Ci hè un prublema cù i canali biliari di u vostru fegatu ? Amparate esattamente ciò chì hè a colangite biliare primaria (CBP) !

Oh mamma mia, vi sentite ancu voi assai stanchi, stanchi ancu senza fà nunda ? O vi sentite qualchì volta cum'è s'è vo vi grattate a pelle senza ragione ? Calchì volta, ancu s'è no ùn facemu micca assai casu à questi, ponu esse un segnu di un prublema cù u fegatu, unu di l'organi i più impurtanti di u nostru corpu. Oghje parleremu di una tale malatia chì affetta u fegatu, è ancu s'è u nome pò sembrà un pocu cumplicatu, hè faciule da capisce. Vale à dì (Colangite Biliare Primaria) , cunnisciuta ancu cum'è (PBC) in breve.

Chì ghjè a colangite biliare primaria (CBP)? Capimula simpliciamente!

Va bè, stu nome pare un pocu longu, nò ? Videmu ciò chì significa.

A "colangite" hè una inflammazione di i vostri canali biliari . Sapete, u fluidu chjamatu bile, chì hè pruduttu in u nostru fegatu, viaghja per un sistema di picculi tubi. Quessi tubi sò chjamati canali biliari. "Biliariu" significa ancu qualcosa in leia cù questi canali biliari. "Primariu" significa "basicu" o "iniziale".

Dopu, quandu si mette tuttu què inseme, a colangite biliare primaria significa chì, micca per via di alcuna altra malatia, infezzione o bloccu, ma per via di sta malatia, ci hè una inflammazione di i canali biliari in u fegatu . Siccomu sta inflammazione ùn si verifica in risposta à nunda, ùn si sà micca quandu si fermerà. Dunque, hè una cundizione chì avanza gradualmente.

Sta malatia era prima chjamata Cirrosi Biliare Primaria perchè pò infine causà l'indurimentu è a cicatrizazione di u fegatu, purtendu à una cundizione chjamata cirrosi .

Cumu a (PBC) affetta u nostru corpu?

Imagine, chì succede se una parte di u nostru corpu hè constantemente infiammata? Di solitu, l'inflammazione temporanea face parte di u prucessu di guarigione. Ma se stu tipu d' inflammazione cronica cuntinua, invece di guarisce, a zona cumencia à cicatrizzassi.

Eccu ciò chì accade à i canali biliari in u vostru fegatu in a PBC. Quessi canali si restringenu è si bluccanu da cicatrici . Dopu, a bile prodotta da u fegatu ùn pò più scorrere currettamente. Sta bile cumencia à accumulà si in u fegatu. Quandu sta bile s'accumula, dannighja e cellule di u fegatu è provoca infiammazione in u fegatu. Cù u tempu, stu tissutu hepaticu sanu hè rimpiazzatu da tissutu cicatriziale. Infine, u fegatu diventa incapace di funziunà currettamente, chì hè ciò chì avemu digià mintuvatu (cirrosi) .

A CBP hè una cundizione seria?

Iè, a colangite biliare primaria hè una malatia cronica è progressiva . Questu significa chì ùn si migliora micca solu, pò aggravà si cù u tempu. Ùn si aggrava micca di colpu, si aggrava pianu pianu, attraversu diverse tappe. Pudete ùn avè micca sintomi à u principiu.

Tuttavia, a cosa più periculosa di questu hè chì pò purtà à un fallimentu epaticu cumpletu è ancu à a morte se ùn si esegue micca un trapianto di fegatu .

Ma, per furtuna, ci sò medicazione chì ponu rallentà a progressione di sta malatia . È micca tutti ghjunghjenu à sta tappa finale. Dunque, ùn vi ne fate.

Chì ghjè a differenza trà (PBC) è (PSC) ?

Pudete avè intesu parlà di un'altra cundizione chjamata Colangite Sclerosante Primaria, o PSC. I dui sò assai simili, ma ci sò alcune differenze chjave.

• In a PBC , solu i canali biliari in u vostru fegatu (canali biliari intraepatici) sò affettati.
• Tuttavia, in a PSC, i canali biliari in u fegatu è ancu fora di u fegatu (canali extraepatici) sò affettati .
• Ci hè ancu qualchì differenza in e pupulazioni in quale queste duie malatie sò più cumuni.
• L'impurtante hè chì, ancu s'ellu ci sò medicazione per trattà (PBC), nisun trattamentu efficace hè statu ancu trovu per (PSC) .

Quale hè più prubabile di sviluppà sta malatia (PBC)?

Ancu s'ellu pò parè surprenante, e donne anu circa dece volte più probabilità di sviluppà a CBP chè l'omi (10:1) . Sicondu e statistiche in i Stati Uniti, circa 60 donne su 100.000 anu a malatia, paragunatu à circa 15 omi su 100.000.

A maiò parte di e persone sò diagnosticate cù a malatia dopu à l'età di 40 anni. A malatia hè più cumuna in Scozia, in i paesi scandinavi è in u nordeste di l'Inghilterra.

Inoltre, sè vo o qualchissia in a vostra famiglia hà un'altra malatia autoimmune, avete più probabilità di sviluppà a CBP . Questu suggerisce chì ci pò esse un ligame geneticu .

Chì sò i sintomi di a malatia (PBC)?

Parechje persone cun PBC ùn anu micca sintomi in e prime fasi. Hè solu quandu a malatia avanza chì i sintomi ligati à i canali biliari cumincianu à cumparisce. I primi è i più cumuni sintomi osservati in e persone cun PBC sò:

• Fatigue severa (circa 65% di e persone)
• Pruritu di a pelle (circa 55% di e persone)

Sti sintomi affettanu ognunu in modu diversu. Certi persone ponu avè li à l'iniziu di a malatia, mentre chì altri ponu avè li più tardi. Puderanu ancu esse più o menu severi in ogni stadiu di a malatia. Ùn pare micca esse una grande cunnessione trà a gravità di i vostri sintomi è l'avanzata di a malatia. Tuttavia, alcune ricerche suggerenu chì e persone chì anu sintomi severi à l'iniziu ponu avè una progressione più rapida di a malatia .

Chì sò e cumplicazioni di e malatie di i canali biliari?

À l'iniziu, pudete micca nutà chì avete un prublema cù i vostri canali biliari. Ma à misura chì a malatia avanza, diverse cumplicazioni cumincianu à accade. A bile chì ùn pò micca scorre currettamente, u vostruCumincia à infiltrà si in u sangue, ciò chì provoca malatie. Inoltre, quandu a bile ùn pò ghjunghje currettamente à u sistema digestivu, a digestione hè ancu impedita. Perchè a bile hè essenziale per digerisce l'alimentu.

Più tardi, a cicatrizazione di u fegatu pò ancu influenzà i vasi sanguigni chì passanu per u fegatu, purtendu à una cundizione chjamata ipertensione portale , chì significa pressione sanguigna alta in quelle vene.

1. Malassorbimentu di grassu

Sè u vostru sistema digestivu ùn riceve micca abbastanza bile, ùn pò micca scumpone è assorbe currettamente i grassi in u vostru alimentu. Questa ridotta assorbimentu di grassi pò causà i seguenti:

• Colesterolu altu in u sangue .
• Depositi di grassu sottu à a pelle .
• Cacca grassa o diarrea .
• Perdita di pesu .
• Diminuzione di i livelli di vitamine liposolubili A, D, E è K.
• L'osteoporosi hè una malatia chì diminuisce l'assorbimentu di l'osse da una diminuzione di a vitamina D liposolubile.

2. Ipertensione portale

Quandu i vasi sanguigni chì passanu per u fegatu sò bluccati per via di cicatrici, si verifica l' ipertensione portale sopra menzionata, ciò chì significa chì a pressione sanguigna in quelle vene è altre vene cunnesse à elle aumenta. Questa ipertensione portale pò causà e seguenti condizioni:

• Fegatu ingranditu .
• Milza ingrandita .
• Frequenti raffreddori è altre infezioni (immunità ridotta).
• Facile formazione di lividi è sanguinamenti (bassu numeru di piastrine in u sangue - (trombocitopenia) ).
• L' apparizione di vasi sanguigni rossi, simili à ragni (angiomi di ragni) nantu à a superficia di a pelle.
• Vene gonfie o annodate in l'esofago è in l'addome (vene gonfie - varici) .
• Sanguinamentu gastrointestinale .
• Accumulazione di fluidi in l'addome (ascite) .
• Gonfiore (edema) di a parte inferiore di u corpu.
• A cunfusione mentale si verifica qualchì volta per via di l'accumulazione di tossine in u sangue.

Chì sò e cause di (PBC)?

In a CBP, u vostru propiu sistema immunitariu attacca e cellule chì rivestenu i canali biliari di u vostru fegatu . Hè cum'è s'ellu u sistema immunitariu vede ste cellule cum'è invasori stranieri. Questu hè ciò chì chjamemu una malatia autoimmune., o malatie autoimmune. Senza nisuna ragione apparente, u sistema immunitariu distrugge e cellule sane, è ùn ci hè cuntrollu per fermallu. Questa inflammazione cuntinua hè ciò chì provoca cicatrici.

Ùn sapemu micca esattamente perchè si sviluppanu ste malatie autoimmune. Tuttavia, pare chì ci sia un fattore geneticu . Parechje persone chì sviluppanu malatie autoimmune anu una storia familiale di a malatia, è ponu sviluppà più di un tipu di malatia autoimmune.

Pare chì ci sia ancu un fattore ambientale . Vale à dì, forse qualcosa in l'ambiente pò scatenà sta malatia. Puderia esse una sustanza chimica à a quale site espostu, o puderia esse una infezzione.

Cumu hè diagnosticata a PBC?

U vostru duttore vi dumanderà prima di a vostra storia medica è di i vostri sintomi, farà un esame fisicu, è dopu piglierà una mostra di sangue per verificà a presenza di PBC.

Questi analisi di sangue cercanu principalmente anticorpi specifichi assuciati à a PBC, specificamente un anticorpu chjamatu anticorpu antimitocondriale (AMA) . Cercanu ancu enzimi epatici elevati, specificamente fosfatasi alcalina (ALP), chì indicanu danni à u fegatu.

Sè i risultati di u vostru test sò pusitivi per a PBC, u vostru duttore vorrà dopu guardà l'imagine di u vostru fegatu è di u vostru sistema biliare . Questu pò aiutà à escludere altre cause di i vostri sintomi è vede quantu hè avanzata a malatia. Di solitu, qualcosa di simplice cum'è un'ecografia addominale hè fattu prima. Ma qualchì volta, un test cum'è una MRI (risonanza magnetica) pò esse necessariu per ottene immagini più chjare.

Circa u 5% di e persone cun PBC ponu avè un test AMA negativu, ma ponu avè altri sintomi. Sè questu accade, u vostru duttore pò avè bisognu di piglià un picculu pezzu di tissutu da u vostru fegatu (una biopsia di u fegatu) per cunfirmà a PBC. Questu hè generalmente fattu à u lettu inserendu un agulla in u vostru fegatu. U picculu campione di tissutu pigliatu da l'agulla hè mandatu à un laburatoriu per esse esaminatu sottu à un microscopiu.

Chì sò i trattamenti per a colangite biliare primaria?

I medichi utilizanu i seguenti per trattà a PBC:

Medicazione

A CBP ùn pò esse guarita cumpletamente . Tuttavia, i medicamenti ponu cuntrullà a progressione di a malatia è migliurà a vostra cundizione .

(Acidu ursodesossicolicu - UDCA)Hè un tipu d'acidu biliare. Aiuta à caccià a bile da u fegatu è à riduce i danni à u fegatu. Questa medicina funziona bè per circa a metà di e persone cun PBC, in particulare in e prime fasi di a malatia. Per e persone chì ùn rispondenu micca à l'UDCA, i medichi qualchì volta ricumandanu un altru tipu d'acidu biliare chjamatu acidu obeticolicu .

Inoltre, i vostri sintomi individuali ponu esse trattati cù medicazione separata.

• Per a pelle chì prude: si ponu dà antistaminichi (per esempiu, difenidramina - cum'è Benadryl®), terapia cù luce ultravioletta, o sequestranti di l'acidi biliari cum'è a colestiramina.
• Prevene l'effetti secundarii cum'è e carenze vitaminiche è l'osteoporosi: I supplementi vitaminichi ponu aiutà.
• Certi pirsuni cun fatigue ponu prufittà di stimulanti cum'è u modafinil.

Chirurgia

Sè a vostra situazione ùn migliora micca cù i medicamenti, è a funzione di u vostru fegatu cuntinueghja à calà, u vostru duttore pò mettevi nantu à una lista d'attesa per un trapianto di fegatu . E persone cun PBC anu assai boni risultati cù a chirurgia di trapianto di fegatu.

Cum'è altre malatie autoimmune, a PBC pò ripresentassi dopu un trapianto di fegatu, ma u ritmu di progressione di a malatia hè assai più lentu a seconda volta. L'aspettativa di vita dopu un trapianto di fegatu hè nurmale.

Chì duvete aspittà quandu si vive cù sta cundizione?

In a maiò parte di i casi, a colangite biliare primaria avanza pianu pianu . Una rilevazione precoce è un trattamentu rapidu ponu prevene o almenu ritardà e fasi successive di a malattia è e so cumplicazioni.

A maiò parte di e persone ponu cuntrullà bè i so sintomi cù medicazione. Tuttavia, trattà a fatigue chì si verifica cù a PBC pò esse sempre una sfida. Parechje persone campanu per anni senza interruzioni significative di a so vita quotidiana per via di a PBC.

Tuttavia, micca tutti sò diagnosticati cù PBC in e so prime fasi. È alcune persone sviluppanu una forma più aggressiva di a malatia. Segni cum'è a fatigue severa è i livelli elevati di bilirubina in u sangue ponu indicà chì a malatia pò prugressà rapidamente versu l'insufficienza epatica. Sè ghjunghjite à quella fase, averete bisognu di un trapianto di fegatu per sopravvive. Ma per quelli chì anu PBC chì anu un trapianto di fegatu riesciutu, a prognosi hè assai bona.

Quantu tempu pudete campà cù (PBC)?

Di solitu ci vole trà 15 è 20 anni per chì a malatia ghjunghji à u stadiu terminale.

A prima tappa, chì significa chì ancu s'è vo site statu testatu è truvatu chì avete PBC, pudete ancu esse asintomàticu per un bellu pezzu. Circa a metà di e persone cuminceranu à sviluppà sintomi in i prossimi cinque à deci anni.Una volta chì sviluppate i sintomi, l'aspettativa di vita media hè di circa 10 anni. U 65% di e persone chì anu un trapianto di fegatu riesciutu sopravvivenu 10 anni.

Cumu possu piglià cura di mè stessu quandu aghju (PBC)?

Mantene una dieta è un stile di vita sani aiuterà à mantene u vostru fegatu sanu u più longu pussibule.

Per esempiu:

• Smetti di fumà, di beie alcolu è di aduprà droghe è medicazione in modu impropriu o per piacè.
• Manghjate menu alimenti trasfurmati è imballati è più alimenti integrali.
• Riduce i grassi saturati è manghjate più grassi insaturi sani.
• Fate una camminata veloce ogni ghjornu. L'eserciziu cù pesi pò aiutà à mantene a salute di l'osse.

Parechje persone cun colangite biliare primaria ponu campà per anni senza prublemi maiò. Tuttavia, avè una malatia progressiva, à volte fatale, pò avè un impattu negativu nant'à voi. Parlate cù u vostru duttore nantu à i modi per riduce u vostru stress fisicu, mentale è emotivu . Inoltre, dumandate infurmazioni nantu à e rete di supportu chì aiutanu e persone chì vivenu cù a CBP. Ricurdatevi, a vostra salute generale hè assai più grande chè solu a malatia.

Missaghju da purtà in casa

A colangite biliare primaria (CBP) hè una malatia crònica chì affetta i canali biliari di u fegatu. Si pensa chì sia causata da una cundizione autoimmune . Ancu s'è i sintomi ùn ponu micca cumparisce à u principiu, sintomi cum'è a fatigue è u pruritu di a pelle ponu sviluppassi cù u tempu. Cù u prugressu di a malatia , pò purtà à cirrosi è insufficienza epatica.

Tuttavia, cù una detezione precoce è l'usu di medicazione cum'è (UDCA), a malatia pò esse cuntrullata . Certe persone ponu ancu avè bisognu di un trapianto di fegatu.

A cosa più impurtante hè di circà cunsiglii medichi è aduttà un stile di vita sanu s'è vo avete sti sintomi. Ùn site micca solu, ùn abbiate paura di parlà di questu è di dumandà aiutu.

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