A pelle di u vostru zitellu s'ingrassisce è s'indurisce ? Parlemu di a Sclerodermia Sistemica Ghjuvenile !

Avete nutatu chì a pelle di u vostru picculu hè cambiata di colpu un pocu ? Forse a pelle hè diventata un pocu ruvida, tesa, è si sente diversa à u toccu ? Sè avete nutatu qualcosa di simile, duvete esse un pocu preoccupatu. Perchè, questu pò esse qualchì volta un sintumu di una cundizione chjamata Sclerodermia Sistemica Ghjuvenile , di a quale parlemu oghje. Ùn vi ne fate, ne parleremu in dettagliu.

Chì ghjè a sclerodermia sistemica ghjuvanile?

In poche parole, a Sclerosi Sistemica Ghjuvenile (cunnisciuta ancu cum'è Sclerosi Sistemica ) hè una cundizione in a quale a pelle di u vostru zitellu diventa più spessa è più rigida di u normale. Pensate à ella cum'è una lamina di gomma chì s'ispessisce gradualmente è diventa cum'è plastica dura. Ùn hè micca solu limitata à a pelle. Calchì volta, pò ancu influenzà altri organi in u corpu di u zitellu. A parola "sistemicu" significa chì pò influenzà tuttu u corpu di u zitellu.

Questu hè in realtà una malatia autoimmune . Vale à dì, u sistema di difesa di u nostru corpu, u sistema immunitariu, principia per sbagliu à attaccà e so cellule sane. In questu casu di Sclerodermia, quandu u sistema immunitariu attacca e cellule di a pelle in questu modu, si verifica una inflammazione o un gonfiore di a pelle. A causa di questu gonfiore, a proteina chjamata collagene, chì dà à a nostra pelle a so elasticità è a so forza, principia à esse prodotta in eccessu. Cum'è una cicatrice si forma quandu si verifica una ferita, questu eccessu di produzione di collagene provoca fibrosi o indurimentu di a pelle simile à una cicatrice.

Ci sò i principali tipi di sclerodermia sistemica?

Iè, ci sò trè tippi principali. Videmu ciò chì sò.

1. Sclerosi sistemica cutanea diffusa: In questu tipu, l'ispessimentu di a pelle di u zitellu pò esse vistu in tuttu u corpu. Inoltre, ci ponu esse prublemi cù u funziunamentu di l'organi interni di u corpu. Imaginate, micca solu e braccia, e gambe è a faccia, ma ancu lochi cum'è u pettu è u stomacu cumincianu à ispessisce.

2. Sclerosi sistemica cutanea limitata (sindrome CREST): Questa hè un pocu particulare. Hè ancu chjamata sindrome CREST . CREST hè un acronimu furmatu cumbinendu e prime lettere di e cinque caratteristiche principali di sta cundizione.

• C - Calcinosi: Questu significa chì u calciu si deposita sottu à a pelle è forma picculi grumi.
• R - Fenomenu di Raynaud: Questu hè quandu e punte di e mani (mani è pedi) diventanu bianche, turchine, è dopu rosse quandu sò esposte à u fretu o quandu sò sottu stress. Diventa difficiule di regulà a temperatura di u corpu.
• E - Disfunzione di a motilità esofagea: Questu significa chì u tubu chì porta l'alimentu da a gola à u stomacu (l'esofago) ùn funziona micca currettamente quandu inghjuttimu. Questu pò causà bruciore di stomacu.Cose cusì ponu accade.
• S - Sclerodattilia: Ispessimentu è indurimentu di a pelle nantu à e dite. E dite ponu gonfià si è diventà rigide, cum'è e salsicce.
• T - Telangiectasia: I picculi vasi sanguigni in a pelle si ingrandiscenu, cumparendu cum'è ragnatele o punti rossi.

3. Sclerosi sistemica senza sclerodermia: Questu hè quandu l'organi interni di u corpu sò affettati senza alcun ispessimentu o indurimentu di a pelle. "Sine sclerodermia" significa "senza sclerodermia (indurimentu di a pelle)". Questu significa chì ancu s'ellu ùn ci ponu esse cambiamenti significativi à a pelle, l'organi interni ponu esse affettati.

Quale hè più prubabile di sviluppà a Sclerodermia Sistemica Ghjuvenile? Quantu hè cumuna?

Sta cundizione chjamata Sclerodermia Sistemica Ghjuvenile pò in realtà influenzà qualchissia di qualsiasi età, indipendentemente da u sessu. Tuttavia, hè assai raru chì i zitelli chjuchi, vale à dì, i zitelli di menu di 10 anni, a sviluppinu. A parola "ghjuvenile" stessa significa chì si tratta di una cundizione chì affetta i zitelli. Sè fighjate e statistiche in un paese cum'è i Stati Uniti, si dice chì ci sò trà 5.000 è 7.000 zitelli cù Sclerodermia. Circa u 2% di a pupulazione tutale cù Sclerodermia hè affettata da sta malatia prima di l'età di 10 anni. Un altru 7% soffre di sta cundizione trà l'età di 10 è 19 anni. Dunque, sta malatia hè cunsiderata assai rara .

Chì sò i sintomi di a sclerodermia sistemica ghjuvanile?

In questa cundizione, i sintomi ponu influenzà a pelle è l'organi interni di u zitellu. Inoltre, parechji zitelli cù sclerodermia sistemica sperimentanu ancu una cundizione chjamata fenomenu di Raynaud .

Sintomi chì affettanu a pelle è i tessuti

Prima, guardemu cumu questu affetta a pelle è i tessuti cunnessi:

• A pelle perde a so elasticità. Diventa ruvida, tesa è brutta.
• A funzione di e mani diminuisce. A pelle diventa tesa, soprattuttu in e dite è in e palme, rendendu difficiule di piegà e mani è di piglià e cose.
• I vasi sanguigni rossi cumpariscenu nantu à a pelle, in particulare nantu à e mani, a faccia è intornu à l'unghie (telangiectasie). Quessi ponu sembrà piccule ragnatele.
• A calcinosi hè a furmazione di picculi grumi di depositi di calciu sottu à a pelle o in altrò. Quessi ponu qualchì volta esse duri à sente.

À u principiu, a pelle di e mani è di i pedi pò parè gonfia è ingrandita. Cù u tempu, a pelle di u zitellu pò diventà tesa, ispessita è pò sviluppà rughe, zone infossate o piccule fosse. Per esempiu, e dite di certi zitelli ponu gonfià si cum'è salsicce, poi diventà dure è brillanti.

Sintomi chì affettanu l'organi interni

A sclerodermia sistemica pò ancu influenzà l'organi interni di un zitellu. I sintomi ponu include:

• Gonfiore, rigidità è dolore articulari. Cum'è l'artrite.
• Ulcere nantu à a punta di e dite. Queste ulcere piglianu assai tempu per guarisce.
• Prublemi di u sistema digestivu. Per esempiu, bruciore di stomacu, difficultà à inghjuttà, feci liquide (diarrea) è crampi di stomacu.
• Prublemi respiratori. Pudete avè una tosse persistente o difficultà à respirà.
• Prublemi renali. Questu pò ancu causà pressione sanguigna alta (ipertensione) .
• Sentendu si stancu tuttu u tempu. Stancassi prestu ancu dopu avè fattu qualcosa di chjucu.
• Debulezza musculare.

A maiò parte di u tempu, sta cundizione ùn hè micca dulurosa. Dunque, certi zitelli ùn sanu mancu ch'elli anu a sclerosi sistemica. Hè per quessa chì un zitellu diagnosticatu cù a sclerosi sistemica deve cunsultà un duttore regularmente per verificà a pressione alta, i prublemi pulmonari, renali, gastrointestinali è cardiaci.

U fenomenu di Raynaud

Questu hè un sintomu piuttostu unicu. U fenomenu di Raynaud hè quandu i dite di e dite di i pedi è di e dite di un zitellu cambianu di culore quandu sò esposti à u fretu o quandu sò stressati. Prima diventanu bianchi , dopu turchini , è infine rossi . Questu hè un sintomu chì pò esse vistu in e prime fasi di a malatia. Calchì volta questu pò esse u primu indiziu chì a sclerosi sistemica hè presente.

Altri sintomi chì ponu accade cù u fenomenu di Raynaud includenu:

• Sentendu si stancu tuttu u tempu
• Dolore articulariu
• Difficultà à inghjuttà l'alimentu
• Pena in corpu
• Inflamazione di u pettu
• Diarrea
• Difficultà à respirà

Perchè si verifica a sclerodermia sistemica giovanile?

In realtà, a causa esatta di a Sclerodermia Sistemica Ghjuvenile hè ancu scunnisciuta . Tuttavia, a ricerca hà dimustratu chì i danni à e cellule chì rivestenu l'internu di i nostri vasi sanguigni facenu chì e cellule di u tissutu connettivu di a pelle, chjamate fibroblasti, diventinu iperattive. Quessi fibroblasti sò e cellule chì producenu proteine ​​cum'è u collagene. Dunque, i sintomi di a Sclerodermia Sistemica sò causati da sta sovrapproduzione di collagene.

Perchè a pelle di un zitellu hè cusì tesa?

In a Sclerodermia Sistemica, a pelle diventa tesa per via di un eccessu di una proteina chjamata collagene in i tessuti di u zitellu. Cum'è l'avemu digià discuttu, u travagliu di u sistema immunitariu hè di prutege u corpu da l'infezioni è e malatie. Tuttavia, in un zitellu cù Sclerodermia, u sistema immunitariu reagisce in modu eccessivu è prova à prutege u corpu cù e so cellule sane - vale à dì, attacca e so cellule . Di cunsiguenza, e cellule di u zitellu cumincianu à pruduce troppu collagene. Questu eccessu di collagene si deposita in a pelle è in l'organi interni di u zitellu, creendu un aspettu duru è ispessitu, simile à una cicatrice.

Cumu si diagnostica a sclerodermia sistemica?

U duttore di u vostru zitellu diagnosticerà a sclerodermia sistemica cunsiderendu parechji fattori.

• Sintomi è segni fisichi, cum'è l'ispessimentu di a pelle è i cambiamenti in e dite.
• Cambiamenti specifichi in a pelle, cum'è e zone ispessite, a so dimensione, forma è culore.
• Una storia medica cumpleta è un esame fisicu furnisceranu infurmazioni nantu à e malatie precedenti di u zitellu è se qualchissia in a famiglia hà avutu cundizioni simili.

Chì testi sò aduprati per diagnosticà a sclerodermia sistemica?

Diversi testi sò fatti per escludere altre cundizioni chì s'assumiglianu à a sclerodermia, per determinà quantu hè attiva a sclerodermia è per determinà se altri organi, fora di a pelle, sò affettati. I testi per e proteine ​​autoimmuni ponu dà una idea di u corsu di a malattia. Assai raramente, i medichi facenu una biopsia di a pelle .

Eccu alcuni testi supplementari per a sclerodermia sistemica:

• Analisi di sangue: Misuranu i livelli di proteine ​​autoimmuni è a funzione renale.
• Esami à raggi X: Cercate cambiamenti in a pelle, l'osse è l'organi interni di u zitellu (cum'è i pulmoni è l'intestini).
• Testi per verificà u prucessu di deglutizione in l'esofago: Questu significa esaminà a funzione di u tubu chì porta l'alimentu da a bocca à u stomacu.
• Test di funzione pulmonare: Un test di respirazione per vede s'è i pulmoni di u zitellu funzionanu currettamente.
• Ecocardiografia (ecografia cardiaca): Vede cumu funziona u core di u vostru zitellu.

Quale diagnostica a sclerodermia sistemica ghjuvanile?

A sclerodermia sistemica hè diagnosticata, monitorata è trattata da u medicu generale di u vostru zitellu, un reumatologu specializatu in queste cundizioni, un dermatologu , o una squadra di medichi specializati in parti specifiche di u corpu (sistema digestivu, core, pulmoni, reni).

Cumu si tratta a sclerodermia sistemica ghjuvanile?

L'ubbiettivi principali di u trattamentu di a sclerosi sistemica sò di fermà l'inflammazione, impedisce chì a situazione s'aggravi è impedisce danni à l'organi interni.

Prutegge a pelle

Prutegge a vostra pelle aiuta à massimizà u flussu di sangue à a vostra pelle è à i vostri membri. Questu hè particularmente impurtante per i zitelli cù u fenomenu di Raynaud . Eccu alcune cose chì pudete fà per prutege a pelle di u vostru zitellu:

• Evitate di ferisce e zone affettate, in particulare e dite di e dite è di i pedi.Ancu una piccula lacrima pò diventà un grande prublema.
• Prutegge e mani è i pedi di u vostru zitellu da u fretu. Mantene a stanza calda. In l'invernu (in e zone più frete cum'è l'altipiani di u nostru paese), vestite u vostru zitellu cù un stratu supplementu di vestiti, cum'è un cappellu cù paraorecchie, muffole è calzini caldi. A lana hè più calda di u cotone o di i tessuti sintetici. Inoltre, hè megliu purtà parechji strati fini di vestiti chè un stratu grossu.
• Evitate di fumà o di espone u vostru zitellu à u fume.
• Evitate di dà à u vostru zitellu medicini per u fretu chì cuntenenu l'ingredientu pseudoefedrina.
• Prutegge u vostru zitellu da a luce eccessiva di u sole. Aduprate creme solari cum'è cunsigliatu da u vostru duttore.
• Ùn aduprate micca saponi aggressivi, scrub (astringenti, scrub per u corpu o per a faccia, detergenti aggressivi) nantu à a pelle di u vostru zitellu.
• Aduprate lozioni per mantene a pelle di u vostru zitellu liscia cum'è prescrittu da u duttore.

Fisioterapia

I prugrammi di stretching basicu è d'esercizii guidati, realizati da fisioterapeuti è terapisti occupazionali, ponu aiutà à mantene a flessibilità di un zitellu, l'ampiezza di muvimentu in l'articuli, a forza musculare è u flussu di sangue in e zone affette. Quessi trattamenti ponu ancu aiutà à prevene e cuntratture articulari, chì sò un irrigidimentu di l'articuli. Se necessariu, u duttore pò raccomandà stecche o bretelle.

Chirurgia

Assai raramente, a chirurgia ortopedica di a manu o a chirurgia estetica pò esse necessaria per curregge deformità o cicatrici gravi di l'articulazioni o di a pelle. Tuttavia, prima di a chirurgia, a cundizione deve esse in remissione , vale à dì chì hè stata inattiva per parechji anni.

U duttore di u vostru zitellu pò cunsiderà u trapianto autologu di midulla ossea cum'è una opzione di trattamentu. Altri trattamenti sò attualmente in corsu di ricerca.

Chì sò i medicamenti prescritti per a sclerosi sistemica?

U vostru duttore pò prescrive diversi medicamenti per trattà a cundizione di u vostru zitellu. Per esempiu:

• Corticosteroidi: Riducenu l'inflammazione in i musculi, l'articuli è a pelle. I steroidi ponu ancu aiutà à trattà e prime fasi di l'inflammazione in l'organi interni. Tuttavia, i steroidi ùn sò generalmente micca assai efficaci in e fasi fibrotiche successive di a sclerosi sistemica.
• Medicamenti antiinflamatori non steroidali (AINS): Per esempiu , ibuprofene è naproxeneI medicamenti cum'è i FANS sò qualchì volta usati per riduce l'inflammazione articulare in i zitelli cun artrite. Tuttavia, ci vole à fà attenzione à ùn abusà di i FANS quandu a funzione renale hè compromessa.
• Altri medicamenti modulatori immunologichi: Quessi sò dati per riduce a risposta autoimmune è prevene l'inflammazione è e cicatrici successive.
• Droghe chì dilatanu i vasi sanguigni è migliuranu u flussu di sangue: Quessi sò usati per trattà u fenomenu di Raynaud .

Sè u mo figliolu hà a sclerodermia sistemica, chì devu aspettà?

Ùn ci hè micca una cura specifica per a sclerosi multipla. Tuttavia, pudete aiutà u vostru zitellu à gestisce a situazione è à campà cun ella.

A sclerodermia sistemica hè una malatia crònica , à longu andà è à progressione lenta. Pò durà mesi o anni. A prospettiva di u vostru zitellu dipende da a diffusione di i sintomi è da a parte di u corpu (in particulare a pelle è l'organi interni) chì hè affettata.

I zitelli chì anu prublemi pulmonari, cardiaci o renali sò à più risicu di cumplicazioni, cum'è cuntratture articulari è cambiamenti cusmetichi. Sta cundizione pò ancu influenzà u sviluppu osseu di u zitellu.

A sclerodermia sistemica ùn sparisce micca cumpletamente, ma pò stà à u listessu livellu per parechji anni senza aggravà si.

Quantu tempu pudete campà cù a sclerodermia sistemica ghjuvanile?

L'aspettativa di vita di un zitellu diagnosticatu cù Sclerodermia Sistemica varieghja secondu a gravità di a cundizione, in particulare s'ella hà affettatu i so organi interni. Hè impurtante parlà cù u vostru duttore di questu per avè una chiara comprensione.

Pò esse prevenuta a sclerodermia sistemica ghjuvanile?

Siccomu a causa esatta hè scunnisciuta, ùn ci hè micca un modu specificu per prevene a sclerodermia sistemica.

Cumu possu piglià cura di u mo figliolu chì hè statu diagnosticatu cù sclerodermia sistemica?

I zitelli cun sclerodermia sistemica devenu campà una vita u più nurmale pussibule. Devenu andà à a scola, ghjucà è participà à attività. In generale, ùn ci sò limiti à a quantità di attività fisica chì i zitelli ponu fà (sempre chì sia sicura). L'eserciziu aiuta à prevene a fragilità è aumenta a forza musculare, a flessibilità è a resistenza.

Quandu devu purtà u mo figliolu à u duttore?

U vostru zitellu deve esse purtatu à cuntrolli regulari. Fate attenzione in particulare à i sintomi chì affettanu l'organi interni. Sè u vostru zitellu hà un dolore severu , hà difficultà à muovere parti di u so corpu, o hà sintomi chì affettanu a so vita quotidiana,Cunsultate subitu un duttore.

Chì dumande devu fà à u mo duttore?

Fà dumande cum'è queste vi aiuterà:

• Quantu hè seria a situazione di u mo figliolu?
• Cumu possu aiutà à prutege a pelle di u mo zitellu in casa?
• Quantu spessu u mo figliolu deve andà à fisioterapia?
• À chì sintomi devu fà attenzione s'è a malatia s'aggrava ?
• U mo figliolu hà bisognu di chirurgia?

Ci sò altri tipi di sclerosi multipla?

In più di i tipi di sclerodermia sistemica, ci sò dui tipi principali di sclerodermia. Sò:

• Sclerodermia lucalizata: Stu tipu affetta solu a pelle in certe zone di u corpu. Pò ancu sparghjesi à i musculi o l'osse sottostanti, o pò esse assente. Raramente affetta l'organi interni.
• Sclerodermia sistemica (cunnisciuta ancu cum'è sclerosi sistemica): Questu hè ciò chì avemu parlatu in tuttu l'articulu. In questa cundizione, a pelle pò addensassi in ogni locu di u corpu. In più di i cambiamenti di a pelle, u tissutu cicatriziale pò sviluppassi in l'organi interni cum'è i reni, u core, i pulmoni è u sistema gastrointestinale. I zitelli cun sclerosi sistemica ponu avè un muvimentu articulariu limitatu per via di cambiamenti generalizati di a pelle.

E cose più impurtanti chì avete bisognu di ricurdà in questu articulu

A sclerodermia sistemica ghjuvanile hè una cundizione rara in i zitelli chì face chì a pelle s'ispessisce è s'indurisce, affettendu qualchì volta l'organi interni. Hè una malatia autoimmune.

• Sintomi: Stiramentu di a pelle, gonfiore di e dite, fenomenu di Raynaud (dite chì cambianu di culore quandu face fretu), dolore articulariu, prublemi digestivi è difficultà à respirà ponu accade.
• Causa: Ancu s'ella ùn hè micca cunnisciuta esattamente, si pensa chì hè causata da un sistema immunitariu malfunzionante è una pruduzzione eccessiva di collagene .
• Trattamentu: Cuntrullà a malatia, prutege a pelle, aduprà a fisioterapia è, se necessariu, medicazione. Ancu s'ellu ùn ci hè micca una cura cumpleta, i sintomi ponu esse gestiti.
• U più impurtante: Sè u vostru zitellu hà sintomi, cunsultate subitu un medicu. Hè assai impurtante di mandà u vostru zitellu à cuntrolli medichi regulari è aiutallu à campà una vita nurmale. Ùn vi ne fate, pudete affruntà sta situazione cù l'aiutu di i medichi.

Sclerodermia , malatie di a pelle pediatriche, stiramentu di a pelle, collagene, malatie autoimmuni, fenomenu di Raynaud, sindrome CREST