Cítíte se slabí? Brní vás končetiny? Pojďme se dozvědět více o CIDP (chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie)!

Cítíte se někdy velmi unavení, máte necitlivé paže a nohy nebo máte brnění? Někdy těmto věcem nevěnujete velkou pozornost. Ve vzácných případech však mohou být tyto příznaky známkou něčeho závažnějšího. Jedním z takových vzácných, ale důležitých onemocnění, o kterém je třeba vědět, je CIDP (chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie) . I když se název může zdát trochu dlouhý, zjednodušme ho.

Co je CIDP (chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie)?

I když se tento název může zdát trochu složitý, pokud si rozebereme jeho význam, můžeme si o této nemoci udělat lepší představu.

• Chronická: To znamená „dlouhodobá“. To znamená, že CIDP se neobjevuje náhle a rychle se nezlepšuje. Vyvíjí se pomalu, po dobu nejméně osmi týdnů. Někdy příznaky ustoupí a pak se znovu objeví po měsících nebo dokonce letech. Je to jako opakující se problém.

• Zánětlivý: To znamená „zánět“ . Když se někde na těle zraníme, oteče to a zčervená, že? To je přesně ono. Ale u CIDP k tomuto zánětu dochází kvůli nějakému problému v imunitním systému našeho vlastního těla. Jednoduše řečeno, vojáci, kteří mají chránit naše tělo, začnou omylem útočit na naše vlastní nervy. Tomu se říká „autoimunitní útok“ . Nadměrný zánět způsobený tímto poškozuje naše periferní nervy . Tyto periferní nervy jsou nervy, které vycházejí z mozku a míchy.

• Demyelinizace: Tohle je trochu hluboké slovo. Naše neurony mají kolem sebe ochranný obal. Je to jako plastový obal kolem elektrického drátu. Tento obal se nazývá „(myelinová pochva)“ . Tato myelinová pochva umožňuje nervovým signálům rychlý a přesný přenos. „(Demyelinizace)“ znamená, že myelinová pochva je zničena nebo poškozena. Pak, stejně jako když je plast na drátu odstraněn, proud uniká a nervové signály necestují správně.

• Polyneuropatie: „Poly“ znamená „mnoho“. „Neuropatie“ znamená poškození nervů. Polyneuropatie znamená poškození mnoha periferních nervů v těle současně. To může způsobit různé problémy, jako je svalová slabost, necitlivost a parestézie.

Takže, jednoduše řečeno, CIDP je dlouhodobý stav, při kterém je myelinová pochva kolem periferních nervů poškozena v důsledku poruchy našeho vlastního imunitního systému, což má za následek dysfunkci mnoha nervů. Rozumíte?

Jaký je rozdíl mezi Guillain-Barréovým syndromem (GBS) a CIDP?

PravděpodobněMožná jste slyšeli o „(Guillain-Barré syndromu)“ nebo „(GBS)“ . Onemocnění CIDP je velmi podobné GBS. Lékaři považují CIDP za dlouhodobou formu GBS. GBS je také vzácné onemocnění, při kterém náš imunitní systém napadá periferní nervy.

Hlavní rozdíl je ale v čase. Nejhorší projevy GBS obvykle přicházejí dva až tři týdny po začátku příznaků. Většina lidí se však poté postupně zlepšuje. CIDP však trvá déle. Příznaky se postupně zhoršují po dobu nejméně osmi týdnů .

Jak častá je CIDP?

CIDP je ve skutečnosti velmi vzácné onemocnění. Podle výzkumníků se počet nových případů CIDP ve Spojených státech pohybuje mezi 0,8 a 8,9 na 100 000 lidí ročně. Toto rozpětí je poněkud velké, protože CIDP může postihovat různé lidi různými způsoby a protože je obtížné diagnostikovat toto onemocnění.

CIDP se může vyvinout v jakémkoli věku.

Jaké jsou příznaky CIDP?

Příznaky CIDP se mohou lišit v závislosti na typu. Nejčastějším příznakem je však progresivní svalová slabost, která trvá nejméně osm týdnů. Obvykle postihuje obě strany těla stejnou měrou. Konkrétně:

• Svaly oblasti kyčlí a stehen
• Svaly v oblasti ramen a paže
• Dlaň a prsty
• Chodidla a prsty na nohou

Představte si, že se vám najednou těžko vstává ze židle, máte pocit, že nemůžete vyjít schody, nebo se vám těžko češe vlasy či drží šálek. Takové věci se mohou stát.

Mezi další příznaky, které se mohou objevit, patří:

• Atrofie postižených svalů
• Necitlivost, brnění nebo ztráta citlivosti v prstech na rukou a nohou (parestézie)
• Obtíže s udržením rovnováhy těla a špatná koordinace (například klopýtání)
• Obtíže s chůzí nebo úplná ztráta chůze
• Ztráta nebo slabost hlubokých šlachových reflexů (to je to, co lékař otestuje poklepáním na koleno malým kladívkem)
• Neuropatická bolest. Jedná se o bolest, která se cítí jako pálení nebo elektrické šoky.

Velmi vzácně se mohou vyskytnout i příznaky, jako například:

• Potíže s polykáním (dysfagie) a slabost horní části krku
• Dvojité vidění

Tyto příznaky se mohou v průběhu času měnit. Mohou začít pomalu nebo se mohou rychle rozvíjet. Někdy se mohou objevit a odejít, po několika dnech odeznít a pak se vrátit. Pokud máte tyto příznaky, je důležité co nejdříve navštívit lékaře.Včasná diagnóza a léčba značně přispívají k uzdravení.

Existují různé typy CIDP?

Ano, existují různé varianty CIDP a jejich příznaky se mírně liší.

Nejběžnějším typem je typická CIDP , která způsobuje svalovou slabost a senzorické příznaky (jako je necitlivost) na obou stranách těla.

Některé atypické varianty jsou:

• `(Multifokální motorická neuropatie)`: Toto se týká pouze svalové slabosti. Tato slabost je také asymetrická, což znamená, že může postihnout pouze jednu oblast na jedné straně těla nebo několik oblastí různými způsoby.
• ` (Lewisův-Sumnerův syndrom): Zahrnuje jak asymetrickou svalovou slabost, tak senzorické příznaky.
• `(Čistě senzorická CIDP)`: Může způsobit necitlivost, bolest, problémy s rovnováhou a abnormální chůzi. Není však přítomna svalová slabost.
• `(Čistě motorická CIDP):`: V tomto případě lze pozorovat svalovou slabost a ztrátu reflexů postihujících obě strany těla, ale nejsou přítomny žádné senzorické příznaky.

Výzkumníci stále studují další varianty CIDP.

Co způsobuje CIDP?

Jak jsme již dříve diskutovali, vědci se domnívají, že CIDP je způsobena poruchou našeho imunitního systému . Ačkoli přesná příčina dosud není známa, náš imunitní systém vnímá myelinovou pochvu jako nepřítele a poté ji začne napadat (autoimunitní reakce).

Myelinová pochva je ochranná vrstva kolem našich nervových buněk. Obklopuje dlouhou část nervového vlákna (axonu). Myelin umožňuje elektrickým impulsům správný průchod nervem. Když je myelin poškozen, tyto elektrické impulsy se pohybují velmi pomalu nebo se zcela ztratí. Pak se „zprávy“ nedostanou tam, kam mají. To je to, co způsobuje příznaky CIDP.

Představte si dobře izolovaný elektrický vodič. Vede proud skvěle. Ale co se stane, když se plastový plášť na tomto vodiči místy uvolní? Proud uniká, nebo neteče správně, že? To se stane, když je myelinová pochva poškozena.

Jak se diagnostikuje CIDP?

Diagnostika CIDP může být obtížná, protože různé typy mají různé příznaky. Pro stanovení diagnózy CIDP váš lékař provede:

• Pečlivě si vyslechnou vaše příznaky a zeptají se na vaši anamnézu .
• Provádí se fyzikální vyšetření a neurologické vyšetření .
• K potvrzení diagnózy nebo vyloučení jiných onemocnění může být nařízeno několik speciálních testů .

Jaké testy se používají k diagnostice CIDP?

Toto jsou testy, které mohou pomoci potvrdit CIDP a vyloučit jiné příčiny:

• Elektromyografie (EMG) a testy nervového vedení: Tyto testy zkoumají zdraví a funkci vašich svalů a nervů, které je ovládají. Jsou obzvláště užitečné pro vyhledávání demyelinizačních změn (pomalý přenos nervových signálů, blokády atd.), jako je CIDP. To může pomoci odlišit CIDP od jiných běžných typů polyneuropatií.

• Spinální punkce / Lumbální punkce: Při tomto testu lékař zavede malou jehlu do dolní části zad a odebere vzorek mozkomíšního moku (CSF) . Tento vzorek je odeslán do laboratoře k vyšetření. U 85 % až 90 % lidí s CIDP je počet bílých krvinek normální, ale hladina bílkovin je zvýšená. Další abnormality v CSF mohou naznačovat jiné onemocnění.

• Vyšetření magnetickou rezonancí (MRI) dolní části zad: Pokud nervové kořeny v dolní části zad během vyšetření MRI absorbují kontrastní látku, může to pomoci diagnostikovat CIDP.

• Krevní testy: Váš lékař může nařídit krevní testy, aby vyloučil další onemocnění, která mohou způsobovat neuropatii, jako je cukrovka, nedostatek vitamínů, onemocnění štítné žlázy, lymská borelióza, HIV/AIDS a lymfom. Může také zkontrolovat přítomnost určitých protilátek , u kterých bylo zjištěno, že souvisejí s CIDP.

• Biopsie nervu: Velmi zřídka může lékař doporučit biopsii nervu, při které se odebere kousek nervu a vyšetří se, zda nedošlo k poškození myelinové pochvy.

Jaké jsou léčebné postupy pro CIDP?

Existují tři hlavní (první volby) léčby CIDP:

• Kortikosteroidy: Steroidní léky, jako je prednisolon, pomáhají snižovat zánět. U mnoha lidí mohou tyto steroidy samotné pomoci zmírnit příznaky. Steroidy však mohou mít závažné vedlejší účinky, takže dlouhodobé užívání těchto léků je omezené. Váš lékař vám může spolu se steroidy předepsat i jiné léky (imunosupresiva).

• Plazmaferéza / Výměna plazmy: Při této léčbě přístroj oddělí plazmu od krve, upraví ji a poté vrátí plazmu a krev zpět do těla. Jednoduše řečeno, filtruje škodlivé protilátky v plazmě, které napadají vaše nervy. Výměna plazmy obvykle funguje pouze několik týdnů. Tuto léčbu můžete muset střídavě vyřazovat po dobu několika měsíců nebo i let.

• Intravenózní imunoglobulinická terapie (IVIG): Při této léčbě se intravenózně (IV) podávají proteiny zvané imunoglobuliny (proteiny, které náš imunitní systém přirozeně vytváří k útoku na vetřelce). Tento imunoglobulin se získává z krve tisíců zdravých lidí. IVIG může snížit poškození, které váš imunitní systém způsobuje vašim nervům. IVIG může být zpočátku podáván ve velmi vysokých dávkách a tuto léčbu můžete potřebovat pravidelně po dobu měsíců nebo i let.

Vědci v současné době studují další léčebné metody pro CIDP. Můžete mít také možnost zúčastnit se klinické studie pro CIDP. Promluvte si o tom se svým lékařem.

Jaký je život s CIDP? (Prognóza)

Dlouhodobý výhled onemocnění závisí na několika faktorech:

• Váš věk , když jste začali s CIDP.
• Jak se nemoc vyvíjí a typ onemocnění .
• Jak rychle byla nemoc diagnostikována a začala léčba .
• Jak vaše tělo zpočátku reaguje na léčbu.

Přibližně 90 % lidí s CIDP lze vyléčit léčbou. Ale přibližně u 50 % lidí dojde k relapsu. Obecně je dlouhodobá prognóza lidí, u kterých je CIDP diagnostikována v mladém věku, dobrá. Pokud se CIDP neléčí, může dojít k trvalému poškození nervů, které může vést k určitému postižení.

Váš lékař vám bude schopen na základě vašeho konkrétního stavu poskytnout dobrou představu o tom, co můžete očekávat v budoucnu.

Zkracuje CIDP délku života?

CIDP není smrtelné onemocnění. Lidé s tímto onemocněním se obvykle dožívají stejné délky života jako lidé bez tohoto onemocnění. Není tedy důvod k obavám.

Lze CIDP zabránit?

Protože vědci dosud nenašli specifickou příčinu CIDP, v současné době neexistuje žádný známý způsob, jak rozvoji onemocnění zabránit.

Kdy mám navštívit lékaře? / Kdy mám jít na pohotovost?

Pokud vám byla diagnostikována CIDP, měli byste pravidelně navštěvovat svého lékaře, aby sledoval vaše příznaky a podstoupil léčbu. Příznaky CIDP se mohou objevovat a mizet měsíce nebo i roky, takže může být nutná průběžná léčba.

Velmi vzácně může CIDP ovlivnit svaly potřebné k dýchání . Pokud máte potíže s dýcháním , okamžitě volejte 911 (nebo na místní tísňovou linku) nebo jděte na nejbližší pohotovost. Jedná se o stav nouze.

A konečně, věci k zapamatování

Může být děsivé cítit se, jako byste nedokázali ovládat své tělo. Dobrou zprávou ale je, že příznaky CIDP (chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie) lze léčit, zvláště pokud s léčbou začnete včas. Nezapomeňte, že váš lékařský tým je s vámi v každém kroku, aby se s tímto onemocněním vypořádal. Proto se držte rad svého lékaře.

CIDP , neuropatie, svalová slabost, necitlivost, imunitní systém, myelin, nervový systém, léčba CIDP, chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie