Máte rakovinu nadledvin? Pojďme si o tom promluvit (adrenokortikální karcinom)!

Trápí vás bolesti břicha nebo náhlé přibírání na váze? Někdy to může být způsobeno onemocněním, o kterém se moc nemluví, ale je důležité o něm vědět. Je to onemocnění zvané adrenokortikální karcinom . Nebojte se, název může znít trochu složitě, ale zkusme to zjednodušit.

Co je adrenokortikální karcinom?

Jednoduše řečeno, adrenokortikální karcinom je rakovina, která se vyvíjí ve vnější vrstvě nadledvin , kůře nadledvin . Představte si tyto žlázy jako dva malé kloboučky na vrcholu ledvin. Jsou velmi důležité, protože produkují hormony , které řídí mnoho věcí v našem těle, včetně našeho metabolismu , krevního tlaku a toho, jak reagujeme na stres.

V tomto případě adrenokortikálního karcinomu se v nadledvinách vyvíjejí rakovinné nádory. Někdy mohou tyto nádory produkovat abnormální množství hormonů. Hladina hormonů v těle se pak příliš zvýší, což může ovlivnit fungování našeho těla. Některé nádory mohou růst velmi rychle a mohou také tlačit na okolní orgány. I když lékaři někdy dokáží tento stav léčit, někdy se může onemocnění opakovat.

Ačkoli se tento stav nejčastěji vyskytuje u dospělých, někdy se může vyvinout i u malých dětí. V tomto článku se však zaměříme především na adrenokortikální karcinom, který postihuje dospělé.

Existují typy adrenokortikálního karcinomu?

Ano, existují dva hlavní typy. Příznaky těchto dvou typů se také od sebe liší.

1. Funkční nádory: Toto je nejběžnější typ. Tyto nádory produkují více hormonů, jako je aldosteron , kortizol , estrogen a testosteron , než by měly. Příznaky tedy závisí na typu hormonu, který je produkován v nadbytku.

2. Nefunkční nádory: Tyto nádory neovlivňují produkci hormonů. Mohou však dorůst velké velikosti a tlačit na okolní orgány a tkáně, což způsobuje nepohodlí.

Jak častý je tento stav?

Ve skutečnosti se jedná o velmi vzácnou rakovinu. Přestože se jedná o nejčastější typ rakoviny, která se vyvíjí v nadledvinách, celkově je velmi vzácná. Každý rok je tato nemoc diagnostikována pouze u jednoho z milionu lidí. Takže se nelekejte názvu.

Jaké jsou příznaky adrenokortikálního karcinomu?

Je úžasné, jak někteří lidé mají tuto rakovinu, ale nemají žádné příznaky.Neobjevuje se to. Studie ukázaly, že u 20 % až 30 % těchto pacientů je diagnostikováno náhodně během zobrazovacího vyšetření na jiné onemocnění.

Když se však objeví příznaky, můžete si všimnout například:

• Bolest břicha nebo nepříjemné pocity.
• Abnormální růst ochlupení na obličeji nebo těle žen (hirsutismus). Může se zdát, jako by muži rostly vousy.
• Zvětšená prsa u mužů (gynekomastie).
• Vysoký krevní tlak.
• Vysoká hladina cukru v krvi.
• Přibývání na váze, zejména v obličeji, krku a trupu. Je to, jako by někdo najednou zvětšil.

Jak agresivní je adrenokortikální karcinom?

Jedná se o velmi agresivní rakovinu. To znamená, že nádor může velmi rychle růst a šířit se (metastázovat) mimo nadledviny do dalších částí těla, jako jsou plíce a kosti. Jakmile se rozšíří, je jeho léčba ještě obtížnější.

Jaké jsou příčiny adrenokortikálního karcinomu?

Vědci stále nenašli přesnou příčinu . U některých lidí se toto onemocnění vyvine v důsledku určitých genetických vad, které se dědí z generace na generaci. To znamená, že pokud má někdo v rodině toto onemocnění, i ostatní jsou vystaveni vyššímu riziku jeho vzniku.

V jiných případech se zdá, že určité genetické mutace toto riziko zvyšují. Výzkum například zjistil, že změny v genech potlačujících nádory (TP53) a (IGF2) mohou vést k této rakovině. Jednoduše řečeno, geny potlačující nádory jsou geny, které řídí růst našich buněk. Pokud dojde ke změně v těchto genech, buňky se mohou nekontrolovatelně dělit a množit a stát se rakovinnými.

Jaké dědičné onemocnění zvyšují mé riziko?

Pokud máte některou z následujících dědičných chorob, máte vyšší riziko vzniku adrenokortikálního karcinomu:

• Beckwithův-Wiedemannův syndrom
• Carneyho komplex
• Familiární adenomatózní polypóza (FAP)
• Li-Fraumeniho syndrom
• Lynchův syndrom
• Mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1)
• Neurofibromatóza typu 1 (NF1)
• Von Hippel-Lindauův syndrom (VHL syndrom)

Pokud má někdo z vaší rodiny tyto onemocnění, je dobré si promluvit s lékařem a dozvědět se o genetických testech.

Jaké jsou možné komplikace adrenokortikálního karcinomu?

Tato rakovina se velmi rychle šíří (metastázuje) .Ano. Léčba může být velmi obtížná, pokud se šíří mimo nadledviny. Některé nádory produkující hormony mohou také způsobit stavy, jako například:

• Cushingův syndrom: Je způsoben tím, že nadledviny produkují příliš mnoho hormonu kortizolu. Mezi příznaky patří oteklý obličej a oteklé tělo.
• Connův syndrom: Tento stav je způsoben nadměrnou produkcí hormonu aldosteronu. Může vést k problémům, jako je vysoký krevní tlak.

Jak se diagnostikuje adrenokortikální karcinom? (Diagnóza)

Pokud vám bude během testování na jiné onemocnění diagnostikován nádor nadledvin nebo pokud máte výše uvedené příznaky, lékař provede testy, jako například:

• Zobrazovací testy: Testy, jako je magnetická rezonance, CT vyšetření nebo PET vyšetření, aby se zjistila přítomnost nádorů.
• Krevní testy a analýza moči: Zkontrolujte hladiny hormonů.
• Biopsie: Tento test se provádí za účelem potvrzení, zda je nádor rakovinný, a za účelem odběru vzorků tkáně.

Jaká jsou stádia adrenokortikálního karcinomu?

Lékaři používají staging rakoviny k plánování léčby a určení, co očekávat po léčbě (prognóza). Stadium adrenokortikálního karcinomu je určeno velikostí nádoru, jeho umístěním a tím, zda se rozšířil do blízkých lymfatických uzlin nebo vzdálených orgánů.

Zde jsou hlavní fáze:

• Stupeň I: Nádor je velký 5 centimetrů (asi 2 palce) nebo menší. Nerozšířil se mimo nadledvinu.
• Stupeň II: Nádor je větší než 5 centimetrů, ale nerozšířil se za hranice nadledvin.
• Stupeň III: Nádor se rozšířil do blízkých lymfatických uzlin.
• Stupeň IV: Nádor se rozšířil do blízkých lymfatických uzlin, blízkých orgánů nebo vzdálených orgánů.

Informace o stádiu rakoviny se někdy mohou zdát matoucí. Proto se nikdy neváhejte zeptat svého lékaře na vysvětlení. Zeptejte se také, jak to ovlivňuje váš stav.

Jaké jsou léčebné metody pro adrenokortikální karcinom?

Nejběžnější léčbou je adrenalektomie , která zahrnuje chirurgické odstranění jedné nebo obou nadledvin. Kromě toho lékaři často předepisují léky, jako například:

• Mitotan (mitotan (Lysodren®)):Tento lék funguje tak, že omezuje aktivitu nadledvin. To může snížit riziko návratu rakoviny. Tento lék se používá po odstranění jedné nadledviny nebo v případech, kdy operace není možná. Protože tento lék zastavuje produkci hormonů, musí lidé, kteří jej užívají, užívat také hormonální pilulky.
• Metyrapon (Metopirone®): Tento typ léku může být předepsán ke zmírnění příznaků způsobených nadměrnou produkcí hormonů vaječníky.

V některých případech však může být nádor příliš velký na to, aby byl po diagnóze nemoci bezpečně chirurgicky odstraněn. V takových případech mohou lékaři použít chemoterapii . Ačkoli tato léčba nemůže rakovinný nádor zcela odstranit, může zmírnit příznaky a zpomalit jeho růst.

Jako součást léčby můžete zvážit i paliativní péči . Paliativní péče je typ léčby, který pomáhá zvládat příznaky a vedlejší účinky léčby. Specialisté na paliativní péči vám mohou také poskytnout psychologickou a emocionální podporu.

Jaké jsou komplikace nebo vedlejší účinky léčby?

Chirurgický zákrok a léky mohou způsobit různé komplikace nebo vedlejší účinky. Například operace k odstranění nadledvin může způsobit například:

• Účinky na produkci hormonů: Zbývající nadledvina obvykle převezme funkci odstraněné žlázy a produkuje dostatek hormonů. Pokud se tak však nestane, může být nutné užívat další hormonální pilulky, dokud zbývající žláza nezačne správně produkovat hormony. Tento stav se také nazývá adrenální insuficience .
• Infekce: Infekce se mohou vyskytnout v břiše nebo v místě chirurgického zákroku.
• Nadměrné krvácení: Může k němu dojít během operace nebo po ní.

Jaké jsou komplikace nebo vedlejší účinky léku?

Váš lékař vám může doporučit užívání mitotanu po dobu dvou až pěti let po operaci. Mezi nežádoucí účinky mitotanu mohou patřit:

• Nevolnost a zvracení
• Průjem
• Kožní vyrážky
• Zmatek

Jaká je míra přežití u adrenokortikálního karcinomu?

Celkově 50 % lidí s adrenokortikálním karcinomem žije pět let po diagnóze. Tato míra přežití však závisí na mnoha faktorech. Například:

• Stádium rakoviny v době diagnózy.
• Zda je nádor aktivní (produkuje hormony) nebo neaktivní.
• tvůj věk.
• Vaše celkové zdraví.

Pětiletá míra přežití podle stádia je následující:

• Fáze I: 81 %
• Fáze II: 61 %
• Fáze III: 50 %
• Fáze IV: 13 %

Tyto statistiky ve vás mohou vyvolávat strach a úzkost. To je normální. Nezapomeňte však, že tyto statistiky jsou založeny na minulých zkušenostech. Odborníci měří tyto míry přežití každých pět let. Během pěti let se může hodně změnit a tyto změny mohou ovlivnit výsledky. Mějte také na paměti, že tyto míry přežití nejsou odhadem toho, jak dlouho budete žít.

Pokud máte konkrétní otázky ohledně míry přežití pacientů s rakovinou, poraďte se se svým lékařem. On nebo ona je vaším nejlepším zdrojem, protože zná vaši situaci nejlépe.

Lze adrenokortikálnímu karcinomu předejít?

Ne, tomu se ve skutečnosti nedá předejít. Vědci vědí, že zhruba polovina adrenokortikálních karcinomů je způsobena mutacemi v určitých genech, které způsobují množení rakovinných buněk a tvorbu nádorů. Zatím však nevědí, co tyto mutace způsobuje. Proto nemohou doporučit způsoby, jak jim předcházet.

Některé dědičné stavy však zvyšují riziko vzniku tohoto onemocnění. Pokud máte v rodinné anamnéze tyto stavy, je dobré se poradit s lékařem a dozvědět se o genetických testech, které mohou identifikovat genetické mutace, jež tyto stavy způsobují.

Jak se o sebe mám postarat? (Jak se o sebe mám postarat?)

Adrenokortikální karcinom je vzácné, často se opakující onemocnění. Tyto dva problémy vám mohou způsobit strach, osamělost a úzkost. Naštěstí existuje několik kroků, které vám mohou pomoci:

• Najděte si podporu: Zeptejte se svého lékaře na podpůrné skupiny pro lidi s adrenokortikálním karcinomem. Může být užitečné trávit čas a mluvit s lidmi, kteří procházejí stejnými věcmi jako vy.
• Zvažte programy pro přežití rakoviny: Mnoho lidí s adrenokortikálním karcinomem se bojí, že se rakovina vrátí. Programy pro přežití rakoviny jsou jedním ze zdrojů, které jim pomáhají s touto úzkostí vyrovnat.
• Pokračujte v paliativní péči: Pokud po operaci podstupujete chemoterapii, můžete potřebovat pomoc se zvládáním vedlejších účinků léčby.

Kdy bych měl/a navštívit svého lékaře?

Adrenokortikální karcinom často recidivuje, zejména během prvních dvou let po operaci. Váš lékař vám naplánuje následné kontroly , aby sledoval příznaky návratu onemocnění. Například:

• Zobrazovací vyšetření: Každé tři měsíce po dobu dvou let, poté každé tři až šest měsíců po dobu dalších tří let.
• Krevní testy: Váš lékař bude provádět pravidelné krevní testy, aby zkontroloval hladiny hormonů.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Adrenokortikální karcinom je vzácné onemocnění. Možná máte mnoho otázek ohledně toho, co očekávat. Zde je několik otázek, které by vám podle nás mohly být užitečné:

• Co to znamená, kdy je nádor aktivní nebo neaktivní?
• Rozšířil se nádor mimo mou nadledvinu? Pokud ano, jak daleko?
• Jaké mám možnosti léčby?
• Jaké jsou vedlejší účinky léčby?
• Mám podstoupit genetické testování na genové mutace, které v mé rodině způsobují adrenokortikální karcinom?
• Pokud je léčba úspěšná, jaká je pravděpodobnost, že se nádor vrátí?

Adrenokortikální karcinom je vzácné, agresivní rakovinné onemocnění, které postihuje nadledviny. Nemusí způsobovat žádné příznaky a u mnoha lidí je během testů diagnostikována zcela jiná diagnóza. Možná máte obavy a strach z vaší diagnózy a ze zprávy, že se váš adrenokortikální karcinom může po léčbě vrátit.

Pokud se kvůli tomuto stavu cítíte zahlceni, věnujte čas tomu, abyste pochopili, co se děje. Nikdy neváhejte se ptát na léčbu a na to, jak vás ovlivní. Vaši lékaři pochopí, proč máte určité reakce. Budou vám k dispozici, aby vám zodpověděli vaše otázky, od diagnózy, přes léčbu až po roky následného sledování.

Vzkaz k odnesení domů

Přestože je adrenokortikální karcinom závažné onemocnění, je důležité si ho být vědom, vyhledat lékařskou pomoc a podporu.

• Jedná se o vzácný druh rakoviny, takže se nenechte odradit jeho názvem.
• Buďte si vědomi příznaků: Dávejte si pozor na věci, jako je žaludeční nevolnost, neobvyklé přibírání na váze a hormonální změny.
• Vyhledejte okamžitě lékařskou pomoc: V případě jakýchkoli pochybností navštivte lékaře a nechte se vyšetřit.
• Existují léčebné metody: chirurgický zákrok, léky, chemoterapie atd. Váš lékař rozhodne, která léčba je pro vás nejlepší.
• Psychologická podpora je důležitá: Na této cestě nejste sami. Promluvte si s rodinou, přáteli a podpůrnými skupinami.

Pamatujte, že každý pacient je jiný. Váš stav, vaše léčba a vaše cesta k uzdravení jsou jedinečné. Nikdy se nevzdávejte naděje. Úzce spolupracujte se svým lékařským týmem a přistupujte k této výzvě s pozitivním přístupem.

Adrenokortikální karcinom, rakovina nadledvin, nádor nadledvin, nádor produkující hormony, kortizol, aldosteron, operace nadledvin, mitotan