Malý nádor uvnitř hlavy? Pojďme se o kraniofaryngeomu dozvědět jednoduše!

Slyšeli jste někdy o zvláštním nádoru, který roste uvnitř hlavy, respektive v mozku, poblíž velmi malé, ale velmi důležité žlázy – hypofýzy ? Tomu se říká kraniofaryngeom. Ve skutečnosti je to trochu vzácné onemocnění, což znamená, že se nejedná o onemocnění, které postihuje každého. Ale tento malý nádor může mít velký dopad na váš zrak a endokrinní systém . Pojďme si o tom dnes promluvit trochu podrobněji , ano?

Co je kraniofaryngeom?

Jednoduše řečeno, kraniofaryngeom je velmi vzácný, nezhoubný (benigní) nádor. Vyvíjí se v blízkosti hypofýzy. Nádor roste pomalu. Může však ovlivnit hlavové nervy , zejména nervy, které se spojují s vaším zrakem. Může také ovlivnit váš endokrinní systém, který řídí hormony v těle.

Hlavními léčbami jsou chirurgický zákrok a radioterapie . Někdy se chemoterapie používá i pro specifický typ nádoru, papilární podtyp.

Dobrou zprávou je, že více než 90 % lidí s tímto nádorem žije pět let po diagnóze. Tento nádor je však považován za chronické onemocnění , protože léčba ne vždy vyléčí ostatní onemocnění způsobená tímto nádorem a tento typ nádoru má větší pravděpodobnost recidivy.

Kdo dostane kraniofaryngeom?

Každý rok se u přibližně dvou lidí na milion lidí vyvine jeden ze dvou typů kraniofaryngeomu: adamantinomatózní a papilární . Nejčastěji se vyskytují ve dvou věkových skupinách:

• Děti ve věku 5 až 14 let
• Dospělí ve věku 50 až 74 let

Zatímco adamantinomatózní typ se může vyvinout u lidí jakéhokoli věku, papilární podtyp se nejčastěji vyskytuje u dospělých.

Jak závažný je tento kraniofaryngeom?

Kraniofaryngeom je ve skutečnosti vážný zdravotní stav. Může vyžadovat celoživotní léčbu. Asi polovina nádorů, které jsou chirurgicky zcela odstraněny, se po nějaké době vrátí. Některé zdravotní problémy způsobené těmito nádory mohou přetrvávat i po odstranění nádoru.

Jaký je rozdíl mezi kraniofaryngiomem a adenomem hypofýzy?

Obojí může ovlivnit hormonální funkci.Adenom hypofýzy je typ nádoru, který se vyvíjí v hypofýze. Kraniofaryngeom se však vyvíjí v blízkosti žlázy. Ačkoli jsou oba typy nádorů benigní, kraniofaryngeom je obvykle agresivnější než adenom hypofýzy.

Jaké jsou příznaky kraniofaryngeomu?

Příznaky kraniofaryngeomu souvisí se stavy, které se vyskytují, když něco ovlivní hypofýzu, hypotalamus, zrakové nervy a mozek vás nebo vašeho dítěte.

• U dětí: Toto může ovlivnit růst a vývoj dětí. U dětí s kraniofaryngeomem je to patrnější než u dospělých.
• U dětí i dospělých: Může být ovlivněn zrak. Zejména může být sníženo periferní vidění .

Protože však tyto příznaky mohou být podobné příznakům jiných onemocnění, může být pro lékaře obtížné rychle dojít k závěru, že jsou způsobeny tímto nádorem.

Stavy způsobené tlakem na hypofýzu

Vaše hypofýza nebo hypofýza vašeho dítěte řídí mnoho hormonálních funkcí těla. Když kraniofaryngeom tlačí na tuto žlázu, mohou se vyskytnout následující stavy:

• Nedostatek růstového hormonu (GH): U dětí může způsobit zpomalený růst. U dospělých může nedostatek GH vést ke křehkosti, osteoporóze ( řídnutí kostí), snížené svalové síle, zvýšenému LDL cholesterolu a srdečním onemocněním.
• Nedostatek gonadotropinů: Lidé s tímto onemocněním mohou mít opožděnou pubertu. Ženy mohou přestat menstruovat, což je stav zvaný amenorea .
• Nedostatek adrenokortikotropního hormonu (ACTH): Může způsobit slabost a únavu. Může také způsobit úbytek hmotnosti, ztrátu chuti k jídlu, svalovou slabost, nevolnost a zvracení a nízký krevní tlak ( hypotenzi ).
• Nedostatek hormonu stimulujícího štítnou žlázu (TSH): Lidé s nízkou hladinou TSH mohou pociťovat příznaky, jako je únava, nepravidelná menstruace a zapomnětlivost.
• Centrální diabetes insipidus (CDI): Tento stav je charakterizován nadměrnou žízní ( polydipsií ) a častým močením ( polyuríí).) se vyskytuje. Lidé s CDI mohou pociťovat stavy, jako je dehydratace , nepravidelný srdeční tep, horečka, suchá kůže a sliznice, zmatenost a záchvaty.

Stavy způsobené tlakem na hypotalamus

Hypothalamus vašeho dítěte řídí tělesné procesy, jako je nálada, hlad a žízeň, spánkové vzorce a sexuální aktivita. Když kraniofaryngeom tlačí na hypotalamus, mohou nastat následující stavy:

• Hypothalamická obezita: Jedná se o obezitu, ke které dochází navzdory omezení kalorií, cvičení a kontrole stravy.
• Froehlichův syndrom: Lidé s tímto onemocněním pociťují hlad bez ohledu na to, kolik snědí, což vede k obezitě. Děti s Froehlichovým syndromem se mohou vyvíjet pomaleji než jiné děti. Některé děti mohou mít také špatný zrak a mentální postižení.
• Syndrom nespánku a bdění, který není 24hodinový: Jedná se o poruchu spánku, která způsobuje, že lidé nejsou schopni dodržovat normální spánkový režim. U některých lidí se může vyvinout závažná spánková deprivace .

Jak tento nádor ovlivňuje váš zrak nebo zrak vašeho dítěte?

Kraniofaryngeomy se často vyvíjejí velmi blízko vašich nebo zrakových nervů vašeho dítěte. Když jsou tyto nervy stlačeny, mohou způsobit rozmazané vidění nebo problémy s periferním viděním.

Co způsobuje kraniofaryngeom?

Vědci stále neznají přesnou příčinu, ale domnívají se, že se tyto nádory vyvíjejí z buněk, které pomáhají formovat hypofýzu vás nebo vašeho dítěte. Z nějakého důvodu se tyto buňky stávají abnormálními, množí se a rostou.

Jak lékaři diagnostikují kraniofaryngiom?

Pokud jste vyšetřováni na tento typ nádoru, může se vás lékař zeptat na vaši anamnézu a fyzický vývoj. Pokud je vyšetřováno vaše dítě, může se vás zeptat na jeho fyzický vývoj, intelektuální vývoj, zrak a zda pociťuje neobvyklou žízeň nebo potřebuje často močit.

Jaké druhy testů se provádějí?

Lékaři mohou provádět testy, jako jsou tyto:

• Krevní testy: Ty měří hladiny určitých hormonů.
• Analýza moči: Kontrola problémů s ledvinami.
• CT vyšetření (počítačová tomografie - CT): Série rentgenových snímků a počítač se používá k vytvoření trojrozměrných (3D) obrazů měkkých tkání a kostí.
• MRI vyšetření (magnetická rezonance - MRI):Jedná se o bezbolestný test, který využívá velký magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření velmi jasných obrazů orgánů a struktur těla.
• Biopsie: Lékaři provedou biopsii (odeberou vzorek tkáně) a vyšetří buňky, tekutinu, tkáň nebo výrůstky pod mikroskopem.

Lze kraniofaryngiom léčit?

Kraniofaryngeom se obvykle léčí operací mozku . To lze provést pomocí malé kamery (skopu) zavedené nosem nebo vytvořením malého otvoru v hlavě ( kraniotomie ). Cílem operace je odstranit co největší část nádoru a zároveň minimalizovat poškození hypofýzy, hypotalamu nebo zrakových nervů. Někteří lidé však mohou po operaci potřebovat užívat hormonální léky. Pokud nádor nelze zcela bezpečně odstranit, může být po operaci doporučena radioterapie .

Jaké jsou běžné vedlejší účinky chirurgického zákroku?

Operace kraniofaryngeomu je velmi náročná . Zaprvé, protože tyto nádory rostou v blízkosti velmi jemných nervů a hypofýzy, existuje vysoké riziko jejich poškození. Zadruhé, odstranění kraniofaryngeomu je jako sejmutí nálepky z obálky bez poškození obálky. Je to proto, že tyto nádory jsou tak pevně spojeny s hypofýzou a nervy, které se spojují se zrakem. Někteří lékaři se domnívají, že chirurgické odstranění těchto nádorů může způsobit stejnou škodu jako samotný nádor. Proto je důležité předem pochopit, jaký je účel operace a jaké vedlejší účinky lze očekávat.

Lze kraniofaryngiomu předejít?

Těmto nádorům bohužel nelze zabránit. Vznikají v důsledku změn v buňkách, ke kterým dochází během vývoje vašeho těla nebo těla vašeho dítěte.

Jak dlouho se dá žít s kraniofaryngiomem?

Mnoho lidí žije po léčbě ještě roky. Tyto nádory se však často mohou opakovat. Celkově se vrátí asi 17 % nádorů, které jsou chirurgicky zcela odstraněny. Toto číslo se zvyšuje na 25 % až 63 % u nádorů, které jsou odstraněny pouze částečně. Většina kraniofaryngeomů, které se vrátí, se vrátí do tří let po operaci.

Někteří lékaři považují kraniofaryngeom za chronické onemocnění, které vyžaduje dlouhodobou péči a sledování. Existuje pro to několik důvodů:

• Vy nebo vaše dítě můžete potřebovat další operaci k odstranění nádoru, který se vrací.
• Pokud je hypofýza nebo hypotalamus u vás nebo vašeho dítěte postižen nádorem nebo chirurgickým zákrokem, může být nutná hormonální substituční terapie .
• Mnoho dětí s hypotalamickou obezitou způsobenou nádorem má zvýšené riziko dalších zdravotních problémů. Pokud má vaše dítě hypotalamickou obezitu, budete potřebovat podporu a vedení, které mu pomohou s výběrem správných potravin a pravidelným cvičením.

Kdy bych měl/a já/moje dítě navštívit lékaře?

Vy nebo vaše dítě budete pravděpodobně muset žít s kraniofaryngeomem mnoho let. Tyto nádory mohou znovu dorůst a léčba nemusí zcela odstranit všechny příznaky. Při plánování vaší/vašeho dítěte péče zvažte tyto věci:

• Měli byste každoročně navštěvovat svého lékaře , aby sledoval celkový zdravotní stav vás nebo vašeho dítěte.
• Váš lékař nebo lékař vašeho dítěte pravděpodobně nařídí každoroční vyšetření, obvykle magnetickou rezonanci , aby se zkontrolovala možnost recidivy nádorů.
• Vy nebo vaše dítě můžete potřebovat pomoc s řešením stavů, jako jsou hormonální nedostatky nebo problémy se zrakem, které nebyly opraveny chirurgickým zákrokem.

Jaké otázky bych měl/a položit svému/dětskému lékaři?

Přestože je kraniofaryngeom vzácný, nezhoubný nádor, může způsobit několik náročných zdravotních problémů, které vyžadují dlouhodobou péči. Pokud vy nebo vaše dítě máte tento nádor, můžete mít obavy z celoživotního zvládání tohoto onemocnění. Zde je několik otázek, které vám mohou pomoci s rozhovorem s vaším lékařem nebo lékařem vašeho dítěte:

• O tomhle ovoci jsem nikdy neslyšel/a. Můžeš mi prosím vysvětlit, co to je?
• Mohl by mi/mému dítěti tento nádor způsobit další vážné zdravotní problémy?
• Proč se u mě/mého dítěte vyvinul tento nádor?
• Jaké existují možnosti léčby?
• Jaká je šance na úspěch léčby?
• Zmírní léčba mé/dětské příznaky?
• Jaké jsou krátkodobé a dlouhodobé vedlejší účinky léčby?
• Co se stane, když nádor znovu doroste?

I když podstoupíte operaci k odstranění kraniofaryngeomu, tyto vzácné, nezhoubné nádory mohou mít dlouhodobé následky pro vás nebo vaše dítě. Kromě toho můžete vy nebo vaše dítě potřebovat průběžnou lékařskou péči o stavy způsobené nádorem. V jistém smyslu je kraniofaryngeom chronické onemocnění, které budete muset vy nebo vaše dítě zvládat po zbytek života. I když ho lékaři nemohou zcela vyléčit, mohou udělat vše pro to, aby vám a vašemu dítěti pomohli vyrovnat se s výzvami spojenými se životem s tímto vzácným nádorem.

A konečně, poselství k odnesení domů:

Kraniofaryngeom je závažné a vzácné onemocnění, ale lze jej zvládnout správnou lékařskou léčbou a dlouhodobým plánováním.

• Pravidelně vyhledejte lékařskou pomoc: Je velmi důležité zůstat v kontaktu se svým lékařským týmem a docházet na plánované testy a schůzky.
• Zůstaňte nadějní: I když je to náročná cesta, nejste sami. S podporou lékařů, rodiny a přátel najdete sílu to zvládnout.
• Buďte informovaní: Dobrá informovanost o tomto onemocnění, jeho léčbě a možných komplikacích vám pomůže činit informovaná rozhodnutí.

Pamatujte, že včasná diagnostika a správná léčba jsou nejlepšími způsoby, jak s tímto onemocněním úspěšně žít. Pokud vy nebo vaše dítě máte některý z těchto příznaků, neváhejte navštívit lékaře.

Kraniofaryngeom , mozkové nádory, hypofýza, hormony, zrak, zdraví dítěte, nezhoubné nádory