Vytváří se vám na kůži bolestivé vřídky? Mohlo by se jednat o kalcifylaxi!

Slyšeli jste někdy o nemoci zvané kalcifylaxe? Název může znít trochu zvláštně. Ale je to velmi vzácný, velmi bolestivý a někdy život ohrožující stav. Dochází k tomu, že se uvnitř malých krevních cév v těle usazují vápenaté usazeniny, které je blokují. Když k tomu dojde, zastaví se průtok krve a vaše kůže a tkáň pod ní začnou odumírat. Je to jako když rostlina vadne, když nedostává dostatek vody.

Co je kalcifylaxe? Pojďme to pochopit jednoduše!

Jednoduše řečeno, kalcifylaxe je stav, kdy se v cévách usazují usazeniny vápníku, které blokují průtok krve a způsobují odumření kůže a pod ní ležící tkáně. Stejně jako se vodovodní potrubí ucpe nečistotami a voda přestane téct, usazeniny vápníku se hromadí v drobných cévách v našem těle.

Nejčastěji se tyto vápenaté usazeniny vyskytují v cévách, které zásobují krev kůži a tkáně pod kůží. Velmi vzácně se však mohou vyskytovat i v orgánech uvnitř těla, jako jsou oči, plíce, mozek, svaly a střeva.

Pokud tento stav postihne kůži, může být neuvěřitelně bolestivý . Postižená oblast se také může otevřít a vytvořit vřed podobný proleženinám. Jak kůže a tkáň kolem vředu odumírají, poškození se může šířit. Vředy z kalcifylaxe se hojí dlouho a mohou vést k vážným komplikacím.

Pokud se tato rána infikuje, infekce se rozšíří po celém těle a náš imunitní systém začne přehnaně reagovat. Tomu říkáme sepse . Jedná se o nejnebezpečnější a nejsmrtelnější komplikaci kalcifylaxe.

Existují různé typy kalcifylaxe?

Ano, existují dva hlavní typy kalcifylaxe, v závislosti na tom, jak se vyvíjí.

1. Uremická kalcifylaxe

Toto je nejčastější typ . Často se vyskytuje u lidí na dialýze kvůli terminálnímu selhání ledvin (ESKD). To znamená, že jejich ledviny nefungují správně a pacienti musí být připojeni k dialyzačnímu přístroji, aby se z jejich krve odstranily odpadní produkty.

2. Neuremická kalcifylaxe

Tento typ je velmi vzácný . Může se vyskytnout u lidí v raných stádiích onemocnění ledvin, u lidí, kteří nedávno prodělali poškození jedné nebo obou ledvin, nebo (velmi vzácně) u lidí, kteří nemají žádné problémy s ledvinami.

Jak častý je tento stav?

Kalcifylaxe je velmi vzácný stav.U lidí na dialýze se to vyskytuje u přibližně 35 z 10 000 lidí (přibližně jedna třetina z 1 %). Například ve Spojených státech je na dialýze více než 1,5 milionu lidí, takže je každý rok hlášeno asi 2 000 případů kalcifylaxe. Tento stav je ještě vzácnější v zemích s nízkým výskytem onemocnění ledvin.

Ale překvapivě je u žen vyšší riziko vzniku této nemoci . Ženy mají dvakrát vyšší pravděpodobnost, že se u nich rozvine, než muži.

Jaké jsou příznaky tohoto onemocnění?

Mezi příznaky kalcifylaxe patří:

• Silná bolest: Toto je často velmi bolestivý stav. Bolest se může objevit ještě předtím, než se objeví jakékoli viditelné známky zranění nebo jiného poškození. Postižená oblast může být citlivá na tlak nebo dotyk, což bolest zhoršuje.
• Změny kůže (raná stádia): Jde o oblasti kůže, které se zbarví do červena, fialova, hněda nebo černa. Tyto změny obvykle vypadají jako síťovina. Mohou se objevit puchýře a postižená kůže může ztluštit a ztvrdnout.
• Vředy a boláky (pozdní stádium): Kožní změny se obvykle mění ve vředy, které se šíří do hvězdicového vzoru. Tyto vředy často zapáchají. Odumřelá kůže a dužina mohou zčernat, pokrýt se krustou a olupovat se.
• Problémy se zrakem, vnitřní krvácení a poškození svalů: Velmi vzácně se usazeniny vápníku mohou vyskytovat nejen pod kůží, ale i uvnitř těla, což způsobuje další problémy. Pokud se vápníkové usazeniny nacházejí v očích, může dojít ke zhoršení zraku. Pokud se nacházejí ve vnitřních orgánech, mohou krvácet a poškozovat svaly.
• Usazeniny vápníku ve velkých cévách a srdci: Častou komplikací terminálního onemocnění ledvin jsou usazeniny vápníku ve velkých cévách a srdečních chlopních. Riziko jejich výskytu se zvyšuje s rozvojem kalcifylaxe.

Vyskytují se dva hlavní typy lézí kalcifylaxe:

Když dojde ke zraněním, často k nim dochází jedním ze dvou způsobů:

• Centrální distribuce: Tyto léze se nejčastěji nacházejí v oblasti břicha a stehen. Jsou častější u lidí s vyšším indexem tělesné hmotnosti (BMI) a u žen. Přibližně 70 % pacientů s uremickou kalcifylaxí má tyto centrálně distribuované léze. V neuremických případech je incidence přibližně 50 %. V případech, kdy je těchto centrálních lézí více, je riziko úmrtí vyšší.
• Periferní distribuce: Jedná se o léze, které se vyskytují na končetinách rukou a nohou, zejména na konečcích prstů. Pokud jsou periferní léze závažné, lékař může muset amputovat prst na ruce, noze nebo část končetiny, aby zabránil šíření poškození a způsobení život ohrožujících komplikací.

Proč dochází ke kalcifylaxi? Jaké jsou její příčiny?

Přesná příčina kalcifylaxe není dosud známa , ale výzkum naznačuje, že je způsobena více než jedním faktorem. Tyto faktory se slučují a způsobují kalcifylaxi.

Mezi tyto faktory může patřit:

• Příliš mnoho parathormonu: Pokud máte problémy s ledvinami, vaše příštítná tělíska se snaží udržet stabilní hladinu vápníku v krvi. Když to dělají, produkují více hormonu, který vaše tělo potřebuje. Tomu se říká hyperparatyreóza . Může k tomu také dojít, když vaše tělo nedostává dostatek vitaminu D nebo vápníku.
• Selhání ledvin: Ledviny, které nefungují správně, narušují chemickou rovnováhu, která řídí vápník a fosfor v těle.
• Příliš mnoho fosforu: Naše tělo využívá fosfor pro různé chemické procesy a ledviny pomáhají kontrolovat hladinu fosforu.
• Některé typy rakoviny: Nejčastěji se vyskytuje v případech kalcifylaxe, která nesouvisí s onemocněním ledvin.
• Trauma: Může být způsobeno zraněním, lékařským zákrokem, jako je chirurgický zákrok, nebo intravenózní (IV) injekcí.

Kdo je tímto nejvíce ohrožen? (Rizikové faktory)

S kalcifylaxí může být spojeno několik rizikových faktorů a zdravotních stavů. Jsou to:

• Problémy s ledvinami: Velká většina lidí, u kterých se rozvine kalcifylaxe, je v konečných stádiích selhání ledvin, stejně jako ti, kteří jsou na dialýze.
• Obezita: Tento stav zvyšuje riziko vzniku kalcifylaxe.
• Diabetes: Při každodenním injekčním podávání inzulinu se může poškodit kůže v místě vpichu.
• Autoimunitní onemocnění: Například onemocnění jako lupus, ulcerózní kolitida a revmatoidní artritida.
• Onemocnění jater: Rizikovým faktorem může být také alkoholem vyvolaná hepatitida, stav způsobený zneužíváním alkoholu.
• Warfarin: Tento lék na ředění krve brání tělu v využívání vitamínu K. Vitamín K je nezbytný pro srážení krve. Vitamín K také aktivuje protein, který kontroluje ukládání vápníku. Mnoho lidí s terminálním onemocněním ledvin nemá dostatek vitamínu K. To usnadňuje tvorbu vápenatých usazenin.
• Kortikosteroidy: Tyto léky se podávají ke snížení otoku a zánětu. Lidé, u kterých se rozvine kalcifylaxe, často nedávno užívali kortikosteroidy.

Jaké jsou komplikace kalcifylaxe?

Kalcifylaxe může způsobit komplikace, jako například:

• Nespavost
• Ztráta chuti k jídlu
• Deprese
• Těžké vředy
• Infekce
• Amputace
• Sepse

Jak to lékaři diagnostikují?

Lékař může mít podezření na kalcifylaxi po vyšetření vašeho stavu, symptomů a fyzickém vyšetření. Toto fyzické vyšetření může zahrnovat prohlídku kůže nebo oblastí pod kůží a nahmatání případných změn. Také se vás bude ptát na vaši anamnézu a pokusí se kalcifylaxi diagnostikovat. Jakmile lékař má podezření, nařídí lékařské testy, aby zjistil více.

Jaké testy se provádějí?

Lékař může nařídit tyto testy:

• Biopsie kůže:

Nejspolehlivějším způsobem diagnostiky kalcifylaxe je odebrání malého vzorku (obvykle asi 4 až 5 milimetrů hlubokého) kůže a tkáně pod ní. Lékař obvykle odebere vzorek z okraje rány nebo kožní léze. Tento vzorek se vyšetří pod mikroskopem a k potvrzení diagnózy se použijí určité látky, které způsobí změny barvy nebo chemické změny.

Pokud již máte onemocnění ledvin v konečném stádiu a máte závažné léze s černou krustou, biopsie nemusí být nutná.

• Laboratorní testy:

Krevní a močové testy pomáhají diagnostikovat onemocnění, posoudit jejich závažnost a určit nejlepší léčbu. Mezi testy, které lékaři používají nejčastěji, patří:

• Testy funkce ledvin: Tyto testy analyzují moč, aby se zjistilo, jak dobře fungují vaše ledviny.
• Minerální a kostní parametry: Analýza vápníku, fosforu, parathormonu a vitaminu D může určit závažnost onemocnění.
• Testy jaterních funkcí: Pokud nemůžete užívat léky, které filtrují ledviny, další možností je užívat léky, které filtrují játra. Testy jaterních funkcí pomáhají lékařům určit, zda je bezpečné podávat vám léky závislé na játrech.
• Markery imunitního systému:Tento test hledá známky toho, že vaše tělo bojuje s infekcí. Může také pomoci odhalit autoimunitní onemocnění.
• Markery krevní srážlivosti: Analýza toho, jak dobře se vaše krev sráží (nebo nesráží), je užitečná, protože může odhalit možnost vnitřního krvácení nebo jiných problémů.

• Zobrazovací testy:

Lékař může nařídit zobrazovací vyšetření, jako jsou rentgenové snímky nebo vyšetření hustoty kostí, ale ta nejsou běžná. Zobrazovací vyšetření se s největší pravděpodobností provádějí, když jiná vyšetření neposkytnou odpovědi, které by mohly pomoci s diagnózou.

Jak se to léčí? (Léčba)

Protože vědci stále plně nerozumí kalcifylaxi, existují jen omezené pokyny ohledně nejlepší léčby. V současné době na toto onemocnění neexistuje lék , ale pokud je léčba úspěšná, vaše příznaky mohou zmizet.

Lékaři se obvykle zaměřují na tyto věci:

Péče o rány

Hlavním cílem je zabránit infekci a pomoci s hojením rány. To může zahrnovat několik pokročilých léčebných postupů, například:

• Hyperbarická oxygenoterapie: Při této terapii jste umístěni do vzduchotěsné komory, která obsahuje 100 % kyslíku (místo normální koncentrace kyslíku asi 20 %). Tlak v komoře je také mírně vyšší než obvykle. Jedná se o velmi účinný způsob, jak podpořit hojení ran.
• Debridement: Jedná se o odstranění odumřelé nebo umírající tkáně z rány. To pomáhá předcházet infekci a podporuje hojení rány. V závažných případech může být nutný chirurgický zákrok.
• Roubování kůže a tkání: V případech, kdy došlo ke ztrátě velkého množství tkáně, mohou štěpy odebrané z jiných částí těla pomoci s opravou a hojením rány.
• Antibiotika: Tyto léky pomáhají zastavit bakteriální infekce.

Tlumení bolesti

Kalcifylaxe je extrémně bolestivý stav . Může vám ztížit odpočinek a uzdravení těla. Lékaři obvykle na kalcifylaxi předepisují opioidní léky proti bolesti.

Thiosíran sodný

Tento lék se podává do žíly (i.v.). Může pomoci odstranit usazeniny vápníku z cév nebo jiných tkání.

Léčba problémů s kostmi a minerály

Udržování správné hladiny a rovnováhy minerálů v krvi je velmi důležité pro prevenci komplikací a problémů. To zahrnuje i udržování hladiny parathormonu příliš nízké nebo příliš vysoké. V některých případech může být nutná operace k odstranění jedné nebo více příštítných tělísek.

Dialýza

Jedná se o léčbu, která odstraňuje odpadní produkty z krve, když vaše ledviny nefungují správně.

Nutriční management

Je velmi důležité předcházet podvýživě nebo nedostatku živin, které se mohou vyskytnout při problémech s ledvinami a souvisejících onemocněních.

Léčba léků

Je důležité si prohlédnout všechny léky, které užíváte, abyste se vyhnuli potenciálním vedlejším účinkům a problémům. To je zvláště důležité, pokud užíváte warfarin nebo jiné léky, které zvyšují riziko kalcifylaxe.

Existují nějaké vedlejší účinky léčby?

Váš lékař vám nejlépe vysvětlí možné komplikace a vedlejší účinky. Protože kalcifylaxe je špatně pochopený stav, komplikace a vedlejší účinky mohou být nepředvídatelné a u jednotlivých osob se značně liší.

Některé z vedlejších účinků a komplikací, které se mohou vyskytnout, jsou:

• Infekce: Týká se to infekcí, které se mohou vyskytnout v souvislosti s lékařskými zákroky, dialýzou nebo chirurgickým zákrokem, nikoli infekcí z ran způsobených kalcifylaxí.
• Nežádoucí účinky thiosíranu sodného: Patří mezi ně nevolnost, zvracení, problémy s rovnováhou tekutin, nízký krevní tlak a problémy s kyselostí krve. Lékaři by si měli být těchto problémů vědomi, zejména u lidí se srdečním onemocněním. V mnoha případech lze tyto problémy zvládnout změnou dávky tohoto léku nebo léčbou nežádoucích účinků.

Nedá se tomu zabránit?

Protože vědci plně nerozumí příčinám kalcifylaxe, je obtížné tomuto stavu předcházet. Lékaři však často doporučují minimalizovat rizikové faktory, jako je udržování normální hladiny vápníku a fosfátů.

Co se stane, když mám kalcifylaxi? Jaká je budoucnost?

Bohužel, vzhledem k nedostatečnému pochopení této nemoci, je výhled kalcifylaxe obecně negativní. Mnoho lidí s kalcifylaxí ztrácí schopnost chůze a tráví většinu času na invalidním vozíku nebo v posteli.

Asi polovina lidí s kalcifylaxí nepřežije déle než rok. Sepse je hlavní příčinou úmrtí.

V závislosti na povaze onemocnění se však šance na přežití jednoho roku může zvýšit nebo snížit. Zde jsou podmínky a šance:

• Neuremická kalcifylaxe (není spojena s terminálním selháním ledvin):U lidí, u kterých se rozvine kalcifylaxe bez terminálního onemocnění ledvin, je menší pravděpodobnost úmrtí do jednoho roku. V případech neuremické kalcifylaxe se riziko úmrtí do jednoho roku pohybuje mezi 25 % a 45 %. V případech uremické kalcifylaxe se riziko úmrtí pohybuje mezi 45 % a 80 %.
• Vředy a boláky: V závěrečných stádiích kalcifylaxe se kožní změny vyvinou do vředů a boláků. Čím později je diagnóza stanovena, tím horší je prognóza. Pouze asi 20 % lidí s vředy nebo boláky přežije déle než šest měsíců.
• Dělení rány (odstranění odumřelé tkáně): Existují důkazy, že tento typ péče o rány zvyšuje přežití. Jednoroční míra přežití u těch, kteří podstoupili debridement, byla mírně přes 61 %, ve srovnání s přibližně 27 % u těch, kteří jej nepodstoupili.

Jak dlouho tato situace trvá?

Kalcifylaxe je chronické, celoživotní onemocnění, které v současné době neexistuje žádný lék . V některých případech však může onemocnění po léčbě přejít do remise. Vědci nevědí, jak dlouho může remise přetrvávat.

Jak se mám o sebe postarat?

Je velmi důležité co nejpřesněji dodržovat pokyny svého lékaře ohledně kalcifylaxe. Obzvláště opatrní byste měli být při péči o rány, udržovat rány nebo vředy čisté a chráněné před infekcí. Měli byste se také poradit se svým lékařem o potravinách, které jíte, lécích, které užíváte, a o všech nových doplňcích stravy nebo domácích lécích, které zvažujete.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

V těchto případech se poraďte se svým lékařem:

• Pokud si myslíte nebo víte, že u vás hrozí riziko vzniku kalcifylaxe, je to v pořádku.
• Pokud již víte, že máte tuto nemoc.
• Pokud si všimnete jakýchkoli nových bolestivých míst nebo oblastí.
• Pokud si všimnete změny barvy pleti.
• Pokud si všimnete jakýchkoli změn na kůži nebo pod kůží.

Váš lékař je nejlepším zdrojem informací o vašich rizikových faktorech, o tom, na jaké příznaky si máte dávat pozor a kdy vyhledat lékařskou pomoc. Může včas identifikovat kalcifylaxi, což vám může pomoci s léčbou.

Kdy mám jít na pohotovost?

Pokud trpíte kalcifylaxií, váš lékař vám poradí, kdy máte kontaktovat jeho ordinaci ohledně péče o rány nebo kdy vyhledat neodkladnou lékařskou pomoc. Nejdůležitější je sledovat příznaky infekce nebo problémy v okolí rány. Patří mezi ně:

• Otok nebo zarudnutí kolem rány je v pořádku.
• Pokud cítíte teplo při dotyku oblasti kolem rány.
• Pokud z rány vytéká tekutina a/nebo nepříjemný zápach.
• Pokud se na ráně vytvoří černá krusta.

Jaké otázky bych měl/a lékaři položit?

Některé otázky, které byste mohli položit svému lékaři, jsou:

• Jaký typ kalcifylaxe mám?
• Jaká je pro mě nejlepší léčba?
• Můžete mě spojit se zdroji, které mi mohou pomoci během mé nemoci?
• Jaké jsou vyhlídky pro někoho v mé situaci?

Vzkaz k odnesení domů

Kalcifylaxe může být obtížné pochopit, protože o ní existuje jen omezený výzkum a informace. Rozhovor s lékařem vám může pomoci lépe ji pochopit a vědět, co očekávat. Kalcifylaxe může být složitý a obtížně léčitelný stav, ale existují možnosti léčby, které vám mohou pomoci. Pokud se kvůli ní cítíte ve stresu, rozhovor s psychologem vám může pomoci zvládat vaše pocity. Pamatujte, že v tom nejste sami a je důležité vyhledat správnou lékařskou pomoc a podporu.

Kalcifylaxe , onemocnění ledvin, kožní onemocnění, cévy, vápník, dialýza, rány