Cunniscite una cundizione rara in u vostru core: l'anomalia di Ebstein?

U nostru core hè un organu veramente maravigliosu, nò ? Ma qualchì volta, per via di certi cambiamenti chì si verificanu à a nascita, ci ponu esse picculi prublemi cù u funziunamentu di u core. Oghje parleremu di una rara cundizione cardiaca chì ùn sò micca assai persone. Questa si chjama Anomalia di Ebstein. Ancu s'è u nome pò sembrà un pocu spaventosu, capimu lu in modu simplice.

Dunque, chì hè l'anomalia di Ebstein?

In poche parole, l'anomalia di Ebstein hè una cundizione cardiaca presente à a nascita . Hè ancu chjamata "congenita", ciò chì significa chì hè presente à a nascita. Una "anomalia" significa qualcosa di insolitu o inaspettatu. In questa cundizione , a valvula tricuspidale, una di e quattru valvule di u nostru core, hè principalmente affettata.

Pensateci, ci sò cose cum'è porte trà e camere di u nostru core chì aiutanu u sangue à scorrere in una sola direzzione. Hè ciò chì chjamemu valvule. A valvula tricuspidale hè una di elle. Sta cundizione hè stata descritta per a prima volta in u 1866 da un duttore tedescu chjamatu Wilhelm Ebstein. Hè per quessa chì porta u so nome.

Chì succede à a valvula tricuspidale in l'anomalia di Ebstein?

Dui cambiamenti principali ponu esse visti in a valvula tricuspidale di qualchissia cun sta cundizione:

1. A valvula ùn hè micca furmata currettamente (deformata): I lembi, i lembi chì si aprenu è si chjudenu à ogni battitu di u core, ùn anu micca una forma nurmale. Calchì volta ponu ancu attaccassi à u muru di u core.

2. A pusizione di a valvula hè diversa: Sta valvula hè situata più bassa di ciò chì duveria esse nurmalmente.

Sti prublemi causanu a chjusura micca curretta di a valvula, pruvucendu una fuga di sangue in l'atriu superiore drittu. I medichi chjamanu questu rigurgitu. Mentre u sangue cuntinueghja à scorrere in daretu, l'atriu drittu si allarga gradualmente. Cù u tempu, u latu drittu di u core pò indebulisce è purtà à insufficienza cardiaca . Questu ùn hè micca un attaccu di core, ma piuttostu l'incapacità di u core di pompà u sangue currettamente.

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Quale hè u più affettatu da sta situazione ?

Parechje persone cun l'Anomalia di Ebstein anu altre malatie cardiache. Circa u 94% di e persone cun l'Anomalia di Ebstein anu un foru in u muru trà e duie camere superiori di u core (atrii). Questu hè chjamatu Difettu Settale Atriale (ASD) o Foramen Ovale Permeabile (PFO).

Inoltre, certi difetti ponu esse visti in l'altre valvole di u core è in e camere di u latu sinistro.

Quantu cumuna hè l'anomalia di Ebstein?

Questa hè una cundizione assai rara . Affetta circa unu neonatu ogni duiecentu mila. Frà e malatie cardiache congenite, si vede in menu di l'1%.

Chì sò i sintomi di l'anomalia di Ebstein?

I sintomi di sta cundizione ponu varià da persona à persona, da lievi à severi secondu u gradu di deformità di a valvula.

Sè a cundizione hè severa, i sintomi cumpariscenu di solitu à a nascita o in i primi mesi di vita . In i zitelli, qualchì volta:

• A pelle pò diventà turchina per via di una mancanza d'ossigenu in u sangue (cianosi) .
• I primi segni di insufficienza cardiaca ponu include:
• Respirazione rapida.
• Difficultà à respirà.
• L'aumentu di pesu hè un avvenimentu assai cumunu.
• Gonfiore (edema) in e gambe, l'addome o intornu à l'ochji.

Imagine, s'è un neonatu cuntinueghja à diventà turchinu è hà difficultà à respirà, i medichi suspetterebbenu una tale situazione.

Sè a cundizione hè ligera, pudete ùn avè micca sintomi , o i sintomi ponu cumparisce in età adulta. Quandu i sintomi cumpariscenu in l'adulti, pudete nutà cose cum'è:

• Decolorazione blu di a pelle (in particulare labbra è unghie).
• Battitu cardiacu irregulare (aritmia).
• Sè si verifica insufficienza cardiaca:
• Dolore di pettu.
• Vertigini o svenimenti.
• Sentendu si stancu tuttu u tempu.
• Difficultà à respirà, soprattuttu quandu si face eserciziu.
• Gonfiore di e gambe o di l'addome.

Chì causa l'anomalia di Ebstein?

À dì a verità, i medichi ùn ponu ancu dì esattamente perchè si verifica sta cundizione . Si crede chì sia causata da una cumbinazione di fattori genetichi (vale à dì ereditati) è ambientali. Ma ciò chì sò questi fattori ùn hè statu determinatu cun certezza.

Cumu si diagnostica sta cundizione ? (Diagnosticu)

Quandu vedi un duttore, ti dumanderà di i to sintomi è verificarà a to frequenza cardiaca è a to pressione sanguigna. Puderanu ancu fà qualchi testi per vede cumu funziona bè u to core, cum'è:

• Imaging cardiacu:
• Radiografia di u torace: Questu pò verificà se u core hè ingranditu.
• Risonanza magnetica cardiaca: Questu pò pruduce immagini più chjare è dettagliate di e valvole è di e camere di u core.
• Ecocardiogramma: Questu hè cum'è un'ecografia di u core. Permette à u duttore di vede a forma di e valvule è di e camere di u core, è cumu funzionanu. Pò mustrà chjaramente l'anomalie valvulari in l'anomalia di Ebstein.
• Elettrocardiogramma (ECG): Questu misura l'attività elettrica di u core. Pò rilevà qualsiasi battiti cardiaci irregulari (aritmie).
• Prova di stress da eserciziu:In questu, sarete messu nantu à un tapis roulant o una bicicletta è vi sarà fattu un ECG. Questu hè fattu per vede cumu funziona u vostru core quandu site stressatu.
• Monitor Holter: Questu hè un picculu dispositivu chì si porta per 24 à 48 ore. Durante questu tempu, registra ogni battitu di u core. Questu pò dà à u vostru duttore una bona idea di cumu a vostra frequenza cardiaca è u ritmu cambianu durante u ghjornu.

Cumu si tratta l'anomalia di Ebstein?

U trattamentu dipende da a gravità di i vostri sintomi.

• Sè i sintomi sò lievi o assenti: U vostru duttore surveglierà u vostru core regularmente per vede s'ellu ci sò cambiamenti. Pudete micca avè bisognu di alcun trattamentu.
• Sè avete sintomi d'insufficienza cardiaca o di battiti cardiaci irregulari (aritmia):
• I medicamenti ponu esse dati per cuntrullà quelle cundizioni.
• Sè vo avete un core ingranditu o una storia di battiti cardiaci irregulari, vi pò esse dumandatu di limità l'attività fisica . Duvete seguità esattamente l'istruzzioni di u vostru duttore.

• Sè i sintomi sò severi: a chirurgia di a valvula tricuspide hè a megliu opzione. Questu pò migliurà a funzione di a valvula à longu andà.
• Pruvà à riparallu cù u vostru propiu tissutu valvulare hè u trattamentu u più adattatu.
• Sè u dannu hè troppu severu per riparà, a valvula pò avè bisognu d'esse rimpiazzata . Questu pò esse fattu cù una valvula meccanica o una valvula di tissutu biologicu. Tuttavia, sè una valvula meccanica hè inserita, duverete piglià medicazione anticoagulante per u restu di a vostra vita.

Calchì volta altre chirurgie cardiache ponu esse realizate à u listessu tempu chè a chirurgia di a valvula tricuspide. Per esempiu, chjude u foru trà e camere superiori di u core (riparazione ASD) o trattà un battitu cardiacu irregulare (trattamentu di l'aritmia). I trattamenti per i battiti cardiaci irregulari includenu l'ablazione per catetere o l'implantazione di un pacemaker.

Assai raramente, un trapianto di core pò esse necessariu se tutti l'altri trattamenti fallenu.

L'anomalia di Ebstein pò esse prevenuta?

Siccomu i medichi ùn sanu micca esattamente cumu si verifica sta situazione, ùn ci hè attualmente manera di prevene la .

Cumu si svolgerà a vita cù sta situazione ? (Prospettive)

A prospettiva per e persone cù l'anomalia di Ebstein varia assai da persona à persona.Certi zitelli ùn sopravvivenu micca à sta cundizione. Tuttavia, altri campanu una vita longa è nurmale senza alcun trattamentu. In generale, a prospettiva hè megliu per quelli chì anu forme più lievi di a cundizione.

Ancu dopu à l'operazione, certi prublemi cardiaci ponu persiste. Studi anu dimustratu chì l'aspettativa di vita pò esse ligeramente ridutta dopu à l'operazione. Un studiu (chì hà esaminatu e persone chì anu subitu un'operazione trà u 1972 è u 2006) hà dimustratu chì 20 anni dopu à l'operazione, u 65% di e persone eranu state uspitalizate per malatie cardiache almenu una volta, è u 76% eranu sempre vivi.

Ma questu hè impurtante: Cù e tecniche chirurgiche avanzate è e cure di seguitu dispunibili oghje, i risultati per quelli chì sò sottumessi à chirurgia oghje sò prubabilmente assai megliu.

Quandu devu cunsultà un duttore ?

Sè vo avete l'anomalia di Ebstein, duvete dì subitu à u vostru duttore se i vostri sintomi s'aggravanu o se sviluppate novi sintomi . Fate attenzione à queste cose:

• Sè a pelle diventa sempre più bluastra.
• Sè avete a sensazione chì u vostru corpu perde forza.
• Sè avete a sensazione chì u vostru corpu si riempie d'acqua (gonfiore).
• Sè u battitu di u core hè rapidu.

U missaghju u più impurtante da purtà in casa

L'Anomalia di Ebstein hè una rara cundizione cardiaca congenita. L'effetti di sta cundizione varianu assai da persona à persona. S'ella hè diagnosticata in a zitiddina, a cundizione hè generalmente lieve. Quelli chì sopravvivenu finu à l'età adulta anu spessu una forma più lieve di a cundizione. Tuttavia, ponu ancu sviluppà prublemi cum'è battiti cardiaci irregulari (aritmia) è insufficienza cardiaca cù u tempu. Se questu accade, a chirurgia pò esse necessaria per riparà o rimpiazzà a valvula tricuspide, è ancu trattà altri prublemi cardiaci cunnessi.

A cosa più impurtante hè di fà cuntrolli regulari per rilevà ogni cambiamentu in a funzione di u vostru core è ottene un trattamentu efficace u più prestu pussibule se necessariu. Ùn vi ne fate, i medichi sò quì per aiutà vi.

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