .
• Broncoscopia (un esame chì usa una camera per guardà l'internu di i pulmoni).
• Altri analisi di sangue (analisi di sangue).

Ci hè una cura per a Sindrome di Differenziazione?

In a maiò parte di i casi, e persone cun leucemia promielocitica acuta (APL) ponu guarì cumpletamente da a sindrome di differenziazione s'elli ricevenu un trattamentu rapidu è adattatu . L'APL hè avà una malatia in gran parte curabile. Dunque, ùn ci hè nunda da teme.

Cumu si tratta a Sindrome di Differenziazione?

I duttori trattanu di solitu i sintomi di a sindrome di differenziazione cù un medicamentu corticosteroide o glucocorticoide , cum'è a desametasone . In casi gravi, u vostru duttore pò ancu raccomandà di piantà temporaneamente u vostru trattamentu di u cancru finu à chì i vostri sintomi si calminu.

A maiò parte di e persone cun APL sò trattate in l'uspidale finu à chì u risicu di sindrome di differenziazione sia passatu. Sè vo site un paziente ambulatoriale è si suspetta una sindrome di differenziazione, i vostri medichi ponu decide di tene vi in ​​l'uspidale per a notte per a gestione o l'osservazione. A vostra squadra medica vi aiuterà à cunfirmà a vostra diagnosi è à trattà currettamente qualsiasi cundizione chì causa i vostri sintomi.

Chì possu fà per riduce u risicu di sviluppà a Sindrome di Differenziazione?

Ùn ci hè veramente nunda chì pudete fà per riduce u risicu di sta situazione. Sè vo pigliate a chemioterapia o altri medicamenti contr'à u cancheru, dite subitu à u vostru duttore di qualsiasi sintomi chì sperimentate . Inoltre, siate cuscenti di quali sintomi duvete circà (cum'è avemu discuttu sopra) è parlate cù u vostru duttore se avete qualchì preoccupazione. Questa hè a cosa più impurtante.

Chì ghjè a prospettiva per a Sindrome di Differenziazione?

A prospettiva per a sindrome di differenziazione hè generalmente bona per a maiò parte di e persone. In a maiò parte di i casi, pudete cuntinuà u vostru trattamentu anticancerosu, sia durante sia dopu u trattamentu cù steroidi. A vostra squadra medica vi parlerà di e vostre opzioni di trattamentu.

Quandu duvete cunsultà un medicu per a Sindrome di Differenziazione?

Sè avete qualchì segnu di sindrome di differenziazione mentre site sottu à un trattamentu per u cancheru, chjamate subitu u vostru duttore . Pò esse difficiule per voi o per u vostru duttore di sapè se i vostri sintomi sò causati da u trattamentu per u cancheru o da un'altra cundizione. Un trattamentu precoce pò aiutà à alleviare i sintomi è à riduce u risicu di cumplicazioni.

U trattamentu di u cancheru pò esse difficiule. Tuttavia, pò esse scoraggiante sapè chì u trattamentu stessu hà effetti secundarii. A Sindrome di Differenziazione hè un gruppu di reazzioni potenzialmente periculose per a vita à i trattamenti per u cancheru di u sangue. Tuttavia, pò esse trattata se rilevata è trattata prestu . Siccome i sintomi ponu aggravà si rapidamente, i medichi ponu cumincià à trattà vi prima chì i risultati di i vostri testi cunferminu chì avete a Sindrome di Differenziazione. Un trattamentu medicu precoce pò aiutà à alleviare i vostri sintomi è à rimettevi nantu à a strada di a guarigione.

Missaghju da purtà in casa

• A Sindrome di Differenziazione hè una reazione severa chì pò accade per via di certi medicamenti dati per i tipi di leucemia chjamati APL è AML.
• Sintomi cum'è frebba, difficultà à respirà è gonfiore di u corpu ponu accade.
• Sè vo avete nutatu sti sintomi, hè essenziale d'informà subitu u vostru duttore .
• Sè diagnosticatu prestu è trattatu cù medicazione cum'è Dexamethasone, pò spessu esse guaritu.
• Ùn vi allarmate micca quandu sentite questu. A vostra squadra medica vi aiuterà. A cosa più impurtante hè di fà li sapè di qualsiasi cambiamentu, qualsiasi sintumu.

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