Máte nebezpečně nízký počet bílých krvinek? Je to agranulocytóza? Pojďme si o tom promluvit!

Jste neustále nemocní? Cítíte se slabí a unavení, byť jen na krátkou dobu? Někdy to může být způsobeno nebezpečným snížením obranyschopnosti vašeho těla, konkrétně neutrofilů, což je typ bílých krvinek. Dnes mluvíme o závažném, ale léčitelném stavu zvaném agranulocytóza . Nebojte se, je důležité si toho být vědomi.

Co přesně je agranulocytóza?

Jednoduše řečeno, agranulocytóza je život ohrožující stav, kdy počet bílých krvinek zvaných neutrofily v našem těle klesne na velmi nízkou úroveň. Věděli jste, že bílé krvinky jsou jako vojáci v našem imunitním systému? Jsou to ty, které nás chrání před choroboplodnými zárodky. Když počet těchto neutrofilů klesne, naše tělo se stává náchylnějším k bakteriím. I bakterie, které nám normálně nezpůsobují velkou škodu, nás mohou onemocnět. Představte si, že kdyby v armádě naší země náhle zmizela jednotka speciálních sil, nebyl by i malý nepřítel velkým problémem? Je to stejné. Název „agranulocytóza“ pochází ze slova granulocyty . Granulocyty jsou také typem bílých krvinek. Obsahují enzymy, které ničí bakterie. Existují tři typy granulocytů: neutrofily , eozinofily a bazofily . Neutrofily jsou nejhojnějšími bílými krvinkami v našem těle. Proto lékaři testují hladiny neutrofilů, aby diagnostikovali agranulocytózu. Tomu se někdy říká granulocytopenie .

Jaký je rozdíl mezi neutropenií a agranulocytózou?

Oba jsou spojeny s poklesem neutrofilů. Agranulocytóza je však nejzávažnější formou neutropenie .

• Neutropenie je stav, kdy je počet neutrofilů v krvi nižší než obvykle. O lidech s méně než 1 500 neutrofily na mikrolitr (ml) krve se říká, že mají neutropenii.
• Agranulocytóza je poslední a nejnebezpečnější fáze, kdy počet neutrofilů klesne pod 100 na mikrolitr krve. Rozumíte? Toto je nejzávažnější forma neutropenie.

Existují různé typy agranulocytózy?

Ano, může se to projevit dvěma hlavními způsoby: 1. Zděděná agranulocytóza:Toto je způsobeno genetickou poruchou. To znamená, že existuje problém s geny, které pomáhají našemu tělu produkovat neutrofily. Tento stav postihuje nejvíce kojence a malé děti. 2. Získaná agranulocytóza: Může mít mnoho příčin. Většinou (asi v 70 % případů!) je však způsobena vedlejším účinkem některých léků, které užíváme. Tento typ je nejčastější u dospělých.

Jak častý je tento stav?

Ve skutečnosti se jedná o velmi vzácný stav. V průměru se tímto onemocněním ročně zabývá asi sedm lidí ze sta tisíc. Takže se zbytečně nelekejte, ale je důležité si toho být vědomi.

Jaké jsou příznaky agranulocytózy?

V tomto případě jsou hlavní příznaky spojeny s infekcemi. Ty mohou začít náhle nebo se mohou postupně zhoršovat. Zkuste se podívat, zda vám tyto příznaky zní povědomě:

• Zvýšená teplota, pocit zimy a třes.
• Zvýšená tepová frekvence a frekvence dýchání.
• Pocit bezvládí a extrémní únava.
• Bolest v krku (faryngitida), recese dásní, krvácení dásní.
• Vředy v ústech a krku, které ztěžují polykání jídla a pití.
• Náhlý nízký krevní tlak (hypotenze), závratě, mdloby a možná i ztráta vědomí.

Pokud máte takové příznaky, zejména pokud se vyskytují často, měli byste určitě vyhledat lékařskou pomoc.

Proč dochází k agranulocytóze? Jaké jsou příčiny?

Hlavním důvodem je nebezpečný pokles počtu bílých krvinek zvaných neutrofily v našem těle. Existují pro to dva možné důvody:

• Buď naše těla neprodukují dostatek neutrofilů, aby správně fungovala.
• Jinak se neutrofily v těle ničí nebo předčasně odumírají.

Nyní se podívejme, jaké jsou pro to konkrétní důvody.

Zděděná agranulocytóza

V tomto případě je problém s genem, který pomáhá tvorbě neutrofilů. Jedná se o vrozený stav. Vezměme si například Kostmannův syndrom neboli vrozenou agranulocytózu , což je vzácné onemocnění, u novorozenců se často objevují infekce, horečka, záněty a problémy s kostmi.

Získaná agranulocytóza

Může pro to existovat několik důvodů. Podívejme se, jaké jsou:

• Některé léky: Toto je nejčastější příčina . Některá antibiotika , antipsychotika a léky na štítnou žlázu mohou tento stav způsobit.
• Autoimunitní onemocnění : Jde o onemocnění, při kterých imunitní systém napadá vlastní buňky těla. Mezi příklady patří lupus a revmatoidní artritida .
• Onemocnění kostní dřeně a poruchy selhání kostní dřeně: Například aplastická anémie . Kostní dřeň je místem, kde se tvoří naše krvinky.
• Rakovina: Rakovina, která postihuje kostní dřeň, zejména leukémie .
• Léčba rakoviny (chemoterapie): Tato léčba může ničit zdravé buňky i neutrofily.
• Vystavení toxinům nebo chemikáliím: Dlouhodobé vystavení látkám, jako je olovo nebo rtuť.
• Infekce: Závažné infekce, jako je malárie , tuberkulóza a skvrnitá horečka Skalistých hor .
• Nutriční nedostatky: Nedostatek esenciálních živin, jako je vitamín B12 a folát.

Kdo je tímto onemocněním nejvíce ohrožen?

U žen je tento stav o něco náchylnější než u mužů. Agranulocytóza může postihnout kohokoli v jakémkoli věku. Následující osoby jsou však obzvláště ohroženy:

• Lidé podstupující chemoterapii pro rakovinu.
• Lidé s autoimunitními onemocněními, jako je lupus a revmatoidní artritida .
• Lidé užívající určité léky, jako je klozapin (Clozaril®) , antipsychotikum , trimethoprim/sulfamethoxazol (Bactrim™) a methimazol (Tapazole®), lék na štítnou žlázu.

Jaké komplikace mohou nastat v důsledku agranulocytózy?

Tento stav může vést k častým nebo dlouhodobým infekcím (chronickým infekcím).

Pokud agranulocytóza přetrvává déle než tři až čtyři týdny, existuje 100% šance na rozvoj infekce.

Pokud se sepse neléčí, může vést k závažné, život ohrožující reakci imunitního systému zvané sepse. Sepse je závažná infekce, která se šíří po celém těle. Lidé starší 65 let nebo osoby s jinými zdravotními problémy, jako jsou srdeční choroby, onemocnění ledvin nebo plic, mají vyšší riziko vzniku těchto komplikací.

Jak to diagnostikujete?

Jak lékař diagnostikuje agranulocytózu? Obvykle postupuje podle těchto kroků:

• Kompletní krevní obraz (CBC) a diferenciální krevní obraz: Tento test zkoumá různé typy buněk v krvi, zejména počet neutrofilů. Absolutní počet neutrofilů (ANC) nižší než 100 na mikrolitr krve se považuje za agranulocytózu. (Normální hodnota pro zdravého člověka je vyšší než 1 500.)
• Biopsie a aspirát kostní dřeně: Někdy se tento test může provést, aby se zjistilo, jak vaše kostní dřeň produkuje neutrofily.
• Příznaky a anamnéza: Lékař se vás zeptá na vaše příznaky, léky, které užíváte, nedávné infekce a jakoukoli expozici chemikáliím.
• Genetické testování: Pokud existuje podezření na genetické onemocnění, může být provedeno genetické testování k jeho potvrzení. Může zahrnovat biopsii kůže nebo krevní test.

Jaké jsou na to léčebné metody?

Dobrou zprávou je, že na tento stav, agranulocytózu, existují léky. Léčba závisí na příčině.

• Ukončení užívání léků, které je způsobují: Pokud vám příznaky způsobuje nějaký lék, první věc, kterou musíte udělat, je bezpečně ho přestat užívat podle pokynů lékaře. Nikdy nepřerušujte užívání léků bez konzultace s lékařem.
• Antibiotika: Pokud máte infekci, lékař vám předepíše vhodná antibiotika a další léky ke zmírnění příznaků.
• Faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF): Tento typ injekce lze podat, aby se tělu pomohlo rychleji produkovat neutrofily. Mezi příklady patří léky jako Filgrastim (Neupogen®) , Pegfilgrastim (Neulasta®) a Lenograstim (Granocyte®) .
• Imunosupresiva: Pokud je stav způsoben autoimunitní poruchou, mohou být předepsány léky, které potlačují imunitní systém, jako je Prednison .
• Transplantace kostní dřeně: Pokud jiné léčebné metody nebudou úspěšné, může být nutná transplantace kostní dřeně. Při ní vám bude podána kostní dřeň od zdravého dárce. To pomůže vašemu tělu znovu produkovat zdravé neutrofily.
• Prevence infekcí: Toto je velmi důležité. Lidé s tímto onemocněním musí být velmi opatrní, aby se vyhnuli infekcím.
• Vždy si důkladně umyjte ruce mýdlem.
• Vyhýbejte se co nejvíce místům s velkým množstvím lidí.
• Při odchodu ven noste roušku/masku.
• Promluvte si se svým lékařem o tom, co dalšího můžete udělat, abyste zabránili onemocnění.

Jak rychle se po léčbě zotavím?

Doba zotavení závisí na příčině nízkého počtu neutrofilů a závažnosti onemocnění. Pokud se jedná o vedlejší účinek léku, může obvykle trvat týden až tři týdny, než se počet neutrofilů po jeho vysazení vrátí k normálu.

Dá se tomu zabránit?

Někdy nelze agranulocytóze zcela zabránit. Pokud však užíváte léky, které mohou snižovat hladinu neutrofilů (např. chemoterapii, některé psychiatrické léky), je důležité se poradit s lékařem a nechat si pravidelně kontrolovat hladinu neutrofilů. Pokud podstupujete chemoterapii pro rakovinu, může vám lékař doporučit injekci G-CSF , která pomůže zvýšit produkci neutrofilů.

Jaký je výhled pro někoho s agranulocytózou?

Přestože se jedná o léčitelný stav, výsledky se mohou u jednotlivých osob lišit. Při správné léčbě nebo po ukončení užívání léků snižujících počet neutrofilů se stav často vyřeší.

Pokud se však neléčí, může dojít k závažným infekcím a dokonce i k úmrtí. Čím déle je počet neutrofilů na nebezpečné úrovni, tím větší je riziko infekce a komplikací. To platí zejména pro osoby starší 65 let a osoby s chronickými onemocněními (jako jsou onemocnění ledvin, srdce nebo plic).

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Agranulocytóza je život ohrožující stav. Proto je nezbytné okamžitě stanovit diagnózu a zahájit léčbu. Pokud se u vás objeví některý z těchto příznaků, okamžitě vyhledejte lékaře:

• Pokud trpíte častými infekcemi.
• Pokud se infekce hojí dlouho.
• Pokud se u vás objeví příznaky infekce, jako je horečka, zimnice nebo bolest v krku.

Pokud trpíte autoimunitním onemocněním nebo užíváte léky, které snižují hladinu neutrofilů, nevynechávejte lékařské prohlídky. Pravidelné kontroly u lékaře vám mohou pomoci sledovat hladinu neutrofilů a předcházet infekcím.

Nejdůležitější věci, které si musíme pamatovat (Poselství k zapamatování)

Dobře, pojďme si tedy shrnout některé z nejdůležitějších bodů z toho, o čem jsme mluvili:

• Agranulocytóza je závažný, ale léčitelný stav, při kterém dochází k výraznému poklesu počtu bílých krvinek zvaných neutrofily.
• Pokud máte příznaky, jako jsou časté infekce, horečka nebo bolest v krku, okamžitě vyhledejte lékaře.
• To může být způsobeno určitými léky, autoimunitními onemocněními a léčbou rakoviny.
• Léčba může zahrnovat vysazení léku, antibiotika, injekce G-CSF a případně transplantaci kostní dřeně.
• Ochrana před infekcemi je velmi důležitá. Můžete se chránit jednoduchými věcmi, jako je časté mytí rukou a nošení roušky na veřejnosti.
• Pokud jste tímto ohroženi (např. pokud užíváte určité léky), nevynechávejte návštěvy lékaře.

Doufám, že vám tyto informace budou užitečné. Zůstaňte zdraví!