U vostru picculu hà difficultà respiratorie cum'è queste ? Parlemu di "Doppiu Arcu Aorticu" !

U vostru picculu hà qualchì volta a sensazione ch'ellu hà difficultà à respirà ? Si suffuca mentre si nutrisce o allatta ? O face rumori strani mentre respira ? Mentre chì queste ponu esse malatie cumuni di a zitiddina, ci puderia esse una cundizione più seria, ma trattabile, daretu à questu. Una di queste cundizioni rare ma impurtanti da cunnosce si chjama "Doppiu Arcu Aorticu". Parlemu ne in dettagliu oghje.

In poche parole, u principale vasu sanguinu chì porta u sangue da u core di u vostru zitellu à u restu di u so corpu hè l'aorta . Di solitu hè un unicu vasu grande. A parte curva di stu vasu sopra u core hè chjamata arcu aorticu .

Tuttavia, in un zitellu cù un "Doppiu Arcu Aorticu", questu "arcu aorticu" hè furmatu in dui. Vale à dì, un vasu sanguinu supplementu hè cunnessu à questu "arcu aorticu" principale, furmendu un secondu arcu. Quessi dui archi si riuniscenu, furmendu un anellu intornu à a trachea è à u tubu di l'alimentu (esofago) di u zitellu. Imaginate, chì succede se questu anellu hè bluccatu? Hè tandu chì u zitellu cumencia à avè sintomi severi cum'è difficultà à respirà, fà rumori mentre respira è difficultà à inghjuttà l'alimentu.

Questu "arcu aorticu" si forma in e prime fasi di a gravidanza, trà duie è sette settimane. Durante questu periodu, u core è i vasi sanguigni si sviluppanu in un modu assai cumplessu. Certe parti si formanu, è dopu un pocu tempu ùn sò più necessarie è spariscenu. U "doppiu arcu aorticu" si forma per via di qualcosa di simile. Intornu à a quinta settimana di gravidanza, un vasu sanguignu chì duveria esse sparitu, per qualchì ragione scunnisciuta, ùn sparisce micca è si forma questu "doppiu arcu aorticu". Questu hè un difettu cardiacu congenitu , ciò significa chì u zitellu nasce cun ellu.

Sta cundizione, chjamata "doppiu arcu aorticu", appartene à un gruppu di difetti cardiaci congeniti chjamati "anelli vasculari". Quessi causanu a cumpressione di a trachea è di l'esofago di u zitellu.

Chì sò sti "anelli vasculari"?

Ebbè, l'"anelli vasculari" sò, cum'è l'aghju dettu prima, cundizioni induve l'"arcu aorticu" si sviluppa anormalmente, ciò chì pò causà a cumpressione di a trachea (trachea), di l'esofago (tubu di l'alimentazione), o di tramindui. Quessi sò difetti cardiaci congeniti assai rari. Pensateci, circa un zitellu nantu à 100 nasce cù qualchì tipu di difettu cardiacu congenitu. Ma un "anellu vasculare" affetta solu un zitellu nantu à 10.000. Hè cusì raru.

Quali sò i principali tipi di "anelli vasculari"?

Ci sò parechji tippi principali di sti "anelli vasculari". Videmu ciò chì sò:

• Doppiu Arcu Aorticu: In questu, dui "archi aortici" (sinistru è dirittu) circundanu a trachea è l'esofago. Questu hè u tema principale di u quale parlemu.
• Arcu aorticu drittu cù arteria succlavia sinistra aberrante è ligamentu sinistro: Ci hè un arcu aorticu quì, ma hè à u latu drittu di a trachea (di solitu à manca). In questu casu, l'arteria succlavia sinistra, chì furnisce sangue à e braccia di u zitellu, principia à l'aorta è passa daretu à a trachea è l'esofago. Questu anellu vasculare hè cumpletatu unendu si cù u ligamentu arteriosu sinistro, un residuu di un vasu sanguignu chì era presente durante a vita fetale è dopu sparisce.
• Arcu aorticu sinistro cù arteria succlavia destra aberrante: Quì, l'arteria succlavia destra passa daretu à a trachea è l'esofago, cumprimenduli.
• Compressione di l'arteria innominata: L'arteria innominata (brachiocefalica) hè un ramu di l'aorta. In questu casu, principia à manca di a trachea, poi passa davanti à a trachea à diritta. Questu mette pressione nantu à a trachea.
• Fibula di l'arteria pulmonaria: L'arteria pulmonaria sinistra parte da l'arteria pulmonaria diritta è passa trà a trachea è l'esofago.

Ciò chì succede in tutti questi hè chì e vie aeree o l'esofago sò affettati in qualchì modu.

Ci sò tipi di "Doppiu Arcu Aorticu"?

Iè, ci sò trè tippi principali di "doppiu arcu aorticu". Quessi sò distinti da quale arcu hè più grande, è se quellu arcu più grande hè à diritta o à manca di a trachea.

• Arcu drittu dominante cù un picculu arcu sinistro: Questu hè u tipu più cumunu, chì si verifica in circa 80 per centu di i casi.
• Arcu sinistro dominante cù un picculu arcu drittu: Questu si vede in circa u 10% di i casi.
• Archi equilibrati: Questu si vede ancu in circa u 10% di i casi.

Chì tipu d'"anellu vasculare" si vede u più cumunemente ?

I duttori pensavanu chì u "doppiu arcu aorticu" era u tipu più cumunu di "anellu vasculare". Ma una nova ricerca hà scupertu chì l' "arcu aorticu drittu" hè in realtà più cumunu.

Ma ci hè qualcosa d'altru. I zitelli cù un "arcu aorticu drittu" sò più propensi à avè altri difetti cardiaci congeniti chè i zitelli cù un "doppiu arcu aorticu". Tuttavia, sò menu propensi à esse diagnosticati à a nascita. Questu hè perchè un "arcu aorticu drittu" ùn pò micca causà sintomi in e prime fasi. Dunque, a chirurgia per questu prublema pò esse necessaria trà 6 è 18 mesi di età.

Una cundizione chjamata "Doppiu Arcu Aorticu" hè u tipu più cumunu d'anellu vasculare. Dunque, u duttore di u vostru zitellu pò diagnosticà u prublema prestu. In paragone cù i zitelli cù altri tipi d'anelli vasculari, i zitelli cù "Doppiu Arcu Aorticu" ponu avè bisognu di chirurgia pocu dopu a nascita.

Chì sò i sintomi di un "Doppiu Arcu Aorticu"?

I sintomi di un "doppiu arcu aorticu" si verificanu di solitu quandu a trachea, l'esofago, o tramindui di u zitellu sò cumpressi. Sta cumpressione pò influenzà a respirazione, l'alimentazione o a funzione cardiaca di u zitellu.

Più spessu, sti sintomi cumpariscenu in a prima zitiddina (in particulare s'è a cundizione hè severa), ma qualchì volta ponu cumparisce digià à trè anni, o ancu in l'adolescenza.

Certi zitelli ponu esse diagnosticati erroneamente cum'è asma perchè i sintomi sò simili. A cundizione hè diagnosticata solu quandu u trattamentu di l'asma falla è si facenu altri testi.

Sintomi respiratori

Circa u 91% di i zitelli è di i neonati cù "doppiu arcu aorticu" sviluppanu questi sintomi ligati à a respirazione. Sò:

• Un sonu stranu quandu si respira (un sonu acutu chjamatu "stridore" o un sonu sibilante chjamatu "sibilante") .
• Una tosse chì sona cum'è un "abbaghju di foca". Questu hè simile à a tosse chì si verifica durante una cundizione chjamata "croup".
• Infezioni frequenti di e vie respiratorie inferiori .

Sintomi gastrointestinali

Circa u 40% di i zitelli è di i neonati cù "doppiu arcu aorticu" sperimentanu questi sintomi digestivi. Includenu:

• Suffocazione durante l'allattamentu o l'alimentazione.
• Difficultà à inghjuttà (disfagia) . Questu diventa spessu apparente dopu chì u zitellu principia à manghjà alimenti solidi.
• Difficultà à piglià pesu .
• U cibu chì torna in gola (`Rigurgitazione/reflussu`) .

Sintomi cardiaci

Circa u 30% di i zitelli è di i neonati cù "doppiu arcu aorticu" sviluppanu sintomi ligati à u core. Quessi includenu:

• Dolore di pettu .
• Un sonu cardiacu anormale (`soffriu cardiacu`) .
• Pelle blu (cianosi) .

Chì causa u "Doppiu Arcu Aorticu"?

A causa esatta di u "doppiu arcu oticu" ùn hè ancu stata scuperta . Ancu s'è sta cundizione hè cumunemente vista in i zitelli cuncipiti per via di a "fecundazione in vitro" (FIV) , a causa esatta ùn hè micca cunnisciuta.

L'arcu aorticu doppiu pò ancu esse assuciatu à altre cundizioni mediche. Circa u 12% di i zitelli cù un arcu aorticu doppiu anu un altru difettu cardiacu congenitu, cum'è u difettu interattuale ventriculare (VSD) è a tetralogia di Fallot . Inoltre, circa u 20% di i zitelli cù un arcu aorticu doppiu anu cundizioni genetiche cum'è a delezione di u cromusomu 22q11 è a trisomia 21 (sindrome di Down) .

Cumu ricunnosce u "Doppiu Arcu Aorticu"?

L'arcu aorticu doppiu hè diagnosticatu per casu o quandu i sintomi cumincianu. Calchì volta, hè scupertu per casu durante a gravidanza, dopu à a nascita, o durante testi d'imaghjini fatti per un'altra ragione. Dapoi u 2004, u numeru di persone chì sò diagnosticate cù sta cundizione per mezu di scansioni durante a gravidanza hè aumentatu. Questu hè assai utile, postu chì u trattamentu pò esse pianificatu appena u zitellu hè natu.

Oppure, pò esse diagnosticata quandu i sintomi cumpariscenu dopu à a nascita di u zitellu. U duttore di u vostru zitellu vi parlerà di i sintomi è dopu farà alcuni testi.

Testi per diagnosticà "Doppiu Arcu Aorticu"

I principali testi aduprati per diagnosticà sta situazione sò:

• Radiografia di u torace: Questu hè spessu u primu esame fattu.
• Scansione TC.
• Ecocardiogramma (Echo): Questu hè assai utile per scopre s'ellu ci sò altri difetti cardiaci.
• Esame di risonanza magnetica (MRI).

Calchì volta una broncoscopia pò esse fatta per esaminà a trachea di u zitellu. Questu pò esse fattu in risposta à difficultà respiratorie prima di diagnosticà un arcu aorticu doppiu. Oppure, pò esse fattu prima di l'operazione per aiutà u chirurgu à determinà ciò chì causa u prublema.

I testi genetichi aiutanu à identificà e cundizioni genetiche.

Cumu curà u "Doppiu Arcu Aorticu"?

A chirurgia hè necessaria per curregge a cundizione di "doppiu arcu aorticu". Ancu per i zitelli chì sò asintomatici, a chirurgia hè megliu realizata trà 6 è 9 mesi. I zitelli chì sò sintomatici, soprattuttu s'è i sintomi sò severi, ponu avè bisognu di chirurgia ancu prima.

Pensate solu, a cundizione "doppiu arcu aorticu" hè stata identificata per a prima volta in u 1737. A prima chirurgia per questu hè stata realizata in u 1947. Quantu simu andati luntanu da tandu! I zitelli cù questu difettu di nascita sò stati capaci di campà una vita longa è sana grazia à u trattamentu chirurgicu.

Chirurgia di u "Doppiu Arcu Aorticu"

L'operazione di u "Doppiu Arcu Aorticu" hè assai sicura, è i risultati sò assai positivi . U vostru zitellu ùn averà micca bisognu di esse cunnessu à un "bypass cardiopulmonare" (macchina core-pulmonare) .

L'operazione hè fatta cù un metudu chjamatu "toracotomia laterale". Questu significa chì u chirurgu face una incisione da un latu di u pettu di u zitellu, trà duie coste. Questu hè spessu fattu da u latu sinistro, perchè hè quì chì a maiò parte di i zitelli anu quella piccula gabbia toracica "in più". I testi d'imaghjini fatti prima di l'operazione permettenu à u chirurgu di vede bè l'internu di u corpu di u zitellu è di pianificà l'operazione in cunsequenza.

U chirurgu usa una tecnica di "ligatura è divisione" . Questu significa chì u picculu arcu hè ligatu per fermà u sanguinamentu. Dopu hè tagliatu è suturatu. Stu prucessu hè ripetutu finu à chì l'arcu hè cumpletamente separatu è a pressione nantu à a trachea è l'esofago hè eliminata.

U vostru zitellu serà in l'uspidale per circa una settimana, dopu si riprenderà è tornerà in casa.

Trattamentu di "Kommerell diverticulum" (`Kommerell diverticulum - KD`)

Raramente, certi zitelli cù un "doppiu arcu aorticu" ponu ancu avè qualcosa chjamatu "diverticulu di Kommerell (KD)". Questu hè più cumunu in i zitelli cù un "arcu aorticu drittu", ma hè ancu assai raru cù un "doppiu arcu aorticu".

Stu "KD" hè un "aneurisma", un vasu sanguignu chì si sviluppa in l'aorta discendente vicinu à l'arcu aorticu. Stu rigonfiamentu pò occupà spaziu è appughjà nantu à a trachea è u tubu di alimentazione di u zitellu. Pò ùn causà micca prublemi immediati. Tuttavia, i chirurghi volenu ancu caccià questu quandu creanu u "doppiu arcu aorticu" per prevene prublemi dopu.

Trattamentu di altri difetti cardiaci

Sè u vostru zitellu hà altri difetti cardiaci chì necessitanu chirurgia, ponu esse trattati à u listessu tempu chè u doppiu arcu aorticu. Questu pò richiede una prucedura chjamata "sternotomia mediana" , chì implica fà una incisione in u mezu di u pettu. U chirurgu di u vostru zitellu discuterà a megliu opzione per voi, secondu i prublemi chì devenu esse trattati.

Chì sò e pussibili cumplicazioni di a chirurgia?

U risicu di cumplicazioni da a chirurgia di u doppiu arcu aorticu hè assai bassu . Raramente, u zitellu pò avè difficultà à manghjà o prublemi di respirazione persistenti. S'ellu ci sò prublemi di respirazione persistenti, di solitu spariscenu in un annu da a chirurgia.

E cumplicazioni di l'intervenzioni chirurgiche per curregge l'arcu aorticu doppiu è altri difetti cardiaci ponu varià. Discutite tutti questi risichi è cumplicazioni cù u chirurgu di u vostru zitellu.

Si pò prevene u "doppiu arcu aorticu"?

Innò, una cundizione chjamata "doppiu arcu aorticu" ùn pò esse impedita . Hè qualcosa chì si sviluppa à l'iniziu di a gravidanza è hè presente à a nascita.

Chì ghjè l'avvene di e persone cun "Doppiu Arcu Aorticu"?

I zitelli è i neonati chì anu subitu una chirurgia di "Doppiu Arcu Aorticu" anu un avvene assai luminosu . Puderanu campà è impegnassi in attività nurmali senza alcuna restrizione.

Dopu à l'operazione, u vostru zitellu pò cuntinuà à avè una respirazione rumurosa finu à un annu. Questu hè perchè a trachea di u zitellu ùn hè micca cumpletamente sviluppata per via di u "doppiu arcu aorticu". Dunque, ci vulerà un pocu di tempu per chì a trachea diventi più forte.

Assai raramente, i zitelli è i neonati ponu ancu avè sintomi respiratori più di un annu dopu a chirurgia.

A cosa più impurtante hè di purtà u vostru zitellu à cuntrolli regulari è dì à u vostru duttore s'è vo avete qualchì sintomu cuntinuu. U seguitu à longu andà hè assai impurtante per ogni zitellu chì hà subitu una chirurgia cardiaca.

Quandu devu chjamà u duttore di u mo zitellu?

Sè vo nutate qualchì novu sintumu, o s'è i sintomi esistenti parenu aggravà si, parlate subitu cù u duttore di u vostru zitellu. I zitelli è i neonati cambianu tantu chì qualchì volta pò esse difficiule di dì ciò chì hè nurmale è ciò chì hè anormale. Ma s'è u vostru zitellu hà quella tosse "cum'è una foca" o un sibilu , dite subitu à u vostru duttore. Puderia esse una malatia nurmale di a zitiddina. Ma raramente, puderia esse un segnu di un prublema cardiacu chì affetta a capacità di u vostru zitellu di respirà.

Quandu duvete chjamà u 911 (numeru d'emergenza)?

Un "doppiu arcu aorticu" pò mette una pressione periculosa per a vita nantu à a trachea di u vostru zitellu. Sè a pelle di u vostru zitellu pare turchina (cianosi) , o sè u vostru zitellu hà difficultà à respirà , chjamate subitu u 911.

Chì dumande devu fà à u duttore di u mo zitellu?

Sè u vostru zitellu hè diagnosticatu cù "doppiu arcu aorticu", hè nurmale per voi avè assai dumande. Hè impurtante cunnosce a cundizione di u vostru zitellu, cumprese quandu hè necessaria a chirurgia, è s'ellu u vostru zitellu hà altri prublemi di salute. Pudete fà dumande cum'è:

• Quandu deve esse operatu u mo zitellu?
• Induve hè fatta l'operazione ? Quale a face ?
• À chì sintomi devu fà attenzione in casa?
• Chì possu fà per fà più faciule per u mo zitellu di stà in casa?
• U mo zitellu hà altri difetti cardiaci?
• Devu fà un test geneticu per u mo zitellu o per u restu di a mo famiglia?
• Cumu serà l'avvene di u mo zitellu ?

Chì ghjè a "Sindrome di l'Arcu Aorticu"? Hè differente da "Doppiu Arcu Aorticu"?

Iè, ùn cunfundite micca i dui. A "Sindrome di l'Arcu Aorticu" hè un tipu assai raru di "Vasculite" . Hè ancu cunnisciuta cum'è "arterite di Takayasu" .

A "vasculite" hè una inflammazione di i muri di i vostri vasi sanguigni. Pò accade in ogni vasu sanguignu, ancu i vasi sanguigni più chjuchi, i capillari. L'"arterite di Takayasu" hè una inflammazione di i vasi sanguigni di medie è grandi dimensioni. Si verifica più comunemente in "l'arcu aorticu" è in i so rami principali. Hè per quessa chì hè ancu chjamata "sindrome di l'arcu aorticu".

L'arterite di Takayasu (cunnisciuta ancu cum'è "sindrome di l'arcu aorticu") si verifica in i ghjovani adulti è i ghjovani adulti . Questu hè un prublema cumpletamente diversu da u "doppiu arcu aorticu" congenitu chì avemu discuttu prima, è u trattamentu necessariu hè diversu.

A nascita di un criaturu hè di solitu un mumentu di gioia è di celebrazione. Tuttavia, quandu si scopre chì u vostru criaturu hà una malatia cardiaca, sia durante a gravidanza sia dopu à a nascita, sta gioia hè rimpiazzata da l'ansietà è l'incertezza. Sè avete appena scupertu chì u vostru criaturu hà un "doppiu arcu aorticu", vi dumandate probabilmente ciò chì accadrà dopu.

Ùn vi ne fate. A vostra squadra medica vi aiuterà in tuttu què passu à passu. Avete digià fattu u primu passu, chì hè di amparà di più nantu à a cundizione di u vostru zitellu. A bona nutizia hè chì a chirurgia di u doppiu arcu aorticu hè assai sicura è riescita. Se u vostru zitellu hà altri difetti cardiaci o cundizioni genetiche, u trattamentu pò esse un pocu più cumplicatu. Tuttavia, cù i progressi in a cura di i neonati, pudete aiutà u vostru zitellu à riceve e cure adatte chì hà bisognu, à ricuperà è à avè una zitiddina felice.

Dunque, chì sò e cose più impurtanti da ricurdà da ciò chì avemu parlatu ? (Messaghju da piglià in casa)

Va bè, riassumemu alcune di e cose chì duvete tene à mente da ciò chì avemu parlatu in quantu à questu "Doppiu Arcu Aorticu":

• "Doppiu arcu aorticu" hè un difettu cardiacu congenitu . L'aorta di u zitellu hè divisa in dui archi, ciò chì provoca a cumpressione di a trachea è di l'esofago.
• I sintomi principali sò difficultà à respirà, respiru sibilante, difficultà à inghjuttà è infezioni respiratorie frequenti .
• Sta cundizione hè diagnosticata per mezu di testi cum'è a "TC", a "MRI", l'"Ecocardiogramma" . Calchì volta pò ancu esse diagnosticata durante a gravidanza.
• U trattamentu hè a chirurgia . Questa chirurgia hè assai sicura è riescita.
• Per u zitellu dopu l'operazionePudete campà una vita nurmale è sana.
• Sè u vostru zitellu hà sintomi cum'è difficultà à respirà o suffucazione, cercate subitu cunsiglii medichi .
• Ùn vi ne fate . Cù l'avanzamentu di a medicina muderna, sta cundizione pò esse trattata cù successu. A vostra squadra medica vi darà u sustegnu chì avete bisognu.

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