Máte pocit, že vaše tělo s vámi bojuje zevnitř? Mohlo by se jednat o antisyntetázový syndrom!

Máte někdy pocit, že vás něco trápí zevnitř? Může to být tím, že vás jen bolí klouby, máte potíže s dýcháním nebo si jen všímáte malých změn na kůži. Neodmítejte je jen tak jako něco, co se děje. Někdy se za nimi skrývá složitější příběh. Dnes si povíme o vzácném, ale zvládnutelném stavu zvaném antisyntetázový syndrom.

Co je antisyntetázový syndrom? Jednoduše řečeno...

Antisyntetázový syndrom je velmi vzácný stav. V tomto případě dochází k zánětu v celém těle, tedy k stavu podobnému zánětu. Ve skutečnosti se jedná o autoimunitní onemocnění. Nyní se ptáte, co je autoimunitní onemocnění.

Představte si, že naše tělo má imunitní systém . Je to jako armáda, která chrání naši zemi. Buňky a orgány v tomto systému nás chrání před choroboplodnými zárodky, bakteriemi a viry, které způsobují nemoci. U autoimunitního onemocnění však tento obranný systém selhává. Myslí si, že naše vlastní zdravé buňky a tkáně jsou „nepřátelé“ a začne je napadat. Je to, jako by naše vlastní armáda útočila na naše vlastní domovy. Ani lékaři stále nemohou přesně zjistit, proč se to děje.

Při antisyntetázovém syndromu může náš imunitní systém ovlivnit následující oblasti našeho těla:

• Svaly
• Klouby
• Plíce
• Kůže
• Krevní cévy

Nejdůležitější je navštívit lékaře, pokud si všimnete jakékoli nové bolesti kloubů, změn na kůži nebo potíží s dýcháním, aniž byste to ignorovali.

Jak vzácné je toto onemocnění?

Toto (antisyntetázový syndrom) je velmi vzácné onemocnění . Je těžké přesně říci, kolik lidí jím trpí. Protože každý rok je hlášen jen velmi malý počet případů. Někdy jsou tyto příznaky podobné příznakům jiných onemocnění a mohou zůstat bez povšimnutí.

Jaké jsou příznaky antisyntetázového syndromu?

Jaké příznaky se u vás objeví, bude záviset na tom, jak dobře váš imunitní systém ve vašem těle funguje a jak moc ho poškozuje.

Lidé s antisyntetázovým syndromem mají často příznaky několika dalších onemocnění současně. Pojďme se na ně podívat:

• Myozitida: Jedná se o dlouhodobý zánět svalů. Způsobuje bolest a slabost svalů.Stává se to. Představte si, že se cítíte tak slabí, že ani nemůžete zvednout ruce. Někdy vám svaly v krku slábnou, což ztěžuje polykání jídla a pití. Tomu říkáme (dysfagie) .

• „Ruce mechanika“: Není to trochu zvláštní název? V tomto místě se kůže na dlaních a po stranách prstů ztlušťuje a praská. Vypadá to jako ruce mechanika, který celý den pracuje s tukem a olejem.

• Intersticiální plicní onemocnění (ILD): Při tomto onemocnění dochází k poškození tkáně mezi drobnými plicními vaky (alveoly) v plicích a krevními cévami kolem nich. To může způsobit dušnost (dušnost) , suchý kašel , únavu a nepříjemné pocity na hrudi . Je to jako spadnout ze schodů.

• Polyartritida: Jedná se o onemocnění, při kterém je postiženo pět nebo více kloubů současně. To způsobuje bolest, ztuhlost a otok kloubů . Ráno se můžete cítit ztuhlí.

• Raynaudův fenomén (sekundární Raynaudův syndrom): Při tomto onemocnění se dostavují změny barvy konečků prstů na konečcích rukou a nohou (zblednou, poté zmodrají a nakonec zčervenají) a znecitliví se, zejména při vystavení chladu. Je to, jako byste vám znecitlivěly prsty po vyndání kostky ledu z mrazáku.

• Horečka: Někteří lidé mohou mít pouze horečku bez jakékoli infekce v těle. To znamená, že tělesná teplota stoupá v důsledku aktivity imunitního systému.

Co způsobuje antisyntetázový syndrom?

Přesná příčina tohoto onemocnění dosud není známa . Lékaři však zjistili, že mnoho lidí s tímto onemocněním má v krvi zvláštní typ protilátek. Tyto protilátky naznačují, že jejich imunitní systém útočí na vlastní tělo, místo aby ho chránil. Nazýváme je (autoprotilátky) , což znamená „vlastní protilátky“.

Podívejte, protilátky jsou proteiny, které nás chrání, když se do našeho těla dostane něco škodlivého. Jsou jako chemické signály, které používá náš imunitní systém. Tyto protilátky označují škodlivé vetřelce, jako jsou bakterie a viry, jako „nebezpečí“. Pokud ale máte autoimunitní onemocnění, váš imunitní systém omylem produkuje a uvolňuje protilátky, které napadají zdravé tkáně.

Lidé s antisyntetázovým syndromem mají obvykle autoprotilátky, které napadají enzymy zvané tRNA syntetázy . Tyto tRNA syntetázy jsou nezbytné a užitečné enzymy, které naše tělo potřebuje ke správnému fungování.

Stále je záhadou, proč náš imunitní systém začíná tyto autoprotilátky vytvářet. Pokud však máte v krvi důkazy o těchto autoprotilátkách, je vysoce pravděpodobné, že máte antisyntetázový syndrom.

Je to takhle: představte si, že někdo odpálí petardy před vaším domem. Když se na něj druhý den ráno podíváte, uvidíte po celé zemi rozházené úlomky petard a spálené cesty. Možná přesně nevíte, kdo petardy odpálil, kdy byly odpáleny nebo proč. Existují však důkazy, že se to stalo. U antisyntetázového syndromu místo hluku, který slyšíte při odpalování petard, a strachu psů pociťujete příznaky, o kterých jsme mluvili dříve.

Kdo je nejvíce ohrožen rozvojem této nemoci?

Antisyntetázový syndrom se může vyvinout u kohokoli. Ženy a lidé starší 50 let jsou však náchylnější k rozvoji tohoto onemocnění. Ženy mají přibližně dvakrát vyšší pravděpodobnost vzniku tohoto onemocnění než muži.

Jak se diagnostikuje antisyntetázový syndrom?

Lékař diagnostikuje toto onemocnění na základě vašich symptomů, fyzického vyšetření a několika dalších testů.

Možná budete muset navštívit lékaře specializujícího se na autoimunitní onemocnění, zvaného revmatolog . Vyšetří vás a zeptá se vás na vaše příznaky. Budete muset lékaři sdělit, jaké máte příznaky, kdy jste si jich poprvé všimli a zda je něco zhoršuje.

Dále budete muset podstoupit několik testů, abyste potvrdili, že máte antisyntetázový syndrom, a vyloučili další onemocnění, která mohou způsobovat podobné příznaky.

Jaké testy se používají k diagnostice onemocnění?

Žádný samostatný test to nemůže definitivně potvrdit. Diagnóza je obvykle součástí procesu zvaného diferenciální diagnostika . To znamená, že váš lékař provede několik testů, aby zjistil příčinu vašich příznaků, vyloučil další onemocnění a nakonec vám diagnostikoval antisyntetázový syndrom. Mezi testy, které můžete podstoupit, patří:

• Krevní testy: Pro kontrolu fungování vašeho imunitního systému a pro zjištění, zda máte autoprotilátky, které jsou příznakem antisyntetázového syndromu. Krevní testy mohou také zkontrolovat zvýšené hladiny určitých enzymů, které se uvolňují do krve při poškození svalů.
• Analýza moči: Pro kontrolu funkce ledvin a pro kontrolu infekcí nebo jiných problémů v moči, které by mohly způsobovat vaše příznaky.
• Testy plicních funkcí: Zkontrolujte, zda nejsou postiženy vaše plíce nebo dýchací systém.
• Počítačová tomografie (CT) nebo jiné zobrazovací testy: Pořizují snímky tkání a orgánů uvnitř těla.
• (Elektromyografie - EMG):Zkontrolujte funkci svalů.
• Magnetická rezonance (MRI) postižených svalů: ke kontrole zánětu.
• Biopsie je vyšetření, při kterém se odebere malý kousek svalové nebo plicní tkáně.

Jak se léčí antisyntetázový syndrom?

Na antisyntetázový syndrom neexistuje lék . Váš lékař vám však může pomoci najít kombinaci léčby, která vám pomůže kontrolovat vaše příznaky, snížit jejich dopad na váš každodenní život a minimalizovat poškození vašich orgánů.

Typ léčby, kterou budete potřebovat, bude záviset na tom, kde se vaše příznaky vyskytují a jak jsou závažné. Zde jsou některé z nejčastěji používaných léčebných postupů:

• Kortikosteroidy: Jedná se o léky na předpis, které snižují bolest a otok. Lékaři obvykle předepisují kortikosteroidy spolu s léky nazývanými imunosupresiva.
• Imunosupresiva: Tyto léky fungují tak, že brání imunitnímu systému v útoku na zdravé buňky a tkáně. Typ léku, který budete potřebovat, bude záviset na tom, které orgány jsou postiženy. Nejběžnějšími imunosupresivy jsou methotrexát, azathioprin a mykofenolát . Můžete také potřebovat cyklofosfamid, rituximab nebo takrolimus .
• Léčba intersticiální plicní choroby (ILD): Mohou vám být podány léky usnadňující dýchání nebo kyslíková terapie , pokud potřebujete více kyslíku. Budete muset spolupracovat s pneumologem, abyste zvládli své dýchací potíže.
• Fyzioterapie: Fyzioterapeut vám může pomoci zlepšit rozsah pohybu vašeho těla. Může vám pomoci zvládat svalové příznaky nebo navrhnout dechová cvičení pro posílení plic. Můžete také potřebovat plicní rehabilitaci .

Co se stane, když mám antisyntetázový syndrom?

Váš lékař vám může pomoci najít kombinaci léčby, která dokáže zvládnout vaše příznaky.

Antisyntetázový syndrom je chronické onemocnění . To znamená, že se s jeho příznaky budete muset vypořádat po dlouhou dobu (možná celý život).

Je (antisyntetázový syndrom) smrtelný?

Antisyntetázový syndrom obvykle není smrtelný . Očekávaná délka života lidí žijících s tímto onemocněním obvykle není významně ovlivněna. Mnoho lidí s tímto onemocněním žije po zbytek života, ale své příznaky mohou kontrolovat léčbou.

Pokud však máte závažné intersticiální plicní onemocnění nebo jinou komplikaci, která postihuje váš dýchací systém, může to být fatální. Je to však velmi vzácné. Váš lékař vám řekne, co můžete očekávat a jaké měnící se příznaky mohou být časnými příznaky závažných respiračních komplikací.

Mohu zabránit rozvoji antisyntetázového syndromu?

Neexistuje způsob, jak zabránit antisyntetázovému syndromu, protože odborníci si nejsou zcela jisti, co ho způsobuje nebo co zvyšuje riziko.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud se u vás objeví nové příznaky, zejména pokud se zhoršují, navštivte lékaře . Pokud máte pocit, že vaše příznaky nejsou při léčbě kontrolovány tak dobře jako dříve, nebo pokud vám příznaky ztěžují každodenní činnosti, poraďte se se svým lékařem.

Kdy mám jít na pohotovost?

Pokud se u vás objeví některý z těchto příznaků, okamžitě vyhledejte pohotovost nebo volejte 911 (nebo místní tísňovou linku) :

• Náhlé potíže s dýcháním.
• Silná dušnost (pocit, že nemůžete dýchat).
• Modré zbarvení kůže, rtů nebo nehtů (cyanóza).
• Bolest nebo tíha na hrudi.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

• Mám antisyntetázový syndrom nebo jiné autoimunitní onemocnění?
• Jaké testy budu muset podstoupit?
• Jaké jsou nejlepší léčebné postupy pro kontrolu mých příznaků?
• Budu potřebovat fyzioterapii nebo respirační rehabilitaci?
• Jak moc jsem ohrožen/a závažnými plicními komplikacemi?

Jaké jsou další názvy pro antisyntetázový syndrom?

Lékaři někdy nazývají antisyntetázový syndrom i jinými názvy. Například:

• (Syndrom antisyntetázové deficitu)
• (syndrom AS)
• (Anti-Jo1 syndrom)

To vše jsou různé názvy pro stejný stav.

Na závěr, co si pamatovat (vzkaz na zapamatování)

Antisyntetázový syndrom je vzácný stav, kdy váš imunitní systém napadá vaše tělo, místo aby vás chránil. Poraďte se se svým lékařem o léčbě, která může pomoci minimalizovat dopad vašich příznaků na váš každodenní život.

Život s autoimunitním onemocněním může být velmi frustrující – můžete mít pocit, že vás vaše tělo podvádí. Pokud potřebujete pomoc s přizpůsobením se změnám ve vašem životě nebo se zvládáním tohoto onemocnění, zeptejte se svého lékaře na možnosti, jak vyhledat psychologické poradenství. Pocit smutku a deprese je normální, ale nemusíte si s tím procházet sami.

`Antisyntetázový syndrom, autoimunitní onemocnění, myozitida, intersticiální plicní onemocnění, Raynaudův fenomén, autoprotilátky, bolest kloubů, svalová slabost