Pojďme se o anaplastickém velkobuněčném lymfomu (ALCL) dozvědět více v jednoduchých termínech.

Slyšeli jste někdy o anaplastickém velkobuněčném lymfomu (ALCL)? Možná vám tento název zní trochu složitě. Ale nebojte se, jedná se o velmi vzácný typ rakoviny. Dnes si povíme o tom, co je ALCL, jak se vyvíjí, jaké jsou příznaky, jaká je léčba a mnoho dalších věcí, a to velmi jednoduchým způsobem, kterému můžete porozumět. Stejně jako když mluvíte s přítelem.

Co je ALCL (anaplastický velkobuněčný lymfom)?

Jednoduše řečeno, ALCL je vzácný, méně častý typ rakoviny, který patří do větší skupiny rakovin zvaných non-Hodgkinovy ​​lymfomy . Věděli jste, že stejně jako všechny non-Hodgkinovy ​​lymfomy je i ALCL typem rakoviny? Vzniká, když typ bílých krvinek zvaných lymfocyty v našem těle roste nekontrolovatelně a rychleji, než by měl.

Představte si tyto lymfocyty jako malé vojáky v našem těle. Jsou součástí našeho imunitního systému a chrání nás před bakteriemi a nemocemi. Existují dva hlavní typy lymfocytů: B buňky a T buňky . U ALCL vaše T lymfocyty neboli T buňky rostou abnormálně.

Nyní se podívejme, co znamená tento název „anaplastický velkobuněčný lymfom“.

• Anaplastické : Toto slovo znamená, že při pohledu pod mikroskopem vypadají tyto rakovinné buňky velmi zvláštně a odlišně ve srovnání se zdravými T-lymfocyty. Je to, jako by jejich tvar a vzhled byly zkresleny.
• Velká buňka : To znamená, že abnormálně se chující T lymfocyty se zdají být větší než normální T buňky. Tento rozdíl je jasně viditelný pod mikroskopem.
• Lymfom : Lymfom je rakovina, která vzniká v důsledku nekontrolovaného růstu bílých krvinek zvaných lymfocyty. ALCL se vyvíjí konkrétně z T lymfocytů.

Rozumíte? Jednoduše řečeno, ALCL je rakovina, při které se T buňky abnormálně zvětší, zmutují a nekontrolovatelně rostou.

Existují různé typy ALCL?

Ano, existují různé typy ALCL. Ty se klasifikují na základě umístění rakoviny ve vašem těle a charakteristik rakovinných buněk.

Systémová ALCL

Toto je hlavní typ. „Systémový“ znamená, že může postihnout celé tělo. Může postihnout lymfatické uzliny neboli „žlázy“, jak jim říkáme, a vnitřní orgány, jako jsou játra a plíce, a někdy i kůži.

Systémová ALCL se dělí na dva typy. Jeden je založen na tom, zda existuje či není přítomna mutace v genu zvaném „gen anaplastické lymfomové kinázy (ALK)“ . Geny jsou jako malé instruktážní knihy pro naše buňky a tyto geny říkají i T-lymfocytům, jak mají fungovat.

• ALK-pozitivní ALCL: Jedná se o typ rakoviny, která má mutaci v genu ALK. Často se jedná o agresivní rakovinu. Vyskytuje se však častěji u dětí a mladých dospělých . Naštěstí tento typ dobře reaguje na chemoterapii .
• ALK-negativní ALCL : Tento typ nemá mutaci genu ALK. Jedná se také o rychle rostoucí (agresivní) rakovinu. Postihuje však především starší lidi , obvykle osoby starší 60 let. Tento typ může po chemoterapii upadnout do remise a poté se znovu objevit. Proto je ALK-negativní ALCL obtížnější na léčbu a prognóza je horší než ALK-pozitivní ALCL.

Jiné typy ALCL

Existují také typy ALCL, které rostou pomaleji než systémové typy.

• Primární kožní ALCL : Jedná se o typ, který postihuje hlavně kůži. Mohou se objevit příznaky jako puchýře, pupínky a ekzém. Ve většině případů (asi 90 %) se nešíří mimo kůži.
• ALCL asociovaná s prsními implantáty (BIA-ALCL) : Jedná se o typ ALCL, který se vyvíjí kolem prsních implantátů. Obvykle je diagnostikován přibližně 10 let po augmentaci nebo rekonstrukci prsou.

Kdo dostane ALCL?

Ačkoli se ALCL může vyvinout u lidí jakéhokoli věku, některé typy postihují určité skupiny více.

• ALK-pozitivní ALCL : Nejčastěji postihuje děti v pozdním předškolním věku, dospívající a mladé dospělé ve věku 20 a 30 let . Je častější u mužů .
• ALK-negativní ALCL : Toto onemocnění postihuje hlavně osoby starší 60 let. Je také o něco častější u mužů.
• Primární kožní ALCL : Vyskytuje se nejčastěji u dospělých nad 40 let. Je častější u mužů a bílé pleti.
• BIA-ALCL : Toto onemocnění je obvykle diagnostikováno u lidí po padesátce . Může se vyvinout u lidí, kteří měli silikonové i solné prsní implantáty. Bylo zjištěno, že je obzvláště spojováno s texturovanými prsními implantáty .

Jak častá je ALCL?

ALCL je ve skutečnosti velmi vzácné onemocnění. Pouze asi 2 % non-Hodgkinových lymfomů u dospělých je diagnostikováno jako ALCL. To je velmi malé procento.

Jaké jsou příznaky ALCL?

Příznaky ALCL se liší v závislosti na typu.

Příznaky systémové ALCL

U ALK-pozitivní i ALK-negativní ALCL jsou v místě růstu rakoviny běžné oteklé lymfatické uzliny. Mohou se cítit jako bulky na místech, jako je krk, podpaží nebo třísla . Mezi další příznaky patří:

• Častá horečka.
• Pocit velké únavy („únava“).
• Pocení v noci („noční pocení“).
• Nevysvětlitelný úbytek hmotnosti.

V době diagnózy se u většiny lidí rakovina mohla mírně rozšířit, což znamená, že je v „pokročilém stádiu“ . V takovém případě se rakovina mohla rozšířit do orgánů, jako jsou plíce, játra nebo kosti. V závislosti na postiženém orgánu se pak mohou objevit příznaky. Pokud například máte tlak na hrudi nebo častý kašel, ALCL mohla postihnout hrudník.

Charakteristika primární kožní ALCL

U tohoto typu lze pozorovat kožní změny.

• Na jedné nebo více oblastech kůže se objevují neobvyklé červené nebo červenohnědé pupínky , které se mohou časem zvětšovat.
• Vyvýšené bulky , větší než mince. Někdy mohou svědit.
• Hrbolky mohou bolet a poté se z nich vyvinout strup .

Charakteristika BIA-ALCL (ALCL asociovaná s prsními implantáty)

V tomto případě lze pozorovat jasné změny v prsou.

• Bolest prsou.
• Otok prsou.
• Kožní vyrážka nebo ekzém.
• Otok nebo hromadění tekutiny v blízkosti prsního implantátu.
• Pevná masa v blízkosti prsního implantátu.

Tyto změny se obvykle objevují v jednom prsu, ale někdy se mohou objevit v obou prsou.

Co způsobuje ALCL?

ALCL vzniká, když se lymfocyty, o kterých jsme hovořili dříve, nekontrolovatelně množí a začnou růst za hranice zdravé tkáně kolem sebe. Vědci stále přesně nevědí, proč se tyto lymfocyty stávají rakovinnými (maligními) buňkami.

Identifikovali však několik genetických mutací , které se běžně vyskytují u ALCL. Předpokládá se, že tyto genetické mutace mohou způsobit transformaci zdravých buněk na rakovinné.

Například hlavní charakteristikou ALCL pozitivního typu jsou mutace v genu ALK . Podobně jsou u jiných typů ALCL běžné i jiné genové mutace.

Jak se diagnostikuje ALCL? (Diagnóza)

Váš lékař nejprve provede fyzické vyšetření, aby zkontroloval příznaky ALCL, jako jsou oteklé lymfatické uzliny. Pokud má podezření, provede několik různých testů a postupů.

• Zobrazovací postupyTyto testy mohou pomoci určit, kde se rakovina nachází. Typ zobrazovacích vyšetření, která budete potřebovat, se bude lišit v závislosti na typu ALCL. Váš lékař může provést rentgen hrudníku , CT vyšetření nebo MRI , aby vyhledal nádory. PET/CT vyšetření nebo PET vyšetření může pomoci určit, zda se rakovina rozšířila po celém těle. Pokud existuje podezření na BIA-ALCL, může být proveden ultrazvuk prsu .
• Krevní testy : Lékař provede různé krevní testy, jako je kompletní krevní obraz (CBC), aby zkontroloval příznaky ALCL. Pokud je počet krvinek (červených krvinek, bílých krvinek nebo krevních destiček) abnormální, může to být příznakem ALCL. Bude také hledat určité enzymy a další markery v krvi, protože i ty mohou být příznaky ALCL.
• Biopsie : Jediným způsobem, jak potvrdit diagnózu ALCL, je biopsie. Při biopsii lékař odebere malý vzorek podezřelé tkáně a vyšetří ji pod mikroskopem. Studiem těchto buněk může lékař přesně určit, jaký typ ALCL máte. To také pomáhá naplánovat nejúčinnější léčbu.

Jak se léčí ALCL?

Obvyklou léčbou systémové ALCL je chemoterapie . Chirurgie je preferovanou léčbou primární kožní ALCL a BIA-ALCL.

Léčba systémové ALCL

ALK-pozitivní a ALK-negativní anaplastické velkobuněčné lymfomy obvykle dobře reagují na systémovou chemoterapii. Systémová chemoterapie zahrnuje podávání léků ničících rakovinu žilní cestou, které se krevním řečištěm rozšíří po celém těle a zabijí rakovinné buňky.

Chemoterapie pro systémovou ALCL často využívá kombinaci léků, které společně ničí rakovinné buňky. Mezi příklady patří:

• BV-CHP : Patří sem léky „Brentuximab Vedotin“, „Cyklofosfamid“, „Doxorubicin (hydroxydaunorubicin)“ a „Prednison“.
• CHOP : Zahrnuje užívání léků zvaných „cyklofosfamid“, „doxorubicin (hydroxydaunorubicin)“, „vinkristin (Oncovin®)“ a „prednison“.
• CHEOP : Zahrnuje užívání léků nazývaných „cyklofosfamid“, „doxorubicin (hydroxydaunorubicin)“, „etoposid“, „vinkristin (Oncovin®)“ a „prednison“.

Tato léčba obvykle může způsobit vymizení všech příznaků rakoviny během krátké doby (toto léčbu nazýváme „remisí“).(Říká se tomu „relaps“) Rakovina se však může vrátit. Pokud si váš lékař myslí, že se rakovina pravděpodobně vrátí, může vám doporučit transplantaci kmenových buněk, dokud jste v remisi. Transplantace kmenových buněk nahrazuje buňky zničené chemoterapií zdravými buňkami. Tyto zdravé buňky pak produkují zdravé (nerakovinné) krvinky.

Pokud se rakovina vrátí, může vám lékař doporučit různé další chemoterapeutické metody určené k léčbě lymfomu.

Léčba primární kožní ALCL

Nejběžnější léčbou je chirurgický zákrok . Pokud se rakovina rozšířila do lymfatických uzlin, můžete také potřebovat radioterapii . Radioterapie funguje tak, že směřuje energii na rakovinné buňky a ničí je.

Primární kožní ALCL se může často opakovat do pěti let od léčby. Pokud k tomu dojde, bude znovu nutná operace a radioterapie.

Pokud máte lokalizované nádory, které nelze chirurgicky odstranit, nebo pokud se rakovina neustále vrací, můžete potřebovat další léčbu. Ty mohou zahrnovat:

• Perorální methotrexát : Lék používaný k léčbě non-Hodgkinova lymfomu.
• Bexaroten : Léčivo používané k léčbě T-buněčného lymfomu postihujícího kůži.
• Brentuximab Vedotin : Léčivo používané k léčbě systémové ALCL a dalších typů rekurentní ALCL.
• Interferon : Lék, který pomáhá imunitnímu systému rozpoznávat a bojovat s rakovinnými buňkami, včetně lymfomu.

Léčba BIA-ALCL

BIA-ALCL lze obvykle vyléčit chirurgickým zákrokem, při kterém se odstraní prsní implantát a veškeré rakovinné buňky v jeho okolí. Pokud chirurgický zákrok není možný, lze podat radioterapii k usmrcení rakovinných buněk.

Pokud se rakovina vrátí nebo se rozšíří mimo prs, může vám lékař doporučit chemoterapii používanou k léčbě ALCL s negativním ALK. Může zahrnovat chemoterapii CHOP a léčbu, jako je Brentuximab Vedotin.

Jak závažná je ALCL?

Bez ohledu na typ je ALCL závažným nádorovým onemocněním, které vyžaduje pečlivé sledování a vhodnou léčbu. Vaše prognóza a léčebný plán však závisí na faktorech, jako je typ ALCL, který máte, vaše reakce na léčbu a vaše skóre Mezinárodního prognostického indexu (IPI) .

Index IPI byl vyvinut onkology, aby pomohl predikovat výsledek rychle rostoucích non-Hodgkinových lymfomů, včetně systémových ALCL. Skóre je založeno na následujících faktorech:

• tvůj věk.
• Vaše schopnost vykonávat každodenní úkoly.
• Jak daleko se vaše rakovina rozšířila (stadium rakoviny).
• Počet postižených mazových žláz.

Pokud máte systémovou ALCL, zeptejte se svého lékaře, jak vaše skóre IPI ovlivňuje vaše šance na uzdravení.

Jaká je míra přežití u ALCL?

Míra přežití u systémové ALCL se značně liší. ALK-pozitivní ALCL je spojena s delší dobou přežití než ALK-negativní ALCL. V závislosti na faktorech, jako je typ rakoviny a skóre IPI, se pětiletá míra přežití u ALK-pozitivního ALCL může pohybovat od 33 % do 90 %. Podobně se pětiletá míra přežití u ALK-negativního ALCL může pohybovat od 13 % do 74 %.

Primární kožní ALCL a BIA-ALCL mají velmi dobrou míru přežití. Přestože primární kožní ALCL obvykle přechází do remise a vrací se do pěti let, následná léčba může prodloužit váš život. Míra přežití je pět let po diagnóze přibližně 80 %. U BIA-ALCL, pokud je rakovina kompletně chirurgicky odstraněna, je často zcela vymizela.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Zde je několik důležitých otázek, které byste měli položit svému lékaři:

• Jaký typ ALCL mám?
• Je moje rakovina omezena na jedno místo, nebo se rozšířila?
• Kteří specialisté tvoří můj pečovatelský tým?
• Jakou léčbu mi doporučujete?
• Jak zvládám vedlejší účinky léčby?
• Jaké je mé skóre IPI?
• Jaká je šance, že moje rakovina vstoupí do „remise“?
• Jaká je pravděpodobnost, že se mi rakovina vrátí?
• Jak často musím chodit na následné návštěvy, aby se můj stav sledoval?

Je normální cítit strach, když se dozvíte, že máte rakovinu. Nejdůležitější je však pamatovat na to, že ALCL není jeden typ rakoviny se stejným výsledkem . Typ ALCL, který máte, určuje, zda se šíří rychle nebo pomalu. To bude formovat vaše možnosti léčby a vyhlídky. U některých lidí se ALCL šíří rychle. U jiných roste pomalu, což vám dává dostatek času na léčbu, která může pomoci rakovinu kontrolovat. Promluvte si se svým lékařem o možných výsledcích na základě vaší diagnózy.

Nejdůležitější věci, které si musíte pamatovat (vzkaz na zapamatování)

Dobře, pojďme si tedy shrnout některé z nejdůležitějších věcí, které si musíte z toho, o čem jsme mluvili, zapamatovat.

• ALCL je vzácný typ rakoviny a existují různé typy.
• Ne všechny typy ALCL jsou stejné. Některé se šíří rychle, jiné pomalu.
• Léčba a šance na uzdravení se liší v závislosti na typu ALCL, který máte, vašem věku a celkovém zdravotním stavu.
• Ačkoli se ALCL s pozitivním účinkem vyskytuje častěji u mladších lidí, reaguje na léčbu dobře.
• ALK-negativní ALCL postihuje více dospělých a její léčba může být o něco složitější.
• Prognóza kožní ALCL a ALCL asociované s prsními implantáty (BIA-ALCL) je obecně dobrá.
• Nepanikařte. Pokud máte jakékoli pochybnosti nebo příznaky, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.
• Otevřeně si promluvte se svým lékařem o svém stavu, léčbě a všech otázkách, které můžete mít. On je ten, kdo vám může nejlépe pomoci.

Pamatujte, že ne všechny diagnózy rakoviny jsou stejně závažné. I s ALCL může mnoho lidí s přesnou diagnózou, včasnou léčbou a dobrým sledováním dosáhnout úspěšných výsledků.

Anaplastický velkobuněčný lymfom, ALCL, lymfom, rakovina, T buňky, gen ALK, chemoterapie