Sentite ancu cum'è s'è e vostre gambe si intorpidissinu ? Questu puderia esse a Sindrome Miastenica di Lambert-Eaton (LEMS) !

Vi sentite qualchì volta cum'è s'è e vostre gambe fussinu debuli, avete difficultà à alzavvi da una sedia, vi sentite stanchi quandu cullate e scale ? O vi sentite stanchi cù sintomi cum'è palpebre pesanti, bocca secca è visione doppia ? Quessi ùn ponu micca esse solu stanchezza. Oghje parleremu di una cundizione di a quale ùn avete micca intesu parlà, ma chì vale a pena cunnosce, a Sindrome Miastenica di Lambert-Eaton, o "(LEMS)" cum'è a chjamemu in breve.

Chì ghjè a Sindrome Miastenica di Lambert-Eaton (LEMS)?

In poche parole, a Sindrome Miastenica di Lambert-Eaton (LEMS) hè una malattia autoimmune. Avà vi puderete dumandà ciò chì hè una malattia autoimmune . I nostri corpi anu un sistema immunitariu. Questu hè ciò chì ci prutege cumbattendu i germi chì causanu malatie da fora. Hè cum'è l'armata in u nostru paese. Ma qualchì volta stu sistema immunitariu và male. Dopu cumencia à attaccà e nostre cellule sane. Hè ciò chì succede in LEMS.

In questu "(LEMS)", u nostru sistema immunitariu attacca a cunnessione trà i nostri nervi motori è i musculi . Per esse precisi, sta cunnessione hè chjamata "giunzione neuromusculare". Quandu sta giunzione hè dannighjata, a trasmissione di missaghji da i nervi à i musculi hè compromessa. Hè tandu chì si verifica a debulezza musculare.

Sta debulezza principia di solitu in e cosce superiori , ma pò sparghjesi gradualmente à e braccia, à i musculi di a respirazione, di a deglutizione è di a parlata.

Quale hè più prubabile di sviluppà questu `(LEMS)`?

Ci sò dui gruppi principali chì custituiscenu `(LEMS)`.

1. Assuciatu à u cancheru: Circa u 60% di e persone cun LEMS anu qualchì forma di cancheru. U tipu più cumunu hè u cancheru di u pulmone à piccule cellule . Sorprendentemente, qualchì volta i sintomi di LEMS ponu cumparisce mesi o ancu anni prima chì u cancheru si sviluppi. A maiò parte di queste persone anu più di 60 anni, sò masci è anu utilizatu prudutti di tabaccu.

2. Nisun cancru: L'altru 40% di e persone cun LEMS ùn anu micca cancru rilevatu. Queste persone sò generalmente diagnosticate versu l'età di 35 anni è torna versu l'età di 60 anni.

A LEMS hè una cundizione assai rara trà i zitelli.

Solu u cancru di u pulmone à piccule cellule (LEMS) hè assuciatu à questu?

Innò. U cancru di u pulmone à piccule cellule hè u tipu di cancru u più cumunu, ma altri tipi di cancru ponu ancu esse assuciati à i LEMS. Esempi includenu u cancru di a prostata, u timoma è i disordini linfoproliferativi. Siccomu i sintomi di i LEMS ponu cumparisce prima chì i sintomi di u cancru cumpariscinu, hè impurtante avè i testi adatti per verificà a presenza di cancru se u vostru duttore vi diagnostica i LEMS.

A LEMS hè causata da cambiamenti genetichi?

I scientifichi credenu chì e malatie autoimmune in generale possinu avè qualchì ligame geneticu. Siccomu a LEMS hè ancu una malatia autoimmune, hè pussibule ch'ella abbia ancu una influenza genetica, ma questu ùn hè ancu cumpletamente capitu.

Quantu hè cumunu `(LEMS)`?

A LEMS hè una malatia assai rara . Si stima chì sta cundizione affetta circa 2,8 milioni di persone in u mondu. In i Stati Uniti, ci sò circa 400 casi signalati di LEMS. Ancu s'ellu ùn ci sò micca statistiche esatte nantu à quante persone ci sò in u nostru paese, hè chjaru chì si tratta di una cundizione rara.

Chì sò i sintomi di `(LEMS)`?

Fighjemu i sintomi di `(LEMS)` unu per unu. Micca tutti questi sintomi si verificanu à u listessu tempu in tutti, certi sintomi ponu cumparisce prima, altri ponu cumparisce dopu.

• Debulezza musculare è fatigue: in particulare in a parte superiore di e gambe.
• Difficultà à marchjà: Difficultà à cullà e scale o à alzassi da una sedia.
• Dolore o rigidità musculare.
• Sensazione di intorpidimentu in i membri.
• Palpebre cadenti (ptosi): Questu pò sembrà sonnolenza.
• Vede duie cose à tempu (diplopia).
• Bocca è ochji secchi (xerostomia): diminuzione di a salivazione, diminuzione di e lacrime in l'ochji.
• Stipsia.
• Diminuzione di a sudazione.
• Perdita di pesu.
• Difficultà à urinà.
• Disfunzione erettile in l'omi.
• Difficultà à parlà (disartria) è difficultà à inghjuttà (disfagia): Quessi sò generalmente sintomi chì si sviluppanu più tardi in a malatia.
• Difficultà à respirà (dispnea) è distress respiratoriu: Questu hè ancu un sintomu raru è severu chì pò accade in e fasi tardive di a malatia.

Impurtante: Sè vo avete unu o più di sti sintomi, ùn suppunite micca chì si tratta di LEMS. Tuttavia, se sti sintomi persistenu, hè saggiu cunsultà un medicu.

Cumu appare è prugressa di solitu LEMS?

A LEMS affetta di solitu prima i musculi di e cosce . Pò tandu influenzà i musculi di e spalle, i musculi di e braccia è di e gambe, i musculi chì aiutanu à parlà è à deglutisce, è i musculi di l'ochji.

À l'iniziu di a malatia, pudete avè difficultà à alzassi da una sedia, à cullà scale o colline, o à fà un travagliu strenuu chì richiede l'usu di e gambe.

I sintomi si sviluppanu di solitu pianu pianu, in uni pochi di settimane o mesi . Tuttavia, sè avete LEMS cù cancru, i sintomi ponu sviluppassi più rapidamente.

Chì causa i LEMS?

Cum'è l'avemu digià discuttu, a LEMS hè una malatia autoimmune . Questu significa chì e difese di u vostru corpu (anticorpi) attaccanu i vostri tessuti sani. In a LEMS, questi anticorpi attaccanu u locu induve e cellule nervose è e fibre musculari si scontranu, a giunzione neuromusculare. Specificamente, attaccanu i canali di calciu . Questi canali di calciu sò essenziali per a trasmissione di i missaghji nervosi.

Pensate à ella cum'è una fila di duminii. Questu attaccu scatena una catena d'avvenimenti:

1. L'anticorpi si leganu à i canali di calciu à l'estremità di e cellule nervose è li bloccanu.

2. Quandu i canali di calciu sò ridutti, a quantità di acetilcolina, un neurotrasmettitore, liberata diminuisce. Questa acetilcolina hè una sustanza chimica essenziale per a funzione musculare.

3. Quandu ùn si libera micca abbastanza acetilcolina, i "missaghji" à e fibre musculari ùn passanu micca currettamente. Tandu i vostri musculi ùn ponu micca funziunà cumpletamente.

4. In cunsequenza, i musculi ùn funzionanu micca nurmalmente, ciò chì provoca debulezza.

Eccu cumu e persone cun cancru di u pulmone à piccule cellule sviluppanu LEMS: quandu avete u cancru in u vostru corpu, l'anticorpi ricevenu un signale per "andà in guerra". Ma invece d'attaccà e cellule cancerose (in particulare, i canali di calciu nantu à a superficia di e cellule cancerose), questi anticorpi attaccanu erroneamente i canali di calciu à l'estremità di e cellule nervose. Dopu a stessa catena d'eventi accade.

I scientifichi credenu chì a causa di LEMS in e persone senza cancru di u pulmone hè simplicemente un malfunzionamentu di u sistema immunitariu. Ma ùn hè ancu chjaru perchè questu accade.

Cumu identificà `(LEMS)`?

U primu passu per diagnosticà a LEMS hè chì u vostru duttore vi esamini attentamente. Questu spessu implicherà un neurologu, o un duttore specializatu in malatie di i nervi è di i musculi. Una parte di stu prucessu implica dumandà infurmazioni nantu à i vostri sintomi, a vostra storia medica è qualsiasi medicamentu chì pigliate. Un esame neurologicu dettagliatu hè realizatu per circà mudelli di debulezza è segni coerenti cù a LEMS.

U prossimu passu hè a prova. I testi per `(LEMS)` includenu:

• Analisi di sangue: Questu pò verificà s'è vo avete anticorpi anti-canali di calciu in u vostru sangue. Circa 85% di e persone cun LEMS anu questi anticorpi in u so sangue.
• Elettromiografia (EMG): Questu test esamina cumu i vostri musculi è nervi travaglianu inseme. In LEMS, u test EMG hà risultati assai specifichi, dunque pò aiutà à cunfirmà a diagnosi.
• Radiografia pulmonare `(X-ray)` o scansione CT `(CT scan)` o scansione MRI `(MRI)` (di u pettu): Siccomu una cundizione chjamata `(LEMS)` pò sviluppassi in e persone cun cancru di u pulmone à piccule cellule, sti testi cercanu segni di cancru di u pulmone.

I sintomi di LEMS ponu cumincià da mesi à sei anni prima di u sviluppu di u cancheru. Dunque, dopu chì u LEMS hè statu diagnosticatu, duvete fà screening di u cancheru ogni trè à sei mesi per almenu dui anni. U vostru duttore vi cunsiglierà un calendariu di screening adattatu per voi.

Cumu si tratta a LEMS?

Ci sò parechji trattamenti per LEMS.

• Trattamentu di u cancru sottostante: Se u LEMS hè ligatu à un cancru, cum'è u cancru di u pulmone à piccule cellule, u trattamentu di quellu cancru pò ancu riduce i sintomi di u LEMS. I trattamenti per u cancru ponu include a chemioterapia, a radioterapia è/o a chirurgia. Questu dipende da u tipu di cancru è da e raccomandazioni di u vostru duttore.
• Trattamenti specifichi per (LEMS): Quessi includenu medicazione chì allevianu i sintomi è medicazione chì cuntrolanu u sistema immunitariu.

Trattamentu per i sintomi

• Amifampridina (Firdapse®), Guanidina: Sti medicamenti aumentanu a forza musculare. Aumentanu a liberazione di u neurotrasmettitore acetilcolina à a giunzione neuromusculare, migliurendu i signali à i musculi.
• Piridostigmina (Piridostigmina - Mestinon®): A piridostigmina agisce impedendu a degradazione di l'acetilcolina à a giunzione neuromusculare. Questu aumenta ancu a segnalazione di l'acetilcolina è migliora a forza musculare. A piridostigmina hè qualchì volta data in cumbinazione cù amifampridina per migliurà a funzione musculare è trattà i sintomi di LEMS cum'è bocca secca, ochji secchi, stitichezza, disfunzione sessuale è diminuzione di a sudazione. Tuttavia, l'usu di piridostigmina per LEMS hè un usu fora di l'indicazione, vale à dì chì l'U.S. Food and Drug Administration (FDA) ùn hà micca appruvatu a droga per sta cundizione.

Trattamentu immunomodulante

• Immunosoppressori:Queste droghe aiutanu à fermà o cuntrullà a funzione di "difesa" di u vostru sistema immunitariu. U vostru duttore pò prescrive queste droghe se altre droghe ùn cuntrollanu micca i vostri sintomi. Per esempiu, una droga chjamata prednisone pò esse amministrata cù o senza azatioprina o ciclosporina.
• Scambiu di plasma: In questa prucedura, una macchina separa a parte liquida di u vostru sangue (plasma) da e cellule sanguine. I vostri anticorpi sò in questu plasma. Dopu a separazione, u sangue hè rimessu in u vostru corpu. U vostru duttore pò cunsiderà questu trattamentu se avete sintomi gravi è avete bisognu di trattamentu urgente.
• Immunoglobuline: Per alcune persone, u trattamentu cù immunoglobuline à dosi elevate pò aiutà à impedisce chì a malatia s'aggravi.

Si pò prevene i LEMS?

A causa esatta di LEMS ùn hè ancu cumpletamente capita, dunque ùn si sà s'ellu ci hè un modu per prevene a malatia.

Tuttavia, postu chì i LEMS ponu sviluppassi in e persone cun cancru di u pulmone, pudete aiutà à prevene u cancru di u pulmone per:

• Ùn fumate micca. Sè vo aduprate prudutti di tabaccu, dumandate aiutu à u vostru duttore per smette.
• Evitate u fumu passivu.
• Verificate a vostra casa per u gasu radon. L'esposizione à longu andà à u gasu radon pò aumentà u risicu di cancru di u pulmone.

Pudete ancu piglià misure per mantene un stile di vita sanu:

• Manghjate più frutti è ligumi. Seguitate a dieta mediterranea o DASH.
• Mantene un pesu sanu.
• Fate eserciziu cum'è cunsigliatu da u vostru duttore.
• Dormite abbastanza - di solitu da sette à nove ore.
• Riduce u vostru stress. U stress pò aggravà i sintomi.
• Evitate di fà u bagnu in acqua calda. U calore pò aggravà i sintomi di LEMS.
• Cunsultate u vostru duttore regularmente, è fate sapè subitu se a vostra salute cambia o se sviluppate novi sintomi.

Pò esse guaritu cumpletamente u LEMS?

Sfurtunatamente, ùn ci hè micca cura per a LEMS. Hè statu dimustratu chì u trattamentu di u cancru sottostante assuciatu à a LEMS migliora i sintomi di a LEMS. I medicinali immunosoppressivi ponu aiutà à cuntrullà l'attaccu autoimmune, è ci sò ancu trattamenti chì ponu aiutà à alleviare i sintomi aumentendu a quantità di acetilcolina in e terminazioni nervose è migliurendu a forza musculare.

Sè vo avete LEMS senza cancru, pudete aspittà una speranza di vita nurmale. Sè vo avete LEMS è cancru, i vostri sintomi ponu migliurà cù u tempu (ancu s'ellu ùn hè micca cumpletamente) sè u cancru hè rilevatu è trattatu prestu.

A vostra qualità di vita dipende in larga misura da a gravità di i vostri sintomi.

Quandu devu cuntattà u mo duttore s'e aghju `(LEMS)`?

S'ellu ci hè un cambiamentu in a vostra salute, o s'è i vostri sintomi s'aggravanu, cuntattate u vostru duttore in ogni mumentu . Ùn abbiate paura, ùn vi panicate. I duttori sò quì per aiutà vi.

Chì ghjè a differenza trà `(LEMS)` è `(Miastenia Gravis - MG)`?

A sindrome miastenica di Lambert-Eaton (LEMS) è a miastenia gravis (MG) spartenu qualchi sintomi simili. Tramindui causanu debulezza musculare è fatigue.

Tuttavia, a miastenia gravis (MG) di solitu affetta prima i musculi intornu à l'ochji è i musculi aduprati per inghjuttà. Più tardi, pò influenzà i musculi più generali, cumpresi i musculi di a respirazione è i musculi di l'estremità.

A LEMS principia di solitu cù debulezza in a parte superiore di e cosce, poi si move à e braccia. A LEMS pò ancu causà debulezza in i musculi di l'ochji, ma hè di solitu più lieve chè a miastenia gravis (MG).

In a miastenia gravis (MG), a debulezza severa di i musculi respiratori (i musculi chì aiutanu à respirà) pò esse fatale. Questu hè raru in i LEMS.

E persone cun miastenia gravis (MG) di solitu ùn mostranu micca parechji sintomi di disfunzione di u sistema nervosu autonomicu (per esempiu, ochji secchi, bocca secca, stitichezza, diminuzione di a sudazione, disfunzione sessuale). In cuntrastu, e persone cun LEMS anu spessu queste lagnanze, è questi sintomi ponu qualchì volta aiutà à distingue e duie malatie.

Infine, cose da ricurdà (Messaghju da purtà in casa)

Avà probabilmente capite chì a Sindrome Miastenica di Lambert-Eaton (LEMS) hè una malatia causata da un sistema immunitariu iperattivu. E vostre cellule nervose ùn mandanu micca abbastanza missaghji à e vostre fibre musculari per "cuntraessi". U risultatu hè a debulezza musculare è altri sintomi.

Ricurdatevi, circa u 60% di e persone cun LEMS anu un cancru di u pulmone à piccule cellule. Sè vo avete LEMS ma ùn avete micca cancru, assicuratevi chì voi è u vostru duttore fate screening di cancru ogni pochi mesi per almenu dui anni dopu a diagnosi.

Ci sò trattamenti. Quessi includenu u trattamentu di u cancru s'ellu hè presente, è ancu piglià medicinali chì migliuranu a cumunicazione trà e cellule nervose è e fibre musculari. Migliurà a cumunicazione pò migliurà a forza musculare è altri sintomi.

Spergu chì sta infurmazione vi sia utile.Ricurdatevi sempre, sè avete qualchì prublema di salute, hè megliu parlà cun un duttore espertu.

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