Stahují se vám plíce a hůře se vám dýchá? (Plicní fibróza) Pojďme si o tom promluvit!

Máte někdy pocit, že se vám zadýchává , když stoupáte do schodů nebo jdete na krátkou vzdálenost? Nebo máte pocit, že nejste tak unavení jako dříve, a nyní se cítíte velmi unavení i při vykonávání malých úkolů? Jedním z důvodů by mohla být změna v plicích. Přesně tak, dnes si povíme o plicní fibróze, onemocnění, které postupně ztvrdne plíce a ztěžuje dýchání.

Co přesně je plicní fibróza?

Jednoduše řečeno, plicní fibróza je zjizvení a ztluštění tkáně uvnitř plic. Představte si to jako jizvu na kůži po zranění, něco podobného se děje uvnitř plic. Toto onemocnění patří do skupiny plicních onemocnění zvaných intersticiální plicní onemocnění. V tomto případě se poškozují nejmenší vzduchové vaky v našich plicích, místa, kudy při dýchání vstupuje kyslík, nazývané „alveoly“ a tkáň kolem těchto „alveol“ je poškozena. Podívejte se, plíce jsou jako houba. Nafukují se, když se nadechujeme, a stahují se, když vydechujeme. Ale když k tomuto stavu (plicní fibróza) dojde, tkáně v plicích ztuhnou a ztvrdnou, takže se nemohou nafukovat ani stahovat tak dobře jako dříve. Tehdy se stává obtížné dýchat a lapáte po dechu . I každodenní úkoly, které dříve bývaly snadné, se nyní mohou zdát velmi únavné.

Nejdůležitější je, že tento stav zvaný (plicní fibróza) je trvalý , což znamená, že je obtížné jej zcela vyléčit. Také se může postupně zhoršovat (progresivně se zhoršovat) . Tomu říkáme „(progresivní plicní fibróza)“.

Mohou plíce ztuhnout bezdůvodně? Co je idiopatická plicní fibróza?

Ano, někdy se příčina tohoto plicního onemocnění nenajde . Tomu v takových případech říkáme „(idiopatická plicní fibróza)“. Slovo „idiopatický“ znamená „z neznámé příčiny“. Většina pacientů s (plicní fibrózou) má tento stav „(idiopatickou plicní fibrózou)“.

Jak poznáte, že máte plicní fibrózu? Jaké jsou příznaky?

Příznaky tohoto onemocnění se mohou u jednotlivých osob mírně lišit, ale existují některé běžné příznaky:

• Dušnost : Obtížné dýchání, zejména během nebo po lehké fyzické aktivitě, při provádění úkolu nebo po jeho dokončení.
• Krátké, mělké dechy: Rychlé, malé nádechy, jako byste se nemohli naplnit hrudník.
• Přetrvávající suchý kašel : Kašel, který neprodukuje hlen a časem neustupuje.
• Unavený bezdůvodně (Únava): Pocit neustálé únavy, i když dobře spíte nebo moc nepracujete.
• Nevysvětlitelné hubnutí : Jednoduché hubnutí bez diety.
• Paličkovité prsty: Prsty na rukou a nohou některých lidí mohou otéct a zvětšit se, připomínajíc paličku na buben.
• Změna barvy kůže (cyanóza): Pokud v krvi není dostatek kyslíku , rty, okolí očí a nehty mohou zmodrat, zešedět nebo zbělat.

Pokud máte jeden nebo více z těchto příznaků, je nejlepší vyhledat lékařskou pomoc.

Proč k tomu (plicní fibróze) dochází? Jaké jsou příčiny?

Odborníci se domnívají, že k plicní fibróze dochází, když jsou plíce poškozené nebo zanícené a proces se nehojí správně. To znamená, že když se plíce snaží samy zahojit, něco se pokazí a vytvoří se jizva. Existuje několik specifických příčin, které k tomu mohou přispět:

• Onemocnění pojivové tkáně : Pokud trpíte onemocněními, jako je revmatoidní artritida (RA), lupus nebo sklerodermie, mohou tato onemocnění také postihnout vaše plíce .
• Expozice vlivům prostředí: Dlouhodobé vystavení určitým prachům a chemikáliím může poškodit plíce. Mezi příklady patří azbest, oxid křemičitý a berylium. Tento stav může být také způsoben přecitlivělou pneumonitidou, alergií na určité plísně, bakterie, ptačí peří nebo lupy.
• Granulomatózní onemocnění: Stavy, jako je sarkoidóza nebo histiocytóza z Langerhansových buněk.
• Některé léky nebo léčebné metody: Některé léky, jako je amiodaron na srdeční onemocnění, nitrofurantoin na infekce močových cest, methotrexát na rakovinu a artritidu a radioterapie na rakovinu, mohou také poškodit plíce.
• Kouření: Kouření je velmi škodlivé pro plíce. Je také hlavní příčinou plicní fibrózy.

Jak již bylo zmíněno, v mnoha případech nelze nalézt konkrétní příčinu.

Kdo má vyšší riziko vzniku plicní fibrózy?

Kromě výše uvedených důvodů mají někteří další lidé mírně vyšší riziko vzniku této nemoci:

• Pro osoby starší 65 let.
• U mužů více než u žen.
• Pokud má někdo v rodině plicní fibrózu, může se jednat o genetickou předispozici.
• Pro osoby s určitými genetickými poruchami (změnami DNA), které způsobují onemocnění. Například velmi vzácná porucha kostní dřeně zvaná dyskeratóza congenita.

Jaké další komplikace mohou nastat v důsledku plicní fibrózy?

Když je plicní tkáň poškozena, nemůže správně dodávat kyslík do zbytku těla. To způsobuje, že naše srdce pracuje více. To může vést k různým komplikacím:

• Snížená hladina kyslíku v krvi (hypoxémie) a nedostatek kyslíku v tkáních (hypoxie).
• Plicní hypertenze.
• Zhroucená plíce.
• Časté plicní infekce.
• Úplné respirační selhání.
• Selhání srdce.

Proto je důležité okamžitě navštívit lékaře a vyhledat léčbu, pokud se objeví příznaky.

Jak se diagnostikuje plicní fibróza? Jaké testy se provádějí?

K potvrzení diagnózy plicní fibrózy je potřeba několik testů. Lékař vám nejprve poslechne plíce a zeptá se na vaše příznaky. Poté provede testy, aby zjistil, jak dobře vaše plíce fungují. Také zkontroluje další srdeční nebo plicní onemocnění, která mohou vaše příznaky způsobovat. Nejběžnější testy jsou:

• Rentgen hrudníku: Zkontrolujte celkový stav plic.
• Vysoce rozlišovací CT (HRCT): Toto vyšetření dokáže velmi jasně ukázat zjizvení plic.
• Testy plicních funkcí (PFT): Tyto testy měří, jak dobře se můžete nadechnout a vydechnout a kolik vzduchu vaše plíce pojmou.
• Krevní testy: Testy jako arteriální krevní plyny ke kontrole hladiny kyslíku v krvi a také ke kontrole dalších onemocnění.
• Bronchoskopie: Vyšetření, při kterém se nosem nebo ústy zavede malá kamera s připojenou hadičkou, která slouží k prozkoumání plic. V tomto okamžiku může být také odebrán vzorek tkáně (biopsie).
• Biopsie: Z plic se odebere malý kousek tkáně a vyšetří se pod mikroskopem.

Někdy vám lékař může také doporučit echokardiogram k vyšetření srdečních problémů.

Lze plicní fibrózu zcela vyléčit? Jaké jsou k dispozici léčebné metody?

Bohužel v současné době neexistuje žádný lék na plicní fibrózu. Ale nebojte se. Současné léčebné postupy mohou pomoci kontrolovat příznaky, zpomalit progresi onemocnění a zlepšit kvalitu vašeho života . Hlavní používané léčebné postupy jsou:

• Antifibrotické léky: Léky jako Nintedanib (OFEV®) nebo Pirfenidon (Esbriet®) pomáhají zpomalit rychlost zjizvení plic a zachovat plicní funkce.
• Kortikosteroidy: Ty se někdy používají ke snížení zánětu v plicích.
• Kyslíková terapie: Pokud vaše krev nebo tkáně nedostávají dostatek kyslíku, může vám lékař předepsat doplňkový kyslík. Ten se podává nosní kanylou nebo obličejovou maskou.
• Plicní rehabilitace: Zahrnuje speciální dechová cvičení a fyzické cvičení, která pomáhají posílit plíce a usnadnit dýchání.
• Transplantace plic: U některých pacientů s plicní fibrózou může být zvažována transplantace plic, pokud je onemocnění závažné.
• Klinické studie: Pokud máte zájem, můžete se také zúčastnit výzkumných studií nových léků a léčebných postupů. Zeptejte se na to svého lékaře.

Kromě toho, pokud existuje jiné onemocnění, které způsobuje rozvoj plicní fibrózy (např. „(autoimunitní onemocnění)“), bude nutné ho léčit, nebo pokud existují stavy, které zhoršují plicní kongesci (např. „(GERD)“ – žaludeční potíže), budete muset užívat léky i na to.

Pokud mám plicní fibrózu, jak se mám o sebe starat?

(Plicní fibróza) Pro člověka s plicní fibrózou může být o něco obtížnější bojovat s infekcemi a zotavit se. Proto je velmi důležité si často mýt ruce mýdlem a vodou, udržovat čisté okolí a co nejvíce se vyhýbat davu lidí (zejména v období chřipek a nachlazení a během pandemie COVID-19). Je také nezbytné nechat se očkovat doporučeným lékařem. Tato vakcína pomáhá chránit před nemocemi, jako je zápal plic, chřipka, RSV a COVID-19.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud máte potíže s dýcháním nebo se unavíte snadněji než dříve, okamžitě vyhledejte lékaře. Pokud totiž tyto stavy včas odhalíte a zahájíte léčbu, můžete zpomalit progresi onemocnění.Pokud již trpíte onemocněním pojivové tkáně nebo granulomatózním onemocněním, poraďte se se svým lékařem o způsobech, jak snížit riziko vzniku plicní fibrózy.

Kdy je potřeba jít na jednotku urgentní péče (ETU) ?

Pokud se objeví některý z následujících příznaků, volejte 911 nebo okamžitě jděte na nejbližší pohotovost:

• Náhlé, silné potíže s dýcháním.
• Silná bolest na hrudi.
• Zmatenost nebo změněný duševní stav.
• Modré zbarvení kůže, rtů nebo nehtů.

Na co se mám zeptat svého lékaře?

Při návštěvě lékaře vám bude užitečné položit si tyto otázky:

• „Doktore, co způsobuje, že se mi takhle stahují plíce?“
• "Jaké mám možnosti léčby?"
• "Jak mám tyto léky užívat?"
• "Kdy mám příště jít k lékaři?"
• "Mám nárok na transplantaci plic?"

Je velmi důležité klást si takové otázky a lépe tak porozumět své situaci.

Lze plicní fibróze předejít?

Mnoha příčinám plicní fibrózy nemůžeme předejít. Existuje však několik věcí, které můžeme udělat pro snížení poškození plic způsobeného faktory prostředí:

• Vyhýbejte se co nejvíce věcem, které jsou škodlivé pro plíce (např. azbest, kovový prach, chemikálie). Pokud s takovými věcmi musíte bezpodmínečně pracovat, používejte speciální respirátor.
• Vyhýbejte se věcem, které mohou způsobovat dlouhodobé alergie (např. seno, obiloviny, ptačí trus, peří a některé klimatizační systémy). Pokud s nimi pracujete, používejte respirátor.
• Pokud kouříte, okamžitě přestaňte, nebo nikdy nezačínejte.

Pokud mám plicní fibrózu, co mohu očekávat?

Toto zjizvení plic je téměř trvalé (s výjimkou vzácných případů, kdy je způsobeno lékem a je odhaleno včas). Pokud máte další základní onemocnění, jeho kontrola může pomoci snížit další poškození plic. Pokud nelze zjistit příčinu, lékař se pokusí léčit vaše příznaky a zároveň se snažit zabránit dalšímu poškození. Pro lékaře je obtížné přesně předpovědět, jak bude plicní fibróza postupovat. U některých lidí se příznaky mohou rozvíjet pomalu v průběhu let. U jiných může onemocnění postupovat rychle a během několika měsíců se zhoršit.

Jak dlouho se dá žít s plicní fibrózou?

Průměrná délka života u osob s nejčastějším onemocněním, „idiopatickou plicní fibrózou“, byla obvykle tři až pět let. S nedávným pokrokem v léčbě se však délka života lidí s plicní fibrózou mírně prodloužila. Takže se nebojte.

Existují stádia plicní fibrózy?

Neexistuje žádný oficiálně uznávaný systém „stanovení stadia“ plicní fibrózy. Někteří lékaři však mohou na základě vašich příznaků, výsledků testů plicních funkcí a vyšetření klasifikovat onemocnění jako „mírné“, „středně těžké“, „těžké“ nebo „velmi těžké“.

V jakém věku obvykle začíná plicní fibróza?

Plicní fibróza je nejčastěji diagnostikována u lidí starších 65 let.

A nakonec, věci k zapamatování (vzkaz na zapamatování)

Zjištění, že máte plicní fibrózu, může být zážitkem, který vám změní život. Může to být zdrcující a nejisté ohledně budoucnosti. V takových chvílích může být podpora od vašich blízkých, rodiny a dalších lidí se stejným onemocněním neocenitelná.

Důležité je, že každý člověk s plicní fibrózou je jiný. Nikdo nemůže přesně předpovědět, jaká bude vaše budoucnost. Současné léčebné postupy mohou pomoci zpomalit progresi onemocnění, kontrolovat příznaky a zlepšit kvalitu vašeho života. Buďte proto se svým lékařem upřímní ohledně toho, co můžete očekávat a co můžete se svým stavem dělat. Důležité je také zůstat pozitivní.

Plicní fibróza, plicní kongesce, potíže s dýcháním, suchý kašel, plicní onemocnění, respirační onemocnění, idiopatická plicní fibróza, zjizvení plic